Первичный склерозирующий холангит форум

Содержание
  1. Все о склерозирующем холангите
  2. Что такое склерозирующий холангит
  3. Классификация
  4. Причины
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лабораторное обследование
  8. Холангиография
  9. Ультразвук
  10. Биопсия печени и гистологическое исследование
  11. Лечение
  12. Консервативное лечение
  13. Лечение стеноза желчевыводящих путей
  14. Пересадка печени
  15. Диета и алкоголь
  16. Осложнения
  17. Профилактика
  18. Первичный склерозирующий холангит – Здоровая жизнь – 2020
  19. Частота первичного склерозирующего холангита
  20. Причины первичного склерозирующего холангита
  21. Вам также может понравиться
  22. Первичные склерозирующие симптомы холангита
  23. Диагностика первичного склерозирующего холангита
  24. Тесты крови
  25. Радиологические тесты
  26. Колоноскопия
  27. Лечение первичного склерозирующего холангита
  28. лекарственные препараты
  29. УДХК
  30. Лечение доминантных строчек
  31. Трансплантация печени
  32. Первичный склерозирующий холангит
  33. лечение
  34. Лечение зуда
  35. Лечение инфекций
  36. Поддержка питания
  37. Лечение блокировок желчных протоков
  38. Образ жизни и домашние средства
  39. Альтернативная медицина
  40. Подготовка к назначению
  41. Что ты можешь сделать
  42. Что ожидать от вашего врача
  43. Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение Справочник заболеваний Helzy
  44. Заболевание также известно как
  45. Кто в группе риска
  46. Как часто встречается
  47. Опрос и осмотр
  48. Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика
  49. Цели лечения
  50. Образ жизни и вспомогательные средства
  51. Лекарства
  52. Хирургические операции
  53. Восстановление и улучшение качества жизни
  54. Возможные осложнения
  55. Прогноз
  56. Какие вопросы нужно задать врачу
  57. Список использованной литературы

Все о склерозирующем холангите

Первичный склерозирующий холангит форум

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет.

Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом.

Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

[attention type=yellow]

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

[/attention]

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Длительность операции составляет 10-12 часов. Из-за высоких кровопотерь у пациента заранее собирается и хранится собственная кровь. Реабилитационный период – 5-10 дней в отделе реанимации, затем через 20-30 дней при условии положительной динамики выписка из стационара.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Источник: https://puzyr.info/skleroziruyushiy-holangit/

Первичный склерозирующий холангит – Здоровая жизнь – 2020

Первичный склерозирующий холангит форум

  • Первичный склерозирующий холангит – хроническое прогрессирующее заболевание печени.
  • Причина первичного склерозирующего холангита неизвестна, хотя подозревается иммунная причина, по крайней мере, у меньшего числа пациентов.
  • Первичный склерозирующий холангит имеет сильную связь с язвенным колитом и раком желчных протоков.
  • Первичные симптомы первичного склерозирующего холангита обусловлены обструкцией желчных протоков и циррозом печени.
  • Первичный склерозирующий холангит диагностируется на основе аномальных анализов крови и радиологической визуализации желчных протоков.
  • Первичный склерозирующий холангит лечится препаратами, эндоскопией и трансплантацией печени.

Первичный склерозирующий холангит (PSC) является хроническим (длительные годы и десятилетия), прогрессирующим (ухудшающимся во времени) заболеванием желчных протоков, которые направляют желчь из печени в кишечник.

Печень выполняет множество функций; один из них – производство желчи. Желчь – это водянистая жидкость, создаваемая клетками печени, которая важна для переваривания пищи в кишечнике, особенно жиров, и избавления организма от токсинов.

Клетки печени выделяют желчь, которую они превращают в маленькие каналы в печени. Желчь протекает через каналы и в большие каналы сбора (протоки) внутри печени (внутрипеченочные желчные протоки). Затем желчь течет внутри внутрипеченочных желчных протоков из печени и в внепеченочные желчные протоки.

Из внепеченочных желчных протоков желчь течет в тонкую кишку, где желчь смешивается с пищей.

При первичном склерозирующем холангите внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки воспаляются, повреждаются и сгущаются (склеротические), сужаются и, наконец, затрудняются. Препятствие протоков может привести к боли в животе, зуду, желтухе, инфекции желчных протоков (холангит) и рубцеванию печени, что приводит к циррозу печени и печеночной недостаточности.

Изображение печени и печеночных протоков

Частота первичного склерозирующего холангита

Первичный склерозирующий холангит – редкое заболевание с предполагаемой распространенностью в Соединенных Штатах от 1 до 6 на 100 000 человек. Это чаще встречается у мужчин тогда у женщин; около 70% пациентов с первичным склерозирующим холангитом составляют мужчины. Средний возраст при диагностике первичного склерозирующего холангита составляет около 40 лет.

Существует сильная связь между первичным склерозирующим холангитом и хроническим язвенным колитом. Первичный склерозирующий холангит также может возникать один или в сочетании с болезнью Крона, болезнью тонкого и толстого кишечника, которая связана с язвенным колитом.

Причины первичного склерозирующего холангита

Причина первичного склерозирующего холангита неизвестна.

Небольшое подмножество (приблизительно 10%) пациентов с заболеванием печени, называемое аутоиммунным гепатитом, перекрывается с пациентами с синдромом первичного склерозирующего холангита и имеет быстро прогрессирующую форму заболевания с ранним началом боли в животе, лихорадкой и зудом, что резко реагирует на лечение кортикостероиды.

Поскольку кортикостероиды (такие как преднизон) являются препаратами для лечения иммунных заболеваний, таких как язвенный колит, болезнь Крона и системная красная волчанка, считается, что это небольшое подмножество пациентов с первичным склерозирующим холангитом имеет иммунное расстройство, вызывая их первичный склерозирующий холангит.

Вам также может понравиться

ПОСМОТРЕТЬ

Руководство по картированию гепатита

Первичные склерозирующие симптомы холангита

Большинство людей с ранним первичным склерозирующим холангитом не имеют симптомов, и наличие первичного склерозирующего холангита признается только из-за аномально повышенного уровня ферментов печени (особенно уровня щелочной фосфатазы), который часто проводится вместе с обычным медицинским обследованием.

Ранние симптомы первичного склерозирующего холангита включают усталость и телесный зуд (зуд). По мере прогрессирования заболевания у индивидов может развиться желтуха (пожелтение кожи и потемнение мочи). Желтуха происходит из-за накопления билирубина в организме.

Билирубин накапливается, потому что он не может быть устранен в желчи из-за экстенсивной обструкции желчных протоков. Накопление билирубина превращает кожу и белые глаза (склеру) в желтый цвет. Причина зуда не полностью известна.

[attention type=red]

Это может быть связано с накоплением желчных солей в организме, также в результате обструкции желчных протоков.

[/attention]

По мере прогрессирования первичного склерозирующего холангита у индивидуумов обычно развиваются правые верхние боли в животе, лихорадка, усталость, зуд и желтуха. Эти люди также подвержены риску развития первичных склерозирующих осложнений холангита.

У лиц с аутоиммунной формой первичного склерозирующего холангита наблюдается более быстрое и раннее начало симптомов абдоминального

Диагностика первичного склерозирующего холангита

Диагноз первичного склерозирующего холангита подозревается в симптомах (таких как усталость, зуд и желтуха) и аномальные лабораторные исследования (такие как аномально повышенные уровни щелочной фосфатазы и других ферментов печени); и подтверждается демонстрацией аномально утолщенных желчных протоков с использованием специальных радиологических тестов. Также важно исключить другие заболевания, которые могут имитировать первичный склерозирующий холангит. Эти заболевания включают первичный билиарный цирроз (PBC), желчные камни в желчных протоках, рак желчных протоков и стриктуры.

Тесты крови

Уровень щелочных фосфатов в крови обычно повышается при первичном склерозирующем холангите. Уровни крови других ферментов печени (АСТ и АЛТ) также могут быть слегка повышенными.

За исключением тех пациентов, у которых аутоиммунное гепатитное перекрытие первичного склерозирующего холангита, билирубин обычно нормальный, но постепенно увеличивается по мере прогрессирования заболевания.

Антимитохондриальное антитело (АМА), которое повышено у пациентов с ПБК, обычно является нормальным у пациентов с первичным склерозирующим холангитом.

Радиологические тесты

Эндоскопическая ретроградная холангио-панкреатография (ERCP) и магнито-резонансная холангио-панкреатография (MRCP) обычно выполняются для визуализации внутрипеченочных и внепеченочных протоков.

Эти тесты могут проявлять неравномерность и сужение у пациентов с ПБК, а у пациентов с первичным склерозирующим холангитом эти протоки имеют внешний вид бисера (множественные сужения вдоль протоков с районами расширения между ними).

MRCP неинвазивный и безопасный. ERCP более инвазивна и имеет 5% -6% шанс вызвать приступ острого панкреатита. Однако у ERCP есть преимущество в получении образцов клеток (процесс, называемый кистозной цитологией) из желчных протоков.

Цитология кистей не очень точна, но иногда может помочь диагностировать холангиокарциному.

Кроме того, во время ERCP врач может также вставлять воздушные шары и стенты по основным участкам сужения (доминантные стриктуры) для снятия обструкции и лечения инфекции.

Колоноскопия

Пациенты с первичным склерозирующим холангитом имеют высокую вероятность наличия язвенного колита, и, как упоминалось ранее, пациенты с первичным склерозирующим холангитом и язвенным колитом имеют более высокий риск развития рака толстой кишки. Таким образом, колоноскопия важна как для диагностики язвенного колита, так и для раннего выявления рака или предраковых состояний.

Лечение первичного склерозирующего холангита

Лечение первичного склерозирующего холангита включает:

  • холестирамин (Questran) или рифампин (Rifadin) для уменьшения зуда
  • Антибиотики для инфекции, в частности холангит
  • Витамин D и кальций для предотвращения потери костной массы (остеопороз)
  • ERCP с расширением баллона и / или стентированием (процедура, в которой желчные протоки растянуты) для пациентов с первичным склерозирующим холангитом с доминирующими внепеченочными канальными стриктурами
  • Трансплантация печени для пациентов с повышенным циррозом

лекарственные препараты

Для лечения первичного склерозирующего холангита были изучены многие препараты (такие как урсодиол (УДХК), преднизон, метотрексат (Rheumatrex, Trexall), колхицин, 6-меркаптопурин, такролимус (Prograf), циклоспорин (Neoral, Gengraf)).

За исключением случая преднизона для аутоиммунного гепатита, перекрывающего форму первичного склерозирующего холангита, ни одно из других лекарств не демонстрирует последовательной выгоды от выживания или снижения потребности в трансплантации печени.

УДХК

Ursodiol (UDCA) представляет собой желчную кислоту, которая вводится перорально и заменяет другие желчные кислоты в организме. Считается, что УДХК защищает от повреждающих эффектов других желчных кислот на клетках печени, а также вызывает образование антиоксидантов. УДХК является наиболее широко изученным препаратом для первичного склерозирующего холангита.

Было показано, что при стандартных дозах (15 мг / кг / день) улучшается усталость и улучшается уровень ферментов печени у пациентов с первичным склерозирующим холангитом. УДХК теперь рассматривается, если усугубляется зуд или желтуха.

Однако до сих пор нет убедительных доказательств того, что УДХК фактически продлевает жизнь или уменьшает потребность в трансплантации печени у пациентов с первичным склерозирующим холангитом.

Лечение доминантных строчек

Доминирующие стриктуры являются основными сужениями внепеченочных желчных протоков. Доминирующие стриктуры внепеченочных желчных протоков встречаются у 7% -20% пациентов с первичным склерозирующим холангитом.

В выбранных первичных склерозирующих больных холангитом с доминирующими стриктурами, ERCP и растяжение баллона (растяжение) стриктуры могут улучшить симптомы и аномальные уровни содержания в крови ферментов печени и билирубина. Некоторые врачи также считают, что успешная дилатация доминирующих стриктур снижает риск развития холангита.

Однако ERCP и расширение доминирующих стриктур следует проводить в центрах с высококвалифицированными врачами. Во время ERCP врачи часто также выполняют кистозную цитологию доминантных стриктур, чтобы исключить холангиокарциному.

Хирургия – еще одно лечение доминантных внепеченочных стриктур у пациентов с первичным склерозирующим холангитом.

В тщательно отобранных пациентах хирургическая резекция стриктуры с последующим образованием холедохо-тожоностомии (искусственный проход для желчи, образованный прикреплением желчного протока сверху стриктуры непосредственно в тонкую кишку) может улучшить симптомы, задержать трансплантацию печени и снизить риск холангиокарциномы. Тем не менее, немногие хирурги рекомендуют хирургическую резекцию доминирующих стриктур, потому что они обеспокоены тем, что рубцы вокруг печени от такой операции могут осложнить будущую трансплантацию печени.

Трансплантация печени

Даже при современном управлении большинство пациентов с первичным склерозирующим холангитом умрут в течение 10 лет после постановки диагноза без трансплантации печени.

Трансплантация теперь является окончательным лечением у пациентов с первичным склерозирующим холангитом с прогрессирующим циррозом и печеночной недостаточностью. Однолетнее выживание после трансплантации составляет 85% -90%, а пятилетняя выживаемость достигает 85%.

Причины пересадки печени у пациентов с первичным склерозирующим холангитом аналогичны причинам, связанным с другими формами заболевания печени конечной стадии. Они есть:

  • Внутреннее кровотечение из-за разрыва варикозных вен пищевода
  • Тяжелые асциты, которые не поддаются лечению
  • Частые эпизоды бактериального холангита
  • Печеночная энцефалопатия

Клиника Майо разработала оценочную модель (оценка MELD), чтобы помочь врачам предсказать продолжительность жизни пациентов с первичным склерозирующим холангитом, не имеющих трансплантации печени.

Эта модель включает возраст, уровни билирубина, альбумина, АСТ и уровень кровотока из варикозных вен пищевода.

Пациенты с показателем MELD 15 или выше должны быть оценены для трансплантации печени, чтобы, если они ухудшались, они уже прошли оценку.

Источник: https://ru.thehealthylifestyleexpo.com/primary-sclerosing-cholangitis-32943

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит форум

  • Портальная гипертензия. Ваша воротная вена – основной путь для крови, поступающей из вашей пищеварительной системы в вашу печень. Портальная гипертония относится к высокому кровяному давлению в этом вену.

    Портальная гипертония может вызвать выпадение жидкости из печени в брюшную полость (асцит). Он также может отвлекать кровь от воротной вены на другие вены, заставляя эти вены опухать (варикоз).

     Разновидности представляют собой слабые вены и легко кровоточат, что может угрожать жизни.

  • Тесты и процедуры, используемые для диагностики первичного склерозирующего холангита, включают:
      • Анализы крови на функцию печени. Анализ крови, чтобы проверить вашу функцию печени, включая уровни ваших ферментов печени, может дать вашему доктору подсказку о вашем диагнозе.
      • МРТ ваших желчных протоков. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) использует магнитно-резонансную томографию (МРТ) для создания изображений вашей печени и желчных протоков и является критерием выбора для диагностики первичного склероза холангит.
      • Рентгеновские лучи желчных протоков. Может потребоваться рентгенограмма желчного протока, называемая эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией (ERCP) в дополнение или вместо МРТ. Но этот тест редко используется для диагностики из-за риска осложнений.Чтобы ваши желчные протоки были видны на рентгеновском снимке, ваш врач использует гибкую трубку, проходящую через ваше горло, для инъекции красителя в область вашей тонкой кишки, где ваши желчные протоки пусты.ERCP является критерием выбора, если признаки и симптомы сохраняются, несмотря на отсутствие аномалий на МРТ. ERCP часто является первоначальным испытанием, если вы не можете иметь МРТ из-за металлического имплантата в вашем теле.
      • Тестирование образца ткани печени. Биопсия печени – это процедура удаления кусочка ткани печени для лабораторных испытаний. Ваш врач вставляет иглу через кожу и в вашу печень, чтобы извлечь образец ткани.

    Биопсия печени может помочь определить степень повреждения вашей печени. Тест используется только тогда, когда диагноз первичного склерозирующего холангита остается неопределенным после менее инвазивных тестов.

    лечение

    Лечение первичного склерозирующего холангита сосредоточено на лечении осложнений и мониторинг повреждения печени. Многие препараты были изучены у людей с первичным склерозирующим холангитом, но до сих пор не было обнаружено, что замедляется или отменяется повреждение печени, связанное с этим заболеванием.

    Лечение зуда

    • Секвестранты желчных кислот. Лекарства, которые связываются с желчными кислотами – веществами, которые, как считается, вызывают зуд при заболеваниях печени, – это первая линия лечения зуда при первичном склерозирующем холангите.
    • Антибиотики. Если у вас есть проблемы с переносом лекарственного средства, связывающего желчные кислоты, или если это не помогает, ваш врач может назначить рифампин (Rifadin, Rimactane, другие), антибактериальный препарат. Точно так же, как рифампин уменьшает зуд, неизвестно, но он может блокировать реакцию мозга на вызывающие зуд химические вещества в вашем кровообращении.
    • Антигистаминные. Этот тип лекарств может помочь уменьшить мягкий зуд, вызванный первичным склерозирующим холангитом. Являются ли эти препараты эффективными для этого состояния, неизвестно.Антигистаминные препараты могут ухудшить симптомы заболевания печени сухими глазами и сухостью во рту. С другой стороны, антигистаминные препараты могут помочь вам спать, если зуд заставляет вас проснуться.
    • Опиоидные антагонисты. Зуд, связанный с заболеванием печени, также может реагировать на опиоидные антагонистические препараты, такие как налтрексон. Как и рифампин, эти препараты, похоже, уменьшают ощущение зуда, воздействуя на ваш мозг.
    • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Также известный как урсодиол, УДХК представляет собой встречающуюся в природе желчную кислоту, которая может помочь облегчить симптомы зуда, вызванные заболеванием печени, путем увеличения абсорбируемости желчи.

    Лечение инфекций

    Желчь, которая поддерживает суженные или заблокированные протоки, вызывает частые бактериальные инфекции. Чтобы предотвратить и лечить эти инфекции, люди с первичным склерозирующим холангитом могут проходить повторные курсы антибиотиков или продолжать принимать антибиотики в течение длительного времени.

    Перед любой процедурой, которая может вызвать инфекцию, например, эндоскопической процедурой или абдоминальной хирургией, вам также необходимо принимать антибиотики.

    Поддержка питания

    Первичный склерозирующий холангит затрудняет для вашего организма поглощение определенных витаминов. Даже если вы можете есть здоровую диету, вы можете обнаружить, что не можете получить все необходимые вам питательные вещества.

    Ваш врач может рекомендовать витаминные добавки, которые вы принимаете в качестве таблеток или которые вы получаете в виде вливания через вену в руке. Если болезнь ослабляет ваши кости, вы можете принимать добавки кальция и витамина D.

    Лечение блокировок желчных протоков

    Блокировки, которые происходят в ваших желчных протоках, могут быть вызваны прогрессированием болезни, но могут быть признаком рака желчного протока. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) может помочь определить причину, и блокирование желчных протоков можно лечить с помощью:

    • Расширение баллона. Эта процедура может открывать закупорку в больших желчных протоках вне печени. При расширении баллона ваш врач запускает тонкую трубку с надувным баллоном на кончике (баллонный катетер) через эндоскоп и в заблокированный желчный проток. Когда баллонный катетер находится на месте, баллон надувается.
    • Размещение стента. В этой процедуре ваш врач использует эндоскоп и прикрепленные инструменты, чтобы поместить небольшую пластиковую трубку, называемую стентом в заблокированном желчном канале, чтобы держать канал открытым.

    Образ жизни и домашние средства

    Если у вас был диагностирован первичный склерозирующий холангит, предпримите шаги для ухода за своей печенью, например:

    • Не употребляйте алкоголь.
    • Проведите вакцинацию против гепатита А и В.
    • Используйте уход с химическими веществами дома и на работе.
    • Поддерживайте здоровый вес.
    • Следуйте инструкциям по всем лекарствам, как по рецепту, так и по рецепту. Убедитесь, что ваш фармацевт и любой врач, назначающий вам, знают, что у вас заболевание печени.
    • Поговорите со своим врачом о любых травах или добавках, которые вы принимаете, поскольку некоторые могут быть вредны для вашей печени.

    Альтернативная медицина

    Не было обнаружено никаких альтернативных лекарств для лечения первичного склерозирующего холангита. Но некоторые дополнительные и альтернативные методы лечения могут помочь вам справиться с признаками и симптомами заболевания. Поговорите со своим врачом о своих вариантах.

    Усталость часто встречается у людей с первичным склерозирующим холангитом. Хотя врачи могут лечить некоторые факторы, которые могут способствовать усталости, ваши симптомы и симптомы могут сохраняться. Вы можете найти облегчение с дополнительными и альтернативными методами лечения, которые показали некоторую выгоду от усталости, например:

    • Упражнения, такие как ходьба 30 минут в большинстве дней недели
    • Проведение времени с друзьями и семьей
    • Методы управления стрессом, такие как упражнения для медитации и расслабления
    • йога

    Подготовка к назначению

    Начните с осмотра вашего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть первичный склерозирующий холангит, вы можете обратиться к специалисту по печенке (гастроэнтеролог или гепатолог).

    Поскольку встречи могут быть краткими и потому, что часто есть много возможностей для покрытия, неплохо быть хорошо подготовленным. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и что ожидать от вашего врача.

    Что ты можешь сделать

    • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете свое свидание, обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничьте свою диету.
    • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
    • Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни.
    • Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
    • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
    • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

    Ваше время с вашим врачом ограничено.

     Вы можете почувствовать себя менее поспешно, если составить список вопросов, которые вы хотите задать при встрече. Вот некоторые возможные вопросы о первичном склерозирующем холангите:

    • Можете ли вы объяснить мне результаты моих испытаний?
    • Нужно ли мне больше тестов?
    • Как далеко продвинулся мой первичный склерозирующий холангит?
    • Насколько тяжелым является повреждение моей печени?
    • Можете ли вы оценить, когда мне может понадобиться пересадка печени?
    • Какие процедуры могут облегчить мои симптомы и симптомы?
    • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого лечения?
    • Должен ли я проходить тестирование на воспалительное заболевание кишечника?
    • Какие признаки и симптомы свидетельствуют о том, что мое состояние ухудшается, и мне нужно назначить другое свидание?
    • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
    • Должен ли я видеть специалиста?
    • Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

    В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникают во время вашего назначения.

    Что ожидать от вашего врача

    Ваш врач может задать вам несколько вопросов. Будучи готовым ответить на них, они могут позволить больше времени для покрытия вопросов, которые вы хотите решить. Ваш врач может спросить:

    • Когда вы начали испытывать симптомы?
    • Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
    • Насколько тяжелы ваши симптомы?
    • Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
    • Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
    • У вас частые приступы диареи?
    • Вы заметили кровь в своем табурете?
  • Источник: https://dogerli.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-holangit/

    Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение Справочник заболеваний Helzy

    Первичный склерозирующий холангит форум

    Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это воспаление крупных внутри- и внепеченочных желчных протоков c последующим развитием цирроза печени.

    Заболевание также известно как

    • Стенозирующий холангит;
    • семейный крупноочаговый фибросклероз.

    Кто в группе риска

    • Люди, имеющие генетическую предрасположенность к ПСХ.
    • Те, у кого диагностировали какие-либо воспалительные заболевания кишечника, — у большинства больных ПСХ наблюдается язвенный колит, болезнь Крона и другие болезни этой группы.
    • Люди, подверженные влиянию вредных факторов среды (табачный дым, токсичные химикаты).

    Как часто встречается

    ПСХ редкое заболевание: 6,3 случая на 100 000 населения. Начинается оно в 20-30 лет. Характерные клинические признаки появляются в возрасте 40 лет. Болеют преимущественно мужчины 30-50 лет (соотношение между мужчинами и женщинами 9:1).

    Опрос и осмотр

    В начале заболевания изменения незаметны. Затем врач при осмотре может обратить внимание на такие признаки:

    • желтуха;
    • ссадины и расчесы на коже;
    • отеки нижних конечностей;
    • увеличение живота;
    • увеличение печени и селезенки.

    Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводят для исключения других причин застоя желчи: камней, структур, новообразований в желчном пузыре и желчевыводящих путях.

      Кроме того, важно убедиться в отсутствии рака поджелудочной железы или панкреатита.

    • Компьютерная томография (КТ) — при невозможности выполнения УЗИ. Определяют нарушения во внутренних и внешних протоках печени.

    • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — точный метод визуализации внутри- и внепеченочных желчных протоков.
    • Эластометрия печени — метод определения плотности печени. Проводят для оценки степени цирроза.
    • Биопсия печени — взятие образца ткани печени. Достоверный метод подтверждения ПСХ.

    Цели лечения

    Замедлить патологический процесс, облегчить симптомы и перевести заболевание в стадию ремиссии.

    Образ жизни и вспомогательные средства

    • Исключить употребление спиртных напитков;
    • ограничить прием токсичных для печени лекарственных препаратов;
    • использовать диету с ограничением соли, включающую большое количество молочных продуктов, продуктов растительного и животного происхождения, содержащих жирорастворимые витамины A, D, E, K (рыбий жир, печень, орехи, сливочное масло, желток);
    • двигаться, делать упражнения — это полезно для предотвращения возможного в этом случае остеопороза.

    Лекарства

    Эффективной лекарственной терапии для излечения от ПСХ нет. Но есть препараты, способные облегчить симптомы и замедлить развитие заболевания.

    • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — препарат желчной кислоты, назначается всем больным пожизненно.
    • Обетихолевая кислота — препарат применяется как в комбинации с УДХК, так и самостоятельно, при непереносимости УДХК.
    • Для облегчения зуда — антигистаминные препараты и препараты, связывающие желчные кислоты (холестирамин).
    • Для контроля уровня холестерина назначают статины.
    • При дефиците витаминов A, D, E, K назначают заместительные препараты.
    • Антибактериальные препараты при инфекции желчевыводящих путей.
    • Иммунодепрессанты и цитостатические препараты. ПСХ — аутоиммунное заболевание, поэтому требуются препараты, подавляющие иммунный ответ.

    Хирургические операции

    • Эндоскопическая операция по расширению (дилатации) крупных внепеченочных желчных протоков. Нужно иметь в виду, что она может давать неоднозначные результаты. В некоторых случаях заболевание рецидивирует с последующим повторным сужением протоков.

    • В некоторых случаях проводят операцию билиарной реконструкции. Она позволяет облегчить симптомы, но не влияет на прогрессирование заболевания.

    • Трансплантация печени показана при конечной стадии ПСХ или развитии осложнений. Это единственный метод лечения, который дает шанс на излечение.

    Восстановление и улучшение качества жизни

    Лечение облегчает симптомы ПБХ, это улучшает качество жизни. Трансплантация печени возможна только при отказе от алкоголя и курения. Без трансплантации заболевание будет прогрессировать.

    Возможные осложнения

    • Цирроз печени — замещение ткани печени соединительной тканью. При формировании цирроза развивается угрожающая жизни печеночная недостаточность.
    • Инфекции желчевыводящих путей (холангит) осложняют течение ПСХ.

      Инфекции способствуют камнеобразованию в желчных путях (холедохолитиазу).

    • Повышение давления в портальной вене (портальная гипертензия) — кровь от органов пищеварения попадает в печень через воротную вену. Цирроз печени блокирует нормальный кровоток по вене. Токсины не фильтруются в печени, оставаясь в кровотоке.

    • Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальные вены (варикоз). Когда кровоток через воротную вену замедлен или заблокирован, кровь возвращается в другие органы (желудок, пищевод). Повышенное давление может привести к разрыву и кровотечению из вен.

      Кровотечение в верхнем отделе желудка или пищевода, из геморроидальных узлов может быть опасной для жизни ситуацией, которая требует немедленной медицинской помощи.

    • Злокачественные новообразования: рак желчных путей (холангиокарцинома), рак печени (при циррозе).

    • Остеопороз — у пациентов с ПСХ повышенная ломкость костей.
    • Дефицит витаминов A, D, E, K. При недостатке желчи из пищи в организм поступает ограниченное количество жирорастворимых витаминов.

    Прогноз

    ПСХ — прогрессирующее заболевание, которое в конечном итоге заканчивается циррозом и другими осложнениями. Средняя продолжительность жизни от момента постановки диагноза составляет 12 лет. Трансплантация печени является единственным методом лечения, который меняет прогноз на более благоприятный. Но и после трансплантации у 15-20 % больных бывает возобновление ПСХ.

    Крайне важна психологическая поддержка больных. Существует целый ряд групп и сайтов поддержки, о которых можно узнать у своего врача.

    Какие вопросы нужно задать врачу

    • Насколько серьезны повреждения моей печени?
    • Какие методы лечения могут облегчить симптомы?
    • Каковы потенциальные побочные эффекты от каждого типа лечения?
    • Какие признаки укажут на то, что состояние ухудшается?
    • Какие меры психологической поддержки рекомендуются?
    • Когда нужно принять решение о трансплантации печени?

    Список использованной литературы

    Источник: https://diseases.helzy.ru/pechen-i-zhelchevyvodyashchiye-puti/pervichnyj-skleroziruyushchij-holangit.html

    Лечимся дома
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: