Нефробластома вильмса

Нефробластома — что это такое?

Патология почки, имеющая врожденный эмбриональный характер и злокачественное протекание, называется нефробластома. Этот тип рака почек возникает обычно у детей и является самым частым видом онкологии почек. Другие названия патологии: эмбриональная нефрома, аденосаркома почки и опухоль Вильмса.

Что такое нефробластома

Нефробластома – это аномальное новообразование в почке, для которого свойственно дизонтогенетическое проявление, диагностируемое, как правило, у детей, очень редко — у взрослых. Этому заболеванию подвержены дети младше 5 лет, 90% случаев — дети до 3 лет. В 5% случаев нефробластома возникает билатерально.

Макропрепарат опухоли при макроскопическом исследовании описывается как узел большого объема, который имеет четкие границы, отделяющие опухоль от паренхимы почки. Нефробластома почки (код по Мкб10 – С64) имеет обыкновение распространяться лимфатическим и гематогенным путями, давая метастазы в разные органы, может прорастать в нижнюю зону полой вены и правое предсердие.

Этиология и патогенез заболевания

Появление этого заболевания имеет тесную связь с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главную роль в развитии нефробластомы отводят сбоям в работе некоторых генов, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Генетический момент в формировании злокачественной опухоли часто сочетается с патологиями прочих систем и органов.

Небольшое количество случаев (1,5%) трансформации ДНК может передаваться детям от родителей – это семейная нефробластома. Но чаще нет никакой связи между диагнозом «опухоль Вильмса» у детей и наследственностью.

Факторы риска нефробластомы:

• принадлежность к женскому полу. Девочки чаще страдают от этого заболевания;
• расовая принадлежность. Нефробластома у детей с темной кожей диагностируется в 2 раза чаще.

Опухоль Вильмса чаще появляется у детей, которые имеют некоторые врожденные аномалии:

• крипторхизм — аномалия у мальчиков, при которой одно или два яичка в мошонку не опускаются;
• аниридия — при этом состоянии радужка глаза сформирована частично или ее нет совсем;
• гипоспадия — отверстие уретры при гипоспадии у мальчиков находится не на кончике пениса, а под ним;
• гемигипертрофия — аномалия, которая характеризуется большей развитостью одной части тела, чем другой.

Также нефробластома может являться составляющей одного из редких синдромов:

• синдром Беквита-Видемана. Этот синдром включает патологии анатомического строения внутренних органов, пупочную грыжу, грыжу белой линии живота, олигофрению и макроглоссию (увеличение размеров языка);
• синдром Дениса-Драша. Данный редкий синдром включает мужской псевдогермафродитизм (мальчик имеет яички, но также могут присутствовать женские половые признаки), нарушения функций почек;
• WAGR-синдром. Этот синдром включает аниридию, аномалии структуры мочеполовой системы и умственную отсталость.

Связь между воздействием внешних факторов (курение, употребление алкоголя, ежедневное меню из вредных продуктов и т.д.) на женщину во время беременности и появлением нефробластомы у ребенка подтверждена исследованиями не была.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Симптомы заболевания

Нефробластома может развиваться долгое время совершенно бессимптомно, при небольших величинах не порождает неприятных ощущений. С увеличением ее обнаруживается асимметрия живота и прощупывается сама опухоль. Выраженные симптомы интоксикации проявляются только в запущенных и тяжелых случаях.

У четверти пациентов обнаруживают макрогематурию, которая способствует подкапсульному разрыву опухоли, повышению давления. Так как нефробластома разносится по всему организму посредством крови и лимфы, идет поражение парааортальных узлов, лимфоузлов в воротах почек, печени. Возможны расстройства ЖКТ, боли в области живота, лихорадочное состояние, повышение артериального давления.

У детей с нефробластомой могут быть такие проявления заболевания:

• болевые ощущения и дискомфорт в животе;
• увеличение живота;
• пальпируемое образование в области брюшины;
• гематурия (кровь в моче);
• увеличение температуры.

Классификация заболевания

Нефробластому принято классифицировать по гистологическим и клиническим признакам:

Гистология нефробластомы проводится после иссечения новообразования и представляет собой выделение 3 степеней злокачественности (высокой, средней, низкой), которые влияют на прогноз болезни в зависимости от структуры опухоли.

Учитывая гистологическую структуру опухоли, выделяют следующие формы болезни:

• мезобластическая нефрома;
• кистозная частично дифференцированная нефробластома;
• фетальная рабдомиоматозная нефробластома;
• нефробластома с фокальной анаплазией;
• с диффузной анаплазией;
• без анаплазии.

Клиническое стадированиепроводится для определения стадии болезни и включает клинические рекомендации для лечения заболевания:

1 стадия — опухоль располагается в границах органа, возможно абсолютное удаление новообразования;

2 стадия — опухоль выходит за границы почки (возможно прорастание капсулы почки, распространение в околопочечную клетчатку или в ворота органа, поражение регионарных лимфоузлов, мочеточника, внепочечных сосудов), полное удаление опухоли еще возможно;

3 стадия — опухоль распространена за пределы пораженного органа, возможно лишь неполное удаление опухоли;

[attention type=yellow]

4 стадия — присутствуют отдаленные метастазы;

[/attention]

5 стадия — это особая стадия, которой определяют опухоль Вильмса, формирующуюся в обеих почках пациента.

Диагностика нефробластомы

Диагностика нефробластомы начинается со сбора анамнеза больного. Важными моментами в истории болезни являются перенесенные инфекции, наличие врожденной аномалии.

Назначают следующие виды обследований:

• рентгенография. На рентгенограмме выявляются имеющиеся кальцификаты;
• радиоизотопное обследование почек. Реносцинтиграфия дает возможность оценить общую работу почек, и отдельно функцию каждого из парных органов;
• ультразвуковая томография определяет патологию в случаях, когда почка на пиелограмме не отображается;
• КТ, МРТ определяют пределы опухолевого новообразования в почке и около органа, обнаруживают пораженные лимфоузлы, печень, и дают возможность определить уровень состояния другой почки.
• общий и биохимический анализ крови;
• анализ мочи на катехоламины;
• тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли под контролем УЗИ с проведением цитологического исследования материала.

Дифференцирование заболевания проводят с нейробластомой, спленомегалией, гепатомегалией, поликистозом и гидронефрозом.

Лечение нефробластомы

К классическим способам терапии нефробластомы относят хирургическое удаление неоплазии и полихимиотерапию. Определение стадии заболевания и результаты гистологического обследования помогают принять решение о назначении дополнительного лечения в форме лучевого облучения.

Нефрэктомия, или иссечение тканей почки хирургическим способом, бывает трех видов:

1. простая нефрэктомия — хирургически удаляют полностью всю почку, а парный орган частично увеличивает свою функцию, компенсируя деятельность недостающего органа;
2. частичная нефрэктомия — представляет собой удаление только нефробластомы и почечных тканей вокруг органа;
3. радикальная нефрэктомия имеет в виду иссечение пораженной почки, окружающих ее тканей, надпочечника, мочеточника и лимфоузлов с присутствующими в них раковыми клетками.

Важно! При двусторонней нефробластоме удаляют обе почки, а после пациенту назначают диализ, состоящий из механической очистки крови от различных токсинов. Больного готовят к операции, он ожидает донорскую почку.

После проведения операций в лаборатории изучают опухолевые образцы на присутствие раковых клеток и восприимчивость их к полихимиотерапии.

Наиболее эффективными считаются такие препараты: «Винкристин», «Доксорубицин», «Дактиномицин». Химиотерапия может вызывать побочные эффекты: угнетение кроветворения, тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям, потерю аппетита и прочие симптомы, которые пройдут после прекращения курса.

На 3-4 стадиях нефробластомы рекомендуется после выполнения хирургической операции проводить лучевую терапию и полихимиотерапию. Лучевая терапия способствует уничтожению опухолевых клеток, которые не были уничтожены при хирургическом вмешательстве.

На заметку! Нефробластома считается хорошо излечиваемым злокачественным новообразованием. Почти 90% пациентов с этим заболеванием излечиваются при применении комплексной терапии.

Лечение заболевания у детей проводится теми же методами, что и у взрослых пациентов, и включают в себя: иссечение хирургическим путем злокачественной неоплазии, лучевую терапию и терапию полихимиопрепаратами.

Для опухолей с гистологическим строением положительного характера применимо лучевое облучение и химиотерапия. Современные методики отдают предпочтение химиотерапии.

Для лечения почти половины маленьких пациентов, у которых опухолью поражена одна почка, лучевое облучение не назначают.

При неблагоприятном гистологическом строении проводят оба вида лечения, используется агрессивная мультимодальная терапия.

[attention type=red]

Излечившиеся пациенты должны наблюдаться у врача во избежание локального рецидива и отдаленных последствий терапии. На протяжении первых 2 лет после завершения терапии больные должны проходить обследование раз в три месяца. После, до достижения срока в 5 лет – раз в полгода.

[/attention]

В план обследований входят:

• рентгенография органов грудины;
• УЗИ органов брюшной полости.

При надобности проводят дополнительные исследования деятельности почки:

• анализ мочи;
• биохимический анализ крови.

Через 5 лет после проведения операции пациенты обследуются не чаще раза в год.

Прогноз заболевания

Прогноз нефробластомы связан со стадиями злокачественного новообразования. 5-тилетняя выживаемость при 1 стадии неоплазии — более 95%, при 4 — около 80%. Когда происходит диагностирование нефробластомы у детей до 2 лет, шансы на благоприятный прогноз значительно выше, чем при диагностировании заболевания в более позднем возрасте.

Профилактика заболевания

Не существует никаких 100% способов профилактики данного заболевания почек. Регулярное УЗИ почек (при наличии факторов риска) поможет диагностировать опухоль на начальной стадии. Это существенно увеличит шансы на успешное излечение болезни.

Отзывы

У племянника в свое время (2 годика) была обнаружена нефробластома, хорошо, что в самом начале заболевания, врач попался опытный и сразу заподозрил патологию. Вовремя начатое лечение избавило от страшного недуга. Сейчас он оканчивает школу, и все отлично. Хорошо, что болезнь заметили вовремя.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-vydelitelnoj-sistemy/nefroblastoma/

Причины возникновения опухоли Вильмса: симптомы и лечение

Опухоль Вильмса – злокачественное новообразование почки, характеризуется быстрым ростом.

Наиболее подвержены заболеванию дети до шести лет с врожденными аномалиями развития.

Вероятность развития возрастает в несколько раз при наличии данной патологии у близких родственников.

Общая информация о заболевании и код по мкб-10

Почка является парным органом, который выполняет детоксикационную (выводит конечные продукты обмена), кроветворную (вырабатывает стимуляторы эритропоза) и регулирующую (поддержание артериального давления) функции.

Патологический процесс развивается из эмбриональной ткани. Для новообразования типичен стремительный рост и ранние метастазы (дочерние опухоли).

Метастазы локализуются в региональных лимфоузлах, легких и печени. Опухоль встречается несколько чаще у девочек, нежели у мальчиков.

Случаи заболевания во взрослом возрасте встречаются редко. Код по МКБ-10 С64.

Причины возникновения у детей и взрослых

Заболевание развивается при наличии генных мутаций, поэтому у пациентов часто имеются и другие аномалии развития, среди которых выделяют:

При наличии дефекта в хромосомах клетки эмбриональной ткани начинают стремительно делиться и выделять факторы роста сосудов (чтобы обеспечить приток крови к опухоли).

Затем от первичной опухоли начинают отделяться клетки, которые с током крови или лимфы разносятся по другим органам и тканям, образуя метастазы. Растущая опухоль постепенно нарушает работу почек.

У взрослых опухоль имеет быстрые темпы роста, способствует формированию тромбов, которые перекрывают нижнюю полую и почечные вены.

Симптоматика у ребенка

На начальных стадиях опухоль Вильмса никаких симптомов не проявляет. Родители и врач обращают внимание на плотный и слегка «выбухающий» живот.

Педиатр на приеме может пропальпировать у малыша образование больших размеров. В редких случаях в роли первых симптомов выступает болевой синдром и примесь крови в моче.

Дети могут терять массу тела, страдать запорами. При увеличении размеров опухоли происходит разрушение ткани почек (проявляется изменением цвета мочи), раздражение нервной ткани (боли в животе.)

Признаки у взрослых

У данной категории пациентов наблюдается характерная триада признаков:

• боли в пояснице;
• массивная гематурия (эритроциты в моче);
• обнаружение опухоли при пальпации.

Диагностические меры и к кому обратится

Диагноз выставляется на основании жалоб (гематурия, боль в животе), данных осмотра (наличие врожденных аномалий развития, пальпируемая опухоль), лабораторно-инструментального и морфологического исследований.

При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети), который выдаст направление к онкологу после скрининговых методов диагностики.

Лабораторные исследования

Пациент должен сдать мочу и кровь на общий анализ.

В крови могут наблюдаться снижение показателей эритроцитов и гемоглобина, ускорение скорости оседания эритроцитов.

В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты, при развитии почечной недостаточности – протеинурия (белок в моче).

Инструментальный и морфолоический метод

Проводится УЗИ органонов брюшной полости, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Инструментальные способы позволяют определить размеры, распространенность, отношение к сосудам и нервам новообразования.

Суть данного способа заключается в заборе образца опухоли и его микроскопическом исследовании.

Для поиска метастазов выполняется рентгенологический снимок и компьютерная томография грудной клетки. Перед лечением проверяется работа сердца (эхокардиограмма), почек и слух.

Способы терапии

Лечебная тактика включает в себя комбинацию хирургического и химиотерапевтического методов. Таким образом, удается достичь уменьшения первичной опухоли с помощью лекарственных препаратов, при этом повышается успех операции.

Лечение нефробластомы подбирается индивидуально, зависит от результатов морфологического исследования, наличия метастазов, работы внутренних органов.

Способы лечения являются довольно агрессивными, поэтому уделяется особое внимание снижению риска осложнений и побочных действий.

Предоперационная химиотерапия

Целью является уменьшение размеров опухоли и снижение риска метастазирования злокачественных клеток во время проведения хирургического вмешательства.

Длительность курса составляет один месяц, при наличии метастатического поражения может быть продлен на две недели.

Младенцам, возраст которых не достиг шести месяцев, а также подросткам (старше 16 лет) предоперационная химиотерапия не проводится.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение направлено на полное удаление опухоли. Полученный материал отправляют на гистологическое исследование, молекулярно-генетический анализ.

Объем операции зависит от количества пораженных органов (односторонний или двухсторонний процесс). При одностороннем процессе выполняют нефрэктомию (удаление опухоли с почкой, рядом расположенной клетчаткой, лимфоузлами).

Через некоторое время вторая почка гипертрофируется (увеличивается в размерах), чтобы полностью заместить работу удаленного органа.

Если опухоль Вильмса имеется в обеих почках, то объем операции решается индивидуально. Целью операции является сохранение наименее пострадавшего органа.

Наличие метастатического поражения является показанием для хирургического лечения (удаление части легкого, печени).

Послеоперационная химия

Проводится в обязательном порядке практически во всех случаях. Исключением является новообразование в одной почке, обладающее низкой степенью злокачественности.

Длительность химиотерапевтического курса определяется вариантом опухоли, ее размеров на момент хирургического лечения и степенью распространенности.

[attention type=green]

Новообразования с низкой и средней степенью злокачественности, которые не дали отдаленного метастатического поражения (печень, легкие) лечатся двумя цитостатическими препаратами (винкристином и актиномицином-Д).

[/attention]

Высокая степень злокачественности опухоли и более поздние стадии болезни лечатся четырьмя цитостатиками.

Лучевое облучение

Назначается пациентам с опухолью Вильмса промежуточной и высокой степенью злокачественности. Облучающая доза от пятнадцати до тридцати грей.

Лучевая терапия проводится локально. При разрыве опухоли во время проведения оперативного вмешательства облучается вся брюшная полость. При наличии метастазов участки поражения также подлежат облучению.

Народная медицина

Народная медицина используется только в комплексе с традиционным лечением для облегчения симптомов, стимуляции работы почек.

Перед употреблением лекарственных растений требуется консультация лечащего врача.

Рыльца кукурузы способствуют улучшению микроциркуляции. Рекомендовано употребление в виде настоя.

Чтобы его приготовить, нужна одна столовая ложка травы и один стакан кипятка.

После того как к рыльцам кукурузы добавили кипяток, необходимо полученную смесь варить в течение двадцати минут, затем настоять в течение получаса и процедить. Режим приема: по две столовые ложки каждые три часа.

Положительно на работу почек влияет настой из пустырника, корней и плодов шиповника, обыкновенной трехцветной фиалки, хвоща полевого и зверобоя. Все ингредиенты берутся в равном количестве.

Одна столовая ложка сбора заливается одним стаканом кипятка, затем варится в течение пятнадцати минут.

После того, как отвар остыл, нужно его процедить. Режим приема: две столовые ложки до восьми раз в сутки. Длительность курса составляет около полугода.

Каждый месяц следует делать перерыв длительностью семь дней.

Осложнения

Наиболее грозными осложнениями являются:

1. Распространение опухоли по всему организму (отдаленные метастазы), приводящие к недостаточности пораженных органов.
2. Почечная недостаточность. Встречается при двустороннем поражении. Приводит к уремической коме и смерти пациента.

Прогноз и профилактика

Благодаря наличию высокоточных диагностики и комбинированному лечению выздоравливают около девяноста процентов пациентов. Наиболее высокие шансы на излечение имеют дети с отсутствием метастазов и низкой степенью злокачественности опухоли.

Факторы прогноза:

• клиническая стадия заболевания;
• морфологические особенности новообразования (степень дифференцировки клеток);
• ответ на химиотерапевтическое лечение.

Для предупреждения развития опухоли Вильмса нужно:

1. Выполнять превентивную подготовку (подготовка к предстоящей беременности).
2. На протяжении всей беременности находится под наблюдением врача-гинеколога для своевременного выявления аномалий развития плода.
3. При необходимости пройти медико-генетическое консультирование (показано тем парам, близкие родственники которых имели/имеют заболевания, обусловленные мутацией генов).
4. Избегать действия неблагоприятных факторов на организм матери на период вынашивания ребенка (отказ от вредных привычек, использование индивидуальных средств защиты при работе на производстве).
5. После рождения ребенок должен регулярно осматриваться у педиатра.

При своевременном обнаружении и лечении нефробластомы, девяносто процентов пациентов излечиваются от данного заболевания.

Пик заболеваемости приходится на возраст от шести месяцев до шести лет.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/opuholi/nefroblastoma.html

Опухоль Вильмса (нефробластома)

Опухоль Вильмса (Wilms tumor, также называемая нефробластомой) — это тип детского рака, который появляется в почках. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почек у детей — это опухоль Вильмса.

Нефробластома возникает, когда в почках начинают бесконтрольно расти клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раковыми и могут распространиться на другие части тела.

О почках

почки — это 2 бобовидных органа, которые прикреплены к задней стенке живота, слева и справа от позвоночника. почки выполняют несколько функций:

• фильтруют кровь, чтобы удалить избыток воды, соли и отходов, которые покидают организм в виде мочи;
• помогают контролировать артериальное давление;
• помогают убедиться, что в организме достаточно эритроцитов.

сверху каждой почки находится маленькая железа, называемая надпочечником. надпочечники вырабатывают гормоны, которые выполняют множество функций, в том числе помогают организму сжигать жиры и белок, и реагируют на стресс.

каждая почка и надпочечник окружены жиром и тонкой волокнистой капсулой (известной как фасция героты). они защищены нижней грудной клеткой.

нам важны обе почки, однако, на самом деле требуется нам одна хорошо работающая почка, чтобы выполнять все основные функции обеих. многие люди живут нормальной, здоровой жизнью, имея только одну почку.

[attention type=yellow]

большинство опухолей вильмса односторонние, что означает, что они поражают только одну почку. чаще всего встречается только одна опухоль, но у небольшого числа детей с опухолями вильмса в одной и той же почке имеется более одной опухоли. приблизительно от 5% до 10% детей с опухолями вильмса имеют двустороннее заболевание (опухоли обеих почек).

[/attention]

опухоли вильмса часто становятся довольно большими, прежде чем их замечают. средняя вновь обнаруженная опухоль вильмса во много раз больше почки, в которой она появилась. большинство нефробластом обнаруживаются до того, как они распространяются (метастазируют) в другие органы.

типы опухоли вильмса

опухоль вильмса сгруппирована в 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):

• благоприятная гистология: раковые клетки в этих опухолях выглядят не совсем нормально, но анаплазии нет (см. следующий параграф). около 9 из 10 опухолей вильмса имеют благоприятную гистологию. вероятность излечения детей с этими опухолями очень высока.
• анапластическая гистология: в этих опухолях внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра клеток (центральные части, которые содержат днк) имеют тенденцию быть очень большими и искаженными. это называется анаплазия. в целом, опухоли, в которых анаплазия распространяется по всей опухоли (известная как диффузная анаплазия), труднее поддаются лечению, чем опухоли, в которых анаплазия ограничена только определенными частями опухоли (известной как фокальная анаплазия).

другие виды рака почек у детей

в редких случаях у детей могут развиться другие виды опухолей почек.

мезобластическая нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда проводят химиотерапию. Эти опухоли иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому за детьми, у которых были эти опухоли, необходимо внимательно наблюдать в течение первого года после терапии.

Ясная клеточная саркома почки (CCSK)

Эти опухоли гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их сложнее лечить. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и малышей. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них уже распространяются к тому времени, когда обнаруживаются, что затрудняет их лечение. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания и обычно включает химиотерапию несколькими различными препаратами.

Почечно-клеточный рак

Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых, однако он также объясняет небольшое количество случаев рака почек у детей. Редко встречается у детей младшего возраста, но на самом деле чаще, чем опухоль Вильмса у зрелых подростков.

Операция по удалению почки (или только опухоли) является основным лечением этих видов рака, если это возможно.

Перспективы развития этих видов рака во многом зависят от степени (стадии) рака на момент его обнаружения, от того, можно ли его полностью удалить хирургическим путем, и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком запущен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие виды терапии.

Причины нефробластомы

Хотя существует четкая связь между опухолями Вильмса и некоторыми синдромами врожденных дефектов и генетическими изменениями, большинство детей с этим типом рака не имеют каких-либо известных врожденных дефектов или наследственных изменений генов.

Исследователи пока не знают точно, почему у некоторых детей развивается нефробластома, однако они достигли значительного прогресса в понимании того, как развиваются нормальные почки, а также как этот процесс может идти не так, что приводит к опухоли Вильмса.

Почки развиваются очень рано, так как плод растет в утробе матери.

Некоторые клетки, которые должны превратиться в зрелые клетки почки, иногда остаются ранними клетками почки и могут оставаться даже после рождения ребенка.

Обычно эти клетки созревают к тому времени, когда ребенку от 3 до 4 лет. Но если этого не произойдет, клетки могут как-то выйти из-под контроля, что может привести к нефробластоме.

Изменения в генах

Нормальные клетки человека растут и функционируют в основном на основе информации, содержащейся в ДНК каждой клетки. ДНК — это химическое вещество в каждой из наших клеток, которое составляет наши гены, контролирующие работу наших клеток.

Гены упакованы в хромосомы (длинные нити ДНК). У каждого обычно 23 пары хромосом в каждой клетке (с одним набором хромосом от каждого родителя).

Источник: https://tvojajbolit.ru/onkologiya/opuhol-vilmsa-nefroblastoma/

Нефробластома

Нефробластома (НБ), опухоль Вильмса (ОВ) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей.

С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой с?лидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани на разной степени дифференцировки.

Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы.

Генетика

ОВ – этиологически и генетически гетерогенное заболевание, встречаются наследственные и ненаследственные формы.

Клиническими критериями наследственной предрасположенности к развитию НБ являются билатеральность и полифокусность поражения, ранний детский возраст клинической манифестации заболевания, наличие аналогичной опухоли у других членов семьи, сочетание опухоли с генетическими синдромами.

Среди генетических синдромом, имеющих клинически и прогностически важное значение следует отметить синдром Перлмана, Дениса-Драша, идиопатической гемигипертрофии, Беквита-Видемана, WAGR-синдром.

Эпидемиология

В структуре злокачественных опухолей у детей нефробластома занимает 4 место, уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей. Частота её составляет от 0,4 до 1 на 100 000 детей.

Чаще всего нефробластома встречается у детей в возрасте 2-5 лет, редко у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет. Как казуистика встречаются описания опухоли Вилмса у взрослых.

В 6-10% случаев встречается билатеральное поражение почек, в основном у детей до 2 лет

Классификация послеоперационного стадирования, предложенная SIOP.

Стадия I.

• опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена;
• опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;
• сосуды в области почечного синуса интактны;
• возможна инвазия внутрипочечных сосудов.

Стадия II.

• опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть полностью удалена (края резекции «чистые»);
• опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но полностью удалима;
• опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть полностью удалима.

Стадия III.

• неполностью удаленная опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после операции);
• вовлечение любых брюшных лимфатических узлов; разрыв опухоли до- или во время операции (независимо от других критериев стадирования); г) проникновение опухоли в брюшную полость; д) обсеменение опухолью брюшной полости; е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике,     рассеченные или удаленные хирургом частями; ж) открытая биопсия опухоли до начала лечения.

Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микро-скопическими остатками, поэтому выставляется стадия III заболевания (вероятность наличия опухолевой жизнеспособной ткани в краях резекции или смежных лим-фатических узлах).

Стадия IV.

Гематогенные метастазы (легкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдаленные лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

Стадия V.

Двусторонняя НБ.

Группы риска (согласно гистологическому варианту опухоли)

Низкий риск:

1. Мезобластическая нефрома.
2. Кистозная частично дифференцированная нефробластома.
3. Полностью некротизированная нефробластома.

Средний риск:

1. Эпителиальный тип.
2. Стромальный тип.
3. Смешанный тип.
4. Регрессивный тип.
5. Фокальная анаплазия.

Высокий риск:

1. Бластемный тип.
2. Диффузная анаплазия.
3. Светлоклеточная саркома почки.
4. Рабдоидная опухоль почки.

В случае нефрэктомии на первом этапе лечения (кистозный тип строения нефробластомы, угроза разрыва опухоли и др.):

Низкий риск:

1. Мезобластическая нефрома.
2. Кистозная частично дифференцированная нефробластома.

Средний риск:

1. Нефробластома без анаплазии и ее варианты.
2. Нефробластома с фокальной анаплазией.

Высокий риск:

1. Диффузная анаплазия.
2. Светлоклеточная саркома почки.
3. Рабдоидная опухоль почки.

Жалобы и анамнез

• детальное выяснение акушерского анамнеза матери, особенности беременности и развития ребенка от рождения до момента обследования.
• подробный семейный онкологический анамнез – наличие доброкачественных, или злокачественных опухолей у членов семьи, а так же наличие в семье или у больного ребенка врожденных пороков развития.
• опрос матери и ребенка позволяет выявить наличие длительного общего опухолевого симптомокомплекса

Источник: https://www.ronc.ru/children/treatment/diseases/nefroblastoma-/

Распространенность нефробластом у детей

• Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
• Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
• Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
• Нет различий заболеваемости по полу.
• В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены.

Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития.

Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое  и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическоестадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

• прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
• поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
• поражение внепочечных сосудов,
• поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

• в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
• пред- или интраоперационный разрыв,
• метастазы по брюшине,
• поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
• опухолевый выпот в брюшную полость,
• нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции –  туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

[attention type=red]

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

[/attention]

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

• Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
• Высокий риск, стадия II и стадия III
• Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев.

В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите.

При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Источник: https://nii-onco.ru/rak-u-detej/nefroblastoma/