Очаговая склеродермия форум

Содержание
  1. Как проявляется очаговая склеродермия, насколько опасно для жизни и излечимо ли заболевание?
  2. Суть патологии
  3. Опасности заболевания
  4. Кто чаще болеет
  5. Причины заболевания
  6. Кто находится в зоне риска
  7. Классификация
  8. Как проявляется болезнь
  9. Диагностика
  10. Лечение
  11. Народные методы
  12. Системная склеродермия – ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой
  13. Симптомы болезни
  14. Зачем нужна консультация ревматолога?
  15. Можно ли вылечить склеродермию?
  16. Лечение
  17. Опасна ли для жизни человека очаговая или системная склеродермия, как она появляется и почему не поддается лечению?
  18. Современные и традиционные методы лечения склеродермии
  19. Заболевание соединительной ткани – склеродермия
  20. Эпидемиология
  21. Причины
  22. Клинические проявления: как выглядят?
  23. Бляшечная форма
  24. Очаговая
  25. Системная
  26. Ограниченная форма
  27. У взрослых
  28. у детей
  29. как лечат склеродермию кожи
  30. Антифиброзные препараты длительного воздействия
  31. Массаж
  32. Электрофорез
  33. Лазеротерапия
  34. Акупунктура
  35. Сероводородные и углекислые ванны
  36. Эффективность народных методов лечения
  37. Мази при очаговой форме
  38. Народные методы лечения у детей
  39. Цены на лечение
  40. Очаговая склеродермия (бляшечная, локализованная): опасно ли это для жизни, лечение, формы
  41. Причины и патогенез
  42. Симптомы
  43. Народная терапия
  44. Опасна ли болезнь для жизни?
  45. Профилактика осложнений
  46. про лечение склеродермии

Как проявляется очаговая склеродермия, насколько опасно для жизни и излечимо ли заболевание?

Очаговая склеродермия форум

Если перевести термин «склеродермия» дословно, то окажется, что под этим названием скрывается болезнь, при которой кожа склерозируется, то есть уплотняется, теряет свою первоначальную структуру, внутри нее отмирают нервные окончания.

Очаговая склеродермия – патология, относящаяся к классу системных соединительнотканных (туда также входит красная волчанка, синдром Шегрена и некоторые другие). В отличие от склеродермии системной, в случае развития данного подвида практически не страдают внутренние органы. Также эта форма патологии отличается лучшей реакцией на лечение и даже может полностью исчезнуть.

Суть патологии

При очаговой склеродермии страдает «материя», из которой строятся опорные каркасы всех органов, формируются связки, хрящи, сухожилия, суставные сумки, межклеточные «прослойки» и жировые «уплотнители». Несмотря на то, что соединительная  ткань может иметь различное состояние (твердое, волокнистое или гелеобразное), принцип ее строения и выполняемые функции приблизительно одинаковы.

Кожа человека также частично состоит из соединительной ткани.

Ее внутренний слой,  дерма, позволяет нам не сгореть от ультрафиолетовых лучей, не получить заражение крови при неизбежном попадании микробов из воздуха, не покрыться язвами при контакте с агрессивными веществами.

Именно дерма обусловливает молодость или старость нашей кожи, дает возможность совершать движения в суставах или выказывать свои эмоции на лице, не занимаясь потом длительным восстановлением внешнего вида от складочек и трещин.

Состоит дерма из:

  • отдельных клеток, одни из которых отвечают за формирование местного иммунитета, другие – за образование в ней фибрилл и аморфного вещества между ними;
  • волокон (фибрилл), которые обеспечивают коже эластичность, тонус;
  • сосудов;
  • нервных окончаний.

Между этими компонентами лежит гелеобразный «наполнитель» – упомянутое ранее аморфное вещество, которое обеспечивает способность кожи сразу же принимать исходное положение после работы мимических или скелетных мышц.

Могут случаться ситуации, когда иммунные клетки, расположенные в дерме, начинают воспринимать какую-то другую ее часть как чужеродную структуру. Тогда они начинают вырабатывать здесь антитела, которые атакуют клетки-фибробласты, синтезирующие волокна дермы. Причем происходит это не повсеместно, а на ограниченных участках.

Результатом иммунной атаки становится повышенная выработка фибробластами одного из волокон – коллагена. Появляясь в избытке, он делает кожу плотной и грубой. Также он «оплетает» сосуды внутри пораженных участков дермы, из-за чего последние начинают страдать от недостатка кислорода и питательных веществ. Вот что такое очаговая склеродермия.

Опасности заболевания

Существуя на ограниченном участке кожи и будучи своевременно диагностированной и пролеченной, патология не представляет опасности для жизни. Она только способствует формированию косметического недостатка, который может быть устранен дерматологическими и косметологическими методами. Но чем опасна очаговая склеродермия, если не обратить на нее внимания?

Данная патология может:

  1. вызвать появление темных участков на кожной поверхности;
  2. спровоцировать развитие сосудистых сеток (телеангиоэктазий);
  3. привести к хроническому синдрому Рейно, связанному с нарушением местной микроциркуляции. Он проявляется тем, что на холоде человек начинает испытывать боль в пальцах рук и ног; одновременно с этим кожа этих участков резко бледнеет. При согревании боль уходит, пальцы сначала становятся фиолетовыми, затем приобретают багровый оттенок;
  4. осложниться кальцинозом, когда под кожей появляются мелкие и безболезненные «узелки», имеющие каменистую плотность. Это – отложения солей кальция;
  5. распространиться на протяженные участки кожного покрова. В этом случае коллагеновые волокна сдавливают находящиеся в дерме потовые и сальные железы, а это приводит к нарушению терморегуляции организма;
  6. перейти в системную форму склеродермии, вызвав поражение внутренних органов: пищевода, сердца, глаз и других.

Поэтому, если вы обнаружите у себя симптомы патологии (они будут описаны ниже), обращайтесь к ревматологу, чтобы узнать, чем она лечится.

Кто чаще болеет

Склеродермия, имеющая только очаговые проявления, чаще обнаруживается у лиц женского пола. Девочки болеют ею втрое чаще мальчиков; патология может обнаруживаться даже у  новорожденных, а к 40 годам женщины составляют ¾ всех больных склеродермией. Связана «любовь» склеродермии к представительницам прекрасного пола с тем, что:

  • клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
  • гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
  • женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.

Причины заболевания

Точная причина патологии неизвестна. Наиболее современная гипотеза гласит, что очаговая склеродермия возникает как сумма:

  1. попадания в организм инфекционных агентов. Значительная роль приписывают вирусу кори, вирусам герпетической группы (простого герпеса, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр-вирус), вирусу папилломатоза, а также бактериям-стафилококкам. Есть мнение, что заболеть склеродермией можно вследствие перенесенных скарлатины, ангины, болезни Лайма. ДНК боррелии Бургдорфери, вызывающей болезнь Лайма, или антитела к ней наблюдаются в анализах крови большинства больных очаговой склеродермией;
  2. генетических факторов. Это носительство определенных рецепторов на иммунных клетках-лимфоцитах, которые способствуют хроническому течению вышеуказанных инфекций;
  3. эндокринных нарушений или физиологических состояний, при которых резко меняется гормональный фон (аборт, беременность, менопауза);
  4. внешнесредовых факторов, которые чаще всего запускают «дремлющую» склеродермию или обостряют болезнь, которая до этого протекала скрыто. Это: стрессы, переохлаждения или перегревание,избыток ультрафиолетовых лучей, переливание крови, травмы (особенно черепно-мозговая).

Считают также, что пусковым фактором появления склеродермии являться опухоли, имеющиеся в организме.

Немаловажно мнение отечественных ученых во главе с Болотной Л.А., которые изучали изменения в клетках кожи, появляющиеся при очаговой склеродермии. Они считают, что запустить развитие данной патологии может снижение содержания магния в крови, из-за чего в эритроцитах накапливается кальций и нарушается работа группы ферментов.

Узнайте больше о заболевании в статье «Что такое склеродермия».

Кто находится в зоне риска

Больше всех рискуют заболеть очаговой склеродермией женщины 20-50 лет, но в зоне риска также находятся мужчины:

  • чернокожие;
  • те, у кого уже имеются другие системные соединительнотканные заболевания;
  • чьи родственники болели одной из системных патологий соединительной ткани (красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозитом);
  • работники открытых рынков и те люди, которые продают товар с уличных лотков зимой;
  • строители;
  • лица, которые вынуждены часто брать охлажденный товар из морозильных камер;
  • те, кто охраняет склады пищевой продукции, а также представители других профессий, которые вынуждены часто переохлаждаться или подвергать руки воздействиям химических смесей.

Классификация

Очаговая склеродермия может быть:

1. Бляшечной (дискоидной). У нее есть свое деление на:

  • поверхностную;
  • глубокую (узловатую);
  • индуративно-атрофическую;
  • буллезную (булла – это большой пузырь, заполненный жидкостью);
  • генерализованной (по всему телу).

2. Линейной:

3. Болезнью белых пятен.

4. Идиопатической, Пазини-Пьерини, атрофией дермы.

Как проявляется болезнь

Первые симптомы очаговой склеродермии появляются после того, как уже несколько лет существует синдром Рейно. Также предварять специфические склеродермические признаки может шелушение кожи ладоней и стоп, появление сосудистых звездочек в щечных областях (если очаг будет возникать на лице).

Первым симптомом очаговой склеродермии является появление очага:

  • видом как кольцо;
  • небольших размеров;
  • фиолетово-красной окраски.

Далее такой очаг изменяется и становится желто-белым, блестящим, более прохладным на ощупь.

«Венчик» по периметру еще остается, но начинают выпадать волосы и исчезают линии, характерные для кожи (это означает, что здесь уже плохо функционируют капилляры).

Пораженную кожную поверхность нельзя собрать в складку; она не потеет и не покрывается отделяемым сальных желез, даже если кожа вокруг – жирная.

Постепенно «кольцо» фиолетового цвета исчезает, белесый участок вдавливается, находится ниже здоровой кожи. На этой стадии он не напряжен, а мягкий, податливый на ощупь.

[attention type=yellow]

Бляшечная форма

[/attention]

Второй основной вид патологии – линейная склеродермия. Она встречается чаще всего у детей и молодых женщин. Отличие линейной склеродермии от бляшечной видно невооруженным глазом. Это:

  • полоска желтовато-белой кожи;
  • по форме напоминающая полосу от удара саблей;
  • располагается чаще всего на туловище и лице;
  • может вызывать атрофию (истончение, побледнение, выпадение волос) на половине лица. Может поражаться и левая, и правая половина лица. Кожа на больной половине становится синюшной или желтоватой, вначале уплотняется, а затем атрофируется, причем атрофии подвергаются также и подкожная клетчатка, и мышцы. Мимика на пораженном участке становится недоступной, может показаться, что кожа «висит» на костях черепа;
  • может возникать на половых губах, где выглядит как белесо-перламутровые очаги неровной формы, окруженные синюшным «ободком».

Линейная форма

Поражение лица при линейной склеродермии

Болезнь Пазини-Пьерини – это несколько фиолетово-сиреневых пятен диаметром около 10 см или более. Их очертания – неправильны, а располагаются они чаще всего на спине.

Переход от очаговой формы склеродермии в системную можно заподозрить по следующим критериям:

  1. человек заболел или до 20 лет, или уже после 50;
  2. имеется или линейная форма патологии, или есть множество бляшек;
  3. очаги склеродермии находятся или на лице, или в области суставов ног и рук;
  4. в анализе крови на иммунограмму нарушен клеточный иммунитет, изменен состав иммуноглобулинов и антител к лимфоцитам.

Диагностика

При очаговой склеродермии в крови выявляются антитела против ядер клеток, ферментов топоизомеразы I и РНК-полимеразы I и II, центромер (участков хромосом, в которых будет происходить деление при делении ядра).

Но диагноз ставится не по этим антителам, и даже не по наличию в крови антител Scl70.

Его устанавливают по специфической картине, которую видит под микроскопом врач-гистолог при изучении участка «больной» кожи, взятого с помощью биопсии.

Лечение

Вначале ответим на вопрос, излечима ли очаговая склеродермия, утвердительно. До того, как наступит атрофия кожи на большом участке, заболевание может быть остановлено несколькими курсами препаратов для местного и системного применения.

Лечение очаговой склеродермии начинают со следующих системных лекарств:

  1. Антибиотики группы пенициллина. Их обязательно пьют первые 3 курса.
  2. Инъекции препаратов, улучшающих работу сосудов. В первую очередь, это средства на основе никотиновой кислоты, расширяющие капилляры, уменьшающие их тромбируемость и образование в крупных сосудах холестериновых бляшек. Вторыми являются препараты, препятствующие «забиванию» капилляров тромбоцитами: Трентал.
  3. Блокаторы тока кальция (Коринфар, Циннаризин). Эти лекарства расслабляют гладкие мышцы сосудов, улучшают проникновение нужных веществ из сосудов в клетки кожи, мышц и сердца.

Также при очаговой линейной склеродермии применяют местное лечение мазями. Рекомендуется нанесение не одного, а нескольких таких местных средств, имеющих разную направленность, в разное время суток. Так, необходимы в применении:

  • Солкосерил или Актовегин – препараты, улучшающие утилизацию кислорода клетками кожи, что приводит к нормализации ее структуры;
  • гепариновая, уменьшающая тромбообразование в сосудах;
  • крем Эгаллохит. Это препарат на основе зеленого чая, который с помощью содержащихся в нем катехинов запустит образование новых сосудов на начальной стадии болезни, в конце будет подавлять этот процесс. Также он мешает образовываться повышенному количеству коллагена, оказывает противовоспалительное и антиоксидантное действия;
  • Троксевазин-гель, укрепляющий сосуды;
  • Бутадион – противовоспалительный препарат.

Эффект обеспечивают физиотерапевтические методы (фонофорез с препаратами лидазы, аппликации парафина, радоновые и грязевые ванны), массаж, гипербарическая оксигенация, плазмаферез, аутогемотерапия.

Народные методы

Лечение народными средствами может дополнить терапию склеродермии. Это:

  • компресс с соком алоэ, нанесенным на марлю;
  • компресс из сухой полыни, смешанной с вазелином или соком полыни, смешанным 1:5 со свиным жиром;
  • мазь из эстрагона, смешанного 1:5 с нутряным жиром. Жир должен быть растоплен на водяной бане, а, вместе с эстрагоном его томят в духовке около 6 часов;
  • принятые внутрь, по 100 мл в сутки отвары трав зверобоя, пустырника, календулы, боярышника, красного клевера.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/ochagovaya-sklerodermiya.html

Системная склеродермия – ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Очаговая склеродермия форум

Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную.

В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях.

При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице.

Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек).

В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины.

ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками.

Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы.

Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей.

Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой.

При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Симптомы болезни

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.

Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.

Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

  • побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
  • покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
  • появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.

Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;

Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;

Ограничение движений в пальцах кистей;

Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);

Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);

[attention type=red]

Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;

[/attention]

Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Проявляется следующими жалобами:

  • затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;
  • стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;
  • чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;
  • вздутие живота и запоры.

Поражение лёгких

Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.

Поражение сердца

При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Поражение почек

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек.

Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Зачем нужна консультация ревматолога?

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания.

Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Можно ли вылечить склеродермию?

К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии.

При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов.

Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.

Лечение

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер.

Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально.

[attention type=green]

В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

[/attention]

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту:

Источник: https://rheumatolog.su/patients/sistemnaya-sklerodermiya/

Опасна ли для жизни человека очаговая или системная склеродермия, как она появляется и почему не поддается лечению?

Очаговая склеродермия форум

Склеродермия, лечение в современной медицине: фармакология, физиотерапия, симптоматическое устранение негативных признаков прогрессирования.

Современные и традиционные методы лечения склеродермии

Даже современный уровень развития медикаментозных препаратов и методов физиотерапевтического воздействия при лечении склеродермии, не привел к появлению универсального средства.

Терапия, развивающегося в организме системного поражения аутоиммунной этиологии, осуществляется в комплексе с физиотерапией.

Разнообразие существующих гипотез о причинах развития заболевания только осложняет построение терапевтической тактики. Устранение достоверно определенных провокаторов не приносит окончательного выздоровления.

Но корректное лечение может повлиять общее состояние пациента, замедлить наступление полной инвалидизации.

Заболевание соединительной ткани – склеродермия

Склеродермия – редкая патология аутоиммунного происхождения, выражающаяся в развитии воспалительных процессов сначала в кожных покровах, а затем и во внутренних органах.

Характерным продолжением воспаления становится образование склеротических очагов, когда поражение захватывает соединительную ткань, сосуды, постепенно переходя в фиброзные волокна.

Это вызывает формирование рубцов и приводит к полной неподвижности, с сопутствующими нарушениями микроциркуляции, постепенному переходу в генерализованный фиброз.

Эпидемиология

Одна из последних гипотез развития воспаления – негативное влияние факторов эндогенной и экзогенной природы, среди которых может быть сильное переохлаждение, инфекции, поражающие нервную систему, воздействие постоянной вибрации. Есть менее распространенные факторы, вызывающие воспаление капилляров, они пока не приведены в определенную систему из-за редкости заболевания, отмеченного только в 20 случаях на миллион населения.

Вследствие недостаточного поступления крови отмечается:

  • истончение;
  • утолщение;
  • нарушение функциональности сосудов.

Среди диффузных патологий соединительной ткани, по частоте встречаемости склеродермия занимает 2-е место. Первое занимает – красная волчанка.

Причины

Основной причиной развития болезни предполагают аутоиммунные процессы, ставшие поводом многочисленных патологий, исследованных уже в последние десятилетия.

В каждом случае не представляется возможным выявить, по какой причине иммуноциты начинают атаковать клетки собственного организма, принимая их за чужеродные вкрапления.

Среди основных гипотез и факторов, провоцирующих развитие склеродермии, перечисляются следующие:

  • наследственная патология или предрасположенность, переданная на генном уровне через одного из родителей;
  • воспалительные процессы, не обнаруженные в течение продолжительного времени или не поддававшиеся лечению;
  • функциональные сбои иммунной системы, произошедшие в результате перенесенной инфекции или факторов, связанных с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • профессиональные патологии, вызванные работой на вредном производстве;
  • употребление медикаментозных препаратов, причем деструктивное влияние обнаружено только у нескольких видов, а взаимосвязь с остальными не исследовалась.

Клинические проявления: как выглядят?

Визуальные проявления и симптоматика зависят от вида, который проявляется у конкретного пациента. Условное подразделение – на локализованную и диффузную форму не отражает реальной картины, поскольку основным признаком, по которому осуществляется дифференциация, является наличие или отсутствие дермальных процессов, наличие или отсутствие поражений внутренних органов.

Бляшечная форма

Самый распространенный вид локализованной формы, сопровождающийся образованием узелковых уплотнений, которые могут быть в единичном количестве или присутствовать во множественном.

Считается относительно безопасной, поскольку не приводит к летальному исходу. Сами узелки (бляшки) приобретают круглую или овальную форму, локализуются в вариабельных местах и имеют пурпурно-лиловую окраску. Характерный признак – отечность вокруг патологического образования.

Очаговая

Поражение соединительной ткани, при котором атака антител по какой-то причине стимулирует избыточную выработку коллагена, воздействуя на фибробласты.

Негативный процесс вызывает загрубение кожного покрова, который утрачивает присущую ему эластичность и функциональность.

Отличительная особенность – появление белых пятен различной формы, визуально напоминающих шрамы. Превалирующе количество заболевших – женщины после 40.

Системная

Определяется по нескольким признакам, и в большинстве случае становится продолжением других форм. Системной называют распространившееся поражение, синдром Рейно, при котором холодеют и болят пальцы, нарушается подвижность суставных сочленений, развиваются контрактуры.

На фоне утраты функциональности внутренних органов развивается интоксикация. Симптомы зависят от того, какой именно орган подвергся поражению (почечная или сердечная недостаточность, дисфункция легких и т.д.)

Ограниченная форма

Затрагивает только верхний кожный покров или подкожный дермальный слой. В других случаях – мышечную и костную ткань, но без сопутствующего поражения внутренних органов. Часто наблюдается в детском и подростковом возрасте и может проходить самопроизвольно.

У взрослых

проводится общий, клинический анализ крови, пцр и иммуноферментный анализ. при необходимости берется биопсия пораженных участков, для определения изменений в сосудах – капилляроскопия.

у детей

основными диагностическими факторами выступают изменения количественного состава крови, видимые изменения кожных покровов и склеродактилия.

как лечат склеродермию кожи

Терапевтическая тактика зависит от стадии и формы заболевания. Существуют разработанные лечебные протоколы, в которые вносятся необходимые коррективы при обнаружении дополнительной симптоматики или усилении уже существующих признаков.

Антифиброзные препараты длительного воздействия

Существуют базисные препараты вроде купренила (D-пеницилламина), диуцифона, колхицина, способные подавлять избыточный синтез коллагена, спровоцированный аутоиммунной патологией. Они и становятся основным способом лечения склеродермии, потому что способны связывать и выводить из организма медь, как основной ингибитор коллагенозы.

Массаж

Массаж – один из рекомендованных методов физиотерапии, способ размягчения рубцовой ткани, возвращения функциональности суставов и кожного покрова.

Электрофорез

Применение электрофореза проводится для введения в пораженные ткани медикаментозных средств, обладающих ферментативным, рассасывающим или противовоспалительным действием.

Лазеротерапия

Назначается для физиолечения при многих видах склеродермии, однако препятствием, как и при вакуум-компрессии и магнитотерапии может быть высокая активность патологического процесса и некоторые виды системных поражений.

Акупунктура

Иногда рекомендуется, как способ лечения, но для проведения подобных курсов необходима помощь квалифицированного специалиста.

Сероводородные и углекислые ванны

Ведущий метод бальнеотерапии, применяемый, как средство санаторно-курортного закрепления достигнутых результатов. Считается эффективным, если назначен с учетом особенностей болезни и противопоказаний. Самолечение патологии считается недопустимым.

Эффективность народных методов лечения

Нетрадиционные средства помогают при условии проведения остальных методов лечения и являются неотъемлемой, но вспомогательной частью комплексной терапии.

Мази при очаговой форме

Распространённый метод лечения – использование ихтиоловой мази, с добавлением сока алоэ.

При накладывании препарата на распаренную дерму лечебный эффект проявляется сильнее.

Для приготовления мазей используются самые неожиданные средства – например:

Для приготовления смешать в равных пропорциях мед, печенный лук, перетертый на сите и вазелин. Все смешать и хранить в холодильнике, делая накладки на тканевой основе на пораженное место по 2-3 часа в сутки.

Народные методы лечения у детей

В детском возрасте хорошо помогает мазь из нутряного жира с добавлением полынного экстракта, однако для выраженного эффекта необходимо длительное применение.

Цены на лечение

Стоимость лечебных мероприятий зависит от степени прогрессирования патологии, ее стадии, поражения внутренних органов и формы болезни. На ранних этапах можно обойтись минимальными затратами – покупкой кремов и мазей, цена которых в пределах 300-600 рублей за баночку.

Чем позже состоится обращение, тем более дорогими будут лечебные процедуры. К примеру, применяется комплексное лечение в Израиле, курс которого стоит от 2 тыс. долларов. Длительность терапии подбирают индивидуально.

Развитие негативного сценария может происходить постепенно, и давать основания для проведения дифференциальной диагностики из-за сложности определения.

[attention type=yellow]

Однако не исключено и молниеносное прогрессирование, моментально приводящее к поражению опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

[/attention]

Такое молниеносное развитие создает сложности для выбора тактики компенсации произошедших негативных изменений. Достоверно известен только один повод к развитию воспаления – избыточная выработка коллагена.

Отчего возникают аутоиммунные патологии, не выяснено в большинстве случаев.

Источник: https://cleanskin.online/nevrologija/sklerodermija-lechenie.html

Очаговая склеродермия (бляшечная, локализованная): опасно ли это для жизни, лечение, формы

Очаговая склеродермия форум

В отличие от системной склеродермии, при локализованном характере болезни в процесс вовлекается только кожа без поражения внутренних органов.

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

  1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
  2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
  3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
  4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
  5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Симптомы

Очаговая склеродермия имеет разную клинику и симптомы, в зависимости от формы. При этом у одного человека может наблюдаться сочетание сразу нескольких разновидностей заболевания. Но рассмотрим каждый из случаев раздельно.

Бляшечная склеродермия – самый частый вид патологии. Встречается преимущественно у женщин средних лет (30-50). Как и при других вариантах, в коже последовательно сменяются три процесса – отек, уплотнение, атрофия. Характеризуется появлением на различных участках тела (голова, туловище, конечности) зон эритемы и уплотнения (индурации).

Нередко участки поражения обусловлены травматизацией и сдавлением кожи (перетянутый ремень, пояс, тугой бюстгалтер). Сначала появляются округлые или овальные пятна розово-лилового оттенка, несколько отечные.

Они медленно увеличиваются в размерах (от нескольких до 20 см), с прогрессирующим уплотнением кожи в центре. На периферии при этом сохраняется розово-сиреневый венчик.

[attention type=red]

Пораженная кожа постепенно бледнеет (цвет слоновой кости), становится гладкой (стирается кожный рисунок).

[/attention]

В дальнейшем венчик на периферии исчезает, а ему на смену приходят сосудистые звездочки и пигментация. Кожа истончается, снова собирается в складку. При своевременно начатом лечении процесс можно обратить вспять. Появившаяся гиперпигментация пораженного участка – хороший прогностический признак.

Бляшечная склеродермия может быть в виде:

  • морфеа (очагов) – описана выше;
  • узлов (келоидоподобная) – на теле появляются один или несколько склерозированных участков в виде узелков, которые напоминают келоидные рубцы;
  • атрофодермия Пазини Пьерини – легкий, поверхностный вариант течения бляшечной склеродермии. Возникает у девушек 10-20 лет с преимущественной локализацией патологических очагов на спине.

Линейная склеродермия (полосовидная) – очаги розово-синюшной окраски, которые появляются на одной стороне тела или по ходу сосудисто-нервного пучка (зоны Захарьина-Геда), чаще на голове или конечностях, имеют линейную форму. Встречается чаще в детском возрасте, может сочетаться с гемиатрофией Парри-Ромберга.

Формирование склеродермического очага проходит через известные три стадии. Чаще всего единственный очаг распространяется с волосистой части головы на лицо, напоминает след от удара саблей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен, каплевидная склеродермия) – зоны поражения представлены мелкими (3-10 мм) перламутровыми белесыми пятнами, блестящии бляшками. Очаги могут сливаться, имеют фестончатые, четкие края. Вокруг – эритематозный венчик. Кожа в стадии атрофии напоминает смятую папирусную бумагу. Частая локализация – шея, плечи, верхняя часть грудной клетки.

Гемиатрофия лица – очаговая склеродермия при этом начинается в юношеском возрасте (20 лет). Одинаково часто встречается у мужчин и женщин.

Поражается лицо, чаще процесс начинается с захвата зоны около глаз, скулы и нижней челюсти. При данной форме в процесс первично вовлекаются подлежащие коже структуры – жировая клетчатка и мышцы.

Пациенты испытывают боли, нарушаются процессы жевания пищи и речь.

Народная терапия

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ.

Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи.

Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Опасна ли болезнь для жизни?

При правильно подобранном лечении склеродермии прогноз для жизни благоприятный.

Профилактика осложнений

Больным с выявленной болезнью очаговой склеродермией рекомендовано избегать травматизации кожного покрова, высоких и низких температур, стрессов.

Несмотря на трудность в лечении и порой тяжелые кожные проявления, лечить локальную склеродермию можно и нужно. Главное – вовремя обратиться за помощью и четко следовать указанием лечащего врача.

Валентина Анит, специалист,
специально для Dermatologiya.pro

про лечение склеродермии

Список источников: 

  • Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А. Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике // Лечебное дело. 2015. №4.
  • Акбарова С.Н., Абидова Н.А., Бегманов С.А., Солибаева Н.О., Йулдошева П.Ж. Внешние изменения очаговой склеродермии // Теория и практика современной науки. 2018. №17.

Источник: https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/sklerodermiya/ochagovaya.html

Лечимся дома
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: