Нефрогенный несахарный диабет лечение

Нефрогенный несахарный диабет

Существуют различные виды несахарного диабета: центральный, первичная полидипсия, функциональный, почечный, ятрогенный, гестагенный (гестационный). В статье мы рассмотрим причины, при которых возникает нефрогенный несахарный диабет.

Особенности возникновения

Нефрогенный несахарный диабет – это заболевание почек, характеризующееся неспособностью органа реагировать на антидиуретический гормон (ADH), также называемый аргинин вазопрессин (AVP), продуцируемый в гипоталамусе, структуре мозга.

NDI включает аномалию в канальцах почки, которая предотвращает повторное поглощение правильного количества воды из почек в организм. Вместо этого вода выделяется в больших количествах в виде разбавленной мочи.

Описание

Существует две категории нефрогенного несахарного диабета: унаследованные и приобретенные. Внутри унаследованной группы существует три типа NDI: X-связанных, аутосомно-рецессивных и аутосомно-доминантных.

В отличие от более распространенного диабетического расстройства (СД), NDI не имеет отношения к производству инсулина или уровням сахара в крови и моче. Девяносто процентов унаследованных NDI X-связаны, что означает, что это вызвано изменением гена, перенесенного на Х-хромосому.

Поскольку у женщин есть две Х-хромосомы, а у мужчин только одна, ожидается, что рецессивное состояние с Х-сцеплением повлияет на мужчин, поскольку у них нет второй Х-хромосомы с нормальной копией гена для получения необходимого вещества. Аутосомно-рецессивный NDI реже и одинаково влияет на мужчин и женщин.

Унаследованный несахарный диабет

Унаследованный NDI присутствует от рождения, и симптомы обычно проявляются в первые несколько дней жизни. Если расстройство не диагностируется и не лечится рано, это приведет к тому, что организм потеряет слишком много воды. Это обезвоживание может привести к повреждению головного мозга и, в конечном счете, к смерти.

Но при ранней диагностике и лечении, можно избежать серьезного обезвоживания. Человек может жить нормальной жизнью без каких-либо умственных нарушений.

Приобретенный нефрогенный несахарный диабет

Приобретенный NDI является наиболее распространенным типом заболевания и может быть приобр

етен в любом возрасте. Он чаще всего приобретается в результате длительного использования определенных лекарств, отпускаемых по рецепту, включая демеклоциклин, метициллин, фоскарнет и некоторые противоопухолевые препараты.

В редких случаях это может быть вызвано основным заболеванием или расстройством, таким как анемия серповидно-клеточной анемии, хроническая почечная недостаточность, саркоидоз, амилоидоз, синдром Фанкони и синдром Шёгренса.

[attention type=yellow]

Другие редкие причины приобретенных NDI – низкий уровень содержания калия в крови и аномально высокий уровень кальция в крови. Беременность также может привести к временному приобретению NDI.

[/attention]

Однако большинство случаев приобретенного NDI вызвано долгосрочным использованием лития, отпускаемого по рецепту, для лечения биполярного расстройства (маниакальная депрессия).

NDI, также называемое проклятием цыганки, вызвано неспособностью почек реагировать на водосберегающий гормон (ADH), естественный химический препарат, производимый в головном мозге, но работает в почках. Две почки тела делают мочу, которая затем направляется в мочевой пузырь и помогает поддерживать баланс воды, соли и минералов.

Большая часть воды реабсорбируется из нефронов в почках в окружающую внутреннюю ткань. Каждая почка содержит сотни тысяч нефронов, микроскопические трубки, которые фильтруют воду, текущую в почки. Вода, которая не поглощается, становится мочой.

Первые ссылки на NDI появились в медицинской литературе в 1880-х годах, но только в 1940-х годах были проведены подробные наблюдения и исследования.

Генетический профиль

Гены – это план человеческого тела, который направляет развитие клеток и тканей.

Мутации в некоторых генах могут вызывать генетические нарушения, такие как унаследованный нефрогенный несахарный диабет (почечный диабет).

23-я пара хромосом называется половой хромосомой, потому что она определяет пол человека. У мужчин есть Х и Y-хромосома, в то время как у женщин есть две Х-хромосомы. X-связанный нефрогенный диабет несахарный, вызванный дефектом в гене вазопрессина-2 рецептора (AVPR2) в Х-хромосоме, что делает почки невосприимчивыми к ADH.

Поскольку унаследованный NDI обычно унаследован как условие Xlinked, почти все люди с расстройством являются мужчинами.

[attention type=red]

У женщин есть две Х-хромосомы, что означает, что у них есть две копии каждого гена. Самцы имеют только одну Х-хромосому и одну копию каждого гена.

[/attention]

Если у мужчины есть измененный ген AVPR2, у него будет NDI. Если у женщины есть один измененный ген, она будет носителем и будет подвержена риску передать измененный ген своим детям. Если ее сын наследует измененный ген, он будет затронут.

Если ее дочь наследует затронутый ген, она будет носителем, как ее мать. Если ее сын не наследует измененный ген, он не будет затронут и не передаст измененный ген своим детям. Если дочь не наследует измененный ген, она не передаст ее своим детям. Если у затронутого мужчины есть дети, все его дочери будут носителями, но ни один из его сыновей не пострадает.

Женщины, у которых аномальный ген AVPR2 могут иметь более мягкие симптомы NDI, чем мужчины. Это связано с тем, что в начале развития одна Х-хромосома в каждой клетке самки «случайно отключена». Если случайно женщина имеет более половины хромосом X, которые несут нормальный ген AVPR2, она может иметь мягкие симптомы NDI.

ссылкой:

Реклама партнеров и статьи по теме

Источник: https://infamedik.ru/nefrogennyj-nesaharnyj-diabet/

Почечный несахарный диабет — лечение

В результате нарушения работы почек, поддерживающих водно-солевой и основной кислотный балансы в организме, развивается почечный диабет.

При таком заболевании происходит увеличенное выделение в моче количества глюкозы.

(?*) Разновидностью патологического процесса выступает почечный несахарный диабет, который появляется вследствие проблем, возникающих в обратном всасывании жидкости в почках.

Общие сведения для детей и взрослых

Мочеизнурение образуется в результате неправильного функционирования почек и дефицита гормона вазопрессина, принимающего непосредственное участие в образовании мочи, влияющего на ее концентрацию и плотность.

Нарушение нормализации мочеотделения характеризуется испусканием обильного количества обработанной организмом жидкости в достаточно разбавленном виде.

Почечная патология данного вида относится к числу редких заболеваний и способна развиваться у взрослых и детей, у женщин во время беременности.

Виды мочеизнурения

Существует несколько классификаций несахарного диабета почек. Типологии отличаются критерием, взятым за основу для выделения разных видов данной патологии. В зависимости от уровня, на котором происходит отклонение, определяют такие виды мочеизнурения:

1. Центральный (гипоталамический) — связан с нарушением образования и выделения вазопрессина. Результатом появления проблем с антидиуретическим гормоном становится увеличение экскреции мочевой жидкости с уменьшением ее относительной плотности:
   • идиопатический — на низкую выработку вазопрессина влияет наследственная патология в центральной нервной системе;
   • симптоматический — основаниями возникновения бывают различные заболевания головного мозга (травмы, опухоли, инфекционные воспаления).
2. Нефрогенный (почечный) — болезнь зарождается на уровне почечных тканей, в которых нарушается чувствительность к воздействию антидиуретического гормона:
   • врожденный — обусловлен наличием у человека почечных заболеваний с момента его рождения;
   • приобретенный — к основному условию появления относится медикаментозное повреждение почечных клеток.
3. Гестагенный — заболевание свойственно женщинам, условиями для его развития выступает беременность, в ходе которой повышается активность плацентарного фермента, разрушительно влияющего на вазопрессин.
4. Функциональный — несахарный диабет, характерный для детей в раннем возрасте, что связано с незрелостью почек, их затруднительной работой в механизме концентрации мокроты.

Почечную патологию рассматривают в зависимости от сложности ее протекания без учета применения лекарственных средств. В качестве показателя выбирают количество суточного выделения урины, относительно которого несахарный диабет бывает такой степени, как легкая, средняя и тяжелая. К сопровождающей форме данной патологии в эндокринологии относят полидипсию (постоянное желание пить).

• поражения и травмы головного мозга или черепа;
• онкообразования и метастазы в области гипофиза и гипоталамуса;
• послеоперационные осложнения в центральной нервной системе;
• воспаление головного мозга;
• нарушения в процессе кровоснабжения гипофиза;
• последствия после инфекционных болезней;
• сифилис;
• врожденные генетические дефекты.

Почечный (нефрогенный) несахарный диабет — причины

Среди причин нефрогенного мочеизнурения выделяют:

• патологии и состояния, влияющие на повреждение почки;
• увеличение в крови количества калия и уменьшение кальция;
• распространение кистозных образований;
• хроническую почечную недостаточность;
• лекарственные препараты токсического воздействия на почечные ткани;
• патологии на генном уровне.

Особенности образования и развития несахарного мочеизнурения обусловлены его видами. В зависимости от очага патологии почек рассматривают отличительные черты протекания заболевания.

При центральном мочеизнурении происходит поражение гипоталамуса, влекущее за собой нарушение процесса выработки антидиуретического гормона, участвующего в образовании мочи. Нефрогенный несахарный диабет появляется при отсутствии у почечных тканей способности воспринимать вазопрессин.

Приобретенные формы патологии способны развиваться на фоне хронических болезней почек, проблем с обменом кальция и калия в организме, мозговых травм.

Общие симптомы

Основные признаки появления и развития в организме почечного несахарного диабета характеризуются изменениями в работе выделительной системы, направленной на очищение жидкости и образование мокроты.

В связи с этим рассматривают такие симптомы, присущие всем видам мочеизнурения, как полиурия (превышающее суточную норму мочевыделение) и полидипсия (обильное употребление жидкости). При этом анализ урины показывает ее обесцвечивание, уменьшение концентрации и отсутствие солей.

Негативные изменения в функционировании почек приводят к нестабильному сну, эмоциональной неуравновешенности, неврозам и постоянной утомляемости.

Первичные признаки

В симптоматике несахарного мочеизнурения обращают внимание на проявление болезни на начальной ее стадии. Мучительная жажда и сильное мочеиспускание сопровождаются общим ухудшением состояния человека. Ранние признаки почечного несахарного диабета диагностируются в течение первой недели их проявления. Среди них выделяют:

Несахарный диабет почек может изнемогать больного головной болью, снижением веса, запорами, рвотой.

• появление головной боли;
• ухудшение аппетита;
• значительное снижение веса;
• появление рвотного рефлекса;
• уменьшенное слюноотделение;
• растягивание желудка;
• регулярные запоры;
• заметную сухость кожи.

В этот период количество мочевины превышает норму в организме, что иногда сопровождается кожным зудом. К числу первичных признаков также относят гиперкалемию, которая характеризует увеличение в крови концентрации калия. В результате появляется опасность обезвоживания организма. При наличии такого комплекса показателей необходимо незамедлительное обращение к врачу и лечение.

Вторичные признаки

Дальнейшее развитие почечной патологии отличается обостренным проявлением первичных признаков и добавлением вторичных изменений, среди которых:

• сухость во рту;
• постепенное снижение массы тела;
• нарушение выработки ферментов пищеварения;
• опущение желудка;
• появление гастрита;
• растягивание мочевого пузыря;
• уменьшение потоотделения;
• снижение артериального давления;
• сбивание сердечного ритма;
• появление необъяснимой тошноты и рвоты;
• быстрая утомляемость;
• повышение температуры;
• энурез.

По мере усложнения почечного несахарного диабета больной может ощущать сухость во рту, гастрит, страдать от нестабильности веса, температуры, аппетита.

В симптомокомплексе несахарной болезни почек отдельно рассматривают нарушения на уровне психического и эмоционального проявления.

Во время протекания заболевания появляются головные боли, бессонница, психозы, раздражительность, а также снижается умственная активность.

Нестабильное восприятие действительности обусловливается постоянной жаждой, обильным мочеиспусканием, которые продолжаются в ночное время.

Типичная симптоматика несахарного диабета включает все вышеперечисленные признаки и отличается у женщин, мужчин и детей.

У представителей сильного пола дополнительным негативным последствием развития болезни становится снижение потенции и либидо.

У женщин одновременно с обычными признаками иногда нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, а в случае беременности происходит выкидыш.

Несахарное мочеизнурение у детей

Развитие почечной патологии, влекущей несахарный диабет, в детском возрасте проходит в более сложной форме, чем у взрослых. Связано это с тем, что в большинстве случаев заболевание у ребенка определяют на поздней стадии. Внимательное наблюдение за поведением малыша, профилактическое обращение к врачу и сдача анализов помогут избежать смертельной патологии.

Признаки несахарного почечного диабета зависят от возраста маленьких пациентов. У малышей до года обнаруживаются такие симптомы:

• отказ от молока;
• желание пить воду;
• мочеиспускание большими порциями;
• проявление беспокойства;
• сильная потеря веса;
• снижение упругости кожи;
• отсутствие слез;
• частая рвота;
• учащение сердечного ритма;
• повышение и понижение температуры тела.

Дети страдают от несахарного диабета почек, что проявляется потерей аппетита, веса, спокойствия.

Необходимо обращать внимание у новорожденных на активное желание пить, поскольку у малышей в таком возрасте отсутствует возможность выражать словами свое самочувствие. В связи с этим состояние младенца быстро ухудшается и приводит к потере сознания, развитию судорог. При отсутствии своевременного оказания медицинской помощи возможен и летальный исход.

У детей старше 3-х лет и в подростковом возрасте признаки несахарного диабета подобны взрослым. Отличие заключается в неяркой выраженности, связанной с плохим питанием, прибавлением в весе, запорами, болями в суставах, усталостью.

[attention type=green]

При слабой симптоматике диагноз устанавливают поздно, когда заболевание уже влияет на детское психофизическое состояние.

[/attention]

Нужно помнить, что жалобы на постоянную жажду и сильное мочеиспускание являются первыми признаками почечной патологии и требуют сдачи анализа мочи, консультации со специалистом.

Несахарный диабет при беременности

У беременных женщин несахарный диабет протекает в более сложной форме, что связано в целом с изменениями, происходящими в организме.

При выявлении данного заболевания необходимо систематически посещать врача, чтобы своевременно поставить диагноз, оказать помощь и подобрать правильное лечение.

К общим симптомам почечного недуга у беременных добавляются жажда в ночной период и недержание урины во время сна.

Проявление данного заболевания при отсутствии постоянного врачебного контроля и лечения приводит к определенным осложнениям в период беременности.

К ним относятся возможное обезвоживание, связанное с низким уровнем натрия в крови, поражение головного мозга, аритмия, проблемы с артериальным давлением и недостаточная выработка окситоцина, необходимого для родовой деятельности (его недостаток влияет на ослабление схваток).

Диагностика

Для определения формы несахарного диабета проводят лабораторные тесты, в ходе которых выявляют количество содержания в крови калия, кальция, глюкозы, а также качество мочевой жидкости на цвет и концентрацию.

После установления вида патологии прибегают к дифференциальной диагностике, с помощью которой уточняют причины появления недуга. Обследования проводят с использованием магнитно-резонансной томографии головного мозга, биопсии, ультразвуковой и компьютерной томографии почек.

В диагностировании принимают участие специалисты в области эндокринологии, офтальмологии, психоневрологии и нефрологии.

Лечение и прогнозы

Курс терапии почечного несахарного диабета начинается с обеспечения организма необходимым количеством жидкости. В зависимости от вида патологии прописываются лекарственные препараты. В случае хирургического вмешательства устраняют опухолевые образования или последствия черепно-мозговых травм.

При инфекционных болезнях занимаются их лечением. При всех видах несахарного диабета проводят терапию для нормализации водно-солевого баланса. Лечение почечного мочеизнурения заключается также в соблюдении правильного питания и диет.

Благоприятный прогноз несахарного почечного диабета зависит от оперативного обращения к врачу и оказания своевременной помощи.

Источник: http://etopochki.ru/

(?*) — Мнение редакции может не совпадать с мнением автора.  Публикуется как есть , без редакции текста.

Источник: https://nesaharnyj-diabet.ru/lechenie-pochechnogo-nesaxarnogo-diabeta/

Нефрогенный несахарный диабет. Причины, симптомы и лечение нефрогенного несахарного диабета

содержание

Нефрогенный несахарный диабет – длинное название очень необычного состояния. Нефрогенный несахарный диабет и обычный сахарный диабет – совсем не одно и то же. Сахарный диабет вызывается повышением уровня сахара в крови. А причина нефрогенного несахарного диабета – проблемы с почками.

При нефрогенном несахарном диабете почки не реагируют на гормон, который регулирует баланс жидкости в организме. Результатом этого становится чрезмерное мочеиспускание и жажда. Нефрогенный несахарный диабет может быть сложным для лечения.

Что такое нефрогенный несахарный диабет?

Несахарный диабет связан с антидиуретическим гормоном, или АДГ. АДГ вырабатывается в части мозга, называемой гипоталамусом. Производство АДГ инициируется потерей жидкости в организме или обезвоживанием. Выработка АДГ в ответ на обезвоживание заставляет почки удерживать воду и приводит к уменьшению количества мочи и повышению ее концентрации.

У пациентов с нефрогенным несахарным диабетом АДГ вырабатывается достаточно. Но почки частично или полностью его «не видят». В результате весь процесс выработки АДГ проходит зря. Почки не поглощают необходимое количество воды. Вместо этого они выделяют большое количество низкоконцентрированной мочи с высоким содержанием воды, как если бы АДГ в организме не было вообще.

2.Симптомы заболевания

Потеря способности почек сохранять воду приводит к появлению специфических симптомов нефрогенного несахарного диабета. В их числе:

• Чрезмерная жажда;
• Чрезмерное производство мочи (полиурия).

У некоторых людей с нефрогенным несахарным диабетом эти симптомы становятся слишком сильными и вызывают обезвоживание. Потеря жидкости также может стать причиной электролитного дисбаланса. Признаками дисбаланса электролитов в организме являются:

• Необъяснимая слабость;
• Вялость;
• Мышечные боли;
• Раздражительность.

Для некоторых людей нефрогенный несахарный диабет становится очень непонятной вещью – каждые 15 минут приходится выпивать стакан жидкости, и так постоянно, каждый день. А так как почки не могут удержать большое количество воды, ходить в туалет тоже приходится очень часто.

3.Причины нефрогенного несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет в младенческом возрасте чаще всего является результатом наследственной генетической мутации. У взрослых причины нефрогенного несахарного диабета с генетикой не связаны. Обычно это заболевание начинается из-за лекарств или нарушений электролитного баланса в организме.

Например, литий – препарат, часто назначаемый при биполярных расстройствах – часто становится приичной нефрогенного несахарного диабета. По статистике, он развивается у 20% людей, принимающих литий.

Другими причинами несахарного диабета может стать высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия), никзкий уровень калия в крови (гипокалиемия), болезни почек (особенно поликистоз почек).

4.Лечение болезни

Нефрогенный несахарный диабет может с трудом поддаваться лечению. Так как почки не реагируют на гормон АДГ, искусственное увеличение его в организме не поможет.

И нет известных способов заставить почки воспринимать этот гормон. Поэтому варианты лечения несахарного нефрогенного диабета весьма ограничены.

[attention type=yellow]

Если причиной заболевания является употребление лития, отказ от этого препарата может помочь справиться с диабетом.

[/attention]

Большинство взрослых людей могут справляться с этой постоянной ситуацией, когда приходить часто пить воду и ходить в туалет. Но для некоторых постоянная жажда и мочеиспускание могут стать просто невыносимыми. Некоторые меры могут уменьшить симптомы нефрогенного несахарного диабета. В том числе:

• Диета. Диета с низким содержанием соли и белков уменьшает диурез.
• Нестероидные противовоспалительные препараты. Ибупрофен, индометацин, напроксен также могут уменьшить мочеиспускание.
• Мочегонные препараты. Это может показаться парадоксальным, но мочегонные таблетки могут облегчить чрезмерное мочеиспускание у людей с нефрогенным несахарным диабетом.

В любом случае, и взрослым, и детям с нефрогенным диабетом нужно часто ходить в туалет и не терпеть подолгу. Это поможет избежать чрезмерного растяжения мочевого пузыря. Такое случается редко, но может вызвать долгосрочные проблемы со здоровьем.

Самым важным в лечении нефрогенного несахарного диабета является обеспечение постоянного поступления в организм большого количества воды.

Несвоевременное восполнение потери жидкости может стать причиной обезвоживания или электролитного дисбаланса.

Пациентам с такой проблемой можно рекомендовать помимо питься большого количества воды есть больше свежих фруктов и принимать поливитамины.

Источник: https://medintercom.ru/articles/Nefrogennyj_nesaharnyj_diabet

Глава 89. Несахарный диабет

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

• E23.2 Несахарный диабет.
• N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Классификация

• В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
• центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
• нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
• первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

• гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
• функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
• ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

• легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
• средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
• тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

• компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
• субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
• декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Этиология

Центральный несахарный диабет

Врожденный.

◊ Семейный:

• аутосомно-доминантный;
• DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

Приобретенный:

• травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
• опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
• метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
• гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
• лимфоцитарный нейрогипофизит;
• гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
• инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
• сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
• идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

Врожденный.

◊ Семейный:

• Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
• аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

Приобретенный:

• осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
• метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
• хроническая почечная недостаточность;
• постобструктивная уропатия;
• лекарственные средства;
• вымывание электролитов из интерстиция почки;
• идиопатический.

Первичная полидипсия

• Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
• Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен.

Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности.

При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода).

В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Источник: https://www.endocrincentr.ru/glava-89-nesaharnyy-diabet

Нефрогенный диабет

Утрата почками способности всасывать жидкость и производить концентрированную мочу провоцирует нефрогенный несахарный диабет (ННСД).

Это редкая патология характеризуется слабой реакцией канальцев парного органа на антидиуретический гормон (АДГ), который регулирует работу почек и не позволяет организму терять жидкость.

В результате патологии нарушается водно-солевой баланс, что негативно сказывается на состоянии всех органов и тканей.

Виды и причины патологии

Особенность ННСД ― обильное мочеиспускание до 20-ти л в сутки.

Причины нефрогенного несахарного диабета зависят от вида патологии:

• Наследственный. Чаще всего причиной болезни является патология гена рецептора AVP. Иногда причиной становится мутация гена аквапорина-2. У гомозиготных пациентов наблюдается полное отсутствие реакции почек на АДГ. У гетерозиготных реакция на АДГ нормальная или несколько сниженная.
• Приобретенный. Болезнь развивается в результате поражения мозговой ткани и нефронов почки из-за некоторых патологий или воздействия на организм лекарственных препаратов. Нездоровые почки теряют чувствительность к АДГ и перестают всасывать жидкость, вырабатывая много неконцентрированной урины. К патологии может привести поликистоз почек, пиелонефрит, амилоидоз, прием лекарственных препаратов с литием.

Симптомы несахарного диабета

Основным симптомом нефрогенного несахарного диабета является сильная жажда и обильное мочевыделение. Объем выделенной урины в сутки колеблется в пределах 3―20 л в зависимости от тяжести болезни. Постепенно проявляются такие признаки:

• Из-за обезвоживания пациент худеет, кожа становится сухой, сохнут слизистые оболочки.
• Сильная жажда приводит к потреблению большого объема жидкости, из-за чего возникает растяжение и опущение желудка.
• Обезвоживание негативно сказывается на выработке пищеварительных ферментов. В результате у пациента появляются болезни ЖКТ, запоры.
• Выработка почками большого объема мочи приводит к растяжению мочевика.
• Пациент не потеет, у него снижается АД и появляется тахикардия.
• У некоторых пациентов возникает энурез.

При несахарном диабете, также присутствует основной симптом- жажда.

Из-за сильной жажды и частого мочеиспускания у человека появляются проблемы со сном. Это провоцирует раздражительность, снижение умственной активности, психозы. У мужчин снижается либидо и потенция.

У женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, а у беременных повышается риск преждевременных родов. У детей в результате несахарного нефрогенного диабета нарушается физическое и психическое развитие.

У младенцев до года наблюдаются такие проявления нефрогенного несахарного диабета:

• жажда пить воду, отказ от материнского молока;
• частое обильное мочеиспускание;
• беспокойность, быстрая потеря веса;
• отсутствие слез во время плача;
• ухудшение тургора тканей;
• частая рвота;
• тахикардия, возможно одновременное повышение температуры тела;
• судороги, потеря сознания на фоне обезвоживания, что повышает риск летального исхода.

Диагностика нефрогенного несахарного диабета

Постановка диагноза проводится с помощью таких методов диагностики:

• Сбор анамнеза. Врач выясняет особенности состояния пациента, частоту и объем мочевыделения, отмечает имеющиеся жалобы.
• Клинический и биохимический анализ крови и мочи. Определяет уровень микроэлементов, плотность мочи, наличие сахара в урине для исключения глюкозурии.
• УЗИ почек. Выявляется наличие патологических изменений в парном органе, наличие кист, состояние паренхимы.
• Ограничение жидкости. В течение суток проводится тест, в ходе которого пациенту запрещено потребление любой жидкости. Если по завершении исследования пациент не теряет массу тела, мочевыделение сокращается, а уровень натрия в крови в пределах нормы, диагностируют нефрогенный несахарный диабет.

Как лечить патологию?

В основе лечения находится восстановление водно-солевого баланса организма.

В комплексную терапию входит такой препарат как “Ибупрофен”.

Борьба с нефрогенным несахарным диабетом подразумевает использование тиазидовых диуретиков.

Несмотря на то что препараты этой группы являются мочегонными, они предупреждают обратное всасывание хлора в почечных канальцах, из-за чего уровень натрия в крови снижается и восстанавливается почечная функция обратного всасывания воды. Пациенту назначают «Гидрохлоротиазид», «Индапамид».

С помощью противовоспалительных препаратов, таких как «Ибупрофен», «Индометацин» в канальцы почек не попадают некоторые вещества, благодаря чему растет осмолярность урины и снижается ее объем. Важно лечить несахарный диабет в комплексе с диетой.

Необходимая диета

Без коррекции питания терапия будет менее эффективной. Целью диеты является снижение выделяемой мочи, устранение жажды и обеспечение организма питательными веществами, утраченными из-за полиурии.

Суточное потребление соли составляет 5―6 г, которые человек получает на руки, а пища готовится без соли. Запрещено употребление алкоголя и сладостей, нужно снизить потребление белков. Жиры и углеводы разрешены.

В рационе должны присутствовать свежие овощи и фрукты, соки, рыба и морепродукты.

Дополнительные рекомендации

Чтобы устранить жажду рекомендуется пить отвар корней лопуха или настой цветов бузины. Восстановить питание клеток головного мозга позволяет ежедневное употребление гороховой муки. Достаточно 1 ч. л.

в сутки, чтобы обеспечить мозг глютаминовой кислотой. Чтобы устранить нарушение сна и предупредить развитие психических патологий, рекомендуется принимать настой корней валерианы или успокоительные фиточаи.

Любое дополнение к прописанному лечению нужно обсудить с лечащим врачом.

Источник: http://EtoDiabet.ru/diab/vidy/nefrogennyj-nesaharnyj-diabet.html

Несахарный диабет: симптомы и лечение у женщин

Несахарный диабет — это состояние, при котором организм теряет слишком много жидкости через мочеиспускание, вызывая значительный риск опасного обезвоживания, а также ряд заболеваний. Существуют две формы: почечный и центральный (также известный как нейрогенный).

Различные факторы могут быть связаны с возникновением этого заболевания, например, беременность или прием определенных лекарств. Установление причины проблемы помогает назначить наиболее подходящее лечение для регулирования водного баланса в организме.

Несахарный диабет — это состояние, с которым можно успешно справиться.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это расстройство, влияющее на регуляцию уровней жидкости в организме. Два ключевых симптома напоминают наиболее распространенные формы диабета( 1 и 2 типа), которые воздействуют на уровень глюкозы в крови.

Люди с таким диагнозом вырабатывают чрезмерное количество мочи (полиурия), что приводит к частым мочеиспусканиям и, в свою очередь, к жажде (полидипсия). Однако основная причина этих двух симптомов сильно отличается от причин, связанных с диабетом 1 и 2 типов.

При сахарном диабете повышенный уровень сахара в крови заставляет производить большие объемы мочи, чтобы помочь удалить избыток сахара из организма. При несахарном диабете сама система баланса воды организма не работает должным образом.

Факты о несахарном диабете

Вот некоторые ключевые моменты о данном расстройстве:

• Данное заболевание может быть вызвано низкой или отсутствующей секрецией вазопрессина — гормона водного баланса — из гипофиза головного мозга или плохим «ответом» почек на этот гормон.
• Чрезмерное производство разбавленной мочи часто сопровождается повышенной жаждой и высоким потреблением воды.
• Несахарный диабет может привести к опасному обезвоживанию, если человек не увеличивает потребление жидкости (например, когда пациент не может сообщить о своей жажде или выпить воду самостоятельно).
• Некоторые другие медицинские условия напоминают несахарный диабет с точки зрения высокой выработки мочи и чрезмерной жажды. Однако, полиурия, наблюдаемая при сахарном диабете 1 и 2 типа, является реакцией на повышенный уровень глюкозы в крови, а не на само заболевание.
• Некоторые диуретики и пищевые добавки могут вызывать симптомы, характерные для данного заболевания
• Поскольку несахарный диабет не является распространенным заболеванием, диагностика включает устранение других возможных объяснений симптомов. Если остаются подозрения в этом диагнозе, то может проводиться тест водной депривации.
• Тест водной депривации должен проводиться специалистом при тщательном медицинском наблюдении из-за риска обезвоживания. Он очень надежен в постановке точного диагноза и может отличить центральный несахарный диабет от почечного.
• Лечение зависит от типа данного заболевания.
• Если диабет центральный (низкая или отсутствующая гормональная секреция), замена гормона достигается с помощью десмопрессина.
• В несложных случаях увеличение потребления воды может быть достаточным.
• Если причиной является почечная болезнь, при которой почки не могут адекватно реагировать на гормон, лечение направлено на улучшение их состояния.

Существуют две формы заболевания, каждая из которых имеет свой причинный механизм. При этом обе они связаны с гормоном, называемым вазопрессином (также называемым антидиуретическим гормоном, АДГ):

• при центральном (нейрогенном или вазопрессин-чувствительном) несахарном диабете наблюдается полное или частичное отсутствие производства вазопрессина, так как гипофиз мозга не может секретировать гормон;
• при почечном  секреция вазопрессина является нормальной, но почки неправильно реагируют на гормон.

Основной симптом, полиурия — чрезмерный выход мочи- может иметь и другие причины, но их обычно можно исключить до постановки диагноза несахарного диабета. Например, недиагностированный или плохо управляемый сахарный диабет может вызвать частое мочеиспускание.

При несахарном диабете полиурия приводит к сильной жажде (полидипсия). В других условиях чрезмерное потребление воды, вызванное первичной полидипсией, может привести к полиурии.

Примеры первичной полидипсии включают расстройство жажды, вызванное поражениями гипоталамуса головного мозга, что также может быть причиной «адиптического» типа и психологической привычкой пить слишком много воды (психогенная полидипсия).

Центральный несахарный диабет

Это заболевание, вызванное пониженной или отсутствующей секрецией вазопрессина, может быть первичным или вторичным.

Причина первичного часто неизвестна (идиопатическая), в то время как другие причины являются следствием ненормальности гена, ответственного за вазопрессин.

Кстати, рекомендуем прочитать статью  Можно ли курить при сахарном диабете?

Вторичный центральный НД является приобретенной формой, часто вызван болезнями, которые отрицательно влияют на секрецию вазопрессина. Например, различные поражения головного мозга- следствия травм головы, рака или операций -могут вызвать вторичный центральный НД. Другие системные состояния и инфекции также могут вызывать данное заболевание.

Почечный несахарный диабет

Так же, как и центральный, почечный может быть первичным — унаследованным или вторичным — приобретенным. Его причины заключаются в реакции почек на вазопрессин.

Унаследованная форма может поражать людей обоих полов и является результатом мутаций в гене AVPR2 в 90% случаев. В редких случаях унаследованная форма почечного НД является результатом мутаций в гене аквапорин-2 (AQP2). В недавнем исследовании ученые сообщили об обнаружении 10 новых мутаций, связанных с данным диагнозом.

В зависимости от формы генов, которые унаследовал человек, состояние приводит к полной или частичной невосприимчивости почек к вазопрессину, что в свою очередь  свлияет на водный баланс.

Приобретенная форма почечного типа также снижает способность почек концентрировать мочу, когда необходимо сохранить воду. Вторичный почечный НД может иметь множество причин, в том числе:

• киста почек, которая развилась из-за одного из нескольких состояний, таких как аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (АДПЗП), нефронофтизис, медуллярный кистозный комплекс и медуллярная губчатая почка;
• выделение препятствия выпускной трубки (мочеточника) из почек;
• инфекция почек (пиелонефрит);
• высокий уровень кальция в крови (гиперкальциемия);
• некоторые виды рака;
• многочисленные препараты, особенно литий, но также демеклоциклин, амфотерицин В, дексаметазон, допамин, ифосфамид, офлоксацин, орлистат и др.;
• редкие состояния, такие как: амилоидоз — который вызывает белковые отложения в органах, включая почки; Синдром Шегрена — аутоиммунное расстройство; и синдром Барде-Бидла (редкий в Северной Америке и Европе) — вызывающий почечную недостаточность;
• хроническая гипокалиемическая нефропатия — заболевание почек, вызванное низкими уровнями калия в крови — является возможной причиной;
• сердечно-легочное шунтирование, которое может временно влиять на уровни вазопрессина и может потребовать лечения десмопрессином.

Гестационный несахарный диабет

В редких случаях беременность может вызывать нарушение выработки вазопрессина. Это связано с тем, что плацента высвобождает фермент, который ограничивает производство вазопрессина. Этот эффект достигает пика в течение третьего триместра беременности.

Беременность также вызывает увеличение жажды у женщин, стимулируя их пить больше жидкости, одновременно с этим другие нормальные физиологические изменения во время беременности также влияют на реакцию почек на вазопрессин.

Гестационный несахарный диабет, который проявляется только в нескольких случаях на каждые 100 000 беременностей, поддается лечению во время беременности и проходит через две — три недели после родов.

Лекарства, влияющие на водный баланс

Мочегонные препараты, используемые людьми, с сердечной недостаточностью или периферическим отеком, также могут вызывать увеличение объема мочи.

Внутривенное введение жидкости также может быть причиной дисбаланса жидкости, в том случае, когда скорость вливания капель прекращается или замедляется, развивается полиурия. Высокобелковые трубки могут также увеличить выход мочи.

Признаки и симптомы несахарного диабета

1) Основным симптомом является полиурия — частые позывы выпустить большие объемы мочи.

2) Вторым ярким симптомом является полидипсия — чрезмерная жажда, которая в этом случае является результатом потери воды через мочу. Она побуждает человека с данным заболеваним выпивать большие объемы жидкости.

3) Необходимость мочиться может нарушить сон. Объем мочи, проходящей каждый день, может составлять 3 — 20 литров, и до 30 литров в случае центрального НД.

[attention type=red]

4) Симптомы, которые являются вторичными, включают обезвоживание из-за потери воды. Особенно это проявляется у детей, которые не могут сообщить о своей жажде. Дети могут стать вялыми, иметь жар, рвоту и/или диарею, у них может наблюдаться задержка в росте. Другая уязвимая группа — люди с деменцией, они так же часто неспособны самостоятельно выпивать воду.

[/attention]

5) Экстремальное обезвоживание может привести к гипернатриемии, состоянию, при котором из-за низкого потребления воды концентрация натрия в крови становится очень высокой, а клетки организма лишены воды. Гипернатриемия может приводить к неврологическим симптомам, таким как нервно-мышечная возбудимость, спутанность сознания, судороги или даже кома.

Диагностика и тесты

Существует надежный тест, помогающий поставить верный диагноз — тест водной депривации, но он должен выполняться специалистом, поскольку может быть опасным без надлежащего наблюдения.

Тест водной депривации предполагает, что пациент становится еще более обезвоженным, одновременно сдавая образцы крови и мочи. Вазопрессин также назначают для проверки способности почек сохранять воду при обезвоживании.

Помимо контроля обезвоживания, тщательный надзор позволяет окончательно исключить психогенную полидипсию. Это состояние заставляет человека принудительно или по привычке пить большой объем воды. Человек с психогенной полидипсией может попытаться выпить воды во время теста, несмотря на строгие инструкции запрета употребления жидкости.

В образцах, взятых во время теста, определяют концентрацию мочи и крови, измеряют уровень электролитов, особенно натрия, в крови.

При нормальном состоянии дегидратация вызывает секрецию вазопрессина из гипофиза в головном мозге, сообщая почкам о сохранении воды и концентрации мочи (повышая ее осмотичность).

При несахарном диабете высвобождается либо недостаточное количество вазопрессина (при центральном типе), либо почки устойчивы к гормону (при почечном).

Осмотичность мочи выявляет степень, в которой почки не могут концентрировать мочу в ответ на снижение содержания воды в организме. Различные типы несахарного диабета приводят к разной степени дисфункции.

[attention type=green]

Два типа НД можно дополнительно дифференцировать. Улучшение концентрации мочи при инъекции вазопрессина показывает, что почки реагируют на сообщение гормона, тем самым улучшая сохранение воды, что позволяет выявить центральный НД. Если  же нет «ответа» вазопрессина, вероятный  диагноз-почечный НД — учитывая, что почки не ответили гормональному посланнику.

[/attention]

Перед тем как проводить тест водной депривации, выполняются исследования, чтобы исключить другие объяснения больших объемов мочи, включая тесты и вопросы для выявления:

• Сахарного диабета — уровни сахара в крови при 1 и 2 типах влияют на выработку мочи и жажду.
• Лекарственных препаратов (например, диуретиков) или заболеваний, которые могут влиять на функцию почек.
• Психогенной полидипсии — психологической проблемы, при которой чрезмерное потребление воды создает высокий выход мочи. Это может быть связано с психическими заболеваниями, такими как шизофрения.

Лечение и профилактика

Данный диагноз становится серьезной проблемой только для людей, которые не могут восполнить жидкость, что приводит к обезвоживанию. Если есть свободный доступ к воде, состояние является управляемым и имеет хороший прогноз выздоровления при продолжающемся лечении.

Без лечения центральный НД может привести к постоянному повреждению почек. При почечном НД серьезные осложнения встречаются редко, если потребление воды является достаточным.

Если существует поддающаяся лечению причина высокой выработки мочи, например, сахарный диабет или употребление лекарств, решение этой проблемы должно помочь решить симптомы, характерные для несахарного диабета.

При центральном и гестационном несахарном диабете лечение медикаментами может исправить дисбаланс жидкости, заменив гормон вазопрессин. При почечном типе лечение почек может решить проблему.

Для замены гормона вазопрессина при центральном несахарном диабете (и гестационном типе) используется синтетический аналог гормона — десмопрессин. Препарат неэффективен при почечных причинах. Он доступен в виде назального спрея, инъекции или таблеток.

Принимается по мере необходимости, с осторожностью, так как он может привести к чрезмерному удержанию воды, а в тяжелых случаях передозировки – к гипонатриемии и фатальной водяной интоксикации.

В целом, препарат обычно безопасен при использовании в соответствующих дозах с небольшими побочными эффектами.

Легкие случаи центрального несахарного диабета, в которых наблюдается лишь частичная потеря секреции вазопрессина, могут не требовать замены гормонов, их можно контролировать за счет увеличения потребления воды.

Лечение почек при почечном несахарном диабете может включать:

• противовоспалительные лекарства, такие как НСПВП (нестероидные противовоспалительные препараты);
• мочегонные (диуретики, такие как амилорид и гидрохлоротиазид), как это ни парадоксально, эти препараты обычно вызывают более высокую выработку мочи и могут объяснить, почему существует полидипсия в других случаях НД, но их эффект противоположный при использовании в качестве лечения почечного НД;
• снижение потребления натрия (из соли) и дополнительное потребление жидкости по мере необходимости.

Источник: https://EndokrinPlus.ru/nesaharnyj-diabet-simptomy