Пересадка костного мозга при апластической анемии

Содержание
  1. Как делают пересадку костного мозга?
  2. Что такое костный мозг?
  3. При каких заболеваниях делают пересадку?
  4. Как проходит операция?
  5. Противопоказания и осложнения
  6. Сколько живут после пересадки?
  7. Сколько стоит костный мозг и операция?
  8. Как стать донором?
  9. Как происходит забор костного мозга?
  10. Отзывы
  11. Апластическая анемия | Университетская клиника
  12. Что такое апластическая анемия
  13. Распространенность
  14. Симптомы апластической анемии
  15. Этиология. Причины развития апластической анемии
  16. Течение болезни
  17. Диагностика апластической анемии
  18. Лечение
  19. Осложнения
  20. ссылкой:
  21. Трансплантация костного мозга при апластической анемии
  22. Эпидемиология
  23. Разновидности
  24. Пара слов о приобретенной апластической анемии
  25. Причины возникновения
  26. Симптомы
  27. Апластическая анемия
  28. Частота встречаемости, факторы риска
  29. Признаки и симптомы
  30. Диагностика
  31. Прогноз
  32. Апластическая анемия у взрослых. Клинические рекомендации
  33. Список сокращений
  34. Термины и определения
  35. 1.1 Определение
  36. 1.2 Этиология и патогенез
  37. 1.3 Эпидемиология
  38. 1.4 Кодирование по МКБ
  39. 1.5 Классификация
  40. 2. Диагностика
  41. 2.1 Жалобы и анамнез
  42. 2.2 Физикальное обследование

Как делают пересадку костного мозга?

Пересадка костного мозга при апластической анемии

Пересадка костного мозга (трансплантация стволовых клеток) – один из наиболее эффективных методов лечения тяжелых онкологических заболеваний, которые ранее считались неизлечимыми. Это сложная медицинская процедура, требующая специальной подготовки, использования инновационного оборудования и тщательного подбора донора.

Что такое костный мозг?

Костный мозг – такая же часть организма человека, как печень, сердце или почки, но правильным ответом на вопрос, где находится этот орган, будет ответ «везде», так как продуктами его деятельности является кровь.

Костный мозг выполняет несколько функций, и одна из них – функция кроветворения. В его красной части происходит зарождение клеток, которые впоследствии трансформируются в элементы крови.

При некоторых заболеваниях костный мозг истощается и теряет свою способность вырабатывать кровяные тельца, и единственный выход сохранить жизнь и здоровье больного – трансплантация костного мозга (ТКМ онкологии).

Нужно понимать, что ТКМ – не замена собственного костного мозга, а всего лишь помощь организму для восстановления кроветворной функции.

При каких заболеваниях делают пересадку?

В число заболеваний, при которых рекомендуется операция на костном мозге, входят:

  • Лейкозы (миелобластный, лимфобластный).
  • Апластическая анемия.
  • Раковые опухоли (костная онкология, саркома, рак молочной железы, спинного мозга и т.д.).
  • Тяжелые генетические патологии кроветворной системы.
  • Иммунодефицитные состояния (врожденные или приобретенные).
  • Аутоиммунные заболевания.
  • метаболические расстройства.

При раке крови, лимфоме и других онкологических недугах для сдерживания роста патологических клеток пациенты проходят химиотерапию или облучение, которые губительно действуют на костный мозг.

В данном случае больным также пересаживают донорские или собственные клетки, чтобы восстановить кроветворную функцию в организме.

Как проходит операция?

Процесс пересадки костного мозга представляет собой достаточно простую процедуру – намного сложнее проходят подготовительный и послеоперационный этапы.

Операция по трансплантации бывает двух видов – аутологичная или аллогенная.

  1. Аутологичный – это «собственный» на профессиональном языке, то есть стволовые клетки для такой операции берут непосредственно у больного
  2. Алогенная пересадка подразумевает забор материала у донора, который должен совпадать с пациентом генетически. Чаще всего донор является близким родственником больного. Оптимальный вариант – трансплантация клеток однояйцовых близнецов, которая не вызывает негативной реакции в организме реципиента.

На первом этапе операции больной проходит курс химиотерапии и лучевой терапии, которые должны полностью разрушить костный мозг. Далее в его кровоток вводят катетер и вливают стволовые клетки.

Во время проведения процедуры и в течение некоторого времени после нее за пациентом и его жизненными функциями должен наблюдать врач.

Для приживления донорских клеток требуется от 21 до 35 дней, а полная реабилитация больного может занять год или больше.Трансплантация костного мозга считается относительно безопасной операцией, поэтому ее часто проводят у детей.

Противопоказания и осложнения

Противопоказаниями к пересадке костного мозга являются следующие патологии:

  • Острые инфекционные процессы в организме (бактериальные и вирусные инфекции, сифилис, туберкулез, мононуклеоз).
  • Недостаточность жизненно важных органов, включая печень, почки, сердце.
  • Невосприимчивость злокачественных клеток к химиотерапии.
  • Некоторые патологии иммунной системы и кроветворения (иммунная деструкция тромбоцитов).
  • Ярко выраженные нарушения общего состояния здоровья пациента.

Основное осложнение, которое встречается у реципиентов – отторжение донорского костного мозга иммунной системой пациента, которая воспринимает его как чужеродные клетки. Чтобы избежать подобных последствий больному назначают антибактериальные и иммуноподавляющие препараты.

Рост патологических клеток в послеоперационный период также возможен – такое состояние называется рецидив после пересадки, и требует повторной трансплантации стволовых клеток.

Сколько живут после пересадки?

Прогноз на выживание пациента после операции зависит от нескольких факторов, включая первичное заболевание и его течение, возраст и состояние здоровья, совместимость с донором и т.д.

При успешно проведенной операции и отсутствии осложнений жизнь больного может исчисляться десятилетиями.

Сколько стоит костный мозг и операция?

Трансплантацию костного мозга проводят во многих странах Европы и СНГ, в том числе в Украине, Беларуси и России – соответствующие медицинские учреждения находятся в крупных городах (в СПб, в Москве, в Минске, в Киеве).

Сумма, которую нужно будет заплатить за операцию, зависит от страны и конкретной клиники – так, цена ТКМ в Германии составляет около 200 тыс. евро, а стоимость в Израиле – около 250 тыс. без учета проживания пациента и поиска донора в международном реестре (если ни один из близких родственников больного не подходит в качестве донора).

Российским пациентам придется заплатить около 3-х миллионов рублей, если операция проводится в московских клиниках, и около 2-х миллионов в Санкт-Петербурге.

[attention type=yellow]

Также В России и в Белоруссии существует квота на бесплатную пересадку костного мозга – в данном случае процедуру финансирует государство или благотворительные фонды.

[/attention]

Чаще всего квоты начисляются детям из малоимущих семей, родители которых неспособны самостоятельно оплатить лечение.

Как стать донором?

Обычно костный мозг, который пересаживается пациентам, берется у близких родственников, но донором может стать и абсолютно чужой человек. Донорство стволовых клеток распространено во всем мире не меньше, чем донорство крови.

Сдать биологический материал может любой человек от 18 до 50 лет, который не болел гепатитом или ВИЧ, а также не является носителем инфекционных заболеваний.

Доноры для конкретных пациентов подбираются исходя из так называемой тканевой совместимости – определенные белки на поверхности клеток у донора и больного должны совпадать.

Существует специальный международный реестр, включающий миллионы потенциальных доноров; кроме того, подобный реестр существует практически в каждой стране.

В условиях финансового кризиса многих людей интересует вопрос – сколько платят донорам в России, ведь многие клиники предлагают деньги за семенную жидкость и яйцеклетки.

Следует отметить, что сдача костного мозга производится добровольно, анонимно и безвозмездно.

Донорам оплачивается дорога к месту проведения процедуры, проживание и питание, а также компенсируются финансовые потери на работе.

Иными словами, продать костный мозг невозможно – спасение чужой жизни уже можно считать достаточной наградой.

Как происходит забор костного мозга?

Забор клеток костного мозга производится двумя способами: из прокола в тазовой кости или из периферической крови.

Во втором случае реципиенту вводят специальный препарат, который «выгоняет» клетки в кровоток, после чего стволовые клетки берут из крови специальным аппаратом.

Сдавать костный мозг не опасно. Это не больно и абсолютно безопасно – негативные последствия для донора крайне редки, а реабилитация занимает около месяца.

Чтобы стать донором костного мозга, человек должен сдать кровь для определения фенотипа и подписать соглашение о вступлении в реестр. Если кому-то понадобятся стволовые клетки конкретного донора, ему будет нужно пройти полное обследование и сдать биологический материал для трансплантации.

Отзывы

Ирина, Москва: «В 1998 году мне поставили диагноз острый миелобластный лейкоз. Было несколько курсов химиотерапии, два рецидива, потом пересадка костного мозга. С тех пор прошло 16 лет, болезнь отступила, чувствую себя просто отлично».

Вероника, Киев: «Пересадку костного мозга моему сыну сделали в Израиле (диагноз — лейкемия). Все идет своим чередом, состояние понемногу улучшается, двигаемся к полной победе».

Источник: https://medclinic-tour.com/onkologiya/peresadka-kostnogo-mozga

Апластическая анемия | Университетская клиника

Пересадка костного мозга при апластической анемии

Апластическая анемия — это заболевание крови, форма анемии, при которой в костном мозге недостаточно тромбоцитов (эритроцитов), эритроцитов и лейкоцитов. Это редкое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте. Болезнь может развиваться медленно или быстро.

Что такое апластическая анемия

Апластическая анемия — это патологическое состояние организма, при котором костный мозг перестает вырабатывать все три типа клеток крови: красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты (тромбоциты). Это происходит, когда по какой-то причине в костном мозге уменьшается количество стволовых клеток, из которых развиваются все клетки крови.

Точнее сказать — это синдром недостаточности костного мозга, характеризующийся снижением количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови и гипоплазией костного мозга с менее чем 30% гематопоэтических клеток. 

Что такое апластическая анемия

Апластическая анемия подразделяется на первичную и вторичную. 

  • Первичная — анемия Фанкони, врожденный склероз и семейная апластическая анемия. 
  • Вторичная — анемия, вызванная химическими веществами, лекарствами, вирусами.

Распространенность

Апластическая анемия — относительно редкое заболевание: заболеваемость составляет 5-10 случаев на миллион людей в год.

Симптомы апластической анемии

Больные жалуются на нарастающую слабость, утомляемость, нехватку воздуха. Возможно кровотечение, быстрее возникают синяки. У пациентов с анапластической анемией более частые инфекции, высокая температура с ознобом — серьезное состояние, требующее безотлагательного медицинского обследования и лечения.

Часто встречающиеся симптомы:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка в покое и во время упражнений;
  • частое сердцебиение;
  • аритмичное сердцебиение;
  • бледная кожа;
  • кровотечение из ран;
  • синяки на коже;
  • кровотечение из носа;
  • десневое кровотечение;
  • общие инфекции;
  • высокая температура;
  • головная боль.

Этиология. Причины развития апластической анемии

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, который производит стволовые клетки крови. Производство клеток может замедляться, они могут полностью разрушаться или производиться в деформированном, дисфункциональном виде. В 65% случаях причина заболевания неясна. 

Врожденные патологии. Врожденная апластическая анемия встречается редко. Наиболее частой формой врожденного заболевания является синдром Фанкони: пациенты с низким ростом, измененной пигментацией кожи, различными проблемами с почками. Генетическое тестирование в этом случае выявляет хромосомные аберрации. 

Лекарства и токсины. Наиболее частой известной причиной апластической анемии является воздействие лекарств и токсинов окружающей среды. 

Причина апластической анемии – воздействие лекарств

Недостаточность костного мозга, наряду с апластической анемией, часто вызвана токсинами — органическими химикатами (бензолом, толуолом, инсектицидами, нефтяными дистиллятами).

Что касается лекарств, апластическая анемия вызывается:

  • антибиотиком хлорамфениколом;
  • пеницилламином — используется для лечения заболеваний суставов;
  • карбамазепином и фенитоином — используется для лечения эпилепсии;
  • ацетазоламидом — диуретик; 
  • цитотоксическими препаратами, используемыми для лечения рака.

Встречаются случаи апластической анемии, развивающиеся на фоне вирусных инфекций — парвовирус B19, вирусы гепатита B и C, вирусы Эпштейна-Бар (EBV), цитомегаловирусы (CMV). Очень редко апластическая анемия возникает при беременности.

Цитотоксические препараты подавляют и убивают клетки костного мозга, но костный мозг восстанавливается довольно быстро, после прекращения их приема. Угнетает костный мозг и лучевая терапия. Иногда химиотерапией намеренно разрушают костный мозг при подготовке к трансплантации. 

Течение болезни

Заболевание может развиваться очень медленно, а может возникать очень внезапно. Обычно апластическая анемия развивается незаметно и подозревается при возникновении комплекса различных симптомов. В некоторых случаях, например, при лечении рака, апластическая анемия довольно распространена и считается осложнением, в других случаях диагноз может быть отложен. 

У пациента отсутствуют все клетки крови, что вызывает множество сопутствующих симптомов. 

  • Недостаток эритроцитов характеризуется одышкой, слабостью, утомляемостью, бледностью, головной болью, шумом в ушах. 
  • Недостаток тромбоцитов приводит к длительному кровотечению во время травмы или менструации, появлению синяков даже от малейших травм, покраснению глаз, спонтанному кровотечению из носа и десен. 
  • Отсутствие лейкоцитов характерно для частых инфекций, более трудно заживающих ран, лихорадки, иногда с ознобом.

Шум в ушах

Диагностика апластической анемии

Диагноз ставится на основании физического обследования — увеличение печени, возможные аномалии развития, изменение пигментации, быстрый рост, высокое небо, клинических симптомов, лабораторных тестов.

Важные клинические симптомы включают слабость, одышку (указывающую на возможное уменьшение количества эритроцитов), лихорадку, озноб, боль в горле (указывающую на возможную инфекцию из-за уменьшения лейкоцитов), кровотечения или синяки в различных частях тела, петехии (небольшие кровотечения) в слизистой оболочке рта (из-за уменьшения тромбоцитов). Пациент может быть бледным и иметь язвы во рту. 

При осмотре глазного дна часто наблюдаются кровоизлияния в сетчатку. 

При обследовании важно определить показатели крови, оценить степень истощения костного мозга и, если возможно, найти причину.  

Анализ крови: 

  • Выявляется уменьшение количества всех клеток крови (эритроцитов (эритроцитопения), лейкоцитов (лейкоцитопения), тромбоцитов (тромбоцитопения)) – тогда состояние называется панцитопенией. 
  • Уменьшение количества нейтрофилов указывает на тяжесть апластической анемии: 0,5 х 10 9/ л показывают тяжелую и 0,2 х 10 9 / л –  очень тяжелую апластическую анемию. 

В случае заметного уменьшения количества кровяных телец требуется срочная консультация гематолога. Чтобы поставить диагноз, он выполняет аспирацию костного мозга или биопсию трепана, при которой из костного мозга берется небольшое количество клеток для более точного исследования. Это исследование помогает отличить апластическую анемию от других заболеваний крови. 

Также проводится УЗИ внутренних органов. При необходимости цитогенетические исследования.

Лечение

Если возможно, следует устранить причину недостаточности костного мозга и апластической анемии. Иногда функция костного мозга восстанавливается, когда причина легкая, при только симптоматическом лечении легкой апластической анемии. Если количество клеток не очень велико, достаточно наладить питьевой режим и перейти на специальную диету. 

Тяжелые и очень тяжелые формы апластической анемии представляют собой опасные для жизни состояния, требующие срочного и серьезного лечения. При температуре выше 38 o C в течение более двух часов пациента госпитализируют и лечат антибиотиками. 

Лечение апластической анемии антибиотиками

Может потребоваться дополнительная инфузия тромбоцитов, когда риск кровотечения становится высоким — количество тромбоцитов падает ниже 10 x 10 9/ л.  Инфузия эритроцитов назначается при тяжелых симптомах анемии. 

Трансплантация костного мозга является методом выбора для лечения пациентов с тяжелой и очень тяжелой апластической анемией в возрасте до 50 лет. Пациенты старше 50 лет получают иммуносупрессивную терапию антитимоцитарным глобулином и циклоспорином.

В случае разрушения костного мозга из-за аутоиммунного процесса и невозможности трансплантации нельзя использовать иммунодепрессанты — циклоспорин, антитимоцитарный глобулин, метилпреднизолон, подавляющие атаку организма на костный мозг.

Назначаются стимуляторы костного мозга — филрастин, колониестимулирующий фактор, эритропоэтин, др. Это препараты, стимулирующие костный мозг производить более специфические клетки.

Лечение этими препаратами часто сочетается с иммуносупрессивной терапией. 

В профилактических целях могут быть назначены антибиотики для предотвращения инфекций, поскольку сопротивляемость организма резко снижается. 

[attention type=red]

В случае апластической анемии, вызванной лучевой терапией или химиотерапией для лечения рака, функция костного мозга восстанавливается после прекращения лечения. 

[/attention]

Беременным женщинам делают переливание крови, и функция костного мозга также восстанавливается после родов, но если этого не происходит, лечение жизненно необходимо.

Осложнения

При тяжелой и очень тяжелой апластической анемии восприимчивость к различным инфекциям значительно увеличивается, и из-за низкого количества тромбоцитов возможно кровотечение. После трансплантации может возникнуть такая реакция отторжения, как сыпь, диарея, проблемы с печенью. Высокие дозы циклоспорина могут повышать артериальное давление, что приводит к почечной недостаточности.

ссылкой:

Источник: https://unclinic.ru/aplasticheskaja-anemija/

Трансплантация костного мозга при апластической анемии

Пересадка костного мозга при апластической анемии

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое заболевание крови, которое часто может приводить к летальному исходу. Несмотря на серьезность патологии, в последнее время были разработаны методы лечения апластической анемии, которые увеличили количество выживших пациентов.

Анемия – синдром, характеризующийся резким уменьшением количества гемоглобина в крови. Как известно, благодаря гемоглобину происходит перенос кислорода от легким к тканям. Гемоглобин, в свою очередь, входит в состав красных кровяных телец – эритроцитов, синтезирующихся в костном мозге из гемопоэтических стволовых клеток.

При апластической анемии костный мозг прекращает производство новых эритроцитов или резко снижает их выработку. Связано это с уменьшением количества гемопоэтических стволовых клеток или с нарушением их функциональности.

Обычно снижается выработка не только эритроцитов, но и иммунных клеток – лейкоцитов, а также тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Возникает состояние, которое называется пангемоцитопенией.

Таким образом, при апластической анемии прекращается или серьезно снижается выработка всех основных клеток крови, что представляет серьезную угрозу для жизни.

Ведь эритроциты живут в крови всего три месяца, тромбоциты – 1-2 недели, а лейкоциты – не больше дня.

Эпидемиология

Апластическая анемия – редкое заболевание. В среднем заболевает 1 человек из 500 тысяч в год. Анемия может поразить человека в любом возрасте. Но основная часть заболевших – дети и молодые люди (от 10 до 25 лет) или пожилые люди старше 60 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой.

Разновидности

Апластическая анемия подразделяется на врожденную (появившуюся с рождения) и приобретенную. Если причины апластической анемии неизвестны, то речь идет об идиопатической анемии.

Такая ситуация наблюдается у половины больных. Иногда останавливается только синтез новых эритроцитов, а другие клетки крови синтезируются в прежнем объеме.

Этот тип заболевания называется парциальной гипопластической анемией.

Одной из разновидностей врожденной апластической анемии является анемия Фанкони. Она проявляется уже в детском возрасте и обусловлена генетическими отклонениями.

Кроме анемии, у детей с такими отклонениями наблюдаются недоразвитость конечностей, микроцефалия, небольшой рост, нарушения слуха и другие дефекты развития.

Другие врожденные апластические анемии – анемия Эстрена-Дамешека и анемия Даймонда-Блекфена.

В зависимости от длительности течения анемия делится на острую (до 1 месяца), подострую (1-6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) формы.

Пара слов о приобретенной апластической анемии

Эта апластическая анемия встречается чаще, чем врожденная. От этой страшной болезни не застрахован никто. Причем часто причины ее появления не удается установить. В других случаях причиной приобретенной анемии могут быть отравления токсинами, облучение.

Не исключено, что за возникновением приобретенной апластической анемии стоят аутоиммунные процессы.

Например, вирусная инфекция приводит к тому, что иммунные клетки атакуют вместо вирусов клетки костного мозга, В результате происходит угнетение функций этого органа.

Некоторые исследования возлагают ответственность за этот процесс на T-лимфоциты, которые производят цитокины (фактор некроза опухоли и гамма-интерфероны), угнетающие кроветворение.

Причины возникновения

Не всегда удается установить причину возникновения болезни, то есть, она имеет идиопатический характер. Иногда апластическая анемия имеет наследственные механизмы развития. Однако часто анемия возникает у здоровых людей под воздействием следующих факторов:

  • отравления токсинами (бензол и другие ароматические углеводороды, соединения мышьяка, пестициды и инсектициды, соли тяжелых металлов);
  • радиационное облучение;
  • прием лекарств (антибиотики, анальгин, препараты золота, НПВП, хлорпромазин, метотрексат);
  • химиотерапия и лучевая терапия;
  • вирусные инфекции (заражение цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и ВИЧ, грипп, парагрипп, корь, краснуха, корь, свинка, вирусные гепатиты А, В, С, D);
  • злоупотребление алкоголем;
  • аутоиммунные заболевания;
  • туберкулез.

Механизмы, которые вызывают повреждение костного мозга при взаимодействии с химикатами и лекарственными препаратами, пока что неясны. Иногда, возможно, они оказывают прямое токсическое воздействие, а в других случаях – косвенное, через аутоиммунные реакции.

Часто возникает апластическая анемия и после вирусных гепатитов. Обычно это явление наблюдается спустя полгода после острого периода гепатита. Это, возможно, связано с тем, что репликация вируса иногда происходит в клетках, вырабатываемых в костном мозге. В результате запускается аутоиммунный процесс, поражающий этот орган.

Иногда после ликвидации провоцирующего фактора функции костного мозга восстанавливаются (например, после отмены препарата). Однако чаще такого не происходит.

[attention type=green]

Из лекарственных препаратов наибольшую опасность представляют антибиотик хлорамфеникол (Левомицетин) и сильнодействующее средство, принадлежащее к классу НПВП – фенилбутазон (Бутадион).

[/attention]

Апластическая анемия возникает у одного из 20000 человек, принимающих хлорамфеникол и у одного из 40000, принимающих фенилбутазон. Прием этих препаратов увеличивает вероятность заболевания апластической анемией в 10 раз. Чаще всего анемия, вызванная этими препаратами, наблюдается у детей 3-7 лет.

Поэтому во многих странах хлорамфеникол и фенилбутазон применяются системно только при отсутствии альтернатив.

В некоторых случаях возникновение гипопластической анемии было обусловлено многократным приемом или передозировкой препаратов. Такие препараты, как метотрексат, циклофосфан вызывают зависимое от дозы угнетение костного мозга, которое быстро проходит после их отмены.

В других случаях достаточно однократного использования препарата в дозе, не превышающей терапевтическую. Возможно, здесь играют роль генетические дефекты клеток костного мозга, негативное влияние других препаратов.

Существует и другая теория – сенсибилизация организма малыми дозами антибиотиков или НПВП, попадающих в организм с молоком (от получавших данные лекарственные препараты коров).

Симптомы

Симптомы апластической анемии связаны с недостатком трех основных компонентов крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов приводит к гипоксии тканей, недостаток лейкоцитов – к снижению иммунитета, недостаток тромбоцитов – к появлению кровотечений, которые трудно остановить.

Основные анемические симптомы болезни:

  • слабость,
  • вялость,
  • сонливость или бессонница,
  • постоянная усталость,
  • шум или звон в ушах,
  • обмороки,
  • головокружение,
  • «мушки» перед глазами,
  • боли в области сердца,
  • раздражительность,
  • одышка при незначительной нагрузке или в покое,
  • бледность или желтушность кожи,
  • плохой аппетит,
  • тахикардия,
  • головные боли,
  • гипотония,
  • нарушения внимания и памяти.

Геморрагические проявления болезни:

  • повышенная кровоточивость десен;
  • частые носовые кровотечения;
  • точечные кровоизлияния;
  • гематомы на коже, появляющиеся спонтанно или после небольшого физического воздействия;
  • обильные менструации и маточные кровотечения у женщин;
  • кровь в моче;
  • неостанавливаемые кровотечения при ранениях;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • внутриглазные кровотечения.

Проявления синдрома лейкоцитопении:

  • повышенная подверженность инфекционным болезням (особенно инфекциям верхних дыхательных путей и полости рта);
  • инфекционные болезни имеют тенденцию к более тяжелому протеканию и развитию осложнений;
  • инфекционные воспаления на коже, фурункулез;
  • стоматиты;
  • беспричинное повышение температуры тела;
  • очаги инфекции во внутренних органах (пневмонии, циститы).

Источник: https://ir-pep.ru/transplantacija-kostnogo-mozga-pri-aplasticheskoj-anemii/

Апластическая анемия

Пересадка костного мозга при апластической анемии

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА.

Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.

[attention type=yellow]

), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

[/attention]

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

  • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
  • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
  • Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и трепанобиопсии.

Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться специальные исследования (такие как ДЭБ-тест).

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз довольно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Трансплантация костного мозга как от родственных, так и неродственных доноров связана с определенными рисками, в первую очередь иммунных и инфекционных осложнений. Но в случае успеха трансплантации наступает полное излечение.

Источник: https://podari-zhizn.ru/main/node/7655

Апластическая анемия у взрослых. Клинические рекомендации

Пересадка костного мозга при апластической анемии

Апластическая анемия;

Приобретенная апластическая анемия;

Аплазия костного мозга;

Иммуносупрессивная терапия;

ПНГ-клон

Список сокращений

АА

АТГ

ВГН

Г-КСФ

ГФИ

ИЛ

ИСТ

ИФН?

КМ

ЛДГ

МДС

МонАТ

НАА

ПНГ

ПР

СТАА

СКК

ТАА

ТКМ

ФНО?

ЦсА

ЧР

CD

HLA

PIG-A

Th

Treg

NK

апластическая анемия

антитимоцитарный глобулин

верхняя граница нормы

гранулоцитарный колиниестимулирующий фактор

гликозилфосфатидилинозитол

интерлейкин

иммуносупрессивная терапия

интерферон гамма

костный мозг

лактатдегидрогеназа

миелодиспластический синдром

моноклональные антитела

нетяжелая апластическая анемия

пароксизмальная ночная гемоглобинурия

полная ремиссия

сверхтяжелая апластическая анемия

стволовая кроветворная клетка

тяжелая апластическая анемия

трансплантация костного мозга

фактор некроза опухоли ?

циклослоприн А

частичная ремиссия

кластеры дифференцировки

человеческие лейкоцитарные антигены

фосфатидилинозитолфосфат A

Т-хелперы

Т-регуляторные клетки

натуральные киллеры 

Термины и определения

Апластическая анемия (АА) – заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией, обусловленной аплазией костного мозга, связанной с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток

Программная иммуносупрессивная терапия больных АА — это комплекс лечебных мероприятий, проводимых поэтапно в течение года и более, включающий антитимоцитарный глобулин, циклоспорин А, при необходимости — повторные курсы антитимоцитарного глобулина, и другие методы иммуносупрессивной терапии при рефрактерной апластической анемии, позволяющий добиться длительной выживаемости больных

Клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ-клон) – клон стволовой клетки крови, развившийся в результате мутации в PIG-A гене, приводящей к нарушению синтеза гликозилфосфатидилинозитола – якоря, с помощью которого к мембранам клеток крепятся белки, защищающие их от воздействия компонентов системы комплемента

Ремиссия (полная или частичная) — полная или частичная нормализация показателей гемограммы (гемоглобин > 100,0 г/л, гранулоциты > 1,5 х 109/л, тромбоциты > 100,0 х 109/л) и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.

Клинико-гематологическое улучшение — улучшение показателей гемограммы (гемоглобин > 80,0 г/л, гранулоциты > 1,0 х 109/л, тромбоциты > 20,0 х 109/л), исчезновение или значительное уменьшение зависимости от трансфузий компонентов крови.

Рефрактерная апластическая анемия диагностируется в случае отсутствия эффекта от проводимой комбинированной иммуносупрессивной терапии через 6—9 месяцев от начала лечения или после II этапа лечения (после второго курса АТГ)

1.1 Определение

Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией, обусловленной аплазией костного мозга, связанной с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток

1.2 Этиология и патогенез

Одним из ведущих механизмов поражения кроветворения при апластической анемии считается иммунная агрессия, направленная на клетки — предшественницы гемопоэзаu0004[15]u0005.

Доказано, что костномозговая недостаточность при апластической анемии развивается в результате подавления пролиферации гемопоэтических клеток-предшественниц активированными Т-лимфоцитами и естественными киллерами.

Активация Т-лимфоцитов, экспансия цитотоксических Т-клонов и выброс медиаторов иммунной супрессии кроветворения (интерферон ?, фактор некроза опухолей ?) или стимулирующих пролиферацию и активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин 2), приводят к нарушению процессов пролиферации и к стимуляции апоптоза клеток-предшественниц, вследствие чего происходит значительное уменьшение пула гемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозгаu0004[17]u0005.

1.3 Эпидемиология

Апластические анемии, по данным эпидемиологических исследований, встречаются с различной частотой в таких регионах, как Европа, Северная Америка, Дальний и Ближний Восток), при этом по данным Интернационального исследования агранулоцитозов и апластической анемии – в Европейских странах распространенность апластической анемии составляет 2 на 1 млн населения в год при колебании этого показателя в зависимости от конкретной страны от 0,6 до 3 и более на 1 млн населения в годu0004[13]u0005.

1.4 Кодирование по МКБ

Другие апластические анемии (D61)

D61.1 – Медикаментозная апластическая анемия

D61.2 – Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами

D61.3 – Идиопатическая апластическая анемия

D61.8 – Другие уточненные апластические анемии

D61.9 – Апластическая анемия неуточненная

1.5 Классификация

Приобретенная АА:

  1. Идиопатическая АА

  2. Вторичные АА

    • Радиация

    • Лекартвенные препараты и химические токсины

    • Вирусы

    • Иммунопатология

    • Беременность

Выделяют следующие критерии тяжести приобретенной АА:

  • нетяжелая АА: гранулоцитопения > 0,5 х 109/л;

  • тяжелая АА: гранулоцитопения < 0,5 х 109/л, тромбоцитопения < 20,0 х 109/л);

  • cверхтяжелая (очень тяжелая) АА: гранулоцитопения < 0,2 х 109/л).

При определении тяжести апластической анемии учитываются результаты не менее трех анализов периферической крови на момент диагностики заболевания до начала лечения.

2. Диагностика

Диагноз АА устанавливается на основании клинических проявлений и данных лабораторных исследований.

2.1 Жалобы и анамнез

Манифестация клинических проявлений АА сопровождается жалобами анемического характера, развитием геморрагического синдрома различной интенсивности и инфекционных осложнений на фоне глубокой трехростковой цитопении. Данные проявления могут развиться остро или постепенно нарастать, в зависимости от тяжести АА.

  • Рекомендовано при АА из анамнестических данных выявлять связь с возможными токсическими, лекарственными агентами или ассоциацию с вирусными гепатитами В и С.

    Необходим тщательный сбор семейного анамнеза, для исключения врожденных аномалий, а также уточнять наличие сиблингов (родных братьев и/или сестер) для рассмотрения возможности проведения ТКМ.

    В анамнезе заболевания должны быть описаны все эпизоды инфекционных осложнений, проведенная антибиотическая терапия, данные бактериологических посевов. Необходимо полное описание частоты и потребности в проводимой трансфузионной терапии, осложнения на ее фоне.u0004[12]u0005

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++).

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендовано при осмотре: измерение роста и массы тела, температуры тела; оценку состояния костно-суставной системы; выявление признаков геморрагического синдрома; отсутствие гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии; наличие признаков дисфункции сердца, легких, печени, органов эндокринной системы.u0004[3]u0005u0004[19]u0005

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/aplasticheskaya-anemiya-u-vzroslykh_13863/

Лечимся дома
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: