Первичная медиастинальная лимфома

Содержание
  1. Крупноклеточная лимфома (неходжкинская, диффузная, анапластическая, первичная медиастинальная, неоперабельная): шанс на выживание, прогноз на 4 стадии
  2. Что такое
  3. Классификация
  4. Диффузная В-крупноклеточная
  5. Анапластическая
  6. Маргинальная
  7. Из клеток мантийной зоны
  8. Первая
  9. Вторая
  10. Третья
  11. Четвертая
  12. Причины
  13. Симптомы
  14. Диагностика
  15. Анализ крови
  16. Инструментальные методы
  17. Дополнительное исследование
  18. Лечение
  19. Медикаментозный
  20. Химиотерапия
  21. Лучевая терапия
  22. Хирургический
  23. Прогноз
  24. Профилактика
  25. Особенности развития и лечения медиастинальной лимфомы
  26. Какие причины влияют на развитие опухоли
  27. Формы заболевания и его симптомы
  28. Лечебные мероприятия
  29. Прогноз и профилактика
  30. Особенности развития медиастинальной лимфомы
  31. Формы заболевания
  32. Какими симптомами проявляется болезнь
  33. Основные методы диагностики болезни
  34. Лечение медиастинальной лимфомы
  35. Лимфома средостения: что это, симптомы и лечение
  36. В чем суть заболевания?
  37. Причины возникновения
  38. Иммунохимиотерапия
  39. Радиотерапия
  40. Терапия антителами
  41. Радиоиммунотерапия
  42. Трансплантация стволовых клеток и высокодозная химиотерапия
  43. Новые методы лечения
  44. Прогноз заболевания

Крупноклеточная лимфома (неходжкинская, диффузная, анапластическая, первичная медиастинальная, неоперабельная): шанс на выживание, прогноз на 4 стадии

Первичная медиастинальная лимфома

Крупноклеточная лимфома — это опухоль злокачественного характера, при формировании которой происходит поражение лимфатической системы. Новообразование характеризуется бесконтрольным распространением раковых клеток. При замещении здоровых клеточных структур на атипичные происходит токсическое отравление человеческого организма.

Что такое

Крупноклеточная лимфома представляет собой онкологическое заболевание лимфосистемы, в результате которого клетки бесконтрольно начинают делиться и расти. При этом старые клеточные структуры не отмирают.

В патологический процесс могут вовлекаться все системы и органы организма. При этом развитие новообразования может отмечаться не только в лимфоузлах, но также и во внутренних органах.

В тот момент, когда происходит замещение здоровых клеток раковыми, процесс выработки эритроцитов нарушается. В результате организм перестает получать необходимое ему количество кислорода, не может справляться с различными инфекциями и тромбоцитами. При уменьшении уровня этих элементов могут появляться множественные кровотечения.

[attention type=yellow]

Патология может диагностироваться у любого человека вне зависимости от возраста и половой принадлежности. В онкологический процесс, как правило, вовлекаются лимфоузлы, расположенные в органах желудочно-кишечного тракта, шейном отделе, яичках, брюшной полости. Кроме того, не исключается распространение опухоли на щитовидную и слюнные железы, головной мозг и костные ткани.

[/attention]

При дальнейшем прогрессировании болезни поражаются печень, почки и легкие.

Классификация

Крупноклеточная лимфома подразделяется на несколько разновидностей.

Диффузная В-крупноклеточная

Данный вид болезни входит в группу агрессивных лимфом и относится к неходжкинским. В этом случае малые лимфоциты выступают в роли поисковиков чужеродных клеточных структур. После того как они обнаруживаются, в иммунную систему подаются сигналы определенного типа.

В данной цепочке главную роль выполняют именно лимфатические узлы, которые представлены разделенными областями и имеют определенное строение. При этом каждому из них отводится своя функция. В тот момент, когда происходит развитие диффузной в-клеточной лимфомы, представленное строение лимфоузлов разрушается.

Поскольку локализация онкологических клеток происходит по диффузному типу, другими словами, они могут располагаться в любом органе или ткани, отсюда и название той разновидности патологии.

Диффузная лимфома классифицируется на обычную крупноклеточную и бета-клеточную с вирусом Эпштейна-Барра и воспалительными процессами хронической формы.

Это вид неходжкинских лимфом характеризуется стремительным прогрессированием, но, несмотря на то, не вызывает особых сложностей во время проведения терапевтических мероприятий.

При этом типе опухоли поражению может подвергаться любой орган, расположенный в грудном отделе. Появление болезни связывают с атипичными клетками, а также их перерождением. При мутации клеточных структур во время первичной медиастинальной патологии происходит формирование ткани, которая и принимает непосредственное участие в появлении злокачественной опухоли.

При медиастинальной лимфоме новообразование отличается быстрым распространением и агрессивностью. В процесс метастазирования могут вовлекаться близлежащие системы и органы, нарушая их нормальное функционирование.

Анапластическая

Лимфома формируется из белых кровяных телец, которые предназначены для борьбы с инфекционными процессами.

Данная разновидность диагностируется только в 2 процентах случаев всех болезней лимфосистемы. Однако отмечается широкая распространенность заболевания среди детей.

В группу повышенного риска входят, как правило, молодые люди, преимущественно мужская половина населения.

Анапластическая форма отличается стремительным прогрессированием уже в начале развития. Поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также легкие, мягкие ткани, печень и кожные покровы.

Маргинальная

Название лимфомы происходит из ее места локализации. Как правило, маргинальная зона находится в селезенке, на границе белой и красной пульпы. Этот тип опухоли характеризуется вялым течением.

Из клеток мантийной зоны

Для этой разновидности характерен быстрый рост злокачественных клеток и формирование мутированных хромосом. Процесс протекает со скрытыми признаками, что затрудняет диагностику болезни на ранних этапах развития.

В процесс может вовлекаться костный мозг, селезенка, периферическая кровь.

В зависимости от характера течения, крупноклеточная лимфома может быть низкой, средней и высокой степени злокачественности.

Кроме того, онкологическое новообразование проходит несколько стадий в своем развитии.

Первая

Опухоль не выходит за границы области одного лимфоузла.

Вторая

Происходит поражение двух и более узлов.

Третья

При формировании лимфомы диффузного типа третьей степени поражаться могут лимфатические узлы, которые располагаются с двух сторон относительно диафрагмы.

Четвертая

На 4 стадии онкологический процесс захватывает все близлежащие структуры и внутренние органы.

Причины

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы появления крупноклеточной лимфомы так и не были установлены. Однако у специалистов есть некоторое предположение, что онкологический процесс имеет вирусную природу происхождения. Среди возбудителей болезни выделяют вирусы Хеликобактер пилори и Эпштейна-Барра.

Кроме того, заболевание может начать развиваться на фоне пересадки соматических органов, что провоцирует появление миелосупрессии в хронической форме.

К основным причинам появления лимфомы крупноклеточного типа специалисты относят:

  • генетику (патология передается по наследству);
  • болезни аутоиммунной системы вне зависимости от их формы;
  • гепатит С;
  • хирургическое вмешательство по трансплантации анатомических структур;
  • иммунодефицит приобретенного типа;
  • снижение иммунной системы.

Кроме того, существуют и внешние факторы, которые могут спровоцировать появление крупноклеточной лимфомы. Это:

  • вирусы и патогенные бактерии;
  • токсины и прочие отравляющие вещества.

Все вышеперечисленные причины оказывают негативное воздействие на лимфоциты, в результате чего происходит формирование в-клеточной лимфомы.

Симптомы

Клиническая картина онкологической патологии в большей степени зависит от места локализации новообразования. Патологический процесс сопровождается:

  • повышенной утомляемостью и сонливостью;
  • усиленным потоотделением;
  • быстрым увеличением лимфатических узлов;
  • повышением температуры тела, в особенности ночью;
  • нарушением функционирования органов желудочно-кишечного тракта;
  • стремительным снижением массы тела.

Если развивается внутрисосудистая крупноклеточная диффузная лимфома, то пациенты начинают жаловаться на:

  • онемение и паралич верхних и нижних конечностей;
  • снижение зрительной функции;
  • потерю координации движения;
  • ярко выраженные головные боли;
  • изъязвления на коже.

При вовлечении в злокачественный процесс грудной клетки и брюшины отмечается тяжесть в области живота, трудности с дыханием, болезненность в поясничном отделе, ректальные кровотечения.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза специалист прежде всего собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся у него жалоб. После этого проводится внешний осмотр пациента. Далее, для получения более точной картины врач назначает диагностическое обследование.

Анализ крови

Данный метод покажет концентрацию эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в составе кровяной жидкости. Биохимический анализ определяет уровень липидов, глюкозы и прочих элементов. Именно этот анализ более точно покажет нарушения в человеческом организме.

Данная методика относится к основным при диагностировании патологии. Суть ее заключается в заборе биологического материала, в частности, лимфоидной ткани, которую в дальнейшем направляют на гистологическое и цитологическое исследование. Благодаря биопсии подтверждается или опровергается развитие злокачественного новообразования.

Инструментальные методы

В эту группу мероприятий входит рентгенография, компьютерная и магниторезонансная томография. Они позволяют установить вид опухоли, стадию течения процесса, степень его распространенности и месторасположение образования.

Дополнительное исследование

Сюда относятся иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования.

На основании данных проведенного обследования, ставится окончательный диагноз и подбирается оптимальная терапия.

Лечение

При крупноклеточной лимфоме могут применяться различные терапевтические тактики.

Медикаментозный

Использование медикаментозных препаратов целесообразно в начале развития болезни. Назначают, как правило, препараты группы иммуномодуляторов (Интерферон-альфа), антибиотики и противовирусные.

К наиболее востребованным и эффективным относят Этопозит, Метотрексад, Аспарагзин и другие.

Чаще всего такое лечение проводится совместно с химиотерапевтическим.

Химиотерапия

Суть ее заключается в применении цитотоксических средств, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток и прекращение дальнейшего роста новообразования. Специалисты отдают предпочтение таким препаратам, как Доксорубицин, Винбластин, Блеомицин. В более тяжелых ситуациях назначают Онковицин и Циклофосфан.

Химиотерапия может проводиться до операции или после, а также при неоперабельной крупноклеточной лимфоме четвертой степени.

[attention type=red]

Для достижения максимально эффективного результата рекомендуется применять не менее двух курсов терапии.

[/attention]

При выборе медикаментозных препаратов и дозировки необходимо учитывать возраст больного, его общее состояние, размер опухоли, стадию и степень распространения онкопроцесса.

Лучевая терапия

Основная задача облучения – уничтожить атипичные клетки и предотвратить рецидив болезни. В том случае на новообразование воздействуют рентгеновскими лучами, которые разрушают раковые клеточные структуры.

Весь ход процедуры контролируется специалистом. Благодаря такой методике удается полностью избавиться от опухоли или остановить ее дальнейший рост, что значительно повышает шансы на выживание.

Хирургический

Оперативное вмешательство показано при начальных стадиях и отсутствии противопоказаний. В ходе операции опухоль полностью удаляется вместе с частью здоровых тканей.

Прогноз

Если лимфома диагностирована в начале своего формирования, а лечение было начато вовремя, то выживаемость на протяжении пяти лет отмечается в 95 процентах случаев. При более запущенных стадиях прогноз менее благоприятный, а продолжительность жизни в течение 5 лет наблюдается примерно у 60 процентов больных.

В 80 процентах случаев в первые 12 месяцев болезнь возвращается.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие крупноклеточной лимфомы, специалисты советуют придерживаться общепринятых профилактических мер. Прежде всего рекомендуется отказаться от курения и употребления спиртных напитков, вести активный образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе.

Кроме того, важно внимательно следить за своим здоровьем и регулярно проходить диагностическое обследование, что позволит выявить заболевание на ранних этапах формирования злокачественной опухоли.

Крупноклеточная лимфома представляет собой злокачественное новообразование, которое может поражать лимфоузлы любых систем и органов. При раннем диагностировании в 95 процентах болезнь излечима. Если заболевание выявляется на более поздних сроках, то шансы на выздоровление уменьшаются.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/krupnokletochnaya-limfoma/

Особенности развития и лечения медиастинальной лимфомы

Первичная медиастинальная лимфома

Первичная медиастинальная лимфома – опухолевидное новообразование злокачественного характера. Она образована перерожденными клетками узлов.

Иное название патологии – лимфома средостения, то есть органов грудного отдела. Какие причины, симптомы и лечение характеризуют данное заболевание, подробнее в статье.

Какие причины влияют на развитие опухоли

Сразу стоит отметить, что такое опухолевидное новообразование лимфоузла может поразить любой орган в грудном отделе. Лимфома в данной области образуется вследствие такого процесса, как аномальная продукция и хаотичное бесконтрольное деление клеток. При этом мутирующие клетки образуют ткани, из которых и формируется злокачественное новообразование.

Последнее имеет множественные проявления, стремительный рост и агрессивный характер. Метастазы уходят в близлежащие органы и системы уже на раннем этапе протекания болезни.

Точно сказать, какие источники могут влиять на развитие опухоли в данном отделе, на сегодняшний день невозможно. Несмотря на это, можно выделить некоторые провоцирующие факторы, воздействие на организм которых увеличивает риск формирования лимфомы. К таковым можно отнести:

  1. Несоблюдение правильного рациона питания. Сюда можно отнести чрезмерное потребление продуктов, богатых химическими добавками и ГМО, которые способствуют активному перерождению здоровых клеток в злокачественные.
  2. Занятие деятельностью, которая предполагает контакт с вредными веществами. К таковым можно отнести канцерогены, которые могут влиять на развитие онкологических патологий при постоянном контакте с ними.
  3. Пестицидные добавки, с которыми контактирует человек. Таковые содержат овощи, фрукты, иные растительные продукты. Если профессиональная деятельность человека связана с такими вредными веществами, он получает больше вреда, чем те люди, которые употребляют такие продукты внутрь.
  4. Воздействие на организм радиационных потоков, например, проведение лучевой терапии.
  5. Ослабленная иммунная система. Резкое снижение защитной функции организма создает прекрасные условия для патологического деления клеток, их мутации, ведь противостоять таким процессам он уже не в состоянии.
  6. Возрастной фактор. С течением возраста организм человека претерпевает множество изменений. В старческом и преклонном возрасте значительно повышается риск возникновения множества воспалительных заболеваний, в том числе и онкологических.

Данный список причин, по которым могут формироваться медиастинальные новообразования, не исчерпывающий, ведь каждый организм индивидуален и по-разному влияет на тот или иной провоцирующий фактор.

Формы заболевания и его симптомы

Существуют 2 формы такого заболевания, как медиастинальная опухоль:

  1. Лимфома Ходжкина.
  2. Неходжкинская лимфома.

И та, и другая форма опухоли может быть В-клеточной и Т-клеточной, исходя из того, из какого типа лимфоцитов она сформировалась. Т-лимфоцитарные новообразования встречаются в большинстве случаев развития неходжкинских лимфом (85%). Часто диагностируемый вид последних — медиастинальные крупноклеточные лимфомы (диффузные — 30%), которые выявляют как у взрослых, так и у детей.

Любая форма заболевания сопровождается негативным воздействием на рядом локализованные органы. И впоследствии, когда болезнь переходит в запущенную стадию, наблюдается обширное распространение раковых клеток и возникновение первой симптоматики. Последняя может быть отличительной в том или ином случае, в зависимости от того, какой орган претерпевает патологические изменения:

  • дыхательная система: болевой синдром в грудном отделе, одышка, кашель, выделение мокроты с кровяными прожилками или без них, затруднение дыхания;
  • пищевод: боль при глотании;
  • спинной мозг: онемение конечностей, паралич, трудности при передвижении;
  • вены и артерии: болевой синдром в голове, а также в грудном отделе, головокружение, одышка, повышение артериального давления;
  • область сердца: болевой синдром в грудном отделе, иррадирующий в плечо, спинную область;
  • гортанный нерв: осиплость голоса;
  • симпатический ствол: западание глазного яблока, расширение зрачка, повышение местной температуры с одной стороны лиц, усиление потоотделения.

В любом случае возникают и общие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • нарушение режима работы и отдыха;
  • заметное похудение;
  • отсутствие аппетита либо и вовсе его потеря;
  • общее недомогание;
  • повышенная общая температура;
  • раздражительность и апатия;
  • ослабление иммунной системы;
  • усиление потоотделения, особенно, по ночам.

Не редко такие проявления ошибочно принимают за совершенно иное заболевание, поставив ошибочный диагноз.

Лечебные мероприятия

Что касается терапии медиастинальной лимфомы, она может проводиться такими способами:

  1. Методом применения химиотерапевтических препаратов. Наиболее действенный способ избавления от раковых опухолей. Сразу стоит отметить, что подобная терапия сопровождается возникновением побочных симптомов. Так как химиотерапевтические препараты воздействуют не только на злокачественные клетки, но и на здоровые. При нормальном состоянии иммунной системы можно надеяться на благоприятный прогноз.
  2. Методом проведения электронно-лучевой терапии. В большинстве случаев такое лечение проводят в комплексе с химиотерапией. Из побочных явлений стоит отметить следующие: атрофию кожи, выпадение волосяного покрова, в том числе и на голове, дерматит.
  3. Методом проведения биологической терапии. Наиболее щадящий способ избавления от новообразования. В ходе приготовления лекарственных средств задействуют определенные клетки больного. Основным преимуществом биологической терапии является профилактика образования кровеносных сосудов в опухоли, которые ее питают.
  4. Методом пересадки костного мозга. В процессе подготовки проводят химиотерапевтическое лечение, которое помогает удалить из организма все злокачественные клетки.

В некоторых случаях целесообразно провести оперативное вмешательство. Таковое наиболее эффективно, если болезнь протекает на ранней стадии, когда отсутствуют метастазы.

Прогноз и профилактика

Насколько эффективным будет лечение лимфомы средостения, зависит от точного места локализации новообразования, стадии развития, процента поражения иных органов и систем, а также возраста больного.

При своевременном выявлении болезни, когда она развивается на 1 стадии, прогноз положительный: выживаемость – 10 лет и более.

Если же наблюдается поражение кровеносных сосудов и рядом расположенных органов, прогноз выживаемости – 2-3 года после лечения.

Чтобы предотвратить развитие заболевания в целом, важно позаботиться о его профилактике. Как таковые специфические меры пока не разработаны.

К стандартным рекомендациям по профилактике новообразований можно отнести ведение здорового образа жизни, своевременное лечение инфекционных заболеваний, поддержание нормального состояния иммунной системы.

Придерживаясь таких несложных правил, можно существенно снизить риск возникновения лимфомы.

Источник: https://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma-mediastinalnaia.html

Особенности развития медиастинальной лимфомы

Первичная медиастинальная лимфома

Лимфома медиастинальная – злокачественная опухоль, локализующаяся в лимфатических узлах средостения.

Такое расположение делает это новообразованием весьма опасным, так как в случае метастазирования может произойти поражение жизненно важных органов.

Успех борьбы с данной онкологией зависит от стадии, на которой выявили болезнь, ранняя ее диагностика позволяет добиться наиболее благоприятных результатов.

Формы заболевания

Чтобы понять, что такое лимфома, следует разобраться с факторами ее этиологии.  Это заболевание возникает, когда лимфоциты начинают бесконтрольное деление и не прекращают свою деятельность. Такие злокачественные клетки могут распространяться по всему организму и образовывать опухоли различной локализации.

Медиастинальная лимфома может быть первичной или вторичной. Первичная медиастинальная лимфома развивается в пространстве средостения изначально и относится к врожденной форме патологии лимфоузлов. Вторичная лимфома может являться метастатической опухолью или проявлением генерализованного лимфогранулематоза.

Стадии развития заболевания:

Какими симптомами проявляется болезнь

К числу первых тревожных симптомов, указывающих на возможное развитие медиастинальной лимфомы, относится появление вздутий и припухлостей на шее, в районе подмышечных впадин или паха, а также брюшной полости и грудной клетки. Такая припухлость – увеличившийся в силу изменений в организме лимфоузел. Необходимо сказать, что болезненностью они не отличаются и могут быть обнаружены самим пациентом или же на медицинском осмотре.

Также к этой картине могут добавляться и другие симптомы:

  • гиперемия кожи;
  • утрудненное дыхание и кашель;
  • боль в груди и брюшной полости;
  • тошнота и рвота;
  • быстрая потеря массы тела;
  • сильная ночная потливость;
  • повышенная утомляемость;
  • постоянная субфебрильная температура.

Основные методы диагностики болезни

Для достижения максимального эффекта от лечения лимфомы необходимо как можно скорее узнать ее особенности – локализацию, вид, а также стадию развития. Только после этого можно приступать к лечению и делать какие-либо прогнозы.

  1. После возникновения подозрений о наличии у пациента лимфомы, назначают биопсию опухоли.

    После этого проводится цитогенетическое и иммунологическое исследование ее частички, позволяющее говорить о разновидности заболевания.

  2. Также с целью определения распространения опухоли по спинному мозгу проводится взятие на анализ ликвора.

    Данные, полученные после исследования спинномозговой жидкости, позволяют говорить о том, относится опухоль злокачественным или же доброкачественным новообразованиям.

  3. Помимо этих исследований, большое значение имеют и визуальные методики обследования: рентген грудной клетки, компьютерная томография и ультразвуковое обследование брюшной полости (с целью определения распространения онкологического заболевания и опухолей). Также с этой целью проверяют состояние костных тканей (сцинтиграфию).
  4. Также проводят и более привычные обследования, как, например, общий анализ кала и мочи, а также общий, биохимический и клинический анализ крови. Самым главным фактором при его проведении является уровень в крови вещества лактатдегидрогеназы, указывающего на присутствие опухоли и степень развития онкологического заболевания в организме.

Более подробно об анализе крови при лимфоме в статье Общее исследование крови при лимфоме

Лечение медиастинальной лимфомы

Медиастинальная крупноклеточная лимфома, также, как и другие разновидности этого заболевания, имеет довольно обширный перечень вариантов лечения. К их числу относятся следующие методики:

  1. Химиотерапия – методика лечения на основе различных комплексов препаратов, направленных на уничтожение клеток злокачественного типа.

    Главное преимущество метода заключается в том, что распространение медикаментов по организму способствует уничтожению даже необнаруженных опухолевых очагов.

  2. Лучевое лечение проводится благодаря воздействию на опухоль рентгеновских лучей. Часто проводится в комплексе с химиотерапией и другими методами лечения.

  3. Биологическое лечение – повышение сопротивляемости организма распространению опухоли посредством использования веществ, взятых из клеток пациента. Данная методика лечения также позволяет избежать прорастания опухоли кровеносными сосудами. Существует три ее этапа: иммунная и генная терапия, а также ангиогенез ингибиторов.
  4. Трансплантация костного мозга. Метод лечения, заключающийся в использовании костного мозга пациента, забор которого проводят перед началом курса химиотерапии. Также применяют и материал подходящего пациенту донора (в основном, близкого родственника).
  5. Хирургическое удаление.

    Используется очень редко и только в качестве вспомогательного метода лечения в комплексе с лучевой и химиотерапией.

Лимфома средостения: что это, симптомы и лечение

Первичная медиастинальная лимфома

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

25396

Дата обновления:Август 2020

Лимфома средостения – злокачественное новообразование, которое развивается из медиастинальных лимфоузлов. У пациента может возникать кашель, чувство стеснения в груди, трудности с дыханием и боль.

Лимфома средостения выявляется с помощью гистологического, иммуноморфологического исследований, рентгенографии и компьютерной томографии.

В международной классификации болезней (МКБ-10) лимфома средостения обозначается кодом C38.

В чем суть заболевания?

Клиническим выражением лимфомы средостения может служить чувство стеснения в груди, одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса

В средостении находится большинство органов грудной клетки. Всё средостение окружено соединительной тканью, которая выполняет опорную функцию и состоит из сравнительно небольшого количества клеток. Из-за большой межклеточной массы структур соединительной ткани она может поддерживать форму органов.

В средостении соединительная ткань защищает от механических повреждений. Белки – коллаген – образуют плотную сетку, которая поддерживает органы. Между этими волокнами находятся протеогликаны.

Средостенная соединительная ткань служит в качестве резервуара для воды, а также выполняет важные функции в защите от болезней.

Первичная медиастинальная B-клеточная лимфома – диффузная В-крупноклеточная неходжкинская лимфома, которая возникает в тимусе.

Злокачественное новообразование чаще всего поражает молодых людей на 3 или 4 десятке жизни. Заболевание чаще всего встречается у женщин, чем у мужчин. На его долю приходится 5-7% всех агрессивных лимфом.

Приблизительно 20% всех неходжкинских лимфом и 60% лимфом Ходжкина располагаются в переднем и среднем средостении. Лимфомы в заднем средостении – очень редкое явление.

У детей в 45% случаев злокачественным новообразованием в переднем средостении является лимфома. У 60% пациентов с лимфомой Ходжкина имеются симптомы в средостении.

Только у 3% пациентов симптомы ограничены внутригрудной локализацией.

Причины возникновения

Точная причина развития заболевания не установлена.

Как считают исследователи, подавление генов супрессоров опухоли (подавляют рост злокачественных клеток) или появление онкогенов (стимулируют рост опухолевых клеток) – вероятная причина развития лимфомы средостения.

В группу повышенного риска входят пациенты с ВИЧ, вирусным гепатитом, ревматоидном артритом, системной красной волчанкой, синдромом Вискотта-Олдрича или другими первичными иммунодефицитами.

Основные факторы риска:

  • Табакокурение.
  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Повышенное потребление животных белков.
  • Ранняя радиотерапия или химиотерапия.
  • Применение противоэпилептических средств.

Иммунохимиотерапия

Комбинированная химиотерапия на основе антрациклинов является основой лечения первичной медиастинальной B-клеточной лимфомы. Пациентам назначают Циклофосфамид, Доксорубицин, Винкристин и Преднизон в сочетании с Ритуксимабом.

Ритуксимаб является моноклональным анти-CD20-антителом, которое изменило лечение лимфомы В-клеток и стало стандартным компонентом лечения всех форм лимфомы, которые экспрессируют CD20.

Радиотерапия

Неходжкинская лимфома чувствительна к радиоактивному излучению. Однако лучевая терапия эффективна только локально: она действует в области, которую облучают.

Поскольку неходжкинская лимфома редко встречается в ограниченной степени и распространяется через кровь и лимфатическую систему, только в нескольких случаях она может быть излечена полностью радиотерапией.

В большинстве случаев лучевая терапия проводится в амбулаторных условиях.

Она назначается, если химиотерапия недостаточно эффективна. Лучевая терапия также может проводиться вместе с химиотерапией.

Терапия антителами

Противопоказан при гиперчувствительности к препарату и индивидуальной непереносимости

Терапия антителами основана на том факте, что они способны распознавать определенные структуры (антигены) на поверхности опухолевых клеток. Антитела прикрепляются к опухолевой клетке и заставляют собственную иммунную систему организма распознавать и уничтожать злокачественные клетки.

[attention type=green]

В настоящее время существуют два одобренных антитела, которые эффективны против некоторых форм неходжкинской лимфомы:

[/attention]

Предпосылкой для успешного лечения является то, что опухолевые клетки неходжкинской лимфомы имеют соответствующие поверхностные антигены. Если это так, врач выявляет перед началом любой терапии иммуногистологическим исследованием антигены клеток. В некоторых случаях такая терапия комбинируется с химиотерапией.

Радиоиммунотерапия

При определенных обстоятельствах используется радиоиммунотерапия. Основой этого лечения является терапия антителом, которое связано с радиоактивным веществом. Антитело присоединяется к поверхностному антигену опухолевой клетки, после чего радиоактивное вещество разрушает ее.

Трансплантация стволовых клеток и высокодозная химиотерапия

Трансплантация стволовых клеток и высокодозная химиотерапия не являются одними из стандартных методов лечения. Поскольку процедуры имеют большую нагрузку на организм, их обычно используют только в контролируемых испытаниях.

Химиотерапия с высокой дозой может быть рассмотрена в случае выявления агрессивной опухоли, которая не реагирует на другие методы лечения. Иногда это лечение может быть полезно на поздних стадиях вялотекущей неходжкинской лимфомы.

Хотя цитостатические препараты эффективно борются с раковыми клетками, они также разрушают, помимо прочего, кроветворные клетки в костном мозге. Поэтому стволовые клетки берутся из костного мозга до высокодозной химиотерапии. После терапии экстрагированные клетки снова вводятся в кровь пациента. В редких случаях используется кровь донора.

Новые методы лечения

Препарат следует принимать 1 раз в сутки, запивая стаканом воды, примерно в одно и то же время каждый день, капсулы необходимо глотать целиком, запивая водой; открывать, разламывать или разжевывать капсулы запрещается

Относительно новым вариантом лечения принято считать лекарственную терапию ингибиторами тирозинкиназ. Препараты этой группы специфически подавляют рост клеток лимфомы. Ингибиторы тирозинкиназы связываются с определенными рецепторами в клеточных мембранах и тем самым ингибируют тирозинкиназы – это специфические ферменты, которые играют важную роль в делении клеток.

Наиболее часто назначаемые препараты:

Пациенты могут принимать лекарства в виде таблеток. Хотя препараты также могут вызывать определенные побочные эффекты, они обычно лучше переносятся по сравнению с традиционной химиотерапией.

Прогноз заболевания

Низкосортные (менее злокачественные) неходжкинские лимфомы могут прогрессировать в течение нескольких лет. Они обычно растут относительно медленно. Даже на последних стадиях существует возможность подавить рост опухоли.

Очень злокачественная неходжкинская лимфома требует быстрого начала терапии. Высокосортная лимфома растет очень быстро и может распространяться в других областях тела. На ранних стадиях заболевания почти все пациенты могут быть излечены. При отсутствии лечения пациент может погибнуть. Риск рецидива (повторения) относительно высок при высокосортной неходжкинской лимфоме.

Факторы, которые влияют на прогноз болезни:

  • Поражение более чем одного органа вне лимфатической системы.
  • Возраст старше 60 лет.
  • Общее состояние здоровья.
  • Увеличение лактатдегидрогеназы в крови.

У пациентов с лимфомой средостения риск развития другой формы рака увеличивается. Поэтому важно, чтобы пациенты ежегодно проходили профилактические обследования.

Успех лечения и выживаемость пациентов зависят от диагноза. На I стадии лимфомы Ходжкина около 95% больных выживают в течение 10 лет. На III-IV стадии выживаемость снижается до 45%.

Агрессивные лимфомы имеют неблагоприятный прогноз и сопровождаются множественными осложнениями. Индолентная лимфома средостения имеет условно благоприятный прогноз при устранении факторов риска.

В редких случаях вялотекущая неходжкинская лимфома может превратиться в высокосортную.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma-sredosteniya/

Лечимся дома
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: