Окклюзия ликворных путей

Окклюзионный синдром

Окклюзионный синдром (позднелат. occlusio запирание, скрывание; синдром; син.

: окклюзионно-гидроцефальный синдром, гипертензионно-гидроцефальный синдром) — клинический симптомокомплекс, возникающий при блокаде путей оттока цереброспинальной жидкости в связи с развитием внутренней закрытой гидроцефалии. Клин, симптомы болезни описаны Брунсом (L. Bruns, 1902) при цистицеркозе четвертого желудочка и получили название синдрома Брунса.

Этиология и патогенез

Наиболее частые причины Окклюзионного синдрома — опухоли, паразитарные кисты, абсцессы, внутримозговые гематомы, острые и хронические воспалительные процессы, а также дефекты развития желудочковой системы и атлантозатылочного сустава, к-рые могут приводить к блокаде ликворных путей.

Нарушение оттока цереброспинальной жидкости (см.) может происходить на уровне желудочков, межжелудочковых отверстий, мозжечково-мозговой цистерны (см. Желудочки головного мозга).

В результате окклюзии в желудочках скапливается большое кол-во цереброспинальной жидкости, желудочки расширяются, повышается внутричерепное давление (см.).

[attention type=yellow]

Выраженность Окклюзионного синдрома зависит от характера окклюзирующего процесса, уровня и протяженности окклюзии, темпа ее развития, определяющих эффективность компенсаторных реакций.

[/attention]

К последним относятся временное восстановление проходимости путей оттока цереброспинальной жидкости при медленном нарастании давления в желудочках, резорбция ее через расширенную сеть субэпендимарных вен, спонтанный разрыв стенок желудочков, у детей — расхождение швов и увеличение размера головы.

Клиническая картина

Основные клинические симптомы Окклюзионного синдрома — приступы сильной головной боли, к-рая провоцируется резким движением, натуживанием и сопровождается рвотой, брадикардией, периферическими вазомоторными реакциями. Тяжелым окклюзионным кризам могут сопутствовать стволовые тонические судороги (см.

), расстройства дыхания; нередки смертельные исходы вследствие дислокации мозга (см.) и гемодинамики в стволе мозга. Характерный признак О. с.— вынужденное положение головы, а иногда и всего туловища, к-рое больной принимает во время приступа. Различные положения головы создают условия для оттока цереброспинальной жидкости.

При наклоне головы вперед или вниз улучшается сообщение между четвертым желудочком и мозжечковомозговой цистерной, при запрокидывании ее — между третьим и четвертым желудочками. Наклон головы к плечу (обычно в сторону очага) наблюдается при объемных очаговых процессах в полушариях мозжечка или цистерне боковой ямки большого мозга.

Вне приступа голова фиксирована в щадящем положении, поворот ее совершается одновременно с движением туловища. Вынужденное положение головы не всегда представляет собой активный выбор облегчающей страдание позы; при раздражении вестибулярных ядер и ретикулярной формации ствола мозга оно реализуется шейно-тоническими постуральными рефлексами.

Помимо основных признаков О. с., следует учитывать и другие симптомы, характерные для той или иной локализации окклюзии. При поражении бокового и третьего желудочков наблюдается нарушение сознания и сна.

При патологии в области водопровода мозга развивается различная четверохолмная симптоматика: при развитии опухоли в дорсальных отделах четверохолмия, близко к средней линии, выявляется парез взора вверх, парез конвергенции, расширение и деформация зрачков, отсутствие их реакции на свет и аккомодацию.

С вовлечением в процесс задних холмов снижается слух вплоть до полной глухоты. При локализации процесса в одной половине ствола перечисленные симптомы наблюдаются на стороне опухоли. Если опухоль четверохолмия распространяется в глубокие отделы, появляется птоз верхнего века, утрата движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз.

Диагноз

Диагноз основывается на наличии характерных приступов головной боли и других клин, симптомов. Распознаванию О. с. способствует обнаружение застойных дисков (сосков) зрительного нерва (см. Застойный сосок), данные эхоэнцефалографии (см.

), указывающие на расширение желудочков мозга, и рентгенол. признаки окклюзионной гидроцефалии (см.).

О блокаде ликворных путей будет свидетельствовать и тот факт, что давление цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга выше, чем в спинном мозге, а уровень содержания белка в ней будет нормальным или пониженным.

Лечение зависит от характера процесса, вызвавшего окклюзию. При арахноидите (см.), хориоэпендиматите (см.), энцефалите (см.) проводится противовоспалительная терапия.

При опухолях, кистах, гематомах, абсцессах, а также при наличии спаек в результате перенесенной травмы или воспаления проводится оперативное лечение, направленное на устранение окклюзии и восстановление проходимости путей оттока цереброспинальной жидкости.

При невозможности радикальной операции предпринимаются паллиативные операции, создающие окольные пути оттока,— вентрикуло-цистерностомия, перфорация конечной пластинки или операции с отведением цереброспинальной жидкости из желудочков (см. Гидроцефалия). При острых окклюзионных приступах необходима лечебная вентрикулопункция (см.) с целью разгрузки желудочковой системы.

[attention type=red]

Эта операция обязательна при нарушении дыхания; она должна проводиться одновременно с реанимационными мероприятиями. При часто повторяющихся окклюзионных приступах и для подготовки к операции устанавливают длительный дренаж боковых желудочков по Арендту (см. Гидроцефалия). На всех этапах лечения Окклюзионного синдрома показана активная дегидратационная терапия (см.).

[/attention]

Прогноз серьезный. Он определяется возможностью или невозможностью устранения окклюзии и зависит от ее уровня и характера патологического процесса.

См. также Гипертензивный синдром.

Библиография: Арендт А. А. Гидроцефалия и ее хирургическое лечение, М., 1948; Арсени К. и Константинеску Ал. И. Внутричерепная гипертензия, пер. с румын., Бухарест, 1978; Блинков С. М. и Смирновы. А. Смещения и деформации головного мозга, Л.

, 1967; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 310, М., 1962, т. 5, с. 272 и др., М., 1961; Раздольский И. Я. Клиника опухолей головного мозга, Л., 1957; Оbradоr Alcalde S. Tumores de los ventriculos laterales dei cerebro, Madrid, 1972; Tonnis W.

Pathophysiologie und Klinik der intrakraniellen Drucksteigerung, Handb. d. Neurochir., hrsg. y. H. Olivecrona u. W. Tonnis, Bd 1, T. 1, S. 304, B., 1959, Bibliogr.; Ziilch K. J., Mennel H. D. a. Zimmermann V. Intracranial hypertension, Handbook of clin. Neurol., ed. by P. J. Vinken a. G. W.

Bruyn, v. 16, p. 89, Amsterdam a. o., 1974, bibliogr.

A. Л. Духин.

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9E%D0%9A%D0%9A%D0%9B%D0%AE%D0%97%D0%98%D0%9E%D0%9D%D0%9D%D0%AB%D0%99_%D0%A1%D0%98%D0%9D%D0%94%D0%A0%D0%9E%D0%9C

Факторы развития, симптоматика и хирургическое лечение при окклюзионной форме гидроцефалии

27.02.2019

Гидроцефалия известна также как водянка головного мозга и подразумевает избыток спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга. Одной из форм патологии является окклюзионная гидроцефалия, которая называется также закрытой в противовес открытой (сообщающейся) ее разновидности.

Общая характеристика патологии

Анатомическая структура мозга включает несколько желудочков, представляющих собой полости. В них находится жидкость, называемая спинномозговой, цереброспинальной или же ликвором.

Она всегда циркулирует в желудочках и обеспечивает защиту органа от механических повреждений.

У ликвора есть и другие функции, в том числе поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитный гомеостаз.

Под действием некоторых факторов спинномозговая жидкость может скопиться в избытке, то есть развивается гидроцефалия. Если при этом сдавливаются или закупориваются ликворопроводящие пути, то патологию называют окклюзионной или закрытой, а в соответствии с МКБ-10 – обструктивной.

Ликворопроводящие пути называют также ликвороносными трактами. При их сдавливании или закупорке отток ликвора нарушается, поэтому он скапливается в желудочках.

Их объем при этом возрастает, как и внутричерепное давление, так как пространство внутри замкнуто. При выраженной внутричерепной гипертензии сдавливаются мозговые ткани, которые обеспечивают питание сосудов.

На этом фоне может возникнуть ряд тяжелых осложнений.

Окклюзионная форма водянки имеет вторичный характер – ее причиной всегда является какое-либо заболевание.

Классификация

Окклюзионная гидроцефалия является одной из форм водянки мозга и в свою очередь различается по нескольким признакам.

В зависимости от времени развития такого патологического состояния оно может быть врожденным или приобретенным.

В первом случае патология формируется еще при внутриутробном развитии, а ее признаки проявляются сразу с рождения ребенка. Приобретенная водянка подразумевает возможность формирования на любом этапе жизни.

[attention type=green]

Причина обычно кроется в травме или заболевании ЦНС. В таком случае клиническая картина более обширна.

[/attention]

Анатомо-топографическая классификация подразумевает, что мозговая водянка может быть моно-, би-, три- или тетравентрикулярной. Такое разделение основано на количестве затронутых патологией желудочков мозга:

• При моновентрикулярной водянке наблюдается расширение только одного бокового желудочка. Развивается патология из-за закупорки отверстия Монро.
• В случае бивентрикулярной формы затронуты два боковых желудочка. Их объем увеличивается, а окклюзия возникает на уровне III желудочка.
• При тривентрикулярной водянке вовлекаются три желудочка, нарушается отток ликвора на фоне сильвиева канала.
• В случае тетравентрикулярной патологии затронуты все желудочки головного мозга. Нарушение оттока ликвора происходит на выходе из IV желудочка.

Причины

Постоянная циркуляция ликвора подразумевает наличие ликворной системы, в которую вовлечены парные боковые и непарные желудочки мозга. Избыток жидкости означает, что на каком-то участке этой системы возникло препятствие. Возможны следующие причины этой проблемы:

• Аномалии развития мозга. В этом случае проблема проявляется сразу после рождения или еще в антенатальном периоде. Причиной может быть гипоксия плода, внутриутробная инфекция, тератогенное воздействие. Это может привести к врожденному стенозу, аномалии Арнольда-Киари, синдрому Денди-Уокера и ряду других патологий, на фоне которых может нарушиться отток ликвора.
• Опухоль головного мозга. Такие новообразования называют также церебральными. Если опухоль развивается в желудочке мозга, то его объем уменьшается, потому сообщающиеся отверстия могут быть закупорены, что опять же нарушает отток ликвора. Возможен и другой механизм развития, когда сдавливаются ликвороносные пути. Причиной может быть поражение мозжечка, опухоль ствола головного мозга, околовентрикулярных участков.
• Кровоизлияние в желудочек мозга. Причиной может быть травма, разрыв сосуда, прорыв гематомы. В полость желудочка при этом изливается кровь. При ее свертывании образуются сгустки, которые закупоривают одновременно несколько отверстий, нарушая тем самым отток ликвора.
• Внутренняя гематома. Причиной может быть геморрагический инсульт или черепно-мозговая травма, в том числе родовая. В этом случае отток спинномозговой жидкости нарушается из-за сдавливания ликворопроводящих путей.
• Коллоидная киста III желудочка. У этого образования доброкачественный характер. При его увеличении в размерах перекрывается вход в сильвиев водопровод (участок ликворной системы), нарушая отток ликвора.

Симптомы окклюзионной гидроцефалии

Независимо от формы и причины возникновения патологии при ней повышается давление внутри черепной коробки, поэтому в клинической картине всегда присутствуют симптомы интракраниальной гипертонии:

• интенсивная и нарастающая головная боль (цефалгия);
• вынужденное положение головы и ощутимое давление на глазные яблоки;
• тошнота и рвота – возникновение этих симптомов не связано с приемом пищи;
• частые кровотечения из носа.

Развитие клинической картины водянки мозга обычно носит острый или подострый характер. В ее основе обычно лежат проявления основного заболевания или травмы. Окклюзионную гидроцефалию могут сопровождать следующие признаки:

• вестибулярная атаксия – нарушается координация движений, появляется шаткость при ходьбе, в стоячем или сидячем положении;
• снижение слуха, шум в ушах;
• понижается острота зрения, возникают дефекты его полей;
• возможны пароксизмы эпилептического генеза;
• параличи, парезы, расстройство чувствительности;
• когнитивные нарушения: снижается память, умственная работоспособность, нарушается ориентация во времени и пространстве, страдает чтение и письмо;
• мозжечковый синдром (расстройство его функций).

Если отток ликвора нарушается на уровне III желудочка, то развивается диэнцефальная симптоматика:

• лабильный (неустойчивый) пульс;
• скачки артериального давления;
• повышенная потливость;
• побледнение и гиперемия кожных покровов.

Если водянка головного мозга спровоцирована закупоркой сильвиева канала, то расстраивается реакция зрачков на свет, возникает конвергенция глаз, парез взора.

При закупорке оттока ликвора в области IV желудочка развивается мозжечковая атаксия. В этом случае расстраивается походка. Движения становятся несоразмерными, меняется почерк (размашистая макрография), речь становится скандированной, развивается мышечный гипотонус.

При окклюзионной гидроцефалии у детей 3-4 лет наблюдается следующая клиническая картина:

• череп увеличивается в размерах;
• черепные швы расходятся;
• роднички расширяются и выбухают.

Если патология врожденная, то характерна шарообразная голова, выделяющаяся на фоне сравнительно небольшого туловища. Глазницы заглублены, вены скальпа набухают, физическое и психическое развитие отстает.

Для окклюзионной гидроцефалии характерны интеллектуальные нарушения. Их выраженность связана с возрастом больного, периодом формирования патологии, выраженностью и продолжительностью внутричерепной гипертонии.

Диагностика

Для выявления окклюзионной гидроцефалии необходим комплексный подход. Сначала собирают анамнез: необходимо выяснить жалобы пациента, время появления первых симптомов, особенности их развития. Специалисту нужна информация об имеющихся заболеваниях и травмах мозга.

В ходе диагностики обязательно проводится неврологический осмотр. На этом этапе можно выявить повышенное внутричерепное давление и локализацию очага патологии.

Проводится также офтальмологический осмотр, включающий следующие исследования:

• офтальмоскопия – осматривается глазное дно;
• периметрия – определяются поля зрения;
• визометрия – оценивается острота зрения.

Диагностика при водянке головного мозга может включать также следующие инструментальные исследования:

• эхоэнцефалография – выявление повышенного внутричерепного давления, расширения желудочков, смещения тканей мозга;
• нейросонография – выполняется детям первого года жизни, пока не закрыт родничок;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография, в том числе мультиспиральная – диагностика порока развития, выявление локализации нарушения оттока ликвора и его причины.

Диагностика при окклюзионной гидроцефалии подразумевает необходимость дифференцировать ряд заболеваний со схожей клинической картиной. Это другие формы водянки головного мозга, субарахноидальное кровотечение, макрокрания у детей первого года жизни.

Лечение окклюзионной гидроцефалии

Устранить патологию можно только хирургическим путем. Такое лечение подразумевает два основных направления – создание альтернативного пути для восстановления циркуляции ликвора либо устранение обтурации ликворной системы. С этими целями могут быть применены следующие методики:

• Шунтирование. В этом случае имплантируют шунт, чтобы обеспечить отток ликвора. Шунтирование может быть вентрикулоперитонеальным, вентрикулоатриальным, вентрикулоплевральным, вентрикулоуертральным. Два последних метода являются альтернативными и применяются, когда невозможна классическая операция.
• Вентрикулоцистерностомия. Операция является эндоскопической. Перфорируют дно III желудочка, что позволяет создать альтернативный отток ликвора. Эта операция малотравматична и привлекательна отсутствием рисков, свойственных шунтирующим методикам.
• Наружное вентрикулярное дренирование. К такой операции прибегают, если быстро нарастает внутричерепное давление, что является угрозой жизни.
• Коррекция аномалии развития. Эта методика обычно применяется в отношении сильвиева канала, когда имеются спайки или атрезия.
• Устранение блокирующего фактора, которым может быть гематома, опухоль, киста. Эта операция считается радикальной и травматичной, особенно при больших размерах образования.

Метод хирургического вмешательства подбирается для каждого пациента в индивидуальном порядке. Учитывается его возраст, время возникновения заболевания, его продолжительность, интенсивность проявлений и ряд других факторов.

Прогноз, осложнения

При окклюзионной гидроцефалии внутричерепное давление прогрессирует, поэтому без нейрохирургического лечения прогноз неблагоприятен. Высок риск тяжелых осложнений и летального исхода.

Исход операции зависит от первичного заболевания. Наименее благоприятен прогноз при злокачественном новообразовании, тяжелой аномалии мозга.

Проведенное шунтирование вызывает шунтзависимость – если нарушается функционирование шунта, состояние пациента резко ухудшается, требуется восстановить систему дренирования.

Одно из тяжелых осложнений патологии – окклюзионно-гидроцефальный криз. В этом случае резко усиливается симптоматика заболевания, угнетается сознание.

Тяжелейшим осложнением является масс-эффект. В этом случае смещаются мозговые ткани, сдавливается продолговатый мозг, что приводит к нарушению регулируемой им сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности. Это чревато летальным исходом.

Профилактика

Профилактика окклюзионной гидроцефалии подразумевает следующие меры:

• предупреждение врожденных аномалий;
• избегание травм черепа, мозга;
• своевременное лечение болезней, которые могут спровоцировать водянку головного мозга.

Окклюзионная гидроцефалия – серьезное заболевание, подразумевающее избыточное скопление спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга. Такое нарушение возникает на фоне различных заболеваний, травм, аномалий развития. Лечение осуществляется только хирургическим путем.

Источник: https://telemedicina.one/nevrologiya-i-psihologiya/gidrotsefaliya-okklyuzionnaya.html

Внутричерепная гипертензия и аномалии ликворных путей

Stephan Henning

Внутричерепная гипертензия, гидроцефалия, гидроцефально-гипертензионный синдром, водянка мозга — термины, описывающие повышение внутричерепного давления за счёт увеличения количества внутричерепного ликвора и/или затруднения его оттока из головы. Синдром внутричерепной гипертензии объясняет многие неврологические проблемы раннего детского возраста.

Классификация гидроцефалий

По локализации относительно мозга

• Внутренняя гидроцефалия (внутри мозга)
• Наружная гидроцефалия (субарахноидально)
• Локальная (кисты)
• Смешанная

По сообщению ликворных пространств

• Открытая гидроцефалия
• Закрытая гидроцефалия 

По уровню окклюзии

• обструкция отверстия Монро
• блокада III желудочка
• окклюзия водопровода мозга
• обструкция IV желудочка
• блокада отверстия Мажанди
• блокада отверстия Люшка

По желудочковому уровню

• Моновентрикулярная
• Бивентрикулярная
• Тривентрикулярная
• Квадривентрикулярная

По патофизиологическому механизму

• Гиперсекреторная
• Арезорбтивная окклюзионная
• Гиперсекреторно-арезорбтивная

По варианту окклюзии

• Частичная
• Полная
• Транзиторная
• Стойкая

По ликворному давлению

• Нормотензивная
• Гипертензивная
• Гипотензивная

По течению

• Прогрессирующая
• Стационарная
• Регредиентная

По компенсации

• Компенсированная
• Субкомпенсированная
• Декомпенсированная

Другие формы

• Пассивная
• Активная
• Лекарственнорезистенная
• После ликворошунтирующей операции
• Другое

Методы обследования при гидроцефалии

Наиболее доступный, и являющийся на сегодня обязательным, метод исследования, позволяющий выявить изменения в ликворных путях — это УЗИ головного мозга (нейросонографии) новорожденных и детей до года.

Неврологический осмотр

Неврологическими признаками внутричерепной гипертензии будут рвота, гипокинезия, вялость, сонливость, брадикардия, судороги.

Осмотр позволяет выявить выбухание, пульсацию и напряженность родничков (прежде всего большого — переднего), увеличение размеров головы, изменение формы головы и пропорции головы в сторону увеличения мозгового черепа, появление и увеличение диастазов швов черепа. Эти признаки доступны для выявления любому врачу, не обязательно неврологу.

Осмотр глазного дна

[attention type=yellow]

Доступный и относительно простой метод, позволяющий оценить изменения дисков зрительных нервов, застойные явления сетчатки, расширение вен глазного дна, спазм и другие изменения артерий. Метод может применяться как для первичного выявления внутричерепной гипертензии, для решения необходимости томографических исследований (КТ, МРТ), так и для контроля эффективности проводимого лечения.

[/attention]

Компьютерная томография

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — самые информативные и точные методы исследования при внутричерепной гипертензии, позволяющие визуализировать изменения и ликворных путей и вещества головного мозга и систему кровообращения, в частности венозные синусы. 

Оценка томографии позволяет установить наличие гидроцефалии, её форму, уровень блока ликвора, степень изменений мозговой ткани, форму и степень выраженности рельефа полушарий мозга, дислокацию мозга, наличие мозговых грыж, их локализацию и степень выраженности. 

Голова ребёнка

Характерными признаками синдрома внутричерепной гипертензии являются изменения черепа (Арендт А.А., 1948, Арсени К, Константинеску А, 1978, Вецка Н.Я., 1989, Симерницкий Б.П., 1989, Хачатрян В.А., Берснев В.П., Сафин Ш.М., Орлов Ю.А., Трофимова Т.Н.

, 1998): увеличение головы, преобладание мозгового черепа над лицевым, выбухание теменных и лобных бугров, асимметрии черепа (гемикрания, локальное выбухание), истончение костей свода черепа, увеличение размеров родничков, особенно большого (переднего), выбухание родничков, расхождение черепных швов. 

Возрастные особенности гидроцефалии детей

В зависимости от возраста нарастание синдрома внутричерепной гипертензии может проявляться по разному, с преобладанием тех, или иных симптомов (Хачатрян В.А., Берснев В.П., Сафин Ш.М., Орлов Ю.А., Трофимова Т.Н., 1998). 

Новорожденные и дети до года: изменения костей черепа, глазодвигательные расстройства, отставание в развитии, признаки поражения подкорковых узлов, дисфункция зрительного анализатора.  

У детей старше года и до до трёх лет: застойные диски зрительных нервов, истончение костей черепа, проявления подкорковых дисфункций, отставание в развитии, признаки поражения мозжечка, видимые клинические проявления гипертензионно-гидроцефального синдрома.

Для детей старше трёх лет при внутричерепной гипертензии характерны клинические и офтальмологические проявления гипертензионного синдрома, признаки подкорковой и мозжечковой дисфункции, эндокринно-обменные расстройства, нарушения в эмоционально-волей сфере, отставание в психическом и физическом развитии. 

Аномалии развития ликворных путей

Наиболее распространённой причиной развития гидроцефалии новорожденных и детей являются врождённые нарушения анатомии ликворных путей, в отличии от более частых причин в виде: опухолей (около 50%), последствий ЧМТ, воспалительных заболеваний головного мозга (вентрикулита, энцефалита, менингита, васкулитов), последствий сосудистых нарушений (инфаркта, кровоизлияния) и других причин внутричерепной гипертензии — у взрослых. 

Рассмотрим основные аномалии развития желудочковой системы головного мозга и субарахноидального пространства, приводящие или проявляющиеся внутричерепной гипертензией (Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека, 2015).

Монопороки ликворных путей

Атрезия водопровода мозга

Полное отсутствие водопровода. В области водопровода и в толще ножек мозга обнаруживают лишь мелкие, слепо заканчивающиеся трубчатые ходы с эпендимальной выстилкой, расположенные беспорядочно по всему веществу ножек мозга. 

Атрезия межжелудочковых отверстий

Отсутствие межжелудочковых отверстий (Монро), или одного отверстия приводит к закрытой внутренней гидроцефалии. При атрезии одного отверстия проявляется резким расширением одного бокового желудочка головного мозга.

Атрезия отверстия Мажанди

Недоразвитие или отсутствие срединного отверстия IV желудочка головного мозга проявляющееся внутренней гидроцефалией. 

Атрезия срединной и латеральной апертур IV желудочка

[attention type=red]

Атрезия срединной и латеральной апертур IV желудочка часто сопровождает порок (синдром) Денди-Уокера — недоразвитие, гипоплазия червя мозжечка, кистозное поражение IV желудочка головного мозга, расширение задней черепной ямки, проявляющийся грубой неврологической симптоматикой.=

[/attention]

Гидроанэнцефалия

Полное или частичное отсутствие ткани больших полушарий головного мозга при сохранности костей свода черепа и мягких тканей волосистой части головы. Полость черепа заполнена ликвором. 

Дивертикул водопровода мозга

Дивертикул — слепое мешковидное выпячивание стенки водопровода мозга, сопровождающееся гидроцефалией. Может быть одиночным или множественным.  

Облитерация субарахноидального пространства 

Сращение мягкой и паутинной оболочек головного мозга с уменьшением, или исчезновением субарахноидального пространства мозга.

Расщепление водопровода мозга

Разделение водопровода на 2 канала: основной — дорсальный (задний, задне-верхний) и дополнительный, меньший — вентральный (передний, передне-нижний). Иногда встречается и формирование множественных каналов — ходов, выстланных эпендимальным эпителием. Состояние может не сопровождаться гидроцефалией, так как функция проведения ликвора достаточна.

Стеноз водопровода мозга

Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследственное заболевание врождённого сужения водопровода мозга. Может быть частью другого врождённого синдрома, или комбинированного порока развития. Проявляется резко выраженной внутренней гидроцефалией с расширением боковых и III желудочков.

Комбинированные пороки ликворных путей

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия, или синдром Арнольда-Киари встречается в виде 2 основных типов: смещение (опущение) миндалин мозжечка в большое отверстие затылочной кости, или каудальное смещение всей задней части мозга: продолговатого мозга, моста, червя мозжечка и удлинение полости IV желудочка головного мозга. Выделяют и другие варианты аномалии: с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу, с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями и гипоплазией мозжечка.

Синдром Бикерса-Адамса 

Син: синдром Бикерса-Адамса-Эдвардса. Впервые описан в 1936 году английским генетиком Джоном Хилтоном Эдвардсом, затем в 1949 году американским нейрохирургом Дональдом Симсом Бикерсом и американским неврологом Реймондом Делеси Адамсом.

Наследственный стеноз водопровода мозга, проявляющийся гидроцефалией и синдромом внутричерепной гипертензии, задержкой умственного и физического развития, спастической параплегией, гипоплазией и контрактурами первых пальцев рук.

Наследование рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой. 

Синдром Денди-Уокера

[attention type=green]

Впервые описан в 1914 году Денди и Блэкфаном в статье описывающей разные формы гидроцефалий. Более чем через 20 лет Уокер предложил успешную хирургическую коррекцию данного синдрома.

[/attention]

Порок развития головного мозга, проявляющийся гипоплазией червя мозжечка, кистозное поражение IV желудочка головного мозга, расширение задней черепной ямки.

Часто сочетается с синдромом Уокера-Варбурга (аномалии глаз, ретинальная дисплазия, энцефалоцеле), 3С-синдромом (кранио-мозжечково-сердечная дисплазия), PHACE-синдромом (артериальные аномалии, пороки сердца и глаз). Причины и условия: аутосомно-рецессивное наследование и действие тератогенов.

Синдром Кундрата

Аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов и пластинок, с нарушением в ряде случаев и строения гиппокампа. Сопровождается изменением костей основания черепа: аплазией решётчатой кости, агенезией костей носа, уменьшением лобных долей мозга, циклопией и другими пороками развития. Аутосомно-рецессивное наследование. Не путать синдром Кундрата с болезнью Кундрата — лимфосаркоматозом. 

Синдром Миллера-Дикера

Синдром Миллера-Дикера, или лиссэнцефалия, агирия, MDLS. Описан врачами Миллером и Дикером в 60хх годах прошлого столетия.

Микроцефалия, гипертелоризм, микрогнатия, полидактилия, синдактилия и другие пороки развития включая изменения структуры головного мозга с грубой неврологической симптоматикой: мышечная гипотония, нарушения глотания, децербральная ригидность, судороги и другие симптомы.

В 100% микроцефалия. Аутосомно-рецессивный тип наследования. При синдроме Миллера-Дикера определяется делеция нескольких генов в 13 локусе 17 хромосомы.

Эти состояния хорошо диагностируются при скрининговом УЗИ головного мозга (нейросонографии) новорожденных. Информативно и доступно клинико-неврологическое обследование, нейроофтальмологическое обследование (осмотр глазного дна), МРТ, КТ и другие методы. Ранняя диагностика позволяет применить своевременно необходимое лечение.

Врач-остеопат Арсений Гуричев

Источник: https://obiosphere.spb.ru/vnutricherepnaja-gipertenzija-i-anomalii-likvornyh-putej/

Гидроцефалия окклюзионная: признаки, причины, лечение

Гидроцефалия – заболевание, которое распространено в детском возрасте. В 10 случаях на 1000 новорожденных диагностируется подобная патология.

У взрослых пациентов гидроцефальный синдром выявляется в каждом 4-м случае в ходе специализированного обследования.

Гидроцефалия окклюзионная считается закрытой, является разновидностью болезни, возникающей на фоне закупорки протоков, по которым циркулирует цереброспинальная жидкость.

При сообщающейся, открытой форме заболевания проходимость протоков не нарушается. Водянка развивается из-за повышенной продукции ликвора или в результате ухудшения абсорбции (всасывания) в субарахноидальном (подоболочечном) пространстве. Как следствие увеличивается объем цереброспинальной жидкости в желудочковой системе и субарахноидальном пространстве при сохранении нормальной циркуляции.

Характеристика заболевания

Окклюзионная гидроцефалия – это такое заболевание, которое выражается в нарушении оттока цереброспинальной жидкости из-за закупорки протоков, что приводит к ее накоплению в желудочковой системе головного мозга и в зоне выводящих путей.

Непроходимость протоков появляется, как врожденная аномалия, результат процесса образования спаек, вследствие формирования опухоли, которая сдавливает канал отвода ликвора.

Нарушение проходимости может происходить на разных участках, чаще встречается в области III желудочка, отверстий Монро, Мажанди, Лушки.

Классификация патологии

Различают врожденную и приобретенную формы.

Во втором случае причиной патологии могут служить опухоли и другие интракраниальные объемные образования (очаги геморрагии, кисты), травмы в области головы, отек мозга, связанный с воспалительными процессами.

Выделяют компенсированную и декомпенсированную форму. Клиническая картина при компенсированной форме предполагает относительно нормальные показатели внутричерепного давления.

Нормализация показателей происходит за счет подключения механизмов компенсации – расширения желудочков, увеличения диаметра черепной коробки, расхождения черепных швов (у младенцев).

[attention type=yellow]

Декомпенсированная форма характеризуется повышенными значениями внутричерепного давления, которые выявляются параллельно с такими признаками, как увеличение размеров головы или расширение элементов желудочковой системы.

[/attention]

По характеру течения бывает острая и хроническая форма. В первом случае заболевание развивается быстро, сопровождается выраженной, прогрессирующей симптоматикой. Во втором – протекает медленно, характеризуется подключением механизмов компенсации, проявляется в основном симптомами первичной патологии, которая привела к возникновению гидроцефального синдрома.

Тривентрикулярная гидроцефалия протекает на фоне расширения боковых и III желудочка при сохранении нормального размера IV желудочка.

Тривентрикулярная гидроцефалия, диагностированная у взрослых, часто осложняется кровоизлияниями в зоне желудочковой системы и субарахноидального пространства, гемотампонадой (чрезмерным скоплением цереброспинальной жидкости) желудочков. В этих случаях необходима экстренная операция, иначе неизбежен летальный исход.

При гидроцефалии внутреннего типа (характерна для окклюзионной формы) ликвор аккумулируется в области желудочков. При водянке внешнего типа (характерна для сообщающейся формы) цереброспинальная жидкость накапливается в субарахноидальном пространстве. Для смешанного типа характерно скопление цереброспинальной жидкости одновременно в желудочках и подоболочечном пространстве.

Причины возникновения

Основная причина развития патологии состоит в нарушении баланса между объемом продуцирования ликвора и количеством цереброспинальной жидкости, которая всасывается в подоболочечном пространстве. В результате сбоев происходит накопление ликвора в интракраниальных структурах. Основные причины, обуславливающие патологическое состояние:

1. Воспалительные заболевания, затронувшие ткани мозга и мозговые оболочки.
2. Травматические повреждения в области черепа и интракраниальных структур (черепно-мозговые, перинатальные, родовые травмы).
3. Вирусные инфекции, перенесенные матерью в период вынашивания плода.
4. Интоксикации (острые, хронические).
5. Пороки развития элементов ЦНС.
6. Патологии элементов кровеносной системы, снабжающей мозг.
7. Опухолевые процессы в мозге.
8. Генетические мутации.
9. Энцефалопатии разного генеза (хроническая гипоксия – кислородное голодание мозга, последствия алкоголизма).

Закупорка протоков (окклюзия) чаще происходит по причине разрастания опухоли, образования спаек, эмболии, вызванной кровяным сгустком, обструкции ворсинок сосудистого сплетения эритроцитами. Нередко патологическое состояние спровоцировано окклюзией (закупоркой) синусов и фиброзом, который развился после перенесенного менингита или внутримозгового кровоизлияния.

Симптоматика

Клиническая картина складывается из симптомов, спровоцированных первичным заболеванием. Чаще проявляется очаговыми признаками в зависимости от локализации патологического процесса.

Заболевание, протекающее в острой форме, сопровождается симптомами: тошнота, приступы повторной рвоты, частые, фонтанообразные срыгивания (у младенцев), интенсивные боли в зоне головы с тенденцией к усилению в утренние часы.

Другие признаки, характерные для новорожденных:

• Беспокойство, плач без очевидных причин.
• Нарушение режима сна.
• Сонливость, апатия.
• Утрата аппетита.
• Угнетение сознания.
• Ускоренное увеличение диаметра головы.
• Выпирающий, набухший родничок.
• Запрокидывание головы в направлении назад.
• Зрительные расстройства (косоглазие, нистагм).
• Нервная возбудимость, проявляющаяся на фоне сильных головных болей.
• Повышение мышечного тонуса в области конечностей.

В тяжелых случаях возможно наступление комы с последующим летальным исходом. Осложнения гидроцефалии в раннем детском возрасте проявляются зрительной дисфункцией, задержкой умственного и физического развития, судорогами, эпилептическими припадками. При окклюзионной гидроцефалии, протекающей в острой форме, у взрослых наблюдается схожая симптоматика, которая включает:

• Боли в области головы, возникающие преимущественно утром после пробуждения.
• Приступы тошноты, сопровождающиеся повторной рвотой.
• Сбои в работе пирамидной системы (параличи, парезы, патологические рефлексы).
• Судорожный синдром.

Хроническая форма заболевания у взрослых сопровождается нарушениями: ухудшение мыслительной деятельности, слабоумие, нарушение сна, изменение походки (шаткость, увеличенная база опоры, неуверенность движений), мышечная слабость, расстройство двигательной координации. Может наблюдаться расстройство мочеиспускания (недержание мочи) и дефекации.

Прогрессирование дислокационного синдрома при окклюзионной гидроцефалии тривентрикулярной формы сопровождается быстро нарастающим угнетением сознания, впоследствии комой.

Нередко в этих случаях наблюдаются глазодвигательные расстройства, вынужденное, непроизвольное положение головы.

При сдавливании отделов продолговатого мозга наблюдается угнетение дыхательной функции и деятельности сердечно-сосудистой системы, что часто становится причиной смерти пациента.

Методы лечения

Обязательным пунктом комплексной терапии является лечение первичного заболевания, которое привело к возникновению водянки. При инфекционных поражениях проводится антибактериальная, противовирусная терапия. Если гидроцефальный синдром ассоциируется с опухолью, кистой, сосудистой аномалией, назначают операцию.

Хирургическое лечение непосредственно гидроцефалии в детском возрасте проводится при неблагоприятном прогнозе, когда нарушение оттока ликвора приводит к развитию выраженной неврологической симптоматики и угрожает жизни ребенка. У взрослых пациентов оперативное лечение назначают, если заболевание протекает в острой форме. В большинстве случаев нейрохирургическое вмешательство приводит к выздоровлению больного.

Операция шунтирования проводится с целью создания искусственных путей отвода цереброспинальной жидкости. В ходе оперативного вмешательства инвазивно устанавливается дренажная система, предназначенная для отвода ликвора из черепной коробки в область груди или брюшины.

[attention type=red]

Эндоскопическая вентрикулостомия – малоинвазивная методика, которая предполагает создание отверстия в стенке желудочка для дренирования излишков спинномозговой жидкости.

[/attention]

Медикаментозная терапия предполагает прием препаратов, способствующих выведению из организма жидкости. Основные диуретики: Диакарб, Маннитол, Лазикс. Другие препараты, которые может назначить лечащий врач:

1. Вазодилататоры. Для нормализации тонуса сосудистой стенки и улучшения мозгового кровообращения.
2. Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции. Для регуляции кровотока в сосудах мелкого диаметра в кровеносной системе мозга.
3. Глюкокортикостероиды. Назначают в сложных случаях, угрожающих жизни больного. Препараты оказывают противовоспалительное, иммунодепрессивное, антиаллергенное, противошоковое действие.
4. Седативные. Успокаивают, устраняют психо-эмоциональное перенапряжение.

Прогноз при окклюзионной форме заболевания относительно благоприятный, если операция проведена на ранних этапах и приняты необходимые меры для профилактики операционных осложнений. Прогноз при запущенных, остро протекающих формах неблагоприятен, если водянка сочетается с масштабным поражением тканей мозга, спровоцированным первичной патологией.

Гидроцефалия окклюзионная – одна из самых опасных форм заболевания, которая выражается в непроходимости путей движения ликвора. Своевременная диагностика и корректное лечение способствуют выздоровлению больного, позволяют добиться трудовой реабилитации и восстановления социальной адаптации.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/gidrotsefaliya-okklyuzionnaya