Нхл диагноз

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

Неходжкинская лимфома (НХЛ) — это любая лимфома, которая не является лимфомой Ходжкина. Лимфомы Ходжкина содержат аномальные клетки, называемые «клетками Рида-Штернберга». НХЛ — это любая лимфома, которая не содержит клетки этого типа.

Лимфома возникает, когда лимфоцит (тип лейкоцитов) выходит из-под контроля. Существует 2 типа лимфоцитов: B-лимфоциты (B-клетки) и T-лимфоциты (T-клетки). Есть много разных типов НХЛ. Их можно классифицировать по типу лимфоцитов, из которых они развиваются, или B-клеточным лимфомам (большинство) или T-клеточным лимфомам.

НХЛ также классифицируются по их поведению. Некоторые типы растут медленно (индолентные лимфомы), а другие растут более быстрыми темпами (агрессивные лимфомы).

Иногда лимфома превращается из медленно растущего в быстрорастущий тип. Этот процесс известен как «трансформация». Трансформированная лимфома должна затем рассматриваться как лимфома высокой степени злокачественности.

Статистика

В 2010 году в мире было зарегистрировано 210 000 смертей от всех форм неходжкинской лимфомы, по сравнению с 143 000 смертей от НХЛ в 1990 году. Болезнь затрагивает как детей, так и взрослых.

Риск развития НХЛ увеличивается с возрастом. Большинству взрослым людям, которым поставлен диагноз, за ​​55 лет. НХЛ затрагивает чуть больше мужчин, чем женщин.

Как развивается НХЛ?

Клетка претерпевает изменения (мутации) в лимфатическом узле или в какой-либо другой лимфатической структуре. Это может начаться в одном из трех основных типов лимфоцитов:

• В-лимфоциты (В-клетки), которые вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями;
• Т-лимфоциты (Т-клетки), которые выполняют несколько функций, в том числе помогают В-лимфоцитам вырабатывать антитела;
• Естественные клетки-киллеры (NK-клетки), которые атакуют инфицированные вирусом клетки или опухолевые клетки.

Около 85-90 процентов случаев НХЛ начинаются в В-клетках.

Аномальный лимфоцит выходит из-под контроля и производит больше аномальных клеток.

• Эти аномальные лимфоциты (клетки лимфомы) накапливаются и образуют массы (опухоли). Если НХЛ не лечить, раковые клетки вытесняют нормальные белые клетки, и иммунная система не может эффективно противостоять инфекции.
• НХЛ, которая развивается или распространяется в другие области тела, где обнаруживается лимфоидная ткань, например, селезенка, пищеварительный тракт и костный мозг, называется первичной экстранодальной лимфомой.
• НХЛ классифицируется на более чем 60 различных подтипов. Врачи классифицируют подтипы неходжкинской лимфомы на категории, которые описывают, насколько быстро или медленно прогрессирует заболевание:
  • Агрессивный (быстрорастущий) НХЛ;
  • Индолентные/ленивый (медленно растущий) НХЛ.

Типы/подтипы неходжкинской лимфомы

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определила и присвоила названия более 60 конкретным подтипам НХЛ. Подтипы НХЛ классифицируются по характеристикам клеток лимфомы, включая их внешний вид, наличие белков на поверхности клеток и их генетические особенности.

Важно знать свой подтип, поскольку он играет большую роль в определении типа лечения, которое вам назначат.

Специалисты далее характеризуют подтипы НХЛ в зависимости от того, как развивается болезнь:

• Агрессивные лимфомы быстро развиваются и составляют около 60 процентов всех случаев НХЛ. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ) является наиболее распространенным агрессивным подтипом НХЛ.
• Индолентные лимфомы являются медленно растущими и имеют меньше признаков и симптомов при первой диагностике. Медленно растущие или ленивые подтипы составляют около 40 процентов всех случаев НХЛ. Фолликулярная лимфома (ФЛ) является наиболее распространенным подтипом индолентной НХЛ.

Лечение агрессивных и индолентных лимфом разное. Когда уровень прогрессирования заболевания пациента находится между индолентным и агрессивным, считается, что у него заболевание средней степени тяжести. Некоторые случаи ленивого НХЛ могут перерасти в агрессивною неходжкинскую лимфому.

Наиболее распространенные подтипы неходжкинской лимфомы (НХЛ)

Агрессивные:

• Анапластическая крупноклеточная лимфома;
• Лимфома, связанная с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД);
• Лимфома Беркитта;
• Лимфома центральной нервной системы (ЦНС);
• Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ);
• Лимфобластная лимфома;
• Мантийно-клеточная лимфома (МКЛ);
• Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ);
• Трансформированные лимфомы фолликулярной и трансформированной слизистой лимфоидной ткани.

Индолентные:

• Т-клеточная лимфома кожи (грибковые микозы и синдром Сезари);
• Фолликулярная лимфома;
• Лимфоплазмацитарная лимфома/макроглобулинемия Вальденстрема;
• Краевая зона В-клеточной лимфомы;
• Лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистой желудка;
• Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточный лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/СЛЛ).

Симптомы и признаки неходжкинской лимфомы

Человек, у которого есть признаки или симптомы, которые предполагают возможность неходжкинской лимфомы (НХЛ), обычно направляется к специалисту по раку крови, называемому гематологом-онкологом. Врач назначит дополнительные анализы и биопсию ткани, чтобы поставить диагноз. Эти признаки и симптомы НХЛ также связаны с целым рядом других, менее серьезных заболеваний.

Источник: https://tvojajbolit.ru/onkologiya/nehodzhkinskie-limfomy-nhl/

Неходжкинские лимфомы: причины развития, симптомы, стадии, диагностика, лечение

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это группа системных злокачественных опухолей из клеток лимфоидной ткани, возникающих вне костного мозга. В норме эти клетки обеспечивают иммунную защиту организма и представлены:

В-лимфоцитами, которые синтезируют антитела и обеспечивают гуморальный иммунитет;

Т-лимфоцитами, которые отвечают за клеточный иммунитет, непосредственно взаимодействуя с инородными телами (вирусами и бактериями).  

Все клетки иммунной системы образуются в костном мозге. Часть незрелых клеток, предшественники лимфоцитов, поступает в тимус, где они созревают и преобразуются в Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты).

Другая часть лимфоцитов заканчивает свое созревание в селезёнке и лимфатических узлах (В-лимфоциты, bursa-зависимые).

На пути возможного попадания в организм чужеродных агентов находятся периферические лимфоидные органы, выполняющие барьерную функцию: миндалины и другие скопления лимфоидной ткани глоточного кольца, лимфоидные узелки в слизистой оболочке органов пищеварения, дыхания и мочевыводящих путей.

Неходжкинская лимфома может развиться из любого типа лимфоцитов на любом этапе их созревания, что и обуславливает разнообразие клеточного строения, особенности течения и клинической картины опухоли.

В соответствии с морфологическим (клеточным) строением выделяют: В-клеточные и Т/NK- клеточные лимфомы со своими подвидами. Каждая лимфома имеет свой уникальный набор антигенов (иммунофенотип).

Определение иммунофенотипа широко используется для диагностики конкретного типа НХЛ.

В зависимости от течения неходжкинские лимфомы делятся на:

• индолентные лимфомы. Характеризуются медленным, благоприятным течением, длительно не требующие специфического лечения.
• агрессивные лимфомы. Характеризуются быстрым прогрессированием опухоли, с выраженной клинической картиной, требуют немедленного лечения.

Причины и механизм развития неходжкинских лимфом

Причины развития большинства лимфом остаются неизвестными. Выделяют ряд этиологических факторов, общих для всех опухолей, которые могут способствовать возникновению НХЛ:

• Ионизирующая радиация.
• Химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами.
• Неблагоприятные факторы внешней среды.

Доказана вирусная природа некоторых форм лимфом, в частности, лимфомы Беркитта (вирус Эпштейн-Барр), некоторых Т-клеточных лимфом (ретровирус HTLV-1).

Приблизительно 90 % случаев MALT-лимфом желудка (экстронодальная В-клеточная лимфома) связывают с инфицированием H. pylori.

Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).

[attention type=yellow]

Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли.

[/attention]

Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

С течением времени происходит гематогенное (с кровотоком) или лимфогенное (с током лимфы) распространение опухоли с вовлечением в процесс костного мозга и центральной нервной системы.

Симптомы неходжкинских лимфом

Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.

Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.

Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:

• сильная потливость, так называемые проливные поты, в ночное время;
• резкое снижение веса в течение полугода;
• необъяснимые подъемы температуры тела;
• необъяснимый кожный зуд;
• слабость, быстрая утомляемость.

Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки.

Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики.

Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.

Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:

• синдром верхней полой вены (одутловатость лица, синюшность кожных покровов лица и шеи, набухание вен лица и шеи);
• нарушение глотания;
• осиплость или потеря голоса;
• кардиальный синдром (боли в области сердца);
• респираторный синдром (одышка, сухой навязчивый кашель, боль в грудной клетке)

НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни.

Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).

Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.

Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.

Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).

При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия I	Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия II	Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия III	Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IV	Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

• Е – локализованное экстранодальное поражение.
• S – поражение селезенки.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования.

Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний.

Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.

Назначается ряд лабораторных методов исследования:

• общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением количества тромбоцитов;
• биохимический анализ крови с оценкой функции печени (билирубин, общий белок, альбумин) и почек (мочевина, креатинин), определением уровня электролитов (K, Na, Ca), уровня лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты;
• коагулограмма;
• измерение диуреза и общий анализ мочи;
• определение маркеров вирусных инфекций: вирус Эпштейна — Барра, ВИЧ, гепатиты;
• определение сывороточных иммуноглобулинов.

Выполняются инструментальные методы диагностики:

• УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза.
• Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет установить увеличение тимуса, лимфатических узлов средостения, выявить очаги в легких.
• КТ для оценки состояния органов грудной, брюшной полости и органов малого таза, шеи.
• МРТ при симптомах поражения ЦНС и спинного мозга.
• Остеостинциграфия и рентгенография костей при наличии костных болей.
• Эндоскопическое исследование желудка с биопсией и определением инфицирования Helicobacter рylori.

Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.

Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.

Лечение неходжкинских лимфом

Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.

Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели.

Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения.

[attention type=red]

При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.

[/attention]

В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.

Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.

Источник: https://www.nativita.by/entsiklopediya/non-hodgkin-s-lymphomas-causes-symptoms-staging-diagnosis-and-treatment/

Неходжкинская лимфома: причины, признаки, диагностика и лечение

Микропрепарат с неходжкинской лимфомой

Неходжинская лимфома (НХЛ) — группа разнородных онкологических заболеваний, зарождающихся в лимфатической системе. Термин НХЛ объединяет все виды лимфом, кроме гранулёмы Ходжкина. Злокачественные опухолевые патологии различаются по строению, характеру течения, этиологии и локализации, объединяет их одно — все они происходят из лимфоцитов.

Лимфоциты выполняют защитную функцию в организме. В-лимфоциты выделяют иммуноглобулины, угнетающие болезнетворные организмы. Т-лимфоциты уничтожают нездоровые, в том числе, опухолевые клетки. NK-лимфоциты также разрушают чужеродные клетки. Лимфома может развиться из любого вида лимфоцитов.

Причины заболевания

Предрасполагающие факторы — бактерии и вирусы

Причины канцерогенеза, формирующегося в лимфоидных органах до конца не ясны. Существует ряд факторов, засвидетельствовавших своё влияние на появление НХЛ.

• Взаимодействие с различными ядами (гербицидами, инсектицидами, фунгицидами).
• Радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии.
• Подавление иммунной системы, (ВИЧ, активный приём иммунодепрессантов после трансплантации).
• Вирусы Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека, герпес вирус 8 типа, гепатит С.
• Бактерия хеликобактер пилори.
• Аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит, синдром Шегрена).
• Противоопухолевые цитотастические средства (Циклофосфамид, Хлорамбуцил).

Патогенез неходжкинской лимфомы

Транслокация участка хромосомы приводит к мутации

НХЛ включает 30 видов лимфом, которые зарождаются на различных этапах дифференцировки лимфоцита. Некоторые опухоли возникают на этапе центроцитов, другие — в фазе фолликулярного В-бласта, следующие формируются из центробластов.

Происходит нарушение в генах, когда один участок хромосомы переносится на другой — транслокации. Например, фактором зарождения мантийноклеточной лимфомы служит транслокация 11-й и 14-й хромосом, фолликулярной лимфомы — транслокация 14-й и 18-й хромосом. Генетические изменения приводят к блокированию дифференцировки лимфоцитов, то есть клетка замирает на этапе созревания.

Изменённая клетка начинает бесконтрольное деление, способствуя образованию опухоли. Это приводит к нарушению работы всей лимфатической системы. Таким образом, лимфома состоит из потомков мутировавших клеток, замерших на определённом этапе развития. В дальнейшем опухоль может распространиться, затрагивая другие ткани.

Классификация заболевания

Лимфома из клеток мантийной зоны

Классификации периодически изменяются, включая в себя новые признаки НХЛ. Основой для разделения служили различные показатели, в частности происхождение:

• В-лимфоцитные (около 88% всех НХЛ);
• Т-лимфоцитные и NK-лимфоцитные (около 12%).

В 1974 году была принята Кильская классификация, подразделяющая НХЛ по злокачественности:

• бластные — высокая злокачественность;
• небластные — низкая злокачественность.

Т-клеточная лимфома

Позднее, при разработке Рабочей классификации была добавлена промежуточная степень злокачественности. Но такое разделение не определяло многие признаки различных опухолей, входящих в понятие НХЛ. Поэтому классификация не удовлетворяла потребностям в объединении более специализированных отличий лимфом.

В 1994 году патологи объединились для создания новой методологии систематизации НХЛ, получившей название REAL (Европейско-Американская классификация), на основе которой, согласно принятой классификации ВОЗ, разделяют 30 видов НХЛ:

• В-клеточные из клеток-предшественников В-лимфоцитов (1);
• В-клеточные из зрелых В-лимфоцитов (15);
• Т и NK-клеточные из клеток-предшественников (1);
• Т-клеточные из зрелых Т-лимфоцитов (13).

Степени тяжести и стадии

Для лиц пожилого возраста характерны вялотекущие лимфомы

По степени тяжести различают:

• Медленно растущие (вялотекущие, индолентные). Диагностируются в большинстве случаев у пожилых людей. Симптомы обычно не проявляют себя, без лечения можно прожить 2 — 10 лет и более.
• Агрессивные. У детей выявляют преимущественно агрессивные виды НХЛ. Опухоли развиваются активно, без лечения продолжительность жизни 2 — 10 месяцев и более.
• Высокоагрессивные. Особо быстрая прогрессия, продолжительность жизни без лечения 2 — 10 недель и более.

Стадия определяется количеством вовлеченных групп лимфоузлов

Стадии НХЛ:

• I. НХЛ локализована в 1 группе лимфоузлов, если опухоль поражает 1 нелимфоидный орган, приписывается буква E, стадия будет обозначаться IE.
• II. НХЛ в 2 группах лимфоузлов, которые локализованы выше диафрагмы.
• III. Опухоли затрагивают лимфоузлы по обеим сторонам диафрагмы.
• IV. Поражаются лимфоидные и нелимфоидные органы.

Буквенные обозначения при стадиях:

• a — рост лактатдегидрогеназы и СОЭ не наблюдается;
• b — рост лактатдегидрогеназы и СОЭ;
• А — признаки интоксикации отсутствуют;
• В — есть характерные признаки интоксикации;
• Е — поражение лимфатической зоны и прилежащих тканей.

Группы риска

В группе риска — пациенты после химиотерапии

К группе риска относятся:

• работники с/х, чья сфера деятельности связана с пестицидами;
• пациенты с ВИЧ и другими вирусами, вызывающими дефицит иммунитета;
• пациенты с аутоиммунными заболеваниями;
• лица, перенесшие операцию по трансплантации;
• лица, подвергшиеся радиоактивному облучению;
• пациенты после химиотерапии;
• дети с синдромами: Клайнфельтера, Чедиак-Хигаши, Луи-Бара;
• люди пожилого возраста, особенно мужского пола.

Признаки и симптомы болезни

Увеличение печени и селезенки — признаки заболевания

Симптомы НХЛ:

• увеличенные лимфоузлы (безболезненные);
• отёчность лица, шеи, рук;
• чувство тяжести в левом подреберье;
• зуд в области лимфоузлов, зуд всего тела;
• повышение температуры;
• снижение массы тела;
• ночные поты;
• частые случаи инфицирования;
• увеличение селезёнки и печени;
• слабость, потеря аппетита.

В случае распространения НХЛ на другие органы:

• боли в желудке, костях, почках, груди;
• поражение кожных покровов;
• кашель, затруднённое дыхание.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Пункция лимфоузла при лимфоме

Изначально врач выслушивает жалобы пациента, затем проводит осмотр лимфатических узлов с оценкой их размеров, эластичности, подвижности. Обследует при помощи пальпации селезёнку и печень. Далее проводится исследование.

• ОАК выявляет нарушение в составе форменных элементов крови, уровне гемоглобина.
• Биохимический анализ крови указывает, вовлечены ли иные органы в патологический процесс.
• Анализ мочи выявляет сопутствующие патологии.
• Биопсия лимфоузла. Необходимое для диагностики НХЛ исследование, включающее иммуногистохимические, молекулярные анализы на основе образца ткани. Позволяет диагностировать НХЛ и степень её тяжести.
• Иммунофенотипирование. Определяется вид опухоли при помощи выявления специфичных белков на поверхности лимфоцитов.
• Трепанобиопсия. Образец костного мозга изучается для выявления стадии патологии.

В дополнение к диагностике может выполняться МРТ

Дополнительные исследования:

• УЗИ внутренних органов,
• рентгенография грудной клетки,
• МРТ,
• ЭКГ,
• СКТ (спиральная компьютерная томография).

Лечение

В лечении применяется выжидательная тактика с мониторингом

При выявлении НХЛ низкой степени злокачественности применяется выжидательная тактика, которая может длиться годами.

Такой метод применяется благодаря многочисленным исследованиям, доказавшим, что итоги лечения, начатого сразу после постановки диагноза вялотекущей НХЛ, не отличаются от итогов, достигнутых при терапии более активного процесса образования опухоли. Зачастую болезнь протекает доброкачественно.

В случае необходимости проводится химиотерапия

Постоянный мониторинг позволяет выявить переход лимфомы в более опасную форму при помощи определения размеров опухоли, появления симптомов интоксикации, образования осложнений. При высокой злокачественности незамедлительно назначается лечение.

• Химиотерапия. Клетки опухоли повреждаются, что запускает процесс клеточной гибели.
• Лучевая терапия. Рентгеновские лучи в большой концентрации уничтожают клетки лимфомы.
• Пересадка костного мозга. Если лечение не приносит результатов, может быть применена аллогенная трансплантация (пересадка от донора) или аутологичная (собственные стволовые клетки, изъятые до проведения лучевой и химиотерапии).
• Терапия моноклональными антителами. Новое направление в лечении онкологии, показавшее высокую эффективность. Моноклональное антитело связывается с белком CD20, который находится на поверхности злокачественных В-лимфоцитов. «Отмеченные» антителом мутировавшие клетки уничтожаются иммунной системой организма.
• Удаление селезёнки или лимфатических узлов применяется при показаниях: малокровие, кровоточивость, опасность разрыва либо инфаркта селезёнки из-за её аномально больших размеров.
• При необходимости осуществляют трансфузии.

Диета

Правильное питание очень важно в период лечения

Нарушения в лимфатической системе, а также лучевая и химиотерапия создают большую нагрузку, которую можно облегчить при помощи диеты.
Рекомендуется исключить из рациона:

• алкоголь,
• копчёности, колбасные изделия,
• полуфабрикаты,
• жирную и жареную пищу,
• фаст-фуд,
• продукты с различными добавками (красители, консерванты),
• сахар лучше заменить мёдом.

В меню следует включить: овощи, крупы, фрукты, ягоды, зелень, кисломолочные продукты, соки, морепродукты.

Профилактика и прогноз

Регулярные визиты к врачу помогут вовремя выявить заболевание

В последние десятилетия количество пациентов с НХЛ неуклонно растёт, поэтому важно соблюдать меры профилактики. Хотя досконально не выявлена причина болезни, рекомендуется избегать любых химически вредных веществ, радиационного облучения.

Следует поддерживать иммунитет, чтобы защитить организм от патогенных микроорганизмов. Для этого лучше всего поддерживать здоровый образ жизни, включая оптимальные физические нагрузки, полноценное питание и времяпрепровождение на свежем воздухе.

Прогноз НХЛ зависит от вида лимфомы, степени тяжести и стадии развития. В целом, НХЛ поддаётся лечению, пациенты могут навсегда избавиться от патологии. Существует ряд факторов, ухудшающих прогноз:

1. Преклонный возраст;
2. Высокий показатель лактатдегидрогеназы;
3. Поражение более 1 локализации;
4. III — IV стадии развития;
5. Общее плохое состояние.

Пятилетняя выживаемость без возвращения (рецидивов) составляет около 70% при В-клеточных НХЛ маргинальной зоны; менее 30% при Т-лимфобластных, у детей с единичной опухолью шансы составляют до 90%.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/nexodzhkinskaya-limfoma.html

Неходжкинские лимфомы: что это такое, стадии, прогноз, лечение, симптомы, классификация, причины, признаки

Однако встречаются случаи без лимфаденопатии, с наличием циркулирующих атипических лимфоцитов. По сравнению с лимфомой Ходжкина неходжкинские лимфомы чаще выявляются на распространенных стадиях. Диагноз, как правило, ставится на основании биопсии.

Что такое неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы — моноклональная пролиферация лимфоидных клеток, исходящая из В-клеток (70%) или Т-клеток (30%). Заболеваемость этими опухолями увеличивается с возрастом — 62,8/ 1 000 000 населения в год среди 75-летних людей, и общий показатель ежегодно увеличивается примерно на 3%.

Трудности создания воспроизводимой и клинически используемой гистологической классификации НХЛ отражены в большом числе существующих классификаций. Современная классификация ВОЗ строится согласно происхождению клеток. Клинически более важный фактор — интенсивность пролиферации.

Высокозлокачественные НХЛ имеют высокую скорость пролиферации, быстрое развитие симптомов, фатальное течение без лечения, но потенциально излечимы Низкозлокачественные НХЛ имеют медленную интенсивность пролиферации, могут быть бессимптомными за несколько месяцев до проявления, протекает медленно, но не поддается обычной терапии.

Высокозлокачественные диффузные крупноклеточные или низкозлокачественные фолликулярные НХЛ составляют 85% всех случаев НХЛ.

В США это 6-я по распространенности злокачественная опухоль. Ежегодно диагностируется около 70 000 новых случаев неходжкинской лимфомы во всех возрастных группах. Однако НХЛ представляют собой группу новообразований лимфоцитарного происхождения. Частота развития увеличивается с возрастом.

Другая частая разновидность лимфом — диффузная крупноклеточная лимфома. В противоположность из малых расщепленных клеток крупноклеточная лимфома характеризуется ускоренным ростом и без лечения быстро приводит к фатальному исходу.

С другой стороны, приблизительно 50 % пациентов излечиваются при помощи комбинированной химиотерапии. Один из наиболее часто используемых режимов — CHOP. Эта схема хорошо переносится и так же эффективна для большинства пациентов, как и более сложные и интенсивные.

Установлены пять неблагоприятных прогностических факторов, позволяющих предсказать развитие рецидива у этих пациентов после интенсивного лечения: возраст > 60 лет, III/IV стадия заболевания, повышенная активность ЛДГ, плохое общее состояние и экстранодальное вовлечение.

[attention type=green]

Большинство этих факторов риска присутствует уже во время постановки диагноза. У пациентов с меньшей вероятностью рецидива лечение более эффективно. Пациентам с плохим прогнозом могут быть полезны более интенсивные, исследовательские, режимы лечения.

[/attention]

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). У большинства пациентов заболевание прогрессирует медленно. Однако оно не излечивается стандартной химиотерапией, а роль ТКМ при ХЛЛ не установлена.

Пациенты с ХЛЛ обычно имеют значительное вовлечение в процесс костного мозга, в конечном счете у них развиваются лимфаденопатия и спленомегалия. По мере усиления поражения костного мозга развиваются анемия и тромбоцитопения.

Они возникают также из-за продукции аутоантител, которые вызывают иммунологическое разрушение этих клеток крови, что является частым осложнением у больных ХЛЛ. Выживаемость пациентов с ХЛЛ тесно связана со стадией болезни.

Терапия ХЛЛ обычно включает прием пероральных алкилирующих средств. В начале лечения эти препараты эффективны, но со временем к ним формируется резистентность. Лечение ХЛЛ начинают только при развитии соответствующей симптоматики: значительной лимфаденопатии, анемии или тромбоцитопении.

Частой причиной смерти является инфекция, обусловленная сочетанием недостаточной продукции антител, характерной для многих пациентов с ХЛЛ, и нейтропении, возникающей вследствие замещения ткани костного мозга лимфомой или подавления функции костного мозга химиотерапевтическими агентами.

Стадии хронического лимфолейкоза по К. Rai

СтадияПродолжительность жизни

Стадия 0: только лимфоцитоз	150 мес
Стадия 1: лимфоцитоз и лимфаденопатия	100 мес
Стадия 2: сплено- или гепатомегалия	71 мес
Стадия 3: анемия, гемоглобин < 110 г/л, гематокрит < 33 %	19 мес
Стадия 4: тромбоцитопения, тромбоциты < 100 000/мкл	19 мес

Множественная миелома. Миеломные клетки производят «фактор, активирующий остеокласты», который вызывает резорбцию костной ткани и остеопороз, литические повреждения кости и, как следствие — патологические переломы.

В результате действия моноклонального протеина на почечные канальцы, особенно при избытке легких цепей, очень часто возникает почечная недостаточность. Обнаруживается также гиперкальциемия, усугубляющая почечную недостаточность.

Миелома — неизлечимая болезнь, но но возможно добиться ремиссии.

Средний срок жизни (после установления диагноза) не превышает тем не менее 24 месяца, и даже использование интенсивной комплексной (шесть препаратов) химиотерапии не улучшает результатов лечения.

Исследуются возможности применения ТКМ, и хотя окончательная эффективность этого метода лечения еще не известна, очевидно, что у большинства пациентов после трансплантации болезнь рецидивирует.

Эпидемиология

Частота

• 12 новых случаев на 100 000 населения в год.

Соотношение полов

• Небольшое преобладание мужчин.

Возраст

• Средний возраст 65—70 лет.

Причины неходжкинской лимфомы

• Единая причина поражения не описана.
• Лимфома может быть поздним проявлением ВИЧ-инфекции.
• Некоторые типы лимфом связаны с вирусом Эпштейна—Барр, человеческим герпес-вирусом 8 (HHV8) и HTLV-инфекцией.
• Развитие лимфомы желудка может быть связано с инфицированием Helicobacter pylori.
• Некоторые лимфомы связаны со специфическими хромосомными повреждениями; транслокация t(14:18) при фолликулярных лимфомах приводит к нарушению регуляции экспрессии продукта гена BCL-2, который подавляет апоптоз клеток.
• Лимфомы образуются при врождённых иммунодефицитных состояниях и при иммуносуппрессии у больных после трасплантации органов.

Причина развития неходжкинской лимфомы неизвестна, хотя, так же как и при лейкозах, существует информация о важном значении инфицирования вирусами. К факторам риска относятся также иммунодефицитные состояния, инфицированность Helicobacter pylori, воздействие отдельных химических соединений, предшествовавшее лечение по поводу лимфомы Ходжкина.

Характерной особенностью ВИЧ-ассоциированных лимфом является высокая частота реаранжировок гена С-тус.

Патофизиология неходжкинской лимфомы

Опухоль может развиваться как из зрелых клеток, так и из клеток-предшественниц. Существует пересечение между лейкозами и НХЛдк. оба эти заболевания представляют собой пролиферацию лимфоцитов или их предшественников.

Более чем у половины детей и у 20% взрослых больных неходжкинской лимфомой может наблюдаться лейкозоподобная картина с поражением костного мозга и лимфоцитозом периферической крови. Дифференциальный диагноз может быть затруднен.

Как правило, у больных лимфомой отмечается более выраженное поражение лимфоузлов (особенно медиастинальных), меньшее количество циркулирующих опухолевых клеток и меньшее количество бластных клеток в костном мозге (60;

плохое общее состояние больного;

повышение ЛДГ;

>1 экстранодального очага поражения;

III—IVстадии заболевания.

Прогноз ухудшается с увеличением количества факторов риска. Выживаемость, зависящая от МПИ, улучшилась после добавления ритуксимаба к стандартной химиотерапии. У больных высокого риска (4-5 факторов риска) на сегодняшний день 5-летняя общая выживаемость составляет 50%. У больных без факторов риска доля излечиваемое очень высока. Модифицированные варианты МПИ используются при фолликулярной лимфоме (ФЛ МПИ).

Лечение неходжкинской лимфомы

Лечение значительно различается в зависимости от клеточного состава опухоли. Количество вариантов лечения слишком велико для детального обсуждения. Определенные обобщения могут быть сделаны относительно локализованных и генерализованных стадий заболевания, а также для индолентных и агрессивных лимфом.

Локализованные стадии (стадии I и II). Индолентные лимфомы редко выявляются на локализованных стадиях. Однако при выявлении ранних стадий длительный контроль над заболеванием может быть достигнут при применении лучевой терапии на зону поражения. Тем не менее рецидивы случаются и более чем через 10 лет после облучения.

Агрессивные лимфомы выявляются на ранних стадиях почти у половины больных. В этих случаях комбинированная химиотерапия может привести к полному излечению. Лечение может включать поддерживающую терапию, однако целью лечения также является излечение больного.

Распространенные стадии (стадии III и IV). При индолентных лимфомах лечение может быть очень различным, от тактики «наблюдай и жди» или монотерапии специфичным к В-лимфоцитам анти-СD20 моноклональным антителом ритуксимабом до комбинированной поликомпонентной иммунохимиотерапии.

Рецидивы лимфом. Терапией выбора почти во всех случаях рецидивов заболевания является аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Больные должны быть моложе 70 лет, в удовлетворительном общем состоянии, иметь чувствительное к лечению заболевание, источник неконтаминированных стволовых клеток и необходимое количество CD34+ стволовых клеток.

Стволовые клетки обладают двойным механизмом действия: восстанавливают нормальную кровь пациента и обеспечивают механизм «трансплантат против опухоли».

[attention type=yellow]

Излечиваемость больных агрессивными лимфомами, получающих миелоаблативную терапию и трансплантацию, может составлять 30-50%.

[/attention]

При индолентных лимфомах возможность добиться излечения при применении аутологичной трансплантации остается спорной, хотя продолжительность ремиссии может быть выше, чем при применении стандартной паллиативной терапии. Применение аллогенной трансплантации с немиелоаблативными режимами кондиционирования может рассматриваться как излечивающий вариант лечения у части больных индолентными лимфомами.

Смертность больных, получающих миелоаблативную трансплантацию, в последние годы значительно снизилась и сегодня составляет 2-5% от всех случаев аутологичной трансплантации и 90%) нуждаются в внутривенной комбинированной химиотерапии. СНОР-программа остаётся стандартом лечения.

Лучевое лечение.

Некоторые больные I стадии без большой опухолевой массы могут подходить для лучевого лечения. Оно показано при остаточной локализованной опухоли после химиотерапии и при компрессии спинного мозга и других компрессионных синдромах.

Терапия моноклональными антителами.

Комбинация программы CHOP с ритуксимабом (R) увеличивает показатели полного ответа и улучшает общую выживаемость. Комбинацию R-CHOP рекомендуют для больных II стадии или выше при диффузной крупноклеточной лимфоме как лечение первой линии.

Трансплантация.

Аутотрансплантация стволовых клеток выгодна при рецидиве чувствительного к химиотерапии заболевания.

Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/onkologiya/nekhodzhkinskie-limfomy-stadii-prognoz-lechenie-simptomy-klassifikatsiya.html

Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме. Питание при лимфоме

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами.

Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток.

Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного.

Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей.

Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней.

При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена.

Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы.Рассмотрим их:

• Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
• Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
• Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
• Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
• Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Диагностика

Лимфома неходжкинская крайне тяжелый вид рака, следовательно, выбор метода диагностики с последующим выбором терапии стоит за онкогематологами. Основной этап диагностики – это биопсия тканей лимфоузлов и пункция костного мозга.

Но для уточнения прогноза жизни, состояния внутренних органов, проведения ряда лечебных процедур, также проводятся методы диагностики, такие как анализы крови, рентген, МРТ, УЗИ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей.

После тщательной диагностики и определения типа и этапа неходжкинской лимфомы, если таковая обнаружена, специалистами выбирается вид терапии.

НХЛ: Лечение

При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.

Основными методами лечения являются:

1. Химиотерапия
2. Лучевая терапия
3. Хирургическая операция
4. Трансплантация костного мозга

Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится. Если болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека.

При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы.

Оказывается духовная, психологическая помощь.

Доксорубицин

Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/nehodzhinskaya-limfoma/