Несахарный диабет этиология

Несахарный диабет

Несахарный диабет – заболевание, характеризующееся синдромом полиурии, обусловленным снижением способности почек концентрировать мочу вследствие абсолютного или относительного дефицита антидиуретического гормона — вазопрессина.

Этиология и патогенез

Абсолютный дефицит вазопрессина приводит к развитию центрального (гипоталамо-гипофизарного) несахарного диабета.

Причинами абсолютного дефицита вазопрессина могут быть:

• нейроинфекции,
• инфекционные заболевания (ангина, скарлатина, сифилис, коклюш, ревматизм),
• черепно-мозговые травмы (в том числе, нейрохирургические вмешательства в области гипоталамуса и ножки гипофиза),
• опухоли мозга (краниофарингиомы, менингиомы, пинеаломы, тератомы, аденомы гипофиза и др.),
• аутоиммунные процессы,
• метастазы карциномы щитовидной и молочной желез или бронхогенного рака легкого.

Причиной несахарного диабета могут быть лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз. Достаточно часто (до 1/3) причина данного заболевания остается неустановленной (идиопатический несахарный диабет).

Идиопатический несахарный диабет может быть генетически детерминирован (нарушении 20-й хромосомы) и ассоциирован с другими патологическими состояниями (сахарным диабетом, атрофией зрительных нервов, тугоухостью, атонией мочевого пузыря — синдром DIDMOAD). Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно.

Патогенез центральной формы несахарного диабета определен последовательными нарушениями выработки вазопрессина в нейросекреторных ядрах переднего гипоталамуса, его поступления по супраоптико-гипофизарному тракту в заднюю долю гипофиза и выделения в кровь. Вазопрессин относится к группе пептидных гормонов. Рецепторы к нему расположены в клетках дистальных отделов почечных канальцев. Механизм действия вазопрессина заключается в регуляции осмотического давления плазмы.

[attention type=yellow]

При недостатке вазопрессина нарушается реабсорбция осмотически свободной воды, что приводит к выведению из организма жидкости (полиурия), повышению осмотического давления плазмы, раздражению гипоталамического центра жажды и вторичному развитию полидипсии.

[/attention]

Кроме центральной формы заболевания описан почечный несахарный диабет, обусловленный патологией нефрона либо ферментативными дефектами, нарушающими эффекторное действие вазопрессина и реализующимися нарушением реабсорбции первичной мочи в дистальных отделах почечных канальцев. Почечный несахарный диабет может быть следствием первичной почечной патологии или наследственности (наследуется по Х-хромосоме рецессивно).

Симптомы

Ранние признаки — полиурия (диурез более 3-6 л/сут), полидипсия, утомляемость.

В стадии развернутой клинической симптоматики наблюдаются похудание, сухость кожи и слизистых, растяжение и опущение желудка вследствие избыточного потребления жидкости, увеличение объема мочевого пузыря и чашечно-лоханочной системы почек, уменьшение слюноотделения; у детей — никтурия в сочетании с диареей, отставание в росте и развитии вторичных половых признаков. При выраженном дефиците вазопрессина диурез может достигать 20 л и более.

Состояние ухудшается при ограничении приема жидкости. Развивается синдром дегидратации — появляются головная боль, сухость слизистых оболочек, тахикардия, снижается артериальное давление, тошнота, рвота, лихорадка, психомоторное возбуждение, сопровождающиеся характерными лабораторными изменениями (сгущение крови, гипернатриемия).

Другие симптомы обусловлены причиной, вызвавшей недостаточность вазопрессина, и могут быть весьма вариабельны (гипоталамические кризы, нарушения зрения, головные боли и др.).

Диагностика

Критерии диагностики:

1. диурез от 5 до 20 л/сут и более;
2. удельный вес мочи < 1005;
3. признаки сгущения крови (эритроцитоз, высокий гематокрит);
4. повышение осмолярности плазмы > 290 мОсм/л (норма — 285 мОсм/л);
5. гипоосмолярность мочи < 300 мОсм/л.

Уменьшение уровня вазопрессина в плазме (норма 0,6-4,0 нг/л) не считается достоверным критерием верификации диагноза в клинической практике.

В сомнительных случаях проводится проба с воздержанием от приема жидкости под наблюдением врача.

Критерии оценки пробы: количество выделенной мочи и ее удельный вес, артериальное давление, частота пульса, масса тела, общее самочувствие.

Уменьшение диуреза, повышение удельного веса мочи до 1011 и более, стабильность пульса, артериального давления и массы тела при хорошем самочувствии свидетельствуют против несахарного диабета.

Для несахарного диабета характерно сохранение гипоосмолярности мочи и полиурия во время проведения пробы, снижение артериального давления, учащение пульса, плохое самочувствие (нарастание слабости, головокружение).

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

1. Психогенная полидипсия
   • Общие признаки: жажда и полиурия.
   • Отличия: психогенная полидипсия встречается преимущественно у женщин, развитие заболевания постеленное, без изменения общего состояния. При ограничении жидкости диурез снижается и увеличивается плотность мочи. Отсутствуют признаки сгущения крови, проба с ограничением жидкости не вызывает признаков дегидратации.
2. Полиурия при хронической недостаточности функции почек (ХПН)
   • Общие признаки: обильный диурез, жажда.
   • Отличия: мочевой синдром, высокое диастолическое давление, повышение уровня мочевины крови и анемия наблюдаются при XПН, а при несахарном диабете эти признаки отсутствуют.
3. Декомпенсированный сахарный диабет
   • Общие признаки: полиурия, полидипсия.
   • Отличия: высокая плотность мочи, гликозурия, гипергликемия наблюдаются при сахарном диабете.
4. Нефрогенный несахарный диабет
   • Общие признаки: полиурия, полидипсия, низкая плотность мочи, сгущение крови, дегидратация.
   • Отличия нефрогенного несахарного диабета заключаются в отсутствии эффекта от адиуретина, так как данное заболевание обусловлено генетически детерминированной нечувствительностью рецепторов клеток почечного нефрона к вазопрессину.

Лечение

Заместительная терапия. В настоящее время для лечения болезни в качестве заместительной терапии успешно используется адиуретин (десмопрессин) — синтетический аналог вазопрессина.

При интраназальном применении начало действия проявляется уже через 30 мин после вкапывания в носовые ходы, продолжительность — от 8 до 18 ч. Суточная доза колеблется от 10 до 20 мкг 1 или 2 раза в день для взрослых.

Доза для детей в 2 раза меньше.

1 капля содержит 3,5 мкг препарата. Для достижения терапевтического эффекта необходимо, чтобы слизистая оболочка носа не была повреждена или отечна.

[attention type=red]

Кроме того, форме десмопресина в виде назального спрея предпочтение отдается при наличии у пациента заболеваний желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания или сопровождающихся раздражающим эффектом оральных препаратов, полиурии и полидипсии после операций в области гипофиза, длительной ликвореи после нейрохирургического лечения.

[/attention]

Альтернативной формой десмопрессина служит десмопрессин в таблетках для орального приема по 0,1-0,2 мг. Эта форма предпочтительна при хронических ринитах, синуситах, острых респираторно-вирусных заболеваниях, аллергических ринитах, отеке слизистой оболочки носа и непереносимости десмопрессина в форме спрея.

Десмопрессин выпускается также в ампулах по 1 мл (4 мкг препарата) и может быть введен внутримышечно или внутривенно. При передозировке препарата наблюдаются задержка жидкости, боли в животе, судороги, повышение АД, бронхоспазмы.

Негормональная терапия. Хлорпропамид усиливает секрецию вазопрессина и повышает чувствительность к нему клеток канальцев почек, поэтому может быть использован в лечении почечной формы несахарного диабета. Суточная доза — от 0,1 до 0,25 г. Возможны побочные эффекты в виде гипогликемических реакций. Для их профилактики рекомендуются увеличение углеводов в рационе и частый прием пищи.

Секрецию вазопрессина могут стимулировать также клофибрат, нестероидные противовоспалительные препараты, препараты лития, тегретол. При нефрогенном несахарном диабете могут оказать эффект диуретики тиазидного ряда, усиливающие реабсорбцию жидкости в дистальных отделах канальцев.

При наличии опухоли мозга со сдавлением гипоталамической области вопрос о тактике лечения решается совместно с нейрохирургом. Выявление неврологической или другой причины заболевания требует адекватной терапии выявленной патологии.

Прогноз

Прогноз зависит от причины болезни. Заболевание протекает хронически.

Источник: http://medicoterapia.ru/nesaharniy-diabet.html

Глава 89. Несахарный диабет

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

• E23.2 Несахарный диабет.
• N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Классификация

• В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
• центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
• нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
• первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

• гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
• функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
• ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

• легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
• средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
• тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

• компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
• субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
• декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

Этиология

Центральный несахарный диабет

Врожденный.

◊ Семейный:

• аутосомно-доминантный;
• DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

Приобретенный:

• травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
• опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
• метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
• гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
• лимфоцитарный нейрогипофизит;
• гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
• инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
• сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
• идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

Врожденный.

◊ Семейный:

• Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
• аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

Приобретенный:

• осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
• метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
• хроническая почечная недостаточность;
• постобструктивная уропатия;
• лекарственные средства;
• вымывание электролитов из интерстиция почки;
• идиопатический.

Первичная полидипсия

• Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
• Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен.

Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности.

[attention type=green]

При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода).

[/attention]

В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Источник: https://www.endocrincentr.ru/glava-89-nesaharnyy-diabet

Несахарный диабет клиника лечение этиология

Несахарный диабет представляет собой редко встречающуюся эндокринную патологию, которая провоцируется дефицитом в организме антидиуретического гормона (вазопрессина).

Заболевание обусловливается нарушением водного обмена и осмотического состава жидкостей организма, поэтому основными симптомами несахарного диабета являются постоянная жажда (полидипсия) и полиурия (выделение от 6 до 15 литров мочи в течение суток).

Заболевание чаще всего встречается у молодых людей в возрасте от 18 до 25 лет (с одинаковой частотой у представителей обоих полов), однако в медицине известны случаи диагностирования несахарного диабета у детей на первом году жизни. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Приобретенные формы развиваются преимущественно в периоды гормональных перестроек организма: в пубертатный и климактерический периоды, а также в период беременности.

Причины развития заболевания

Несахарный диабет чаще всего является приобретенным заболеванием. К его развитию могут приводить следующие патологические процессы:

• нарушение выработки вазопрессина гипоталамусом;
• нарушение при нормальных показателях вазопрессина в крови чувствительности к нему в почках;
• патологии гипоталамо-гипофизарной системы;
• саркоидоз;
• злокачественные опухоли центральной нервной системы;
• метастазы в головном мозге, оказывающие влияние на функционирование гипоталамуса и гипофиза;
• менингит;
• энцефалит;
• сифилис;
• аутоиммунные заболевания;
• нарушения в сосудистой системе;
• краниофарингиома;
• аневризмы сосудов в головном мозге;
• черепно-мозговые травмы;
• операции на головном мозге (чаще всего к развитию несахарного диабета приводит удаление аденомы гипофиза).

Несахарный диабет также может провоцироваться наследственно-генетическим фактором. Заболевание наследуется как по доминантной, так и по рецессивной линии, и при этом в большинстве случаев сопровождается другими нарушениями гормонального фона в организме (например, задержкой развития половых желез, нарушением жирового обмена, нарушением физического развития и т.д.).

Классификация форм несахарного диабета

Несахарный диабет представляет собой группу эндокринных заболеваний, которые характеризуются наличием одного общего признака – выделением разбавленной мочи в больших количествах. В эту группу относят несахарный диабет следующих типов:

• центральный;
• нефрогенный;
• нервную полидипсию.

Центральный диабет развивается в тех случаях, когда количественные показатели антидиуретического гормона составляют менее 75% от его нормального уровня. При этом заболевание может быть врожденным или приобретенным.

Наследственный диабет передается по аутосомно-доминантному принципу.

Приобретенная форма заболевания является следствием черепно-мозговых травм, опухолей, аутоиммунных или инфекционных заболеваний, которые провоцируют повреждение гипоталамуса или нейрогипофиза, хирургических повреждений.

Нефрогенный несахарный диабет обусловливается нечувствительностью рецепторов эпителия почек к антидиуретическому гормону. Наследственная форма заболевания может быть вызвана мутацией гена рецептора.

При этом гипотоническая полиурия, являющаяся основным признаком заболевания, развивается при данной форме несахарного диабета у детей уже в грудном возрасте. Развитие приобретенной формы диабета провоцирует гипокалиемия, гиперкальциемия, серповидноклеточная анемия, обструкция мочевых путей.

отличительная особенность диабета нефрогенного типа (как врожденного, так и приобретенного) – его высокая устойчивость к лечению препаратами антидиуретического гормона.

Нервная полидипсия (первичная полидипсия, дипсогенный несахарный диабет) является следствием органических или функциональных повреждений отдельных центров центральной нервной системы, контролирующих выработку вазопрессина и утоление жажды.

Это сопровождается снижением показателей осмолярности плазмы относительно уровня, необходимого для активации нормального синтеза антидиуретического гормона.

Состояние пациентов, как и в случае развития двух других форм диабета, описанных выше, характеризуется сильной жаждой и повышенным количеством выделяемой в течение суток мочи.

Отдельно также выделяют несахарный диабет беременных. Заболевание носит транзиторный характер, его проявления исчезают практически сразу после родов.

Симптомы несахарного диабета

Заболевание чаще всего проявляется внезапно. На ранних стадиях развития его первым признаком становится увеличение суточного объема мочи до 5-15 литров, сопровождающееся сильной жаждой.

Моча при этом имеет очень светлый цвет и практически не содержит дополнительных примесей. Частые позывы к мочеиспусканию возникают, в том числе, и в ночное время. Вследствие этого нарушается сон, развивается бессонница. Состояние у пациента постепенно ухудшается.

По мере прогрессирования заболевания могут проявляться следующие симптомы несахарного диабета:

• головные боли;
• сухость кожных покровов;
• снижение массы тела;
• уменьшение количества слюны;
• растяжение желудка, сопровождающееся его опущением;
• нарушение функции желудочно-кишечного тракта;
• растяжение мочевого пузыря;
• учащение сердечного ритма;
• снижение артериального давления.

Несахарный диабет у детей первого года жизни и у новорожденных, как правило, протекает в тяжелой форме. Его характерными симптомами являются:

• рвота необъяснимой этиологии;
• повышение температуры тела;
• неврологические нарушения.

В более старшем возрасте у детей развивается энурез.

Диагностика несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета, как правило, не вызывает затруднений, поскольку клинические проявления заболевания ярко выражены. Постановка диагноза основывается на следующих критериях:

• явно выраженная полиурия;
• полидипсия;
• повышенная осмолярность плазмы;
• повышенное содержание натрия;
• повышенная осмолярность мочи;
• сниженная плотность мочи.

Помимо лабораторных исследований для диагностики несахарного диабета пациенту в обязательном порядке назначают прохождение рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследования. Это позволяет установить причины возникновения заболевания. Высокоточные результаты при постановке диагноза также дает магнитно-резонансная томография головного мозга.

Лечение несахарного диабета

В основе лечения несахарного диабета лежит заместительная терапия с применением синтетического аналога антидиуретического гормона (часто носящая пожизненный характер) и общеукрепляющая терапия.

Кроме того, пациентам рекомендуется соблюдение диеты с ограниченным потреблением белка для снижения нагрузки на почки. Основной акцент должен быть сделан на блюда из овощей и фруктов при достаточном употреблении жиров и углеводов.

Оптимальным является дробный прием пищи.

Своевременное лечение несахарного диабета обеспечивает благоприятный прогноз для жизни пациента.

Источник: https://diabet.glivec.su/nesaharnyj-diabet-klinika-lechenie-jetiologija/

Несахарный диабет. Этиология и патогенез, патанатомия

Заболевание вызывается недостаточностью вазопрессина (ВП), контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиологических условиях обеспечивается отрицательный клиренс «свободной» воды в масштабах, необходимых для гомеостаза, и завершается концентрация мочи.

Существует ряд этиологических классификаций несахарного диабета. Чаще других используют разделение на центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферической.

К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет.

При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция ВП, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.

Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и др. поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя доля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнообразны.

Причины развития несахарного диабета

Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса в результате АДГ-эндокринопатий (недостаточность или избыточность эффектов АДГ). К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате недостаточности эффектов АДГ. Характеристика разных форм заболевания (этиология, клинические проявления, лечение) приведена в статье «Диабет несахарный»».

Основные звенья патогенеза несахарного диабета

Патогенез несахарного диабета. Инициальные звенья патогенеза представлены на рисунке.

• Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3-15 л, иногда до 20-30 л.

[attention type=yellow]

При этом моча имеет очень низкую осмоляльность. Механизм: недостаточность эффектов АДГ обусловливает снижение реабсорбции жидкости в дистальных отделах канальцев почек.

[/attention]

Это приводит к выведению почками большого количества неконцентрированной мочи (относительная плотность всех порций равна обычно 1,000—1,005). • Гиперосмоляльность плазмы крови (более 290 мосм/кг Н20) внутриклеточной и других биологических жидкостей.

Механизмы: повышенная фильтрация в клубочках почек жидкости при нормальной реабсорбции ионов, неорганических и органических соединений, гипогидратация клеток и тканей, гемоконцентрация, обусловленная полиурией.

Основные проявления несахарного диабета• Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эффектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии.

Это ведёт к увеличению реабсорбции Na в почках и увеличению его содержания в плазме крови. • Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное патологически усиленной жаждой.

Количество выпиваемой пациентами жидкости колеблется от 3 до 15, иногда 30 л в сутки. При отсутствии возможности восполнения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация организма.

Механизм: активация нейронов центра жажды гипоталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации клеток организма. Известно, что дефицит уже 1—2% воды в организме формирует ощущение жажды, особенно при гиперосмоляльности крови.

По этиологическим причинам различают три основные формы несахарного диабета: приобретенный, генетический и идиопатический.

Этиология несахарного диабета

Повреждение нейрогипофиза или гипоталамуса может быть вызвано различными патологическими процессами. Из 98 больных, у 66 заболевание могло быть связано с инфекцией (сифилис, тиф, грипп, скарлатина, коклюш, пневмония, сепсис, малярия), у 9 — с травмой, у 4 — с опухолью; у 19 больных отсутствовала связь, несахарного диабета с какими-либо предшествовавшими заболеваниями.

Описаны случаи развития несахарного диабета у больных острым лейкозом, у которых при посмертном исследовании была обнаружена массивная инфильтрация задней доли гипофиза лейкемическими клетками.

Клиническая картина

https://www..com/watch?v=twL_KF1u_5E

Основным, а иногда единственным проявлением заболевания являются жажда и повышенный диурез. Первичным при этом является повышенное выделение воды мочой; поэтому ограничение питья больным несахарным диабетом бессмысленно и опасно.

Количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи у большинства больных составляет 3-8 л в сутки. Однако у некоторых больных диурез и соответственно количество выпиваемой жидкости бывают значительно большими, достигая 30-40 л в сутки.

Жажда и повышенный диурез не прекращаются ни днем, ни ночью. Больные предпочитают пить холодную воду.

[attention type=red]

Чувство жажды может быть таким сильным и мучительным, что при ограничении воды больные пьют любую жидкость, вплоть до собственной мочи.

[/attention]

При неповрежденных центрах, регулирующих чувство жажды, симптомов дегидратации у больных не наблюдается. В случае бессознательного состояния больных вследствие травмы или наркоза, когда они не в состоянии восполнить потерю жидкости, быстро развиваются явления дегидратации (сухость кожи и слизистых, уменьшение тургора тканей, лихорадка, психические нарушения, коллапс).

В очень редких случаях патологический процесс распространяется не только на центры, регулирующие диурез, но и на «центр жажды». У этих больных наблюдается высокая лихорадка и психические нарушения даже при введении достаточного количества жидкости и правильно проводимом заместительном лечении.

При лишении жидкости может наступить некроз канальцев почек.

Аппетит у больных несахарным диабетом часто понижен, что ведет к похуданию. Нередко больные жалуются на слабость, запоры, зябкость.

Обращает на себя внимание отсутствие потоотделения даже в тех случаях, когда потеря воды мочой полностью компенсируется обильным питьем.

У тех больных, у которых несахарный диабет является следствием повреждения диэнцефало-гипофизарной области опухолью, воспалительным процессом и т.п., могут наблюдаться симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления, сдавления перекреста зрительных нервов, эндокринно-обменные и вегетативные нарушения.

https://www..com/watch?v=i_JojuLPoMY

Источник: https://diabetanetu.ru/etiologiya-patogenez-nesakharn/

Несахарный диабет: причины, симптомы и лечение

Дата обновления: 2019-05-14

Несахарный диабет — это особое состояние организма, когда не происходит задержание достаточного количества жидкости.

Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы.

Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно.

Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.

Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона.

Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса.

Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.

Классификация несахарного диабета

Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания.

В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому.

[attention type=green]

Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка.

[/attention]

В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.

Идиопатический несахарный диабет

Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.

Почечный несахарный диабет

Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.

Осложнения несахарного диабета

Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием.

Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния.

В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма.

Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.

Прогноз при несахарном диабете

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество.

При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза.

Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

• опухоль головного мозга;
• травмы головы;
• послеоперационные осложнения (операции на мозге);
• сифилис;
• саркоидоз;
• энцефалит;
• множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
• болезни почек;
• анемия (серповидно-клеточная);
• врожденные патологии;
• почечная недостаточность;
• употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
• дисбаланс калия и кальция в крови;
• поликистоз;
• амилоидоз;
• повреждение мозгового вещества.

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.

Несахарный диабет — симптомы первичного характера:

• постоянное чувство сильной жажды;
• астое мочеиспускание.

Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.

Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:

• наличие признаков обезвоживания (сухая кожа и слизистые оболочки), потеря веса;
• растяжение и опущение желудка из-за потребления большого количества жидкости;
• снижение аппетита, развитие гастрита и колита, возможные запоры. Это связано с тем, что организм не вырабатывает достаточное количество ферментов из-за большого объема воды;
• растяжения мочевого пузыря;
• слабое потоотделение;
• пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение;
• возможно появление тошноты, рвоты;
• быстрая утомляемость;
• повышение температуры тела;
• возможно, ночное недержание мочи.

Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.

Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.

Для диагностики назначается следующее:

1. Обследование рентгеном;
2. Офтальмологический осмотр;
3. МРТ;
4. Ультразвуковое обследование
5. В редких случаях проводят биопсию почек;
6. Тест на полиурию;
7. Тест с сухоядением.

По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:

• больной имеет выраженное чувство жажды;
• выделяется за сутки более 3 литров мочи;
• содержание натрия повышено;
• плотность мочи достаточно низкая;
• содержание АДГ ниже нормы.

Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.

Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли.

При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос.

Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.

Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.

Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Источник: https://www.medcentrservis.ru/disease/nesaharnyj-diabet/

Что такое нейрогенный несахарный диабет?

Диабет несахарного типа (НД) менее распространен, чем СД. Однако количество пациентов с данным диагнозом в России составляет более 20 тыс. человек.

В последнее время отмечается тенденция к увеличению частоты данной патологии, это можно объяснить увеличением числа проводимых операций и травм в области головного мозга.

В статье рассмотрим, что такое нейрогенный несахарный диабет, причины возникновения и способы лечения.

Диабет несахарного типа: общие сведения

Оба вида диабета (сахарный и несахарный) в своей клинике имеют общие симптоматические проявления, к ним относится сильная жажда и повышенное выделение мочи, которое происходит при стандартном потреблении жидкости.

Однако этиология и терапия этих патологий имеют свои отличия.

Можно выделить следующие формы несахарного диабета:

1. Полидипсия первичного типа. Может быть психогенной, вызванной компульсивным приемом жидкости;  дипсогенной, когда отмечается снижение порога осмотецепторов жажды.
2. Функциональный. Встречается у детей в возрасте до 1 года. К развитию патологии приводит повышенная активность фосфодиэстеразы (5 типа), что приводит к резкой деактивации рецепторов к вазопрессину.
3. Гипоталамический. Предпосылкой к его возникновению является нарушение синтеза, транспортировки и секреции (осморегулируемой) вазопрессина.
4. Нейрогенный. К формированию патологии приводит поражение гипоталамуса, контролирующего продуцирование гормона, и гипофиза, в нем происходит накопление и выброс в кровяное русло вазопрессина. Провоцируют  центральный НД травмы, связанные с ушибом головного мозга, нарушения в снабжении кровью гипофиза / гипоталамуса, при атеросклерозе артерий, при наличии опухоли в структурах мозга.
5. Ятрогенный. Вызвать его может прием большого количества жидкости, неконтролируемый прием диуретиков или средств, способных нарушить действие вазопрессина (медпрепараты лития, Демеклоциклин, Карбамазелин).
6. Гестационный. К его возникновению приводит беременность. При ее течении ферменты плаценты стремятся разрушить вазопрессин, содержащийся в организме матери. Признаки увеличения частоты мочеиспусканий чаще всего отмечаются в период 3 триместра гестации.
7. Нефрогенный. Почечный НД отмечается при нарушении стабильности восприятия вазопрессина клетками-мишенями, которые находятся в почках. Данное отклонение провоцирует обезвоживание, даже в том случае, если жидкость употребляется в избытке. К предпосылкам возникновения патологии относят прием (чаще всего длительный) определенных медпрепаратов, наличие у человека патологий в хронической форме (поликистоз в почках, анемия серповидно-клеточного типа, почечная недостаточность, генетические патологии наследственной формы, мочекаменная болезнь).
8. Семейный. Может возникать у детей. Наследственный НД встречается очень редко.

В клинической практике выделяют наиболее распространенные виды патологии: нефрогенный, первичная полидипсия и центральный несахарный диабет.

Нейрогенный несахарный диабет: этиология и основные виды

НД центрального типа называют синдром полиурии (гипотонической), которая возникает при недостаточной секреции АДГ, которая необходима для концентрирования урины.

Несахарный диабет центрального генеза может быть:

1. Семейным (наследственным). Данная патология – аутосомно-доминантная. Клиника ее меняется, однако реакция на АДГ почек остается постоянной для всех больных.
2. Приобретенным. Вызывается повреждениями, которые возникают в гипоталамусе или нейрогипофизе. Это могут быть травмы (черепно-мозговые), опухоли, ишемическая болезнь, различные патопроцессы (инфильтративного или гранулематозного типа), инфекционные или аутоиммунные болезни.

В случае если не удается выявить причину развития патологии, говорят о наличии идиопатического вида центрального несахарного диабета.

Очень редко предполагающими факторами к развитию НД могут быть опухоли или болезни в аденогипофизе.

Признаки и симптоматика

Основными признаками, которые указывают на наличие нейрогенного НД, являются:

1. Моча, которая имеет низкую концентрацию, т.к. сильно разведенная.

   Этот симптом отмечается даже при наличии мощных стимулов секреции АДГ (осмотических, неосмотических).

2. У пациента нет отклонений в работе почек.
3. Низкий уровень АДГ.

4. Высокая осмолярность урины, которая отмечается после проведенного лечения с помощью препаратов АДГ.

Характерные симптоматические проявления болезни: полидипсия и полиурия.

При наличии патологии, человек ощущает жажду и частые позывы к мочеиспусканию. В сутки может быть выделено при частичной форме центральной формы НД (частичный дефицит АДГ) – несколько литров мочи в сутки. Если центральный НД имеет полную форму, т.е. АДГ отсутствует,  – до 20 л. суточной  урины. Признаки полиурии чаще всего возникают очень быстро.

Так как объем выделяемой разбавленной мочи достигает аномально большого объема, пациентам с НД может грозить обезвоживание, если они не будут пить достаточное количество жидкости.

[attention type=yellow]

Обезвоживание может привести к нарушениям работы ЦНС, что провоцирует раздражительность, или же заторможенность, лихорадочные состояния, рвоту, расстройство желудка, а в  особо сложных случаях, – кому. Именно поэтому пациентам, у которых имеются признаки несахарного диабета, следует пить много жидкости.

[/attention]

Если человек ограничит потребление жидкости, осмолярность плазмы резко вырастет, что приведет к появлению симптомов, соответствующих поражению ЦНС (нервозность, раздражительность, признаки заторможенности, гиперемия и даже кома). Что такое гипогликемическая кома, почему она возникает, читайте в статье.

Центральный несахарный диабет: диагностика

Патология изначально выявляется с помощью определенных клинических признаков:

• частое мочеиспускание и большой объем выделяемой урины (более 3 л);
• высокая степень осмолярности мочи (выше 200 мосмоль/кг);
• незначительное повышение осмолярности плазмы (ее степень находится в прямой зависимости от количества жидкости, которую потребляет пациент);
• низкий уровень АДГ в крови, что не соответствует ее уровню осмолярности.

Проводится дифференциация центрального типа НД от нефрогенного или нервной полидипсии. Определяется концентрация осмотических показателей (мочевина, глюкоза, маннитол) в моче и в сыворотке.

Если в анамнезе у пациента имеются сведения о недавней травме (черепно-мозговой), это поможет установить диагноз «Несахарный диабет центрального типа».

О том, какие приложения для диабетиков можно использовать для поддержания состояния, можно узнать из статьи.

Терапия

Основным методом терапии, когда болезнь имеет нейрогенную форму, является ЗГТ, чаще всего в качестве аналога вазопрессина (его синтетического типа) назначается – Десмопрессин.

Препарат используется в виде аэрозоля или капель в нос.

Терапия частичного центрального НД проводится с помощью Хлорпромида, Клофибрата, Карбамазепина, которые способны стимулировать секрецию АДГ.

Как выбрать глюкометр правильно, читайте полезную информацию в статье.
ссылкой:

Реклама партнеров и статьи по теме

Источник: https://infamedik.ru/chto-takoe-nejrogennyj-nesaharnyj-diabet/