Отсутствие желчного пузыря у новорожденного

Содержание
  1. Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)
  2. Скачать приложение для ANDROID / для iOS
  3. Скачать приложение для ANDROID / для iOS
  4. Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей
  5. Причины атрезии
  6. Виды атрезии
  7. Симптомы патологии
  8. Диагностика
  9. Методы лечения атрезии
  10. Прогнозы врачей
  11. Отсутствие желчного пузыря у новорожденного
  12. Что такое ДЖВП и какие типы этого заболевания встречаются?
  13. Почему дискинезия желчевыводящих путей возникает у детей?
  14. Симптомы, проявляющиеся у ребенка
  15. Гипертоническая ДЖВП
  16. Гипотоническая ДЖВП
  17. Смешанная ДЖВП
  18. Диагностика заболевания
  19. Основные методы лечения
  20. Лекарственные препараты
  21. Средства народной медицины
  22. Какая диета необходима ребенку при ДЖВП?
  23. Послушаем специалиста: мнение доктора Комаровского
  24. Агенезия желчного пузыря у плода: причины, признаки, диагностика, лечение
  25. Понятие патологии
  26. Причины агенезии желчного пузыря у плода
  27. Эпидемиология
  28. Факторы и группы риска
  29. Признаки
  30. Осложнения
  31. Лечение и прогноз

Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)

Отсутствие желчного пузыря у новорожденного
Агенезия желчного пузыря – редкая врожденная аномалия, представляющая собой отсутствие желчного пузыря. При этом обычно отсутствует пузырный проток и может отмечаться расширение общего желчного протока. Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко.

По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря. 

Агенезия может сочетаться с гемангиомамиГемангиома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных сосудов.
печени; короткой, кольцевидной поджелудочной железой; проками развития ДПК и селезёнки.

Описаны случаи сочетания с кистами желчного протока. 

Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении. 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Различают два типа данной аномалии:

Аномалии типа I связаны с нарушением отхож­дения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного дивертикулаДивертикул –  выпячивание стенки полого органа (кишки, пищевода, мочеточника и др.), сообщающееся с его полостью.
передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.

Аномалии типа II связаны с нарушением фор­мирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря.

Обычно они сочетаются с атрезиейАтрезиея – аномалия развития: отсутствие канала, просвета или естественного отверстия в органе; иногда термин применяется для обозначения аналогичных последствий воспалительных процессов.
внепе­ченочных желчных протоков.

Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития. 

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития. Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962). Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).

ГипоплазияГипоплазия –   остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной дисплазииДисплазия – неправильное развитие тканей и органов.
соединительной ткани. 

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.

Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Основные факторы риска: 1. Наследственные нарушения соединительной ткани – недифференцированная дисплазия соединительной ткани. 2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) – агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями. 

3.

[attention type=yellow]

Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) – синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.

[/attention] 4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями. 5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.

В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с дискинезиейДискинезия – общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч.

внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.
желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.

Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при муковисцидозеМуковисцидоз –   наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.
и атрезииАтрезиея – аномалия развития: отсутствие канала, просвета или естественного отверстия в органе; иногда термин применяется для обозначения аналогичных последствий воспалительных процессов.
желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Диагностика агенезии и аплазии

При проведении холеграфииХолеграфия –   последовательная рентгенография желчных путей после введения в организм контрастных веществ, которые улавливаются из крови печенью и выделяются с желчью.
тень желчного пузыря и пузырного протока отсутствует, сохраняется обычный диаметр печеночного и общего желчного протоков. Тень желчного пузыря также отсутствует натомограммах. При УЗИ полость желчного пузыря не выявляется и это нередко ошибочно принимается за сморщенный желчный пузырь. 

При радиохолецистографии и динамической сцинтиграфии не происходит накопления желчи в желчном пузыре. 

Диагностика гипоплазии Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря. УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.

Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать  КТ и МРТ.  

Лабораторные исследования не информативны. 

Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит. 

Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).

Лечение определяется степенью нарушения пассажа желчи и его последствиями: в крайних случаях оперативное вмешательство.

При изолированных пороках благоприятный.

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
  2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
  3. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.

    :Гэотар, 1999

  4. “Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008)”, “Научные ведомости Белгородского государственного университета” /Серия: Медицина. Фармация, №7, т.

    59, 2009

  5. Ageneses of the gallbladder: revision of the literature and a case reported /article in Spanish/, Flores-Valencia JG, Vital-Miranda SN, Mondragón-Romano SP, de la Garza-Salinas LH, Rev Med Inst Mex Seguro Soc., 2012 Jan-Feb; 50(1):63-6
  6. Aplasia of the gallbladder with common duct stones, Wählby L.,Acta Chir Scand.

  7. Gallbladder agenesis with midgut malrotation, Calder N, Carneiro HA, Khwaja HA, Thompson JN, BMJ Case Rep., 2012 Sep 14
  8. http://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgiaa9b.htm
  9. http://www.nlm.nih.gov/archive/20061212/mesh/jablonski/cgi/jablonski/syndrome_cgif610.

    html

  10. Врожденные пороки развития у детей как критерий экологического неблагополучия региона (на примере врожденных пороков желудочно-кишечного тракта, почек и мочевыводящей системы), “Астраханский медицинский журнал”, №3, т.6, 2011
    1. Дементьева Д.М., Михайлова Ю.Н., Безроднова С.М., Минаев С.В., стр.

      259-260

  11. Клинико-анамнестическая характеристика детей с желчнокаменной болезнью, Шеина П., Чередниченко А.М., “Уральский медицинский журнал”, №5, 2007
  12. Результаты оперативного лечения хронического холецистита у детей, Лукоянова Г.М., Шеляхин В.Е., Цирдава Г.Ю., Потехин П.П., журнал “Медицинский альманах”, №1, 2008

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B0%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B0%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B8-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%B6%D0%B5%D0%BB%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BF%D1%83%D0%B7%D1%8B%D1%80%D1%8F-q44-0/7682

Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей

Отсутствие желчного пузыря у новорожденного

Атрезия желчевыводящих путей – врождённая патология. Для неё характерно частичное или полное зарастание внепечёночных протоков. Медики называют это обструкцией. Диагностируется врождённый порок у одного из 20—30 тысяч детей, проявляется уже в первые дни жизни. Ребёнка необходимо своевременно лечить. В противном случае атрезия может привести к летальному исходу.

Причины атрезии

Причины, вызывающие атрезию жёлчевыводящих путей у новорождённых, до конца не изучены. Чаще всего имеются правильно сформированные протоки, но прохождение по ним печёночного секрета невозможно вследствие выраженного сужения каналов.

Выделяются следующие факторы, предположительно вызывающие заболевание:

  1. Внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом, герпесом, острой респираторной вирусной инфекцией или краснухой.
  2. Нарушение нормального формирования органов первые два месяца беременности. Это так называемая истинная атрезия. Для неё характерно полное отсутствие жёлчевыводящих путей, порой даже самого жёлчного пузыря.
  3. Неонатальный гепатит. Так называется форма заболевания, диагностируемая у детей до 3-месячного возраста.
  4. Генетические мутации. В этой ситуации атрезия сочетается с другими пороками развития: врождёнными дефектами органов пищеварительной системы, сердца, отсутствием селезёнки или, наоборот, множественностью органа.

Атрезия жёлчевыводящих путей может развиться в перинатальном периоде вследствие воспалительных процессов. Тогда патология имеет не врождённый, а приобретённый характер.

Не подтверждено влияние лекарственных препаратов и прививок во время беременности на вероятность формирования атрезии жёлчных протоков.

Причины, вызывающие атрезию, разделяют на эндогенные – обусловленные неправильной закладкой органов, мутаций генов, и экзогенные – развившиеся в результате воспалительных процессов внутриутробно или перинатально.

Виды атрезии

При классификации патологии учитываются несколько показателей:

  1. По времени возникновения атрезия жёлчных ходов бывает эмбриональной и перинатальной.
  2. По месту локализации нарушение бывает в выводящих путях, расположенных в печени, во внепечёночных протоках и комбинированное.
  3. По тому, где находятся сужения протоков, атрезия встречается корригируемая и не корригируемая. В последнем случае плотной фиброзной составляющей замещены все каналы. При корригируемой аномалии нарушается проходимость общего печёночного или жёлчного протоков.

Встречается и полное отсутствие билиарной системы жёлчного пузыря у новорождённого.

Классификация важна для выбора правильной терапевтической тактики.

Симптомы патологии

Дети с атрезией жёлчевыводящих протоков обычно появляются на свет доношенными, с нормальными значениями роста, веса. На 3—4 сутки появляется желтуха, что зачастую принимается за физиологическую реакцию и новорождённые выписываются из роддома.

Однако желтуха, связанная с атрезией, присутствует продолжительное время, постепенно нарастает:

  • желтушными становятся глазные яблоки;
  • обесцвечиваются каловые массы;
  • моча становится интенсивно тёмной;
  • увеличиваются и уплотняются селезёнка, печень.

Наиболее характерными симптомами, свидетельствующими о патологии, являются обесцвеченный кал и интенсивно тёмный цвет урины.

Если основные симптомы наблюдаются в течение 10 дней, это свидетельствует о непроходимости жёлчевыводящих путей. Необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Состояние ребёнка постепенно ухудшается, к концу первого месяца наблюдаются:

  • отсутствие аппетита;
  • недостаток массы тела;
  • пониженная активность, мышечная слабость;
  • отставание в физическом развитии.

Желтуху сопровождает сильный зуд, по причине которого ребёнок постоянно плачет. На теле возникают небольшие бугорки бежевого цвета, являющиеся липидными отложениями.

Прогрессируя, атрезия жёлчевыводящих путей приводит к циррозу печени, асциту – наполнению брюшной полости свободной жидкостью. К полугоду может развиться печёночная недостаточность.

Из-за недостаточности нарушается кровоснабжение печени, приводя к повышению давления на главную портальную вену, а затем к расширению пищеводных вен. В околопупочной области появляется голова медузы. Так медики называют венозную сетку.

Также для заболевания характерен геморрагический синдром, проявляющийся:

  1. Мелкоточечными и объёмными кровоизлияниями на коже.
  2. Кровоточивостью слизистых.
  3. Кровотечениями из пупочной ранки.
  4. Излитием крови из пищевода или желудочно-кишечного тракта.

В отсутствии лечения дети с атрезией в большинстве случаев умирают, не достигнув годовалого возраста. Если блокировка протоков частичная, доживают до 10 лет.

Диагностика

Первые дни жизни новорождённого трудно определить, является ли желтуха физиологической или возникла вследствие атрезии жёлчевыводящих путей. Однако, чем раньше будет поставлен диагноз, тем вероятнее благоприятный исход.

Для диагностики атрезии проводятся:

  • биохимический анализ крови, в котором уже с первых дней отмечается увеличение уровня билирубина (в основном за счёт непрямой фракции), щелочной фосфатазы и гамма-глютамил-трансферазы;
  • общий анализ крови указывает на снижение уровня гемоглобина и количества тромбоцитов;
  • коагулограмма свидетельствует о плохой свёртываемости крови;
  • анализ кала не выявляет стеркобилин — жёлчный пигмент, придающий характерный цвет фекалиям.

Информативным и безболезненным методом является ультразвуковая диагностика, с помощью которой исследуются печень, жёлчный пузырь, внутри- и внепечёночные протоки, воротная вена. С помощью ультразвукового метода можно определить структуру, размеры исследуемых органов.

Для более точного подтверждения диагноза используются:

  1. Диагностическая лапароскопия. Это мини-операция. В брюшную полость вводят камеру, передающую изображение на монитор.
  2. Чрезкожная биопсия тканей печени. Исследование полученного материала позволяет оценить характер поражения и состояние протоков.
  3. Интраоперационная холангиография. Метод позволяет определить степень сужения протоков и расположение аномалии.
  4. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография. Исследование определяет уровень атрезии и состояние протоков.

Атрезия жёлчных путей дифференцируется с врождённым гепатитом, физиологической желтухой новорождённых, закупоркой протоков пробкой, состоящей из жёлчи или слизи.

Методы лечения атрезии

Вылечить патологию можно только путём хирургического вмешательства. Важным условием оперативного лечения является проведение манипуляции до исполнения ребёнку трёх месяцев. В противном случае лечение будет безуспешным из-за развившихся изменений в различных органах и их системах.

Основная задача оперативного лечения – создание нормального оттока жёлчи. Для этого накладывают анастомозы, то есть соединяют два полых органов.

Возможно наложение анастомозов между общим жёлчным протоком и тонким кишечником, или меж ним и общим печёночным каналом. Полная атрезия жёлчных протоков требует соединения ворот печени и тонкого кишечника. Метода разработана японским хирургом Касаи, в честь которого и названа.

[attention type=red]

Если выражена портальная гипертензия, постоянно повторяются кровотечения желудочно-кишечного тракта, проводится портокавальное шунтирование.

[/attention]

При нарастании печёночной недостаточности и увеличении селезёнки решается вопрос о пересадке печени.

В послеоперационном периоде назначаются следующие препараты:

  1. Антибиотики с целью профилактики послеоперационных осложнений.
  2. Пробиотики, антимикотики выписывают для профилактики дисбактериоза и возникновения грибковых заболеваний. Они часто становятся последствием антибиотикотерапии.
  3. Жёлчегонные препараты. Облегчают прохождение секрета по протокам.
  4. Гемостатические средства предотвращает возникновение кровотечений.

Также после операции проводится инфузионная терапия с целью дезинтоксикации, восстановления объёма циркулирующей крови и её водно-электролитного состава.

После операции применяется парентеральное питание. В него входят 5% глюкозы и комплекс аминокислот.

При имеющейся сопутствующей патологии могут назначаться бронхолитики, неврологические препараты, противовирусная терапия. При анемии обязателен приём препаратов, содержащих железо.

Своевременно проведённое лечение позволит избежать тяжёлых последствий. Выбор тактики оперативного вмешательства осуществляется врачом на основе полученных диагностических данных.

Прогнозы врачей

Свидетельствами успешно проведённого хирургического лечения являются:

  • исчезновение желтушности кожных покровов и склер;
  • нормализация лабораторных показателей;
  • стабилизация функционирования жёлчевыведения;
  • окрашивание стула в естественный цвет.

После проведённой операции возможно возникновение осложнений. Зачастую развивается холангит. Это воспаление жёлчевыводящих протоков. Иногда образуются гнойные абсцессы печени.

Без проведения хирургического лечения дети не доживают до годовалого возраста. В основном погибают от возникших осложнений.

При проведении операции детям при атрезии жёлчных путей на начальных этапах болезни прогноз благоприятный. Хирургическое вмешательство до 2-месячного возраста даёт хорошие шансы для выживаемости и позволяет отложить необходимость пересадки печени.

[attention type=green]

По истечении 3 месяцев от рождения продление жизни ребёнка возможно, но во многом зависит от степени развившихся осложнений. Операция, проведённая в более поздние сроки, не даёт гарантии выживаемости.

[/attention]

При своевременно выполненном хирургическом лечении прогноз для жизни ребёнка благоприятный.

https://www.youtube.com/watch?v=GAJZibB-Jyw

Атрезия жёлчевыводящих путей является тяжёлым врождённым заболеванием. Порой скопления жёлчи так растягивают протоки, что те выпирают, словно опухоли.

Источник: https://pechen1.ru/zhelchnyj-puzyr/atreziya.html

Отсутствие желчного пузыря у новорожденного

Отсутствие желчного пузыря у новорожденного

Каждая мама старается хорошо накормить своего малыша, выбирает правильную и здоровую пищу. Однако иногда бывает так, что ребенок плохо кушает, отказывается даже от любимых блюд. Такое поведение может стать серьезным поводом для посещения врача-гастроэнтеролога. Особенно, если отказ от пищи сопровождается болями в животе и нарушением стула.

Если у малыша к тому же добавляются болезненные ощущения под правым ребром, горький вкус во рту, есть основания заподозрить ДЖВП – дискинезию желчевыводящих путей – и обратиться за консультацией к специалисту.

Если у ребенка пропал аппетит и он жалуется на боль под правым ребром, стоит немедленно обратиться за медицинской помощью и пройти полное обследование организма

Что такое ДЖВП и какие типы этого заболевания встречаются?

Дискинезия желчевыводящих путей нередко возникает у детей дошкольного возраста. Некоторые специалисты называют ее самым распространенным нарушением на сегодняшний день. Это заболевание, при котором нарушается нормальный отток желчи. Желудочно-кишечный тракт не справляется, и желчь застаивается в желчном пузыре или, наоборот, поступает слишком быстро.

Для чего желчь нужна в организме и почему так важна ее транспортировка в двенадцатиперстную кишку? Это пищеварительный сок, необходимый для нормального функционирования системы пищеварения. Желчь вырабатывается в печени, поступает в желчный пузырь и хранится там. Когда в двенадцатиперстную кишку попадает пища, желчь выбрасывается по желчевыводящим протокам.

Ее значимая функция – расщепление жиров на жирные кислоты. Когда желчь не поступает вовремя, усвоение полезных веществ из пищи нарушается. Застой тоже несет в себе угрозу для детского организма, ведь с желчью выводятся вредные вещества (лекарственные препараты, токсины, продукты обмена).

Нарушения желчеотделения различают по гиперкинетическому и гипокинетическому типу: слишком быстрое или слишком медленное поступление желчи. Если говорить о возрасте больного, то в группе риска оказываются малыши от трех лет и молодые люди. ДЖВП может быть временным явлением в период бурного роста костно-мышечной системы у подростков.

Почему дискинезия желчевыводящих путей возникает у детей?

Как и любая дисфункция в организме, дискинезия желчевыводящих путей у детей не возникает внезапно. Этому способствует длительный процесс болезни или нарушение правильного образа жизни.

Принято разделять ДЖВП на первичные и вторичные. Когда разговор идет о первичных нарушениях оттока желчи, подразумевается воздействие на организм различных патогенных факторов:

  • нарушенный режим питания: большие промежутки времени между трапезами, переедание, обилие жирного и жареного в рационе, чрезмерное употребление сладостей и вредных продуктов (фастфуд, сладкая газированная вода);
  • нарушения нервной системы вследствие постоянных психологических и эмоциональных потрясений;
  • инертность, сидячий образ жизни;
  • аллергия, в том числе хроническая;
  • прием медикаментов, которые способствуют изменению состава желчи.

причина развития заболевания – неправильный режим питания и злоупотребление продуктами, не несущими никакой пользы для организма

Вторичные нарушения оттока желчи возникают как проявление имеющихся заболеваний. К ним относят:

  • заболевания печени и желчного пузыря;
  • воспалительные процессы в брюшной полости и органах малого таза;
  • инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • различный паразитоз;
  • эндокринные нарушения;
  • у новорожденных – перинатальное поражение ЦНС.

Немалую роль играет наследственность. Если в анамнезе ближайших членов семьи есть такой диагноз, высока вероятность появления нарушения и у малыша. Бывает, что первопричина ДЖВП связана с врожденными аномалиями, например, дисплазией желчного пузыря.

Симптомы, проявляющиеся у ребенка

Симптомы нарушения зависят от типа дискинезии желчевыводящих путей – гипертонического или гипотонического.

Гипертоническая ДЖВП

Гипертоническая ДЖВП выражается в усиленном отведении желчи, которая выделяется быстро и часто.

При гипертонической форме у ребенка отмечаются проблемы с ЖКТ

Ее признаки:

  • острые боли под ребром после физической нагрузки, стресса, нарушения диеты (бывает, что дети жалуются на боли после бега на уроках физкультуры);
  • эпизоды рвоты, тошнота;
  • обильное мочеотделение;
  • расстройство ЖКТ (запор или понос);
  • отсутствие аппетита;
  • пожелтение языка;
  • резкая потеря веса, уставший, изможденный вид.

Крайней степенью гипертонической дискинезии ЖВП становится желчная колика. Ее узнают по неожиданной сильной боли, учащенному сердцебиению, приступам паники и онемению конечностей.

Гипотоническая ДЖВП

Гипотонический тип возникает при низком тонусе желчного пузыря. Когда желчь не поступает в нормальном объеме в двенадцатиперстную кишку, возникает застой.

При гипотонической ДЖВП постоянно хочется что-то пожевать, но после приема пищи всегда тошнит; возможно повышение температуры

Симптомы этого типа дискинезии желчевыводящих путей:

  • чувство тяжести, тупая, неявная боль в подреберье справа, возникающая после употребления вредной пищи или стресса;
  • во рту ощущается горечь;
  • тошнота, вздутие живота, отрыжка;
  • снижается аппетит;
  • малыша мучают запоры;
  • одним из говорящих симптомов является постоянное желание что-то пожевать;
  • температура 37,2-37,5°С из-за воспалительного процесса, вызванного застоем желчи (в этом случае медицинская помощь должна быть оказана незамедлительно).

Грудные малыши сильно беспокоятся, часто поджимают ножки к животику. Дети до года испытывают недостаток веса, часто срыгивают.

В крайнем случае гипотонической ДЖВП происходит застой желчи в желчных путях. Его можно распознать по интенсивному зуду во всем теле, желтизне кожи и белков глаз, потемнению мочи и калу светло-желтого или сероватого цвета.

Смешанная ДЖВП

В чистом виде гипотоническая форма встречается редко, чаще возникает смешанная форма дискинезии, когда гипертоническая форма сменяется гипотонической.

Этот недуг характеризуется дисфункцией вегетативной нервной системы, ребенок становится плаксивым, раздражительным, неуравновешенным, появляется быстрая утомляемость, школьники становятся невнимательными и неусидчивыми.

[attention type=yellow]

Между приступами малыша может ничего не беспокоить, он чувствует себя удовлетворительно.

[/attention]

Чем опасна дискинезия желчевыводящих путей? Нарушение оттока желчи негативно отражается на общем состоянии организма. Дисфункция оттока желчи может послужить причиной развития серьезных заболеваний:

  • холангита (воспаление желчных протоков);
  • холецистита (воспаление желчного пузыря);
  • желчекаменной болезни (образование песка и камней в желчевыводящих путях) и других.

Если вовремя не диагностировать и не начать лечение ДЖВП, заболевание чревато более тяжелыми последствиями

Своевременная диагностика, нормализация процесса пищеварения и отведения желчи предупредят осложнения. Затягивать с обращением к специалисту не стоит – детский организм чутко откликается на любые нарушения и отклонения в его работе.

Диагностика заболевания

Если не требуется скорая медицинская помощь, участковый педиатр направит на консультацию к гастроэнтерологу. По симптомам специалист поставит предварительный диагноз и назначит полное обследование.

Нужно будет сдать общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, печеночные пробы, анализ кала на лямблии, копрограмму, у детей постарше возьмут пробы желчи (см. также: лямблии у детей: симптомы с фото).

Врач назначит разные виды обследования:

  • УЗИ желчного пузыря. Сначала проводится УЗИ органов брюшной полости на голодный желудок, оценивается состояние и размеры органов, проверяется наличие камней в желчном пузыре и косвенные признаки воспаления. Потом проводят УЗИ с желчегонным завтраком и оценивают способность желчного пузыря сокращаться.
  • Дуоденальное зондирование проводится с целью проанализировать состав желчи, порция которой забирается через тонкий зонд. Оно позволяет дополнительно определить наличие паразитов и бактерий.
  • Детям назначают рентгенографическое исследование при подозрении на аномалии развития желчного пузыря и выводящих желчь протоков.

УЗИ желчного пузыря у ребенка

Выявленная дискинезия желчевыводящих путей требует незамедлительного обращения к гастроэнтерологу и лечения. Никакое самолечение в этом случае недопустимо, терапию должен назначить квалифицированный специалист.

Основные методы лечения

После того, как поставят диагноз ДЖВП, следует сразу приступить к лечению. Специалист определит первопричину, которая привела к развитию нарушения, и назначения будут направлены на излечения от основного заболевания. Они делаются индивидуально, ведь к дисфункции желчного пузыря приводят разные недуги.

Новорожденные дети в обязательном порядке помещаются в стационар, дети постарше находятся дома под наблюдением медицинского работника. В больницу также поступают дети в тяжелом состоянии или при невозможности полноценного ухода за малышом дома.

Обычно выздоровление происходит за три недели у взрослого человека, у ребенка – за две недели при условии, что соблюдаются все назначения. Первое время показан постельный режим, постепенно возвращается двигательная активность, добавляются прогулки на свежем воздухе.

Особое внимание уделяется психологическому климату в семье. Нужно оградить ребенка от излишних эмоциональных и физических нагрузок, создать дружелюбную и спокойную атмосферу. Частые стрессы приводят к спазмам и повторению приступов.

Правильный режим дня, полноценный сон и регулярное питание благотворно скажутся на здоровье ребенка. Дополнительно будут назначены лечебная физкультура, физиотерапия, массаж, психотерапия. Если есть возможность, лучше отправить ребенка в санаторий или на курорт.

Лекарственные препараты

Для устранения острых неприятных проявлений дискинезии малышу будут выписаны фармацевтические препараты:

  • для снижения тонуса гладкой мускулатуры внутренних органов и снятия боли назначают Папаверин, Но-шпу;
  • для нормализации психоэмоционального состояния принимают препараты, содержащие пустырник и валериану;
  • для усиления образования и выделения желчи применятся Аллохол, Холензим, Вигератин;
  • так как всасывание витаминов затрудняется, будут выписаны витаминные препараты.

Средства народной медицины

Хорошо зарекомендовали себя народные рецепты. Вот некоторые из них:

  • при гипомоторной форме дискинезии желчевыводящих путей принимают внутрь 1 ст. ложку оливкового масла и запивают лимонным соком с сахаром;
  • овсяные хлопья настаиваются в горячей воде, после полного охлаждения принимают 2 раза в день – за 30 минут до завтрака и ужина;
  • полезно употребление брюквы в сыром или вареном виде за 20 минут до приема пищи – она способствует выделению желчи;
  • сушеные плоды шиповника измельчить в кофемолке, залить горячей водой, кипятить 3 минуты, отвар процедить, по желанию добавить мед и пить по половине стакана 3 раза в день до приема пищи.

Какой бы народный рецепт вы ни выбрали, его применение должно быть согласовано с лечащим врачом. Иначе можно навредить ребенку и спровоцировать новые приступы болезни.

Какая диета необходима ребенку при ДЖВП?

Специалист составит рацион питания, которого следует придерживаться. Исключаются сладкие, мучные продукты, свежее молоко, газировка, орехи, бобовые и прочее. Абсолютно противопоказана соленая, острая, жареная пища. В обязательном списке запрещенных продуктов – фастфуд (чипсы, соленые орешки, сухарики и прочая вредная пища).

Комплексное лечение заболевание включает в себя обязательное соблюдение щадящей диеты

Пища в холодном виде способна спровоцировать спазм, поэтому она должна подаваться теплой. Предпочтение отдается блюдам на пару и отварным продуктам. Лучше всего блюдо измельчать и подавать в виде пюре. Продукты выбирают качественные. Предпочтительно готовить чаще, чтобы блюда были свежими.

Принимать пищу нужно маленькими порциями по 4-5 раз в день через каждые три часа, чтобы уменьшить нагрузку на желчный пузырь. Желательно, чтобы трапеза проходила в одно и то же время.

Исключаются перекусы между основными приемами пищи. Не рекомендуется кушать перед сном, лучше выпить нежирный кисломолочный напиток – йогурт или кефир.

Обязательно употребление большого количества воды – в среднем 2-2,5 литра в день – для исключения застоя желчи.

[attention type=red]

Такого питания нужно будет придерживаться больше полугода. После излечения строго исключаются вредные продукты для того, чтобы не получить рецидив заболевания.

[/attention]

Без соблюдения диеты лекарственные средства и физиопроцедуры окажутся бесполезными.

Послушаем специалиста: мнение доктора Комаровского

Известный педиатр Евгений Комаровский говорит о том, что ни разу в его практике не встречались дети из многодетных семей с дискинезией желчевыводящих путей. Объяснение этому простое – их не перекармливают. Естественное желание любой мамы как можно сытнее и плотнее накормить свое чадо дает неприятный эффект в виде нарушения пищеварения.

Излишняя забота, желание скормить всю порцию несмотря на протесты ребенка, перетирание пищи, когда ребенок уже обладает полным составом зубов, – все это провоцирует дискинезию желчевыводящих путей. Плохо сказывается чрезмерная обработка продуктов и тотальная стерилизация.

Главное – это диета, и не только во время лечения, но и на протяжении всей жизни.

Во всем нужно руководствоваться принципами рациональности и разумности – кушать тогда, когда этого действительно хочется, принимать пищу, полезную для организма. Это и будет самой лучшей профилактикой ДЖВП.

Дискинезия желчевыводящих путей – довольно распространенное и изученное нарушение у детей. Оно хорошо подается лечению при своевременном обращении к специалистам.

Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию.

Поделитесь с друьями!

Источник: VseProRebenka.ru

Источник: https://0755.ru/otsutstvie-zhelchnogo-puzyrja-u-novorozhdennogo/

Агенезия желчного пузыря у плода: причины, признаки, диагностика, лечение

Отсутствие желчного пузыря у новорожденного

В редких случаях при развитии желчного пузыря происходят аномальные изменения. Во время внутриутробного периода может случиться так, что желчный будет недоразвитым или полностью отсутствующим.

В зависимости от типа, локализации, характера и прочих критериев отклонения выделяют несколько его подвидов вроде гипоплазии, аплазии или агенезии и пр. Основной причиной возникновения подобных аномалий выступают сбои во внутриутробном развитии.

Понятие патологии

Агенезия желчного пузыря – это состояние, при котором выявляется полное отсутствие желчного пузыря.

Желчнопузырные плодные структуры визуализируются при поперечном ультразвуковом сканировании в форме небольшого образования посередине правой части брюшины. Но порой специалисты принимают это образование за пупочную вену, точнее, ее часть.

При ультразвуковом изучении желчнопузырных структур изначально подразумевается сам факт его визуализации, а также грамотная оценка формы и локализации, эхоструктуры и параметров органа.

При трансабдоминальном УЗИ просмотреть желчнопузырный орган можно лишь с 15-недельного срока. Но здесь есть один нюанс – не у всех пациенток удается визуализировать желчный до 18-20-недельного срока.

[attention type=green]

По статистике, ЖП не визуализируется примерно у 1,5-2% пациенток 14-16-недельного срока. В целом на 2-3 триместре визуализация желчного при ультразвуковой диагностике возможна у 36-100% беременных.

[/attention]

Специалисты утверждают, что наиболее оптимально оценивать состояние желчнопузырных структур у плода на 20-24-недельном сроке. Если же изображение желчного отсутствует, то подозревается желчнопузырная агенезия или атрезия желчных ходов.

Причины агенезии желчного пузыря у плода

Изолированная желчнопузырная агенезия каких-либо ухудшений в состоянии здоровья не вызывает, однако, требует пожизненного диспансерного наблюдения больного, а также регулярных обследований вроде биохимических анализов на холестазные маркеры, ультразвуковой диагностики, оценки печеночных функций и пр.

  • Основной причиной агенезии выступает неправильное эмбриональное развитие еще на внутриутробном этапе.
  • Гораздо реже такие аномалии возникают в качестве последствия хирургических операций.

Агенезия (полное отсутствие), аплазия (отсутствие желчного с наличием сосудистой ножки), гипоплазия (когда выявляется уменьшение размеров для определенного срока).

Окончательно дифференцировать эти состояния между собой порой бывает достаточно сложно только лишь с помощью ультразвуковой диагностики. Для этого необходимо дополнительное обследование другими методами и средствами. Потому по МКБ-10 все три этих состояния представлены одной номенклатурной патологией.

Эпидемиология

В мировой медицинской практике до 2012 г. было выявлено всего 400 случаев желчнопузырной агенезии у взрослых, причем совершенно случайно. У деток при проведении аутопсии такая аномалия обнаруживалась в одном случае из 1600.

Факторы и группы риска

К основным группам риска и провоцирующим факторам развития желчнопузырной агенезии относят:

  1. Соединительнотканные нарушения наследственного типа;
  2. Трисомию 1q или синдром хромосомного удвоения;
  3. Трисомия 11q или удвоение 11 хромосомы;
  4. Синдром Веркани, представляющий собой множественные пороки в плодном развитии;
  5. Прочие пороки в развитии пищеварительной системы.

Признаки

Обычно агенезия имеет врожденный характер. Очень часто при врожденном характере патологии пациенты даже не подозревают о наличии подобной аномалии, особенно в случаях, когда пищеварительная деятельность не нарушается.

Признаки патологии могут полностью отсутствовать, а наличие аномалии обнаруживается только при ультразвуковом обследовании по поводу других внутриорганических заболеваний или при экстренном оперативном вмешательстве.

Если деформация или отсутствие органа имеет врожденный характер, и аномалия привела к развитию ЖКБ или желчевыводящей дискинезии, то у пациента появляются признаки вроде:

  • Желтоватый оттенок кожного покрова;
  • Редкие и незначительные подташнивания;
  • Отсутствие нормального аппетита;
  • При прощупывании области живота пациент ощущает болезненность и дискомфортное ощущение;
  • Во рту присутствует горьковатый привкус, а на поверхности языка – необычный налет;
  • В области печеночных тканей присутствует болезненность;
  • Присутствует гипертермия.

Если же никаких патологических процессов на фоне аномалии не развивается и не происходит, то агенезия протекает бессимптомно.

Чтобы безошибочно установить диагноз, необходимо провести ряд аппаратных диагностических процедур.

  1. Для выявления аномалии пациентам проводят холеграфию, при которой отсутствуют желчнопузырные и протоковые тени, а у общего желчного и у печеночного протока диаметр не изменяется.
  2. На томограмме также отсутствуют вышеуказанные тени.
  3. При ультразвуковом исследовании желчнопузырная полость не просматривается, что порой узисты ошибочно воспринимают за сморщенный желчнопузырный орган.
  4. При проведении исследований вроде сцинтиграфии в динамике или радиохолецистографии характерного накопления желчного секрета в пузыре не происходит.
  5. Лапароскопическая диагностика применяется крайне редко. Обычно эту методику применяют с целью выявления прочих патологий в соседних структурах или сопутствующих аномальных желчнопузырных состояний.

Лабораторные диагностические исследования в данной ситуации информативностью не обладают. Также важно дифференцировать агенезию с желчевыводящей дискинезией и холециститом разных форм.

Осложнения

Осложнением агенезии может стать развитие желчнокаменной патологии, что обычно происходит при бессимптомном течении аномалии, когда пациент о ней не подозревает.

Лечение и прогноз

Подход к терапии определяется в зависимости от степени недоразвитости процессов желчного пассажа и от ее последствий. При особенно сложных случаях показано хирургическое вмешательство.

  1. Если патология обнаруживается у плода, то никаких терапевтических мер не предпринимается, врачи ожидают естественных родов, после чего оценивают степень сложности аномалии у плода. На основании полученных данных определяется подход к терапии.
  2. Если дальнейшее вынашивание для плода грозит опасными осложнениями или внутриутробной смертью, то проводится экстренное оперативное родоразрешение, а затем. Когда малыш окрепнет и наберется сил, проводится необходимое оперативное вмешательство, которое поможет крохе самостоятельно жить дальше.

Если аномалия выявляется во взрослом возрасте, то назначается длительное лечение с комплексным подходом, предполагающее применение таких методик:

  • Применение желчегонных медикаментов вроде Гепабене, Никодина, Фламина и пр.
  • Применяются спазмолитики, действие которых направлено на снижение спазмов с аномально развитых желчнопузырных структур.
  • При остром холецистите назначается антибиотикотерапия Цефиксимом или Цефтриаксоном.
  • В дополнение к приему медикаментов можно использовать народные рецепты, употребляя отвары рылец кукурузы или бессмертника, полыни, а также принимая цветочную пыльцу и пчелиную пергу.
  • Назначаются и физиотерапевтические процедуры вроде парафиновых аппликаций или новокаинового электрофореза.
  • Показана диетотерапия с обязательной двигательной активностью (умеренной). Питание дробное, по чуть-чуть, не допуская голода и переедания. После пищи пациент должен испытывать спокойствие и умеренную сытость, но никак не раздражение ЖКТ.

При особенно тяжелых и сложных случаях назначается хирургическое вмешательство. Показаниями для него выступают органические поражения с воспалительными хроническими проявлениями, наличие симптомов т. н. отключенности желчного, подозрение на наличие полипозных наростов или холестеринового осадка.

Также операция показана при желчнокаменной патологии с камнями в полости органа или при моторно-эвакуаторной дисфункции органа.

План терапии для каждого пациента разрабатывается индивидуально, с обязательным учетом вида желчнопузырной аномалии, особенностей строения данных структур и наличия прочих патологических процессов в организме. Прогнозы на жизнь при желчевыводящих протоках, расположенных изолировано, в целом благоприятные.

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/zhelchnyj-puzyr-i-zhelchevyvodyashhie-puti/ageneziya-zhelchnogo-puzyrya-u-ploda.html

Лечимся дома
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: