Патогенез гигантизма

Акромегалия и гигантизм

Патогенез гигантизма

Акромегалия и гигантизм – заболевания, вызванные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизм) или его повышенной активностью.

У лиц с закончившимся физиологическим ростом гиперсоматотропизм приводит к акромегалии – патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей и внутренних органов и нарушению различных видов метаболизма.

У детей и подростков в результате избыточной секреции соматотропина развивается гигантизм – увеличение роста выше нормальных физиологических значений.

Этиология и патогенез

Наиболее частая причина заболевания – эозинофильная макроаденома (реже микроаденома) гипофиза с повышением секреции соматотропного гормона.

В большинстве случаев соматотропиномы – моноклональные опухоли соматотрофов, продуцирующие соматотропный гормон (СТГ). Реже соматотропиномы могут являться источником продукции Gsp-белка, активирующего рецепторы соматолиберина.

Аденомы гипофиза, сопровождающиеся гиперсоматоропизмом, могут быть источником продукции пролактина, ТТГ, ЛГ, ФСГ и α-субьединицы.

Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных неоплазий типа I (МЭН-1). Реже гиперсоматотропизм может быть следствием нарушения гипоталамической или другой центральной регуляции секреции гипоталамических нейрогормонов и избыточной продукции соматолиберина или дефицита соматостатина, что также реализуется гиперсоматотропизмом.

Наиболее редкими причинами акромегалии или гигантизма могут быть нарушения активности периферических соматомединов, оказывающих прямое влияние на рост периферических тканей и внутренних органов, или эктопическая продукции СТГ карциномами легкого, молочной железы, поджелудочной железы и яичников.

[attention type=yellow]

Соматотропный гормон относится к крупномолекулярным гормонам белковой природы. Действие СТГ опосредованно соматомединами печени и реализуется на уровне клеток костного хряща, мышц и внутренних органов. СТГ – анаболический гормон.

[/attention]

На обмен белка действует путем активации транспорта аминокислот в клетки, включения аминокислот в белки митохондрий, микросом и ядер, содействуя гипертрофии органов и тканей, преимущественно мезенхимальных.

При этом СТГ снижает способность тканей использовать глюкозу, переключая действие инсулина с углеводного обмена на белковый.

Действие СТГ на углеводный обмен заключается в активации распада гликогена, повышении активности инсулиназы печени, разрушающей инсулин, угнетении фермента гексокиназы.

По сумме воздействия перечисленных факторов относится к диабетогенным гормонам. Действие на жировой обмен характеризуется активацией липолиза и торможением липогенеза.

Избыток СТГ предрасполагает к гиперкальциемии и гиперфосфатемии.

С прогрессированием заболевания на фоне пролиферации происходят склеротические изменения и органах и тканях, что постепенно приводит к развитию органной недостаточности. Кроме того, длительная избыточная секреция СТГ ассоциирована с повышением риска развития неопластических процессов различной локализации.

Симптомы

Клиническая картина имеет принципиальные различия, в зависимости от возраста манифестации заболевания.

Для гигантизма характерен быстрый рост, опережающий физиологические нормативы. Анаболический эффект СТГ может создавать эффект увеличения силы, физической активности, работоспособности, но по мере прогрессирования заболевания развивается дегенерация мышечных волокон, нарушается кровоснабжение тканей и анаболический эффект СТГ нивелируется, что приводит к нарастанию слабости.

Симптоматика акромегалии включает различные патологические синдромы, обусловленные:

  • непосредственным избытком СТГ;
  • внутричерепной гипертензией и компрессией черепно-мозговых нервов и области гипоталамуса;
  • эндокринными расстройствами.

Симптомы избыточной секреции СТГ включают увеличение размеров частей тела – кистей рук, стоп, носа, нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг. Увеличение нижней челюсти сопровождается изменением прикуса (прогнатизм) и увеличением межзубных промежутков (диастем).

Одновременно отмечается гипертрофия мягких тканей, в первую очередь лица; носа, губ, надбровных дуг, ушей, языка, кожи. Гипертрофия потовых и сальных желез на фоне утолщения кожи приводит к уплотнению кожи, появлению глубоких складок, особенно на лице.

Перечисленные особенности сопровождаются существенными изменениями внешности, характеризующимися огрубением черт лица.

Утолщение ых связок и сдавление возвратного нерва приводят к изменению голоса (осиплость). Появляется синдром апноэ во сне. Начальная гипертрофия мышц сменяется миопатией, а гипертрофия хрящевой ткани приводит к развитию артропатий и артралгий.

Увеличение внутренних органов (спланхомегалия) не проявляется на начальных этапах заболевания, однако по мере прогрессирования патологического процесса склеротические процессы и нарушение кровоснабжения органов приводят к формированию органной недостаточности. Развивается артериальная гипертензия, которая на фоне миокардиодистрофии (концентрическая гипертрофия миокарда сменяется дилатационной) увеличивает риск развития сердечной недостаточности.

[attention type=red]

Симптомы внутричерепной гипертензии характеризуются упорными головными болями, плохо поддающимися лечению.

[/attention]

Симптоматика компрессии черепно-мозговых нервов включает сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия вследствие компрессии хиазмы), нарушения зрения за счет отека и атрофии диска зрительного нерва, диплопию, нарушения обоняния, снижение слуха, птоз. Вовлечение в патологический процесс области гипоталамуса проявляется сонливостью, нарушениями терморегуляции, парестезиями.

Симптомы эндокринных нарушений характеризуются:

  • развитием нарушений толерантности к глюкозе вплоть до манифестного сахарного диабета с характерной симптоматикой;
  • гипертрофическими процессами в щитовидной железе с формированием многоузлового зоба;
  • дисфункцией половых желез (нарушение менструального цикла у женщин или потенции у мужчин);
  • гиперпластические процессы могут сопровождаться фиброзно-кистозной мастопатией, фибромиомой матки, поликистозом яичников у женщин или доброкачественной гиперплазией предстательной железы у мужчин;
  • нарушение фосфорно-кальциевого обмена сопровождается развитием остеопении (гиперкальцийурия и гиперфосфатемия);
  • изменения жирового обмена характеризуются развитием стойкой дислипидемии.

При прогрессивном росте аденомы гипофиза возможно развитие симптомов гипопитуитаризма – вторичного гипотиреоза, гипогонадизма и гипокортицизма.

Как правило, соматотропные аденомы гипофиза – доброкачественные образования. Злокачественный рост клинически проявляется быстрым нарастанием симптоматики.

В редких случаях возможна спонтанная ремиссия заболевания, которую объясняют кровоизлиянием и опухоль гипофиза.

Диагностика

Ранних специфических признаков заболевания практически нет. В стадии развернутой клинической симптоматики диагностика не представляет трудностей. Доказательным подтверждением диагноза служат:

1.

Лабораторные показатели:

  • повышение содержания соматомедина С (ИФР-1) > 1,5 ЕД/л (норма – 0,3-1,4 ЕД/л);
  • увеличение содержания СТГ в крови > 5 нг/мл (норма 0,5-5,0 нг/мл) при неоднократных заборах крови в течение суток;
  • в сомнительных случаях проводятся функциональные пробы:
    • глюкозотолерантный тест с 75 г глюкозы: в норме уровень СТГ на фоне теста снижается, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ не изменяется или возрастает;
    • тест с тиролиберином (500 мкг внутривенно): в норме уровень СТГ не изменяется, а при гиперсоматотропизме уровень СТГ возрастает на 50% и более.

2. Увеличение размеров турецкого седла при его визуализации. Оптимальная методика визуализации – магнитно-резонансная томография, возможно использование компьютерной томографии, рентгенографии области турецкого седла.

3. Дополнительные критерии диагностики в поздних стадиях болезни:

  • гиперкальциемия (> 3,0 ммоль/л);
  • гиперфосфатемия (> 1,6 ммоль/л);
  • сужение полей зрения (битемпоральная гемианопсия), застойные соски зрительных нервов;
  • нарушение теста толерантности к глюкозе или гипергликемия.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  1. Гиперпаратиреоз
    • Общие признаки: увеличение и утолщение костей черепа.
    • Отличия: гиперкальциемия, кистозные изменения костной ткани, спонтанные переломы, нефрокальциноз, полидипсия при гиперпаратиреозе.
  2. Болезнь Педжета (деформирующий остеоартроз)
    • Общие признаки: увеличение лобных и теменных костей.
    • Отличия: при болезни Педжета нет висцеромегалии, нет разрастания мягких тканей, не увеличены размеры турецкого седла.
  3. Гипотиреоз
    • Общие признаки: укрупнение черт лица, огрубение голоса.
    • Отличия: брадикардия, артериальная гипотензия, сухость кожных покровов, гипотермия при гипотиреозе.
  4. В подростковом возрасте – дифференциальная диагностика с наследственно-конституциональным высоким ростом
    • Общие признаки: высокорослость, интенсивный темп роста.
    • Отличия: от гиперсоматотропного гигантизма – высокий рост родителей, нормальное содержание СТГ и физиологический ритм его секреции.

Лечение

Лечение направлено на устранение избыточной секреции соматотропина. Методами выбора служат хирургическое лечение, лучевая терапия и медикаментозное лечение.

В качестве медикаментозной патогенетической терапии применяются аналоги соматостатина и агонисты дофамина. К аналогам соматостатина относятся: савдостатин лар (10-30 мг внутримышечно 1 раз в 30 дней), соматулин (30 мг внутримышечно 1 раз в 15 дней), октреотид (100 мкг подкожно 3 раза в день).

Агонисты дофамина также применяются в качестве медикаментозной терапии (бромкриптин, абергин, 10 мг 2 – 4 раза в день, каберголин, 0,5 мг I раз в день или 3 раза в неделю).

Симптоматическая терапия заключается в использовании гипотензивных и сахароснижающих средств, препаратов, регулирующих фосфорно-кальциевый обмен. В случаях необходимости проводится также коррекция функции щитовидной и половых желез.

При сужении полей зрения показано хирургическое лечение.

В настоящее время применяется транссфеноидальный подход, использование которого существенно расширило показания для хирургического вмешательства и сделало этот метод методом первого выбора при определении тактики лечения гиперсоматотропином.

В стадии развернутой клинической симптоматики проводятся одноразовая лучевая терапия потоком протонных частиц в дозе 50-70 Гр или курс дистанционной γ-терапии в течение 30 и более дней с 2-недельным перерывом в суммарной дозе 40 – 50 Гр (по 1,5 – 2,0 Гр за сеанс).

Прогноз

Прогноз при своевременной диагностике и рациональной терапии для жизни и трудоспособности благоприятный.

Источник: http://medicoterapia.ru/akromegaliya-gigantizm.html

Гигантизм

Патогенез гигантизма

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Профилактика

Гигантизм – заболевание, характеризующееся сравнительно пропорциональным, ускоренным ростом костей, мягких тканей и органов, развивающееся вследствие избыточной секреции гормона роста.

Это заболевание возникает у детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом.

Причины

Этиология гигантизма, в основе которого лежит, как правило, эозинофильная аденома гипофиза, остается невыясненной и является частью общей проблемы этиологии опухолей вообще.

Первичным и основным фактором патогенеза гигантизма является обычно эозинофильная и реже хромофобная аденома гипофиза, секретирующая избыточное количество гормона роста.

Таким образом, основы патогенеза гигантизма и акромегалии едины.

Гигантизм и акромегалию следует рассматривать как возрастные вариации одного и того же патологического процесса. В основе патогенеза гигантизма лежит повышенная секреция гормона роста у лиц с еще неокончившимся окостенением эпифизарных хрящей. Повышенная секреция гормона роста при гигантизме способствует росту мягких тканей и большинства внутренних органов за счет гиперплазии и гипертрофии.

[attention type=green]

Патологоанатомическне изменения аденогипофиза при гигантизме в основном тождественны с таковыми при акромегалии. В аденогипофизе обнаруживаются эозинофильные и значительно реже хромофобные и смешанные аденомы. В литературе имеются отдельные указания на наличие гиперплазии эозинофильных клеток.

[/attention]

Имеет место гиперплазия и гипертрофия других тканей и органов. В половых железах могут развиться гипопластические и атро фические изменения.

Профилактика

При наличии данных, указывающих на опухоль адеиогипофиза, необходимо провести рентгенотерапию или введение в гипофиз радиоактивных изотопов иттрия (Y90) или золота (Аu198) так же, как это проводится при акромегалии.

У больных с признаками прогрессирующего роста опухоли несмотря на правильно проведенную лучевую терапию, а также при нарастании деструктивных изменений турецкого седла, сдавления предлежащих тканей и, в частности, зрительных нервов, необходимо хирургическое лечение,

Рекомендуемое применение половых гормонов в связи с их влиянием на ускорение окостенения эпифизарных хрящей и закрытие зон роста не является оправданным ввиду отсутствия влияния половых гормонов на задержку роста опухоли, с одной стороны, и повреждающего эффекта применения больших доз эстрогенов на органы половой сферы, особенно в неполовозрелый возрастной период, – с другой.

Течение заболевания у больных гигантизмом, в основном, определяется характером изменений в диэнцефало-гипофйзарной области и степенью вторичных эндокринных и метаболических нарушений.

Растущая аденома гипофиза может привести к потере зрения, гипопитуитаризму и повышению внутричерепного давления Больные могут погибнуть от острых и хронических инфекционных заболеваний, сопротивляемость к которым у них понижена.

У части больных смертельный исход может быть вызван развитием недостаточности адеиогипофиза. Однако больные гигантизмом могут жить до старости, при этом у них может сохраняться детородная функция и трудоспособность.

Гигантизм в МКБ классификации:

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Татьяна:11.12.2013
Здравствуйте! Моей дочери 16 лет. в июне выявили АИТ, гипертрофический вариант, эутиреоз. Прописали пить гормоны Levothyroxini 75мг постоянно.

Она поступила в колледж при академии музыки, в будущем готовит себя к карьере оперной певицы, данные для этого есть, но она стала охрипать после занятий и вроде как болеть горло, что после этого тяжело петь, фониатр по ым связкам говорит что мы здоровы, вопрос связано ли это с нашим заболеванием и вообще мы можем петь? Говорит что эстраду поет так не охрипает и охриплость появляется к вечеру. Спасибо.

Причины проблем с охриплостью могут быть разными. Это может быть следствием перенапряжения голоса, влияния холодного воздуха, определенными продуктами питания, неврологическими проблемами.

Проблемы со щитовидной железой в некоторых случаях также могут провоцировать охриплость голоса. Выяснить точную причину можно только при очной консультации врача. Если фониатр не заметил никаких отклонений, возможно причина временная.

А вот по поводу ЩЖ, поддерживающая терапия необходима.

С уважением, Кирдин Евгений Геннадьевич

Источник: https://med36.com/ill/303

Этиология и причины гигантизма

Развитие гигантизма связано в первую очередь с повышением синтеза соматотропина (соматотропного гормона, СТГ) – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза.

У детей и подростков имеются так называемые эпифизарные зоны роста: между отделами трубчатых костей есть хрящевые пластинки, «ответственные» за рост, именно в этих зонах происходит деление клеток, приводящее к удлинению кости. К моменту взросления в норме должно произойти окостенение этих пластинок, благодаря чему рост костей прекращается.

[attention type=yellow]

Если эпифизарные зоны открыты, а гипофиз синтезирует чрезмерное количество СТГ, наблюдается очень быстрый рост костей в длину и в толщину, часто этот процесс сопровождается увеличением органов и мягких тканей.

[/attention]

Причинами гигантизма могут стать различные поражения гипофиза: опухоли (например, аденома гипофиза), различные интоксикации, нейроинфекции (энцефалит, менингит и прочие), черепно-мозговые травмы.

Классификация гигантизма

В большинстве случаев гигантизм является именно начальной стадией акромегалии, однако может и вовсе не являться заболеванием. Выделяют несколько разновидностей гигантизма, которые характеризуются патологиями развития тех или иных органов и частей тела или не являются отклонениями вовсе.

  1. Акромегалический гигантизм.

При этой разновидности гигантизма наблюдаются признаки акромегалии: огрубение черт лица, увеличение размера кистей рук и стоп, часто – непропорционально маленькая голова, головные боли, снижение умственных способностей и т.д..

  1. Конституциональный (истинный) гигантизм.

При конституциональном гигантизме не выявляется каких-либо отклонений в физиологических и психических функциях, все части тела и органы увеличиваются пропорционально.

Обычно истинный гигантизм наблюдается у подростков, чьи родители обладают ростом гораздо выше среднего. Большинство медиков не считают такую особенность патологией.

Если клинические исследования не выявляют сопутствующих нарушений, лечение не требуется, однако нужен регулярный врачебный контроль.

  1. Парциальный (частичный) гигантизм.

Эта патология характеризуется непропорциональным увеличением отдельных частей тела.

https://www.youtube.com/watch?v=5G4qavHRwfY

Эта разновидность гигантизма также поражает не весь организм: наблюдается увеличение лишь одной половины туловища больного.

  1. Гигантизм внутренних органов (спланхномегалия).

Спланхномегалия характеризуется увеличением внутренних органов: значительно повышается их размер и масса.

Эта разновидность гигантизма является симптомом гипогонадизма – заболевания, связанного со ухудшением работы или полной дисфункцией половых желез. При евнухоидном гигантизме непропорционально удлинняются конечности, зоны роста в суставах остаются открытыми, не формируются вторичные половые признаки.

Эта форма гигантизма провоцируется органическими поражениями головного мозга. Церебральный гигантизм всегда сопровождается нарушениями интеллекта.

Симптомы гигантизма

Помимо резкого скачка роста (в возрасте 10-15 лет) и опережения сверстников по этому показателю, у больных гигантизмом наблюдаются также головные боли, сильная утомляемость, гормональные нарушения (задержка полового развития, инфантилизм, гирсутизм, сахарный и несахарный диабеты, нарушения функции щитовидной железы). Повышение мышечной силы может смениться мышечной слабостью и астенией.

Диагностика и лечение гигантизма

Для диагностики гигантизма проводят лабораторный анализ крови на СТГ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга, рентген черепа и кистей рук. Кроме того, необходим осмотр офтальмолога и невролога.

Лечение предусматривает использование гормональной и/или лучевой терапии, возможна ортопедическая коррекция посредством пластических операций.

При своевременном диагностировании прогноз в целом благоприятный, однако неадекватное лечение или слишком позднее обращение к врачу могут спровоцировать развитие тяжелых осложнений. Особое внимание стоит обратить на риск бесплодия, которому подвержены все пациенты с диагнозом «гигантизм».

Источник: https://medihost.ru/glossary/diseases/gigantizm_370

ГИГАНТИЗМ

Патогенез гигантизма

Гигантизм (gigantismus; греч. gigas, gigant[os] гигант) — клинический синдром, развивающийся вследствие гиперпродукции соматотропной) гормона и характеризующийся чрезмерным, относительно пропорциональным (рис. 1) или непропорциональным ростом.

Рис. 1. Мальчик-гигант 13 лет (слева — подросток того же возраста).

Гигантизм встречается в отношении 1—3 на 1000 чел.

Гигантизм может быть при аденомах гипофиза и других эндокринных заболеваниях, связанных с нарушением функции гипоталамо-гипофизарной системы,— акромегалии (см.), гипогонадизме (см.), синдроме Клайнфелтера (см. Клайнфелтера синдром), диспитуитаризме юношеского возраста (см. Диспитуитаризм пубертатно-юношеский).

Рис. 2. Частичный гигантизм у женщины: увеличена в размерах правая нога.

Парциальный Гигантизм, при к-ром увеличиваются отдельные части или половина тела (рис. 2), рассматривается как аномалия развития; толчком к его возникновению могут послужить инфекции, травмы.

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия при Гигантизме аналогична изменениям при акромегалии: недостаточное окостенение швов, ростового хряща, иногда кифосколиоз позвоночника, гипоплазия полового аппарата; обнаруживается (чаще при наличии признаков акромегалоидного роста) спланхномегалия. Обнаруживают эозинофильную гиперплазию или аденому гипофиза, реже опухоль злокачественного характера.

Клиническая картина

Больные отмечают ухудшение общего состояния, головные боли, слабость, быструю утомляемость, боли в конечностях. Мышечная сила может быть повышенной вначале, но в дальнейшем резко уменьшается.

Ухудшается память, часто наблюдается инфантильность психики. С самого начала заболевания отмечают гипогенитализм. У мужчин иногда функциональная активность половых желез вначале может быть повышенной.

У женщин наблюдается первичная аменорея или раннее прекращение менструаций, бесплодие. Могут быть и другие гормональные нарушения (симптомы несахарного диабета, гипо- или гипертиреоза, снижения толерантности к глюкозе и даже симптомы сахарного диабета).

При увеличении размеров аденомы гипофиза у больных усиливается битемпоральная гемианопсия; при исследовании глазного дна отмечают застойные соски, сужение полей зрения; при рентгенологическом исследовании определяют увеличение размеров и деструкцию турецкого седла. Кистозное перерождение аденомы клинически проявляется картиной гипопитуитаризма: появляется резкая слабость, гипотермия, артериальная гипотония, спонтанные гипогликемические состояния.

Общие сведения

Гигантизм встречается редко, не считается исключительным заболеванием. Согласно статистике, диагностируется болезнь у 3 – 4 из 1000 человек. Заболевание напрямую связано с нейроэндокринными нарушениями и вызывается увеличением выработки соматотропина, являющийся эндокринным гормоном регулирующим рост человека.

Макросомия, как правило, диагностируется еще в детском возрасте, поскольку патологические отклонения начинают проявляться у детей 9 – 14 лет, когда происходит скачок роста у ребенка, но процессы окостенения еще не завещаются. К 16 – 18 годам рост может составлять более 1,9 м. как у девушек, так и у парней.

Патологически высокий рост опасен для организма развитием осложнений.

Современная медицина научилась бороться с этим заболеванием, но если меры по лечению не предпринимаются, продолжительность жизни может быть сильно сокращена.

Лечение следует начинать как можно раньше, таким образом, удастся восстановить функциональность гипофиза щитовидной железы и остановить аномальный рост костей и тканей.

Почему не останавливается рост

Заболевание гигантизм изучено медициной не полностью, но уже 1990 году было выявлено, что макросомия имеет связь с соматотропиномной опухолью, развивающейся под влиянием эозинофилов, которые учувствуют в образовании гормона – соматотропа.

Соматотропиномы характеризуются как доброкачественные образования. Однако, риск перехода в раковую форму не исключается. Место локализации новообразования при гигантизме – щитовидная железа. Соматотропиномы – не единственная причина патологического роста человека.

Данная опухоль провоцирует гигантизм только у 1% больных.

Около 9% людей страдают от макросомии, возникшей вследствие развития адреногипофизной микроаденомы (опухоль гипофиза размером до 10 мм). В 90% случаев причиной становится макроаденома (опухоль, развивающаяся при неконтролируемом разрастании клеток гипофиза).

К возможным причинам гигантизма относят:

  • чувствительность хрящевых рецепторов эпифизара к ростовым гормонам;

  • генетическая предрасположенность;

  • нейроинфекции;

  • сильная интоксикация;

  • черепно-мозговые травмы;

  • гиперплазия гипофизных клеток;

  • синдромы Олбрайта и Карни;

  • неоплазия эндокринная;

  • нейрофиброматоз.

Спровоцировать гигантизм могут аутоиммунные болезни, длительное лечение гормонами, тяжелое общее инфицирование организма или нарушение мозгового кровообращения.

Подробнее о симптоматике

Признаки гигантизма начинают проявляться в подростковом возрасте. Достаточно часто на начальной стадии родители не придают жалобам детей должного значения. А быстрый рост оправдывается высокорослостью близких родственников.

Свидетельствовать о гигантизме может:

  • постоянная сильная слабость;

  • ежедневные головокружения;

  • хронические головные боли;

  • проблемы с памятью;

  • тахикардия.

В период полового созревая у девушек могут отсутствовать месячные даже в 15 – 16 лет. Молочные железы могут развиваться медленно. Юноши в возрасте от 14 лет могут страдать от гипосексуальности (отсутствие полового влечения). Возможно развитие макрогенитализма, выражающегося в превышении норм размеров полового члена.

В большинстве случаев нарушается психическое развитие. Для «гигантов» вполне характерным считается склонность к апатии, мания преследования и сохранение «ребячества» несмотря на взросление.

Состояние органов и частей тела

Видя людей – гигантов, создается впечатление, что все внутренние у такого человека тоже имеют большие размеры. Это действительно так, но не все внутренние органы увеличиваются, несмотря на высокий рост тела. Так, не успевает расти самый важный орган – сердце. Из-за недостаточного размера сердце не справляется со своими функциями, что чревато множественными осложнениями.

Гигантизм не редко сопровождается следующими отклонениями:

  • макроглоссией (большой язык);

  • диастемой (увеличение расстояния между зубами);

  • увеличение гортани.

Несмотря на то, что кроме сердца все органы имеют размеры соответственно росту больного, полноценно они все равно не функционирую, поэтому при гигантизме имеются множественные осложнения.

Классификация

Гигантизм – сложное заболевание, которое может иметь разные формы проявления. В медицине разработана классификация патологии с учетом все особенностей ее развития.

Виды макросомии:

  • акромегалический – вызывается изменению передней гипофизной доли, следствием чего становится развитие акромегалии при сохранении нормального роста;

  • спланхномегалия – при заболевании происходит увеличение только массы внутренних органов и их длины;

  • евнухоидный – частичная или полная дисфункции половой системы, сопровождающаяся полным или частичным отсутствием у обоих полов вторичных признаков половой сферы, ростом отдельных суставных зон и удлинением конечностей;

  • истинный – заболевание протекает без психических и физических отклонений с сохранением пропорционального увеличения всего тела;

  • парциальный – патология с увеличением только некоторых частей тела;

  • половинный – патологическое отклонение с аномальным ростом только в одной половине тела;

  • церебральный – заболевание с признаками истинного гигантизма, сочетающегося с поражением мозга и интеллектуальными отклонениями.

Вид гигантизма можно определить после полной диагностики. Лечение отличается.

Парциальный гигантизм

Особое внимание уделяется парциальному гигантизму. Патология до конца не изучена даже современной медициной, поскольку диагностируется только у 3% людей, больных макросомией. Заболевание представляет собой сложную аномалию, которая в 90% случаев требует хирургического лечения (нередко – ампутации).

Нарушение роста костных и мягких тканей происходит только в отдельных областях тела. Причиной считается развитие эмбриогенез, либо разрушения нервно-трофического типа.

Среди возможных провоцирующих факторов выделяют давление на части тела плода в утробе матери: длительное наружное механическое воздействие на живот беременной (например, ношение неправильной одежды, сон на животе и т.д.) или неправильное положение ребенка. Застойные процессы могут привести к неравномерному развитию отдельных частей тела.

Более верной считается теория генетического нарушения при закладке всего организма еще в момент формирования зародыша.

Несмотря на то, что гигантизм считается результатом нарушения эндокринной системы, согласно мнениям медицинских ученых, парциальный вид болезни не может быть вызван отклонениями в работе щитовидки.

Врожденный гигантизм

Опасность врожденной формы макросомии заключается в том, что патология может никак себя не проявлять до определенного возраста. Однако, диагностированы случаи, когда уже в утробе матери у ребенка были выявлены отклонения.

Врожденный гигантизм бывает трех форм.

1. Увеличение мягких тканей. У ребенка отмечается явное превышение нормы объема и длины всех поверхности на пораженной части. При первой форме заболевания увеличивается кисть или стопа. Мягкие ткани в соотношении с костями имеют слишком большую ширину и длину. У больного присутствует клинодактилия и повышенная гибкость пальцев.

2. Увеличение костных тканей. У детей сохраняется размер мягких тканей, а вот костные сегменты превышают норму в длину, а так же ширину. Дефекты развития пальцев присутствуют, а гибкость, наоборот – отсутствует.

[attention type=red]

3. Увеличение коротких мышц и коротких костей. У ребенка может наблюдаться увеличение коротких костных сегментов на кистях и стопах. Происходит и расширение пораженной области. Соответственно костям, увеличиваются и мягкие ткани. В конечностях отмечается повышение пластичности пальцев и слабость суставных креплений пястных костей.

[/attention]

Врожденный гигантизм при парциальном типе редко выявляется сразу после родов. Не все, но большинство видов макросомии так же имеет врожденную этиологию.

Последствия

Даже при высоком росте родителей гигантизм считается не нормой, а аномальной патологией, при которой организм не может полноценно функционировать. У больного постепенно развивается все больше осложнений, провоцирующих в дальнейшем сопутствующие заболевания.

Отсутствие лечения или его недостаточная эффективность может привести к последствиям:

  • хронический синусит, нарушающий дыхание и деформирующий мышечные ткани на лице (образование складок из-за постоянного дыхания через рот);

  • нарушение потоотделению, приводящее к кистозным образованием сальных желез и полипам;

  • гиперпигментирование кожи, гипертрихоз и акантоз;

  • кифосколиоз, характеризующийся искривлением позвоночника из-за неестественного роста;

  • эутироидный или токсический зоб, тиреоидит аутоиммунный;

  • явный, либо скрытый тип сахарного диабета;

  • гиперпролактинемия (повышение уровня пролактина);

  • вторичный гипогонадизм (недостаточность внутренних половых органов, например яичек у женщин);

  • сексуальные нарушения (снижение либидо, отсутствие эрекции и др.);

  • дистрофия миокардных мышц;

  • хроническое повышение артериального давления;

  • потеря зрения, слуха;

  • переход опухоли (при ее наличии на гипофизе) в злокачественную форму.

В большинстве случаев «гиганты» не доживают до преклонных лет, поскольку осложнения постоянно прогрессируют, постепенно угнетая работу органов, что в результате приводит к летальному исходу.

Лечимся дома
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: