Полицитемия вера что это за заболевание

Содержание
  1. Полицитемия Вера: симптомы, причины и лечение
  2. причины
  3. симптомы
  4. диагностика
  5. Вопросы для вашего доктора
  6. лечение
  7. Забота о себе
  8. Что ожидать
  9. Получение поддержки
  10. Полицитемия – симптомы, осложнения, лечение и прогноз | Состав крови
  11. Каковы причины полицитемии?
  12. Наиболее распространенным (у половины пациентов) является:
  13. Треть пациентов жалуется на:
  14. Другие возможные симптомы включают в себя:
  15. Как распознать полицитемию?
  16. Осложнения истинной полицитемии
  17. Лечение подлинной полицитемии
  18. Особые ситуации:
  19. Прогноз в случае полицитемии вера
  20. Признаки и симптомы полицитемии вера
  21. Признаки и симптомы заболевания
  22. Что такое тромбоз?
  23. Долгосрочные осложнения
  24. определение
  25. Наиболее распространенные симптомы и признаки *
  26. Дальнейшие показания
  27. Истинная полицитемия
  28. Источник: https://ru.oldmedic.com/polycythemia-vera-8063 Полицитемия вера – симптомы заболевания Полицитемия вера – симптомы заболевания Полицитемия вера – симптомы заболевания Полицитемия вера – симптомы заболевания Полицитемию вера иногда называют «молчаливой болезнью». Долгие годы заболевание не дает о себе знать, выявляется часто во время сдачи обычного анализа крови, когда выясняется, что количество эритроцитов выше нормы. Другой вариант выявления заболевания — обращение пациента к врачу с симптомами полицитемии вера, связанных с тромбообразованием (инсульт головного мозга, инфаркт сердца). Полицитемия вера встречается редко, для заболевания характерно медленное, незаметное течение, люди на протяжении нескольких лет не обращают внимание на появившуюся симптоматика. Полицитемию вера — прогрессирующее миелопролиферативное заболевание (новое название этой патологии крови «миелопролиферативные неоплазмы»), развивается в результате гиперплазии клеточных элементов костного мозга. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что повышает ее вязкость, обусловливает возникновение своеобразной симптоматики заболевания. Осведомленность о симптомах этой редкой патологии крови — один из способов постановки диагноза на ранней стадии заболевания и, соответственно, оказания своевременной медицинской помощи. Признаки и симптомы заболевания Полицитемия Вера: симптомы, причины и лечение Это рак крови, который начинается в костном мозге, мягком центре, где растут новые клетки крови. Если у вас полицитемия, ваш мозг выделяет слишком много эритроцитов, в результате чего ваша кровь становится слишком густой. Это может повысить вероятность возникновения сгустков, инсульта или сердечного приступа. Эта болезнь ухудшается очень медленно, обычно в течение многих лет.Хотя это может быть опасно для жизни, если вы не получите лечение, у большинства людей есть хороший шанс прожить долгую жизнь, если они получат правильный уход. Если у вас полицитемия, вы обычно узнаете об этом, когда вам исполнилось 60 лет. Но это может случиться в любом возрасте. Это чаще встречается среди мужчин, чем женщин. У вас могут быть такие предупреждающие признаки, как головокружение или чувство усталости и слабости, но многие симптомы могут вызывать эти симптомы. Если у вас полицитемия вера, первый признак может быть, когда обычный анализ крови показывает, что у вас большое количество клеток крови. Лечение, которое вы получаете, зависит от вашего возраста и вашей ситуации. Если у вас мало симптомов, ваш доктор может просто захотеть проверить вас время от времени без лечения. Естественно волноваться, когда узнаешь, что у тебя рак. Но помните, что все разные, и все виды рака не одинаковы. С поддержкой вашего врача, семьи, друзей и других людей, у которых есть полицитемия, вы будете в лучшем положении, чтобы справиться с этим. причины Вы не «подхватываете» полицитемию, как простуду или грипп. Это то, что вы получаете, потому что у вас есть ген (JAK2 или TET2), который работает неправильно. Эти гены должны быть уверены, что ваш костный мозг не производит слишком много клеток крови. Ваш костный мозг производит три типа клеток крови: Эритроциты переносят кислород, белые инфекции борьбы, и тромбоциты свертывают Вашу кровь, чтобы остановить кровотечение. [attention type=yellow] У большинства людей с полицитемией вера слишком много эритроцитов. Но болезнь также может привести к тому, что у вас будет слишком много лейкоцитов и тромбоцитов. [/attention] Скорее всего, проблема в вашем гене JAK2 или TET2 произошла в течение вашей жизни. Это редко, но родители могут передать эти сломанные гены детям. продолжение симптомы Сначала вы можете не заметить никаких проблем. Когда у вас появляются симптомы, они могут включать: Головные боли Двойное зрение Темные или слепые пятна в вашем видении, которые приходят и уходят Зуд по всему телу, особенно после того, как вы были в теплой или горячей воде Потливость, особенно ночью Красное лицо, которое выглядит как солнечный ожог или покраснение Слабость Головокружение Потеря веса Сбивчивое дыхание Покалывание или жжение в руках или ногах Болезненный отек сустава Вы также можете почувствовать давление или ощущение полноты под ребрами с левой стороны. Эти симптомы происходят от увеличенной селезенки, которая может случиться. Селезенка – это орган, который помогает фильтровать вашу кровь. Без лечения дополнительные красные кровяные клетки в ваших венах могут вызвать сгустки, которые замедляют ваш кровоток. Это повышает вероятность инсульта или сердечного приступа. Это также может вызвать боль под названием стенокардия в груди. диагностика Если ваш врач считает, что у вас может быть полицитемия, вам необходимо пройти медицинский осмотр, включая проверку селезенки. Они также увидят, если ваше лицо необычно красное. Ваш врач может задать вам такие вопросы, как: У тебя много головной боли? Вы похудели в последнее время? Вы чувствуете головокружение или слабость? У вас была одышка? Вы много потеете по ночам? Вы также можете сдать анализы крови. Они включают: Полный анализ крови (CBC).Ваш врач берет образец вашей крови и отправляет его в лабораторию, где аппарат подсчитывает количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, которые у вас есть. Необычно большое количество любого из них может быть признаком полицитемии. Мазок крови. В этом тесте ваш врач посмотрит образец вашей крови через микроскоп. Это способ проверить наличие других заболеваний, которые иногда связаны с полицитемией. Уровень ЭПО. Этот тест измеряет, сколько гормонов EPO у вас в крови. EPO говорит вашему костному мозгу, чтобы сделать клетки крови. Люди, у которых есть полицитемия, имеют очень низкие количества этого. Вопросы для вашего доктора Перед вашим назначением рекомендуется составить список вопросов, которые следует задать своему врачу, например: Какое лечение вы рекомендуете? Какие побочные эффекты? Как я могу предотвратить осложнения? Так как у меня полицитемия, может ли я перенести инсульт или инфаркт? Как я могу ослабить мои симптомы? лечение Полицитемия вера различна для каждого человека, который имеет это. Если у вас мало симптомов, вам может не потребоваться лечение сразу. Ваш доктор будет внимательно следить за вами. Если вам действительно необходимо лечение, его цель – снизить количество эритроцитов, которые вырабатывает ваше тело, и предотвратить образование тромбов и других осложнений. Ваши варианты включают в себя: Phlebotomy. Это часто первое лечение людей с полицитемией вера. Ваш доктор удаляет кровь из вашей вены. Это очень похоже на сдачу крови. Цель состоит в том, чтобы снизить количество клеток крови. После того, как это будет сделано, ваша кровь станет тоньше и станет легче течь. Вам, как правило, тоже будет лучше. Некоторые симптомы ослабнут, такие как головные боли или головокружение. [attention type=green] Ваш врач решит, как часто вам требуется флеботомия. Для некоторых людей это единственное лечение, в котором они нуждаются много лет. [/attention] Малая доза аспирин. Это удерживает тромбоциты от слипания. Это снижает вероятность возникновения тромбов, что, в свою очередь, снижает вероятность сердечных приступов или инсультов. Большинство людей с полицитемией вера принимают низкие дозы аспирина. Забота о себе Есть много способов сохранить себя комфортно и максимально здоровым: Не курите и не жуйте табак. Табак сужает кровеносные сосуды, что повышает вероятность образования тромбов. Получите легкие упражнения, такие как ходьба, чтобы помочь вашему кровообращению и сохранить свое сердце здоровым. Делайте упражнения для ног и лодыжек, чтобы предотвратить образование сгустков в венах ног. Ваш врач или физиотерапевт может показать вам, как. Купайтесь или принимайте душ в прохладной воде, если теплая вода вызывает у вас зуд. Держите кожу влажной с помощью лосьона и старайтесь не поцарапать. Что ожидать Хотя нет никакого лечения, правильное лечение может помочь вам справиться с этой болезнью в течение многих лет. Помните, что у каждого дела разные. При хорошем уходе вы можете вести активный образ жизни. Это редко, но ваше состояние может привести к острой лейкемии или миелофиброзу, которые также являются заболеваниями крови, но более серьезны, чем полицитемия вера. Острый лейкоз – это рак крови, который быстро ухудшается. Миелофиброз – это состояние, при котором ваш костный мозг заполняется рубцовой тканью. Поговорите со своими друзьями и семьей о том, как сохранить позитивный настрой. Вы также можете присоединиться к группе поддержки для людей с вашим заболеванием. Получение поддержки Исследовательский фонд MPN имеет больше информации о полицитемии вера. Это также может помочь вам найти группы поддержки. Источник: https://ru.medicineh.com/40-polycythemia-vera-27596 Полицитемия – симптомы, осложнения, лечение и прогноз | Состав крови Полицитемия представляет собой расстройство, которое относится к группе миелопролиферативных заболеваний, то есть когда костный мозг продуцирует аномальные количества одного из компонентов крови. В случае полицитемии вера обнаружено избыточное количество всех основных элементов (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с преобладанием эритроцитов. Каковы причины полицитемии? Причины и возникновение истинной полицитемии полностью не изучены. Единственным доказанным фактором, способствующим развитию истинной полицитемии, является ионизирующее излучение (например, рентгеновское излучение). Это относительно редкое заболевание, чаще поражающее пожилых мужчин. Симптомы полицитемии Наиболее распространенным (у половины пациентов) является: головная боль, зуд кожи после горячей ванны (очень характерный симптом), постоянная усталость . Треть пациентов жалуется на: головокружение в различных ситуациях, затуманенное зрение, потеря веса, пот, боль в животе неизвестной причины, покраснение и боль в руках и ногах. Другие возможные симптомы включают в себя: артериальный или венозный тромбоз (проявляется как инсульт, инфаркт миокарда или другой сосудистый инцидент), нарушения свертываемости крови (например, в виде продолжительных кровотечений из носа), покраснение лица (румянец), кровотечение из желудочно-кишечного тракта, увеличенная селезенка и печень (осмотрены врачом или визуализированы при ультразвуковом сканировании), кожные язвы, одышка усилие, подагра. Как распознать полицитемию? Для диагностики истинной полицитемии врач использует критерии ВОЗ. Для этого каждому пациенту следует: провести тщательный медицинский анамнез и провести детальное обследование (чтобы исключить другие причины полицитемии и подтвердить увеличение печени / селезенки); взять кровь на базовые анализы (количество эритроцитов, количество лейкоцитов, концентрация гемоглобина); взять костный мозг для исследования (чрезмерная активность клеток, которые продуцируют элементы крови); выполнить генетические тесты для конкретных заболеваний конкретных генов. Очень важно исключить другие причины полицитемии(то есть так называемую вторичную полицитемию). Может появиться: находясь на большой высоте, когда обнаруживаются другие заболевания (легкие, сердце, почки), у заядлых курильщиков, после отравления газом, в некоторых случаях рака, при использовании лекарств, в случае отравления тяжелыми металлами. Осложнения истинной полицитемии Истинная полицитемия — серьезное заболевание, которое, если его не лечить, может быстро привести к серьезным осложнениям и, как следствие, к смерти. У пациентов риск инсульта, инфаркта миокарда, тромбоэмболии легочной артерии и венозного тромбоза значительно повышен. Это можно объяснить тем, что кровь «густая» (богата тромбоцитами, эритроцитами, гранулоцитами и факторами, способствующими процессам свертывания). Чрезмерная активность костного мозга иногда вызывает его фиброз и последующий отказ (это можно сравнить с «истощением» силы костного мозга для производства крови). У некоторых пациентов истинная полицитемия переходит в гораздо более тяжелый острый лейкоз. Еще одним осложнением может стать появление язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Лечение подлинной полицитемии Наиболее важной целью лечения полицитемии вера является предотвращение вышеупомянутых опасных тромботических осложнений. Кроме того, устраняются неприятные недуги, сопровождающие заболевание. Популярным и очень эффективным методом является анализ крови, который проводится регулярно для поддержания концентрации элементов крови на соответствующем уровне. Кроме того, применяется профилактический аспирин (ацетилсалициловая кислота), что снижает риск возникновения тромботических осложнений. Иногда врач-гематолог может принять решение о введении дополнительных лекарств, которые препятствуют обмену стволовыми клетками костного мозга, что также снижает аномально высокую выработку компонентов крови. Здесь такие лекарства, как: гидроксимочевина, интерферон альфа, бусульфан, анагрелид, пириметамин, пипоброман, аллопуринол, препараты во время клинических испытаний. Во время терапии врач следит за так называемым ответом на лечение (с указанием основных параметров анализа крови). Когда это неудовлетворительно, он может принять решение использовать новые лекарства или увеличить интенсивность крови. Особые ситуации: Возникновение тромбоза портальной вены печени или тромбоза печени происходит довольно часто в ходе истинной полицитемии — его лечат низкомолекулярными инъекциями гепарина и пероральными антикоагулянтами (на всю оставшуюся жизнь), иногда требуется операция (обход вен со сгустком, механическое удаление тромбоза); Женщина беременна полицитемией — у здоровых женщин во время беременности приводит к снижению уровня гемоглобина и гематокрита в крови, что может помешать правильной оценке контроля полицитемии. В лечении используется кровопускание кислоты и ацетилсалицилового. Из — за вредного воздействия на плод необходимо избегать введений лекарств, которые препятствуют делению клеток. В качестве последнего средства, ваш доктор дает вам интерферон альфа. Важна соответствующая антикоагулянтная профилактика после родов (инъекции гепарина); Пациент с полицитемией подвергается операции — из-за значительно более высокого риска тромботических и геморрагических осложнений во время и до операции, необходимо «перестроить» истинную полицитемию до максимально достижимого уровня до операции. Прогноз в случае полицитемии вера Прогноз в случае полицитемии вера хороший, когда заболевание правильно лечится (более 15 лет продления жизни), а плохой — в случае отсутствия терапии (средняя продолжительность жизни пациентов составляет 2 года). Стоит помнить, что это заболевание обычно диагностируется у пожилых людей — правильное лечение практически стирает все различия в ожидаемой продолжительности жизни между людьми старше 60 лет с истинной полицитемией и здоровыми сверстниками. Источник: https://sostav-krovi.ru/policitemija-simptomy-oslozhnenija-lechenie-i-prognoz/ Признаки и симптомы полицитемии вера Полицитемию вера иногда называют «молчаливой болезнью». Долгие годы заболевание не дает о себе знать, выявляется часто во время сдачи обычного анализа крови, когда выясняется, что количество эритроцитов выше нормы. Другой вариант выявления заболевания — обращение пациента к врачу с симптомами полицитемии вера, связанных с тромбообразованием (инсульт головного мозга, инфаркт сердца). Полицитемию вера — прогрессирующее миелопролиферативное заболевание (новое название этой патологии крови «миелопролиферативные неоплазмы»), развивается в результате гиперплазии клеточных элементов костного мозга. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что повышает ее вязкость, обусловливает возникновение своеобразной симптоматики заболевания. Осведомленность о симптомах этой редкой патологии крови — один из способов постановки диагноза на ранней стадии заболевания и, соответственно, оказания своевременной медицинской помощи. Признаки и симптомы заболевания Клинические проявления полицитемии вера во многом обусловлены избытком эритроцитов, что увеличивает вязкость крови. Это приводит к затруднению ее перемещения по кровеносным сосудам, ухудшается доступ кислорода к тканям организма. В 30 — 40% обнаруживается увеличенная селезенка. Основные проявления болезни: потеря остроты зрения (объекты кажутся затуманенными); головные боли; шум в ушах; усталость; зуд; потеря веса; онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев; покраснение кожи лица; красновато-пурпурный цвет кожи на лице, шее, кистях; чрезмерная потливость. Эти симптомы встречаются и при других заболеваниях. По мере прогрессирования полицитемии вера могут возникать более серьезные проблемы, в том числе: кровотечение из десен; кровотечение из язв двенадцатиперстной кишки или желудка; серьезная кровопотеря от незначительного пореза; отек суставов; боль в костях; увеличение печени, селезенки; тромбозы артерий, тромбофлебиты; боль в животе. Когда сгусток крови образуется в крупном сосуде, он становится причиной ишемия (прекращения снабжение кровью и кислородом) жизненно важных органов. Это может привести к: инфаркту миокарда; тромботическому инсульту; ишемической болезни кишечника; тромбоэмболии легочной артерии, вызванной образованием тромбов в легочных сосудах. Что такое тромбоз? У многих пациентов тромбоз является первым проявлением полицитемии вера. Тромбоз — это закупорка вен или артерий сгустком крови. Вены — это кровеносные сосуды, которые несут кровь к сердцу. Артерии переносят богатую кислородом кровь от сердца к другим органам. Клиническая картина тромбоза зависит от месторасположения сгустка крови (в каком из сосудов он сформировался). Если он образовался в кровеносных сосудах мозга, то появляются симптомы инсульта. Если он закупоривает сосуды, питающие сердце, то появляется клиника инфаркта миокарда. Основная проблема, вызванная полицитемией, заключается в том, что большое количество эритроцитов увеличивает «густоту» крови (вязкость). [attention type=red] [attention type=yellow] Тромбоз глубоких вен (ТГВ) — патологическое состояние, характеризующиеся образованием сгустка крови в глубоких венах, чаще всего в нижних конечностях. Реже это происходит в венах рук, брюшной полости и малого таза. [/attention] [/attention] Тромбоэмболия легочной артерии — закупорка легочной артерии или ее ветвей оторвавшимся сгустком крови, который чаще образуется в крупных венах нижних конечностей или малого таза (возникает так называемая эмболия). Читать еще:  Как быстро и эффективно вылечить хламидиоз у мужчин При полицитемии вера часто наблюдается повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Это происходит из-за того, что при разрушении эритроцитов в кровь выбрасывается это вещество в большом количестве. Признаки гиперурикемии (повышение уровня мочевой кислоты в крови): Долгосрочные осложнения Приблизительно у 15 процентов пациентов течение полицитемия вера может осложниться развитием миелофиброза, состояниям, при котором костный мозг заменяется соединительной тканью. В результате чего снижается выработка нормальных клеток крови. Миелофиброз может способствовать увеличению печени и селезенки. При развитии этого осложнения больной часто нуждается в пересадке костного мозга. У некоторых пациентов через несколько лет после начала лечения полицитемии вера может развиться другой тип рака крови. [attention type=yellow] По данным статистики, у 10% пациентов через 10 лет после установления диагноза развивается острый миелобластный лейкоз. [/attention] А также, возможно, появление острого лимфобластного лейкоза, но это происходит намного реже. Для каждого из этих заболеваний существует специфическое лечение. Своевременно начатое лечение полицитемия вера существенно снижает риск развития серьезных осложнений, особенно такого как тромбоз. Существуют несколько подходов к лечению заболевания в зависимости симптомов и патологических состояний, которые возникают при полицитемии вера. Поговорите со своим врачом о вариантах лечения, выясните какой из них являются лучшими для вас. Симптомы полицитемии вера Полицитемия вера определение Полицитемия вера – это хронический миелопролиферативный синдром, характеризующийся увеличением массы эритроцитов. В основе заболевания – клональная экспансия трансформированных гемопоэтических стволовых клеток. На самом деле, в полицитемической вере существует популяция нормальных стволовых клеток, а другая имеет мутации, которые могут вызывать заболевание. https://www.youtube.com/watch?v=Vwq9FAO9C04 Наиболее распространенная мутация, обнаруженная у пораженных пациентов, приводит к конститутивной активации белка JAK2, который вызывает чрезмерную пролиферацию клеток, независимо от уровня эритропоэтина. Полицитемия вера включает в себя трилинейную гиперцеллюлярность (панмиеллез): при исследовании костного мозга выявляется главным образом гиперплазия эритроида, а также гранулоциты и мегакариоциты. [attention type=green] Следовательно, при полицитемии вера увеличивается объем крови и развивается гипервязкость, поэтому возрастает риск развития тромботических явлений. [/attention] Полицитемия вера немного чаще встречается у мужчин. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет около 60 лет; очень редкие случаи встречаются в детском возрасте. Наиболее распространенные симптомы и признаки * звон в ушах звон в ушах анемия Покраснение лица астения цианоз Прерывистая хромота Мышечные спазмы диспноэ Желудочно-кишечные кровотечения гепатомегалия эритроцитоз эритромелалгия лихорадка Болят ноги Распухшие ноги Ноги устали, тяжелые ноги гиперспленический синдром Livedo Reticularis макроцитоз Головные боли Глаза покраснели Парестезию Потеря веса тромбоцитопения зудящий Аквагенный зуд Зуд ноги Зуд в руках скотомы Синдром Рейно спленомегалия Спутанность сознания тромбоцитоз головокружение Двойное зрение Читать еще:  Причины потери памяти после 50 Дальнейшие показания Полицитемия вера проявляется симптомами часто из-за увеличения количества эритроцитов и гипервязкости крови. Чаще появляются астения, головная боль, шум в ушах, нарушения зрения (скотомы и диплопия), головокружение и одышка. Появление хромоты, тромбофлебита, акроцианоза (с феноменом Рейно) и парестезии являются легко обнаруживаемыми признаками. Лицо пациента, страдающего полицитемией, может приобретать характерный красный цвет, и конъюнктива может выглядеть застойной. Зуд является очень частым симптомом, который встречается особенно после горячей ванны. Могут присутствовать легкие кровотечения. Однако кровотечение и / или тромбоз могут резко начаться, если они влияют на сосудистые структуры на уровне жизненно важных органов, таких как мозг (церебральный инсульт), сердце (инфаркт миокарда или стенокардия), легкие (эмболия легочной артерии) и желудочно-кишечный тракт (сердечные приступы). брыжеечный). [attention type=red] У 3 пациентов с полицитемией вера из 4 наблюдается спленомегалия, почти всегда из-за миелоидной метаплазии (так называемый «отказ от фазы», ​​когда гематологические показатели стабильны). Заболевание с годами определяет увеличение фиброза костного мозга, лейкозитоз и тромбоцитоз и прогрессирующую анемизацию. Гепатомегалия, субфебрильная температура и потеря веса также могут возникнуть. [/attention] Наиболее частыми причинами смерти являются тромботические и / или геморрагические осложнения или патологии, при которых может присутствовать полицитемия вера (острый лейкоз и миелодисплазия). Диагноз ставится на основании анализа крови, поиска мутаций против JAK2 и клинических критериев, в том числе Hb> 18, 5 г / дл у мужчин и> 16, 5 г / дл у женщин (или других доказательств увеличения масса эритроцитов). [attention type=yellow] Незначительные клинические критерии полицитемии вера включают в себя выявление гиперклеточного костного мозга по возрасту с трилинейным ростом (панмиеллез) и пролиферацией эритроидов, гранулоцитов и мегакариоцитов; уровни эритропоэтина в сыворотке ниже нормального диапазона и образование эндогенных эритроидных колоний in vitro также могут быть оценены. [/attention] Целью лечения является уменьшение массы эритроцитов, поддержание нормальной вязкости крови и контроль пролиферации клеток. Следовательно, циторедуктивные методы лечения (гидроксимочевина или интерферон), низкие дозы аспирина (или других антиагрегантов) и флеботомия могут быть использованы. Полицитемия вера симптомы Истинная полицитемия Истинная полицитемия является заболеванием с сугубо опухолевым генезом. Основополагающим в этой болезни является то, что в красном костном мозге поражаются стволовые клетки, а вернее клетки-прародительницы форменных элементов крови (также их называют полипотентными стволовыми клетками). Как результат, в организме резко возрастает количество эритроцитов и других форменных элементов (тромбоцитов и лейкоцитов). Но так как организм приспособлен к определенной норме их содержания в крови, то любое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме. Истинная полицитемия отличается довольно злокачественным течением и трудно поддается лечению. Это объясняется тем, что практически невозможно воздействовать на основную причину возникновения истинной полицитемии — мутировавшую стволовую клетку с высокой митотической активностью (способностью к делению). Ярким и характерным признаком полицитемии будет плеторический синдром. Он обусловлен высоким содержанием эритроцитов в русле. Характеризуется этот синдром багрово-красной окраской кожи с сильным ее зудом. У истинной полицитемии есть три основных стадии, которые расположены согласно активности процесса. Первая стадия — стадия разгара. [attention type=green] В этой стадии будут формироваться первые изменения в костном мозге, и формироваться измененные участки кроветворения. Стадию разгара практически невозможно выявить клинически. [/attention] Чаще всего на этой стадии диагноз истинной полицитемии ставится случайным образом, например при проведении исследований крови для диагностики другого заболевания. После стадии разгара следует стадия клинических проявлений: здесь появятся все клинические признаки этого заболевания, синдром плеторы, кожный зуд, увеличение селезенки. После стадии клинических проявлений появится конечная стадия — анемическая. При ней будут выявлены все те же клинические признаки, плюс к ним добавятся диагностические симптомы «опустошения» костного мозга (благодаря постоянной гиперплазии костного мозга). [attention type=red] Важно отметить, что истинная полицитемия является грозным заболеванием благодаря своим осложнениям. [/attention] Повышенное количество эритроцитов и тромбоцитов приведет к повышенному тромбообразованию и развитию тромботических поражений организма. Кроме того, повышается общее кровяное давление, что может привести к стойкой артериальной гипертензии и геморрагическим инсультам, с последующим внутричерепным кровоизлиянием и смертью. Источник: https://biyxoru.ru/drugoe/priznaki-i-simptomy-politsitemii-vera.html Источник: https://ru.oldmedic.com/polycythemia-vera-8063 Полицитемия вера – симптомы заболевания Полицитемия вера – симптомы заболевания Полицитемию вера иногда называют «молчаливой болезнью». Долгие годы заболевание не дает о себе знать, выявляется часто во время сдачи обычного анализа крови, когда выясняется, что количество эритроцитов выше нормы. Другой вариант выявления заболевания — обращение пациента к врачу с симптомами полицитемии вера, связанных с тромбообразованием (инсульт головного мозга, инфаркт сердца). Полицитемия вера встречается редко, для заболевания характерно медленное, незаметное течение, люди на протяжении нескольких лет не обращают внимание на появившуюся симптоматика. Полицитемию вера — прогрессирующее миелопролиферативное заболевание (новое название этой патологии крови «миелопролиферативные неоплазмы»), развивается в результате гиперплазии клеточных элементов костного мозга. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что повышает ее вязкость, обусловливает возникновение своеобразной симптоматики заболевания. Осведомленность о симптомах этой редкой патологии крови — один из способов постановки диагноза на ранней стадии заболевания и, соответственно, оказания своевременной медицинской помощи. Признаки и симптомы заболевания Признаки и симптомы заболевания Клинические проявления полицитемии вера во многом обусловлены избытком эритроцитов, что увеличивает вязкость крови. Это приводит к затруднению ее перемещения по кровеносным сосудам, ухудшается доступ кислорода к тканям организма. В 30 — 40% обнаруживается увеличенная селезенка. Основные проявления болезни: потеря остроты зрения (объекты кажутся затуманенными); головные боли; шум в ушах; усталость; зуд; потеря веса; онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев; покраснение кожи лица; красновато-пурпурный цвет кожи на лице, шее, кистях; чрезмерная потливость. Эти симптомы встречаются и при других заболеваниях. По мере прогрессирования полицитемии вера могут возникать более серьезные проблемы, в том числе: кровотечение из десен; кровотечение из язв двенадцатиперстной кишки или желудка; серьезная кровопотеря от незначительного пореза; отек суставов; боль в костях; увеличение печени, селезенки; тромбозы артерий, тромбофлебиты; боль в животе. Когда сгусток крови образуется в крупном сосуде, он становится причиной ишемия (прекращения снабжение кровью и кислородом) жизненно важных органов. Это может привести к: инфаркту миокарда; тромботическому инсульту; ишемической болезни кишечника; тромбоэмболии легочной артерии, вызванной образованием тромбов в легочных сосудах. Что такое тромбоз? Что такое тромбоз? У многих пациентов тромбоз является первым проявлением полицитемии вера. Тромбоз — это закупорка вен или артерий сгустком крови. Вены — это кровеносные сосуды, которые несут кровь к сердцу. Артерии переносят богатую кислородом кровь от сердца к другим органам. Клиническая картина тромбоза зависит от месторасположения сгустка крови (в каком из сосудов он сформировался). Если он образовался в кровеносных сосудах мозга, то появляются симптомы инсульта. Если он закупоривает сосуды, питающие сердце, то появляется клиника инфаркта миокарда. Основная проблема, вызванная полицитемией, заключается в том, что большое количество эритроцитов увеличивает «густоту» крови (вязкость). [attention type=red] [attention type=yellow] Тромбоз глубоких вен (ТГВ) — патологическое состояние, характеризующиеся образованием сгустка крови в глубоких венах, чаще всего в нижних конечностях. Реже это происходит в венах рук, брюшной полости и малого таза. [/attention] [/attention] Тромбоэмболия легочной артерии — закупорка легочной артерии или ее ветвей оторвавшимся сгустком крови, который чаще образуется в крупных венах нижних конечностей или малого таза (возникает так называемая эмболия). При полицитемии вера часто наблюдается повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Это происходит из-за того, что при разрушении эритроцитов в кровь выбрасывается это вещество в большом количестве. Признаки гиперурикемии (повышение уровня мочевой кислоты в крови): Долгосрочные осложнения
  29. Полицитемия вера – симптомы заболевания
  30. Полицитемия вера – симптомы заболевания
  31. Полицитемия вера – симптомы заболевания
  32. Полицитемия вера – симптомы заболевания
  33. Признаки и симптомы заболевания
  34. Полицитемия Вера: симптомы, причины и лечение
  35. причины
  36. продолжение
  37. симптомы
  38. диагностика
  39. Вопросы для вашего доктора
  40. лечение
  41. Забота о себе
  42. Что ожидать
  43. Получение поддержки
  44. Полицитемия – симптомы, осложнения, лечение и прогноз | Состав крови
  45. Каковы причины полицитемии?
  46. Симптомы полицитемии
  47. Наиболее распространенным (у половины пациентов) является:
  48. Треть пациентов жалуется на:
  49. Другие возможные симптомы включают в себя:
  50. Как распознать полицитемию?
  51. Осложнения истинной полицитемии
  52. Лечение подлинной полицитемии
  53. Особые ситуации:
  54. Прогноз в случае полицитемии вера
  55. Признаки и симптомы полицитемии вера
  56. Признаки и симптомы заболевания
  57. Что такое тромбоз?
  58. Долгосрочные осложнения
  59. Симптомы полицитемии вера
  60. определение
  61. Наиболее распространенные симптомы и признаки *
  62. Дальнейшие показания
  63. Полицитемия вера симптомы
  64. Истинная полицитемия
  65. Источник: https://ru.oldmedic.com/polycythemia-vera-8063 Полицитемия вера – симптомы заболевания Полицитемия вера – симптомы заболевания Полицитемию вера иногда называют «молчаливой болезнью». Долгие годы заболевание не дает о себе знать, выявляется часто во время сдачи обычного анализа крови, когда выясняется, что количество эритроцитов выше нормы. Другой вариант выявления заболевания — обращение пациента к врачу с симптомами полицитемии вера, связанных с тромбообразованием (инсульт головного мозга, инфаркт сердца). Полицитемия вера встречается редко, для заболевания характерно медленное, незаметное течение, люди на протяжении нескольких лет не обращают внимание на появившуюся симптоматика. Полицитемию вера — прогрессирующее миелопролиферативное заболевание (новое название этой патологии крови «миелопролиферативные неоплазмы»), развивается в результате гиперплазии клеточных элементов костного мозга. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что повышает ее вязкость, обусловливает возникновение своеобразной симптоматики заболевания. Осведомленность о симптомах этой редкой патологии крови — один из способов постановки диагноза на ранней стадии заболевания и, соответственно, оказания своевременной медицинской помощи. Признаки и симптомы заболевания Признаки и симптомы заболевания Клинические проявления полицитемии вера во многом обусловлены избытком эритроцитов, что увеличивает вязкость крови. Это приводит к затруднению ее перемещения по кровеносным сосудам, ухудшается доступ кислорода к тканям организма. В 30 — 40% обнаруживается увеличенная селезенка. Основные проявления болезни: потеря остроты зрения (объекты кажутся затуманенными); головные боли; шум в ушах; усталость; зуд; потеря веса; онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев; покраснение кожи лица; красновато-пурпурный цвет кожи на лице, шее, кистях; чрезмерная потливость. Эти симптомы встречаются и при других заболеваниях. По мере прогрессирования полицитемии вера могут возникать более серьезные проблемы, в том числе: кровотечение из десен; кровотечение из язв двенадцатиперстной кишки или желудка; серьезная кровопотеря от незначительного пореза; отек суставов; боль в костях; увеличение печени, селезенки; тромбозы артерий, тромбофлебиты; боль в животе. Когда сгусток крови образуется в крупном сосуде, он становится причиной ишемия (прекращения снабжение кровью и кислородом) жизненно важных органов. Это может привести к: инфаркту миокарда; тромботическому инсульту; ишемической болезни кишечника; тромбоэмболии легочной артерии, вызванной образованием тромбов в легочных сосудах. Что такое тромбоз? Что такое тромбоз? У многих пациентов тромбоз является первым проявлением полицитемии вера. Тромбоз — это закупорка вен или артерий сгустком крови. Вены — это кровеносные сосуды, которые несут кровь к сердцу. Артерии переносят богатую кислородом кровь от сердца к другим органам. Клиническая картина тромбоза зависит от месторасположения сгустка крови (в каком из сосудов он сформировался). Если он образовался в кровеносных сосудах мозга, то появляются симптомы инсульта. Если он закупоривает сосуды, питающие сердце, то появляется клиника инфаркта миокарда. Основная проблема, вызванная полицитемией, заключается в том, что большое количество эритроцитов увеличивает «густоту» крови (вязкость). [attention type=red] [attention type=yellow] Тромбоз глубоких вен (ТГВ) — патологическое состояние, характеризующиеся образованием сгустка крови в глубоких венах, чаще всего в нижних конечностях. Реже это происходит в венах рук, брюшной полости и малого таза. [/attention] [/attention] Тромбоэмболия легочной артерии — закупорка легочной артерии или ее ветвей оторвавшимся сгустком крови, который чаще образуется в крупных венах нижних конечностей или малого таза (возникает так называемая эмболия). При полицитемии вера часто наблюдается повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Это происходит из-за того, что при разрушении эритроцитов в кровь выбрасывается это вещество в большом количестве. Признаки гиперурикемии (повышение уровня мочевой кислоты в крови): Долгосрочные осложнения
  66. Полицитемия вера – симптомы заболевания
  67. Полицитемия вера – симптомы заболевания
  68. Признаки и симптомы заболевания
  69. Признаки и симптомы заболевания
  70. Что такое тромбоз?
  71. Что такое тромбоз?
  72. Долгосрочные осложнения

Полицитемия Вера: симптомы, причины и лечение

Полицитемия вера что это за заболевание
Полицитемия вера что это за заболевание

Это рак крови, который начинается в костном мозге, мягком центре, где растут новые клетки крови. Если у вас полицитемия, ваш мозг выделяет слишком много эритроцитов, в результате чего ваша кровь становится слишком густой. Это может повысить вероятность возникновения сгустков, инсульта или сердечного приступа.

Эта болезнь ухудшается очень медленно, обычно в течение многих лет.Хотя это может быть опасно для жизни, если вы не получите лечение, у большинства людей есть хороший шанс прожить долгую жизнь, если они получат правильный уход.

Если у вас полицитемия, вы обычно узнаете об этом, когда вам исполнилось 60 лет. Но это может случиться в любом возрасте. Это чаще встречается среди мужчин, чем женщин.

У вас могут быть такие предупреждающие признаки, как головокружение или чувство усталости и слабости, но многие симптомы могут вызывать эти симптомы. Если у вас полицитемия вера, первый признак может быть, когда обычный анализ крови показывает, что у вас большое количество клеток крови.

Лечение, которое вы получаете, зависит от вашего возраста и вашей ситуации. Если у вас мало симптомов, ваш доктор может просто захотеть проверить вас время от времени без лечения.

Естественно волноваться, когда узнаешь, что у тебя рак. Но помните, что все разные, и все виды рака не одинаковы. С поддержкой вашего врача, семьи, друзей и других людей, у которых есть полицитемия, вы будете в лучшем положении, чтобы справиться с этим.

причины

Вы не «подхватываете» полицитемию, как простуду или грипп. Это то, что вы получаете, потому что у вас есть ген (JAK2 или TET2), который работает неправильно. Эти гены должны быть уверены, что ваш костный мозг не производит слишком много клеток крови.

Ваш костный мозг производит три типа клеток крови:

Эритроциты переносят кислород, белые инфекции борьбы, и тромбоциты свертывают Вашу кровь, чтобы остановить кровотечение.

[attention type=yellow]

У большинства людей с полицитемией вера слишком много эритроцитов. Но болезнь также может привести к тому, что у вас будет слишком много лейкоцитов и тромбоцитов.

[/attention]

Скорее всего, проблема в вашем гене JAK2 или TET2 произошла в течение вашей жизни. Это редко, но родители могут передать эти сломанные гены детям.

симптомы

Сначала вы можете не заметить никаких проблем. Когда у вас появляются симптомы, они могут включать:

  • Головные боли
  • Двойное зрение
  • Темные или слепые пятна в вашем видении, которые приходят и уходят
  • Зуд по всему телу, особенно после того, как вы были в теплой или горячей воде
  • Потливость, особенно ночью
  • Красное лицо, которое выглядит как солнечный ожог или покраснение
  • Слабость
  • Головокружение
  • Потеря веса
  • Сбивчивое дыхание
  • Покалывание или жжение в руках или ногах
  • Болезненный отек сустава

Вы также можете почувствовать давление или ощущение полноты под ребрами с левой стороны. Эти симптомы происходят от увеличенной селезенки, которая может случиться. Селезенка – это орган, который помогает фильтровать вашу кровь.

Без лечения дополнительные красные кровяные клетки в ваших венах могут вызвать сгустки, которые замедляют ваш кровоток. Это повышает вероятность инсульта или сердечного приступа. Это также может вызвать боль под названием стенокардия в груди.

диагностика

Если ваш врач считает, что у вас может быть полицитемия, вам необходимо пройти медицинский осмотр, включая проверку селезенки. Они также увидят, если ваше лицо необычно красное.

Ваш врач может задать вам такие вопросы, как:

  • У тебя много головной боли?
  • Вы похудели в последнее время?
  • Вы чувствуете головокружение или слабость?
  • У вас была одышка?
  • Вы много потеете по ночам?

Вы также можете сдать анализы крови. Они включают:

Полный анализ крови (CBC). Ваш врач берет образец вашей крови и отправляет его в лабораторию, где аппарат подсчитывает количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, которые у вас есть. Необычно большое количество любого из них может быть признаком полицитемии.

Мазок крови. В этом тесте ваш врач посмотрит образец вашей крови через микроскоп. Это способ проверить наличие других заболеваний, которые иногда связаны с полицитемией.

Уровень ЭПО. Этот тест измеряет, сколько гормонов EPO у вас в крови. EPO говорит вашему костному мозгу, чтобы сделать клетки крови. Люди, у которых есть полицитемия, имеют очень низкие количества этого.

Вопросы для вашего доктора

Перед вашим назначением рекомендуется составить список вопросов, которые следует задать своему врачу, например:

  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Какие побочные эффекты?
  • Как я могу предотвратить осложнения?
  • Так как у меня полицитемия, может ли я перенести инсульт или инфаркт?
  • Как я могу ослабить мои симптомы?

лечение

Полицитемия вера различна для каждого человека, который имеет это. Если у вас мало симптомов, вам может не потребоваться лечение сразу. Ваш доктор будет внимательно следить за вами.

Если вам действительно необходимо лечение, его цель – снизить количество эритроцитов, которые вырабатывает ваше тело, и предотвратить образование тромбов и других осложнений.

Ваши варианты включают в себя:

Phlebotomy. Это часто первое лечение людей с полицитемией вера.

Ваш доктор удаляет кровь из вашей вены. Это очень похоже на сдачу крови. Цель состоит в том, чтобы снизить количество клеток крови. После того, как это будет сделано, ваша кровь станет тоньше и станет легче течь. Вам, как правило, тоже будет лучше. Некоторые симптомы ослабнут, такие как головные боли или головокружение.

[attention type=green]

Ваш врач решит, как часто вам требуется флеботомия. Для некоторых людей это единственное лечение, в котором они нуждаются много лет.

[/attention]

Малая доза аспирин. Это удерживает тромбоциты от слипания. Это снижает вероятность возникновения тромбов, что, в свою очередь, снижает вероятность сердечных приступов или инсультов. Большинство людей с полицитемией вера принимают низкие дозы аспирина.

Забота о себе

Есть много способов сохранить себя комфортно и максимально здоровым:

  1. Не курите и не жуйте табак. Табак сужает кровеносные сосуды, что повышает вероятность образования тромбов.
  2. Получите легкие упражнения, такие как ходьба, чтобы помочь вашему кровообращению и сохранить свое сердце здоровым.
  3. Делайте упражнения для ног и лодыжек, чтобы предотвратить образование сгустков в венах ног. Ваш врач или физиотерапевт может показать вам, как.
  4. Купайтесь или принимайте душ в прохладной воде, если теплая вода вызывает у вас зуд.
  5. Держите кожу влажной с помощью лосьона и старайтесь не поцарапать.

Что ожидать

Хотя нет никакого лечения, правильное лечение может помочь вам справиться с этой болезнью в течение многих лет. Помните, что у каждого дела разные.

При хорошем уходе вы можете вести активный образ жизни.

Это редко, но ваше состояние может привести к острой лейкемии или миелофиброзу, которые также являются заболеваниями крови, но более серьезны, чем полицитемия вера. Острый лейкоз – это рак крови, который быстро ухудшается. Миелофиброз – это состояние, при котором ваш костный мозг заполняется рубцовой тканью.

Поговорите со своими друзьями и семьей о том, как сохранить позитивный настрой. Вы также можете присоединиться к группе поддержки для людей с вашим заболеванием.

Получение поддержки

Исследовательский фонд MPN имеет больше информации о полицитемии вера. Это также может помочь вам найти группы поддержки.

Источник: https://ru.medicineh.com/40-polycythemia-vera-27596

Полицитемия – симптомы, осложнения, лечение и прогноз | Состав крови

Полицитемия вера что это за заболевание

Полицитемия представляет собой расстройство, которое относится к группе миелопролиферативных заболеваний, то есть когда костный мозг продуцирует аномальные количества одного из компонентов крови. В случае полицитемии вера обнаружено избыточное количество всех основных элементов (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с преобладанием эритроцитов.

Каковы причины полицитемии?

Причины и возникновение истинной полицитемии полностью не изучены. Единственным доказанным фактором, способствующим развитию истинной полицитемии, является ионизирующее излучение (например, рентгеновское излучение). Это относительно редкое заболевание, чаще поражающее пожилых мужчин.

Наиболее распространенным (у половины пациентов) является:

  • головная боль,
  • зуд кожи после горячей ванны (очень характерный симптом),
  • постоянная усталость .

Треть пациентов жалуется на:

  • головокружение в различных ситуациях,
  • затуманенное зрение,
  • потеря веса,
  • пот,
  • боль в животе неизвестной причины,
  • покраснение и боль в руках и ногах.

Другие возможные симптомы включают в себя:

  • артериальный или венозный тромбоз (проявляется как инсульт, инфаркт миокарда или другой сосудистый инцидент),
  • нарушения свертываемости крови (например, в виде продолжительных кровотечений из носа),
  • покраснение лица (румянец),
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта,
  • увеличенная селезенка и печень (осмотрены врачом или визуализированы при ультразвуковом сканировании),
  • кожные язвы,
  • одышка усилие,
  • подагра.

Как распознать полицитемию?

Для диагностики истинной полицитемии врач использует критерии ВОЗ. Для этого каждому пациенту следует:

  • провести тщательный медицинский анамнез и провести детальное обследование (чтобы исключить другие причины полицитемии и подтвердить увеличение печени / селезенки);
  • взять кровь на базовые анализы (количество эритроцитов, количество лейкоцитов, концентрация гемоглобина);
  • взять костный мозг для исследования (чрезмерная активность клеток, которые продуцируют элементы крови);
  • выполнить генетические тесты для конкретных заболеваний конкретных генов.

Очень важно исключить другие причины полицитемии (то есть так называемую вторичную полицитемию). Может появиться:

  • находясь на большой высоте,
  • когда обнаруживаются другие заболевания (легкие, сердце, почки),
  • у заядлых курильщиков,
  • после отравления газом,
  • в некоторых случаях рака,
  • при использовании лекарств,
  • в случае отравления тяжелыми металлами.

Осложнения истинной полицитемии

Истинная полицитемия — серьезное заболевание, которое, если его не лечить, может быстро привести к серьезным осложнениям и, как следствие, к смерти. У пациентов риск инсульта, инфаркта миокарда, тромбоэмболии легочной артерии и венозного тромбоза значительно повышен.

Это можно объяснить тем, что кровь «густая» (богата тромбоцитами, эритроцитами, гранулоцитами и факторами, способствующими процессам свертывания). Чрезмерная активность костного мозга иногда вызывает его фиброз и последующий отказ (это можно сравнить с «истощением» силы костного мозга для производства крови).

У некоторых пациентов истинная полицитемия переходит в гораздо более тяжелый острый лейкоз. Еще одним осложнением может стать появление язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение подлинной полицитемии

Наиболее важной целью лечения полицитемии вера является предотвращение вышеупомянутых опасных тромботических осложнений. Кроме того, устраняются неприятные недуги, сопровождающие заболевание.

Популярным и очень эффективным методом является анализ крови, который проводится регулярно для поддержания концентрации элементов крови на соответствующем уровне.

Кроме того, применяется профилактический аспирин (ацетилсалициловая кислота), что снижает риск возникновения тромботических осложнений.

Иногда врач-гематолог может принять решение о введении дополнительных лекарств, которые препятствуют обмену стволовыми клетками костного мозга, что также снижает аномально высокую выработку компонентов крови. Здесь такие лекарства, как:

  • гидроксимочевина,
  • интерферон альфа,
  • бусульфан,
  • анагрелид,
  • пириметамин,
  • пипоброман,
  • аллопуринол,
  • препараты во время клинических испытаний.

Во время терапии врач следит за так называемым ответом на лечение (с указанием основных параметров анализа крови). Когда это неудовлетворительно, он может принять решение использовать новые лекарства или увеличить интенсивность крови.

Особые ситуации:

  1. Возникновение тромбоза портальной вены печени или тромбоза печени происходит довольно часто в ходе истинной полицитемии — его лечат низкомолекулярными инъекциями гепарина и пероральными антикоагулянтами (на всю оставшуюся жизнь), иногда требуется операция (обход вен со сгустком, механическое удаление тромбоза);
  2. Женщина беременна полицитемией — у здоровых женщин во время беременности приводит к снижению уровня гемоглобина и гематокрита в крови, что может помешать правильной оценке контроля полицитемии. В лечении используется кровопускание кислоты и ацетилсалицилового. Из — за вредного воздействия на плод необходимо избегать введений лекарств, которые препятствуют делению клеток. В качестве последнего средства, ваш доктор дает вам интерферон альфа. Важна соответствующая антикоагулянтная профилактика после родов (инъекции гепарина);
  3. Пациент с полицитемией подвергается операции — из-за значительно более высокого риска тромботических и геморрагических осложнений во время и до операции, необходимо «перестроить» истинную полицитемию до максимально достижимого уровня до операции.

Прогноз в случае полицитемии вера

Прогноз в случае полицитемии вера хороший, когда заболевание правильно лечится (более 15 лет продления жизни), а плохой — в случае отсутствия терапии (средняя продолжительность жизни пациентов составляет 2 года).

Стоит помнить, что это заболевание обычно диагностируется у пожилых людей — правильное лечение практически стирает все различия в ожидаемой продолжительности жизни между людьми старше 60 лет с истинной полицитемией и здоровыми сверстниками.

Источник: https://sostav-krovi.ru/policitemija-simptomy-oslozhnenija-lechenie-i-prognoz/

Признаки и симптомы полицитемии вера

Полицитемия вера что это за заболевание

Полицитемию вера иногда называют «молчаливой болезнью». Долгие годы заболевание не дает о себе знать, выявляется часто во время сдачи обычного анализа крови, когда выясняется, что количество эритроцитов выше нормы. Другой вариант выявления заболевания — обращение пациента к врачу с симптомами полицитемии вера, связанных с тромбообразованием (инсульт головного мозга, инфаркт сердца).

Полицитемию вера — прогрессирующее миелопролиферативное заболевание (новое название этой патологии крови «миелопролиферативные неоплазмы»), развивается в результате гиперплазии клеточных элементов костного мозга. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что повышает ее вязкость, обусловливает возникновение своеобразной симптоматики заболевания.

Осведомленность о симптомах этой редкой патологии крови — один из способов постановки диагноза на ранней стадии заболевания и, соответственно, оказания своевременной медицинской помощи.

Признаки и симптомы заболевания

Клинические проявления полицитемии вера во многом обусловлены избытком эритроцитов, что увеличивает вязкость крови. Это приводит к затруднению ее перемещения по кровеносным сосудам, ухудшается доступ кислорода к тканям организма.

В 30 — 40% обнаруживается увеличенная селезенка.

Основные проявления болезни:

  • потеря остроты зрения (объекты кажутся затуманенными);
  • головные боли;
  • шум в ушах;
  • усталость;
  • зуд;
  • потеря веса;
  • онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев;
  • покраснение кожи лица;
  • красновато-пурпурный цвет кожи на лице, шее, кистях;
  • чрезмерная потливость.

Эти симптомы встречаются и при других заболеваниях. По мере прогрессирования полицитемии вера могут возникать более серьезные проблемы, в том числе:

  • кровотечение из десен;
  • кровотечение из язв двенадцатиперстной кишки или желудка;
  • серьезная кровопотеря от незначительного пореза;
  • отек суставов;
  • боль в костях;
  • увеличение печени, селезенки;
  • тромбозы артерий, тромбофлебиты;
  • боль в животе.

Когда сгусток крови образуется в крупном сосуде, он становится причиной ишемия (прекращения снабжение кровью и кислородом) жизненно важных органов. Это может привести к:

  • инфаркту миокарда;
  • тромботическому инсульту;
  • ишемической болезни кишечника;
  • тромбоэмболии легочной артерии, вызванной образованием тромбов в легочных сосудах.

Что такое тромбоз?

У многих пациентов тромбоз является первым проявлением полицитемии вера. Тромбоз — это закупорка вен или артерий сгустком крови. Вены — это кровеносные сосуды, которые несут кровь к сердцу. Артерии переносят богатую кислородом кровь от сердца к другим органам.

Клиническая картина тромбоза зависит от месторасположения сгустка крови (в каком из сосудов он сформировался). Если он образовался в кровеносных сосудах мозга, то появляются симптомы инсульта. Если он закупоривает сосуды, питающие сердце, то появляется клиника инфаркта миокарда.

Основная проблема, вызванная полицитемией, заключается в том, что большое количество эритроцитов увеличивает «густоту» крови (вязкость).

[attention type=red]
[attention type=yellow]

Тромбоз глубоких вен (ТГВ) — патологическое состояние, характеризующиеся образованием сгустка крови в глубоких венах, чаще всего в нижних конечностях. Реже это происходит в венах рук, брюшной полости и малого таза.

[/attention]
[/attention]

Тромбоэмболия легочной артерии — закупорка легочной артерии или ее ветвей оторвавшимся сгустком крови, который чаще образуется в крупных венах нижних конечностей или малого таза (возникает так называемая эмболия).

Читать еще:  Как быстро и эффективно вылечить хламидиоз у мужчин

При полицитемии вера часто наблюдается повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Это происходит из-за того, что при разрушении эритроцитов в кровь выбрасывается это вещество в большом количестве. Признаки гиперурикемии (повышение уровня мочевой кислоты в крови):

Долгосрочные осложнения

Приблизительно у 15 процентов пациентов течение полицитемия вера может осложниться развитием миелофиброза, состояниям, при котором костный мозг заменяется соединительной тканью. В результате чего снижается выработка нормальных клеток крови.

Миелофиброз может способствовать увеличению печени и селезенки. При развитии этого осложнения больной часто нуждается в пересадке костного мозга.

У некоторых пациентов через несколько лет после начала лечения полицитемии вера может развиться другой тип рака крови.

[attention type=yellow]

По данным статистики, у 10% пациентов через 10 лет после установления диагноза развивается острый миелобластный лейкоз.

[/attention]

А также, возможно, появление острого лимфобластного лейкоза, но это происходит намного реже. Для каждого из этих заболеваний существует специфическое лечение.

Своевременно начатое лечение полицитемия вера существенно снижает риск развития серьезных осложнений, особенно такого как тромбоз.

Существуют несколько подходов к лечению заболевания в зависимости симптомов и патологических состояний, которые возникают при полицитемии вера. Поговорите со своим врачом о вариантах лечения, выясните какой из них являются лучшими для вас.

определение

Полицитемия вера – это хронический миелопролиферативный синдром, характеризующийся увеличением массы эритроцитов. В основе заболевания – клональная экспансия трансформированных гемопоэтических стволовых клеток. На самом деле, в полицитемической вере существует популяция нормальных стволовых клеток, а другая имеет мутации, которые могут вызывать заболевание.

https://www.youtube.com/watch?v=Vwq9FAO9C04

Наиболее распространенная мутация, обнаруженная у пораженных пациентов, приводит к конститутивной активации белка JAK2, который вызывает чрезмерную пролиферацию клеток, независимо от уровня эритропоэтина.

Полицитемия вера включает в себя трилинейную гиперцеллюлярность (панмиеллез): при исследовании костного мозга выявляется главным образом гиперплазия эритроида, а также гранулоциты и мегакариоциты.

[attention type=green]

Следовательно, при полицитемии вера увеличивается объем крови и развивается гипервязкость, поэтому возрастает риск развития тромботических явлений.

[/attention]

Полицитемия вера немного чаще встречается у мужчин. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет около 60 лет; очень редкие случаи встречаются в детском возрасте.

Наиболее распространенные симптомы и признаки *

  • звон в ушах
  • звон в ушах
  • анемия
  • Покраснение лица
  • астения
  • цианоз
  • Прерывистая хромота
  • Мышечные спазмы
  • диспноэ
  • Желудочно-кишечные кровотечения
  • гепатомегалия
  • эритроцитоз
  • эритромелалгия
  • лихорадка
  • Болят ноги
  • Распухшие ноги
  • Ноги устали, тяжелые ноги
  • гиперспленический синдром
  • Livedo Reticularis
  • макроцитоз
  • Головные боли
  • Глаза покраснели
  • Парестезию
  • Потеря веса
  • тромбоцитопения
  • зудящий
  • Аквагенный зуд
  • Зуд ноги
  • Зуд в руках
  • скотомы
  • Синдром Рейно
  • спленомегалия
  • Спутанность сознания
  • тромбоцитоз
  • головокружение
  • Двойное зрение

Читать еще:  Причины потери памяти после 50

Дальнейшие показания

Полицитемия вера проявляется симптомами часто из-за увеличения количества эритроцитов и гипервязкости крови. Чаще появляются астения, головная боль, шум в ушах, нарушения зрения (скотомы и диплопия), головокружение и одышка. Появление хромоты, тромбофлебита, акроцианоза (с феноменом Рейно) и парестезии являются легко обнаруживаемыми признаками.

Лицо пациента, страдающего полицитемией, может приобретать характерный красный цвет, и конъюнктива может выглядеть застойной. Зуд является очень частым симптомом, который встречается особенно после горячей ванны. Могут присутствовать легкие кровотечения.

Однако кровотечение и / или тромбоз могут резко начаться, если они влияют на сосудистые структуры на уровне жизненно важных органов, таких как мозг (церебральный инсульт), сердце (инфаркт миокарда или стенокардия), легкие (эмболия легочной артерии) и желудочно-кишечный тракт (сердечные приступы). брыжеечный).

[attention type=red]

У 3 пациентов с полицитемией вера из 4 наблюдается спленомегалия, почти всегда из-за миелоидной метаплазии (так называемый «отказ от фазы», ​​когда гематологические показатели стабильны). Заболевание с годами определяет увеличение фиброза костного мозга, лейкозитоз и тромбоцитоз и прогрессирующую анемизацию. Гепатомегалия, субфебрильная температура и потеря веса также могут возникнуть.

[/attention]

Наиболее частыми причинами смерти являются тромботические и / или геморрагические осложнения или патологии, при которых может присутствовать полицитемия вера (острый лейкоз и миелодисплазия).

Диагноз ставится на основании анализа крови, поиска мутаций против JAK2 и клинических критериев, в том числе Hb> 18, 5 г / дл у мужчин и> 16, 5 г / дл у женщин (или других доказательств увеличения масса эритроцитов).

[attention type=yellow]

Незначительные клинические критерии полицитемии вера включают в себя выявление гиперклеточного костного мозга по возрасту с трилинейным ростом (панмиеллез) и пролиферацией эритроидов, гранулоцитов и мегакариоцитов; уровни эритропоэтина в сыворотке ниже нормального диапазона и образование эндогенных эритроидных колоний in vitro также могут быть оценены.

[/attention]

Целью лечения является уменьшение массы эритроцитов, поддержание нормальной вязкости крови и контроль пролиферации клеток. Следовательно, циторедуктивные методы лечения (гидроксимочевина или интерферон), низкие дозы аспирина (или других антиагрегантов) и флеботомия могут быть использованы.

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия является заболеванием с сугубо опухолевым генезом.

Основополагающим в этой болезни является то, что в красном костном мозге поражаются стволовые клетки, а вернее клетки-прародительницы форменных элементов крови (также их называют полипотентными стволовыми клетками).

Как результат, в организме резко возрастает количество эритроцитов и других форменных элементов (тромбоцитов и лейкоцитов). Но так как организм приспособлен к определенной норме их содержания в крови, то любое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме.

Истинная полицитемия отличается довольно злокачественным течением и трудно поддается лечению. Это объясняется тем, что практически невозможно воздействовать на основную причину возникновения истинной полицитемии — мутировавшую стволовую клетку с высокой митотической активностью (способностью к делению).

Ярким и характерным признаком полицитемии будет плеторический синдром. Он обусловлен высоким содержанием эритроцитов в русле. Характеризуется этот синдром багрово-красной окраской кожи с сильным ее зудом.

У истинной полицитемии есть три основных стадии, которые расположены согласно активности процесса. Первая стадия — стадия разгара.

[attention type=green]

В этой стадии будут формироваться первые изменения в костном мозге, и формироваться измененные участки кроветворения. Стадию разгара практически невозможно выявить клинически.

[/attention]

Чаще всего на этой стадии диагноз истинной полицитемии ставится случайным образом, например при проведении исследований крови для диагностики другого заболевания.

После стадии разгара следует стадия клинических проявлений: здесь появятся все клинические признаки этого заболевания, синдром плеторы, кожный зуд, увеличение селезенки.

После стадии клинических проявлений появится конечная стадия — анемическая.

При ней будут выявлены все те же клинические признаки, плюс к ним добавятся диагностические симптомы «опустошения» костного мозга (благодаря постоянной гиперплазии костного мозга).

[attention type=red]

Важно отметить, что истинная полицитемия является грозным заболеванием благодаря своим осложнениям.

[/attention]

Повышенное количество эритроцитов и тромбоцитов приведет к повышенному тромбообразованию и развитию тромботических поражений организма.

Кроме того, повышается общее кровяное давление, что может привести к стойкой артериальной гипертензии и геморрагическим инсультам, с последующим внутричерепным кровоизлиянием и смертью.

Источник: https://biyxoru.ru/drugoe/priznaki-i-simptomy-politsitemii-vera.html

Источник: https://ru.oldmedic.com/polycythemia-vera-8063

Полицитемия вера – симптомы заболевания

Полицитемия вера что это за заболевание
Полицитемия вера что это за заболевание

Полицитемия вера – симптомы заболевания

Полицитемия вера что это за заболевание

Полицитемия вера – симптомы заболевания

Полицитемия вера что это за заболевание

Полицитемия вера – симптомы заболевания

Полицитемия вера что это за заболевание

Полицитемию вера иногда называют «молчаливой болезнью». Долгие годы заболевание не дает о себе знать, выявляется часто во время сдачи обычного анализа крови, когда выясняется, что количество эритроцитов выше нормы. Другой вариант выявления заболевания — обращение пациента к врачу с симптомами полицитемии вера, связанных с тромбообразованием (инсульт головного мозга, инфаркт сердца).

Полицитемия вера встречается редко, для заболевания характерно медленное, незаметное течение, люди на протяжении нескольких лет не обращают внимание на появившуюся симптоматика.

Полицитемию вера — прогрессирующее миелопролиферативное заболевание (новое название этой патологии крови «миелопролиферативные неоплазмы»), развивается в результате гиперплазии клеточных элементов костного мозга. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что повышает ее вязкость, обусловливает возникновение своеобразной симптоматики заболевания.

Осведомленность о симптомах этой редкой патологии крови — один из способов постановки диагноза на ранней стадии заболевания и, соответственно, оказания своевременной медицинской помощи.

Признаки и симптомы заболевания

Полицитемия Вера: симптомы, причины и лечение

Полицитемия вера что это за заболевание
Полицитемия вера что это за заболевание

Это рак крови, который начинается в костном мозге, мягком центре, где растут новые клетки крови. Если у вас полицитемия, ваш мозг выделяет слишком много эритроцитов, в результате чего ваша кровь становится слишком густой. Это может повысить вероятность возникновения сгустков, инсульта или сердечного приступа.

Эта болезнь ухудшается очень медленно, обычно в течение многих лет.Хотя это может быть опасно для жизни, если вы не получите лечение, у большинства людей есть хороший шанс прожить долгую жизнь, если они получат правильный уход.

Если у вас полицитемия, вы обычно узнаете об этом, когда вам исполнилось 60 лет. Но это может случиться в любом возрасте. Это чаще встречается среди мужчин, чем женщин.

У вас могут быть такие предупреждающие признаки, как головокружение или чувство усталости и слабости, но многие симптомы могут вызывать эти симптомы. Если у вас полицитемия вера, первый признак может быть, когда обычный анализ крови показывает, что у вас большое количество клеток крови.

Лечение, которое вы получаете, зависит от вашего возраста и вашей ситуации. Если у вас мало симптомов, ваш доктор может просто захотеть проверить вас время от времени без лечения.

Естественно волноваться, когда узнаешь, что у тебя рак. Но помните, что все разные, и все виды рака не одинаковы. С поддержкой вашего врача, семьи, друзей и других людей, у которых есть полицитемия, вы будете в лучшем положении, чтобы справиться с этим.

причины

Вы не «подхватываете» полицитемию, как простуду или грипп. Это то, что вы получаете, потому что у вас есть ген (JAK2 или TET2), который работает неправильно. Эти гены должны быть уверены, что ваш костный мозг не производит слишком много клеток крови.

Ваш костный мозг производит три типа клеток крови:

Эритроциты переносят кислород, белые инфекции борьбы, и тромбоциты свертывают Вашу кровь, чтобы остановить кровотечение.

[attention type=yellow]

У большинства людей с полицитемией вера слишком много эритроцитов. Но болезнь также может привести к тому, что у вас будет слишком много лейкоцитов и тромбоцитов.

[/attention]

Скорее всего, проблема в вашем гене JAK2 или TET2 произошла в течение вашей жизни. Это редко, но родители могут передать эти сломанные гены детям.

продолжение

симптомы

Сначала вы можете не заметить никаких проблем. Когда у вас появляются симптомы, они могут включать:

  • Головные боли
  • Двойное зрение
  • Темные или слепые пятна в вашем видении, которые приходят и уходят
  • Зуд по всему телу, особенно после того, как вы были в теплой или горячей воде
  • Потливость, особенно ночью
  • Красное лицо, которое выглядит как солнечный ожог или покраснение
  • Слабость
  • Головокружение
  • Потеря веса
  • Сбивчивое дыхание
  • Покалывание или жжение в руках или ногах
  • Болезненный отек сустава

Вы также можете почувствовать давление или ощущение полноты под ребрами с левой стороны. Эти симптомы происходят от увеличенной селезенки, которая может случиться. Селезенка – это орган, который помогает фильтровать вашу кровь.

Без лечения дополнительные красные кровяные клетки в ваших венах могут вызвать сгустки, которые замедляют ваш кровоток. Это повышает вероятность инсульта или сердечного приступа. Это также может вызвать боль под названием стенокардия в груди.

диагностика

Если ваш врач считает, что у вас может быть полицитемия, вам необходимо пройти медицинский осмотр, включая проверку селезенки. Они также увидят, если ваше лицо необычно красное.

Ваш врач может задать вам такие вопросы, как:

  • У тебя много головной боли?
  • Вы похудели в последнее время?
  • Вы чувствуете головокружение или слабость?
  • У вас была одышка?
  • Вы много потеете по ночам?

Вы также можете сдать анализы крови. Они включают:

Полный анализ крови (CBC). Ваш врач берет образец вашей крови и отправляет его в лабораторию, где аппарат подсчитывает количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, которые у вас есть. Необычно большое количество любого из них может быть признаком полицитемии.

Мазок крови. В этом тесте ваш врач посмотрит образец вашей крови через микроскоп. Это способ проверить наличие других заболеваний, которые иногда связаны с полицитемией.

Уровень ЭПО. Этот тест измеряет, сколько гормонов EPO у вас в крови. EPO говорит вашему костному мозгу, чтобы сделать клетки крови. Люди, у которых есть полицитемия, имеют очень низкие количества этого.

Вопросы для вашего доктора

Перед вашим назначением рекомендуется составить список вопросов, которые следует задать своему врачу, например:

  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Какие побочные эффекты?
  • Как я могу предотвратить осложнения?
  • Так как у меня полицитемия, может ли я перенести инсульт или инфаркт?
  • Как я могу ослабить мои симптомы?

лечение

Полицитемия вера различна для каждого человека, который имеет это. Если у вас мало симптомов, вам может не потребоваться лечение сразу. Ваш доктор будет внимательно следить за вами.

Если вам действительно необходимо лечение, его цель – снизить количество эритроцитов, которые вырабатывает ваше тело, и предотвратить образование тромбов и других осложнений.

Ваши варианты включают в себя:

Phlebotomy. Это часто первое лечение людей с полицитемией вера.

Ваш доктор удаляет кровь из вашей вены. Это очень похоже на сдачу крови. Цель состоит в том, чтобы снизить количество клеток крови. После того, как это будет сделано, ваша кровь станет тоньше и станет легче течь. Вам, как правило, тоже будет лучше. Некоторые симптомы ослабнут, такие как головные боли или головокружение.

[attention type=green]

Ваш врач решит, как часто вам требуется флеботомия. Для некоторых людей это единственное лечение, в котором они нуждаются много лет.

[/attention]

Малая доза аспирин. Это удерживает тромбоциты от слипания. Это снижает вероятность возникновения тромбов, что, в свою очередь, снижает вероятность сердечных приступов или инсультов. Большинство людей с полицитемией вера принимают низкие дозы аспирина.

Забота о себе

Есть много способов сохранить себя комфортно и максимально здоровым:

  1. Не курите и не жуйте табак. Табак сужает кровеносные сосуды, что повышает вероятность образования тромбов.
  2. Получите легкие упражнения, такие как ходьба, чтобы помочь вашему кровообращению и сохранить свое сердце здоровым.
  3. Делайте упражнения для ног и лодыжек, чтобы предотвратить образование сгустков в венах ног. Ваш врач или физиотерапевт может показать вам, как.
  4. Купайтесь или принимайте душ в прохладной воде, если теплая вода вызывает у вас зуд.
  5. Держите кожу влажной с помощью лосьона и старайтесь не поцарапать.

Что ожидать

Хотя нет никакого лечения, правильное лечение может помочь вам справиться с этой болезнью в течение многих лет. Помните, что у каждого дела разные.

При хорошем уходе вы можете вести активный образ жизни.

Это редко, но ваше состояние может привести к острой лейкемии или миелофиброзу, которые также являются заболеваниями крови, но более серьезны, чем полицитемия вера. Острый лейкоз – это рак крови, который быстро ухудшается. Миелофиброз – это состояние, при котором ваш костный мозг заполняется рубцовой тканью.

Поговорите со своими друзьями и семьей о том, как сохранить позитивный настрой. Вы также можете присоединиться к группе поддержки для людей с вашим заболеванием.

Получение поддержки

Исследовательский фонд MPN имеет больше информации о полицитемии вера. Это также может помочь вам найти группы поддержки.

Источник: https://ru.medicineh.com/40-polycythemia-vera-27596

Полицитемия – симптомы, осложнения, лечение и прогноз | Состав крови

Полицитемия вера что это за заболевание

Полицитемия представляет собой расстройство, которое относится к группе миелопролиферативных заболеваний, то есть когда костный мозг продуцирует аномальные количества одного из компонентов крови. В случае полицитемии вера обнаружено избыточное количество всех основных элементов (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с преобладанием эритроцитов.

Каковы причины полицитемии?

Причины и возникновение истинной полицитемии полностью не изучены. Единственным доказанным фактором, способствующим развитию истинной полицитемии, является ионизирующее излучение (например, рентгеновское излучение). Это относительно редкое заболевание, чаще поражающее пожилых мужчин.

Симптомы полицитемии

Наиболее распространенным (у половины пациентов) является:

  • головная боль,
  • зуд кожи после горячей ванны (очень характерный симптом),
  • постоянная усталость .

Треть пациентов жалуется на:

  • головокружение в различных ситуациях,
  • затуманенное зрение,
  • потеря веса,
  • пот,
  • боль в животе неизвестной причины,
  • покраснение и боль в руках и ногах.

Другие возможные симптомы включают в себя:

  • артериальный или венозный тромбоз (проявляется как инсульт, инфаркт миокарда или другой сосудистый инцидент),
  • нарушения свертываемости крови (например, в виде продолжительных кровотечений из носа),
  • покраснение лица (румянец),
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта,
  • увеличенная селезенка и печень (осмотрены врачом или визуализированы при ультразвуковом сканировании),
  • кожные язвы,
  • одышка усилие,
  • подагра.

Как распознать полицитемию?

Для диагностики истинной полицитемии врач использует критерии ВОЗ. Для этого каждому пациенту следует:

  • провести тщательный медицинский анамнез и провести детальное обследование (чтобы исключить другие причины полицитемии и подтвердить увеличение печени / селезенки);
  • взять кровь на базовые анализы (количество эритроцитов, количество лейкоцитов, концентрация гемоглобина);
  • взять костный мозг для исследования (чрезмерная активность клеток, которые продуцируют элементы крови);
  • выполнить генетические тесты для конкретных заболеваний конкретных генов.

Очень важно исключить другие причины полицитемии (то есть так называемую вторичную полицитемию). Может появиться:

  • находясь на большой высоте,
  • когда обнаруживаются другие заболевания (легкие, сердце, почки),
  • у заядлых курильщиков,
  • после отравления газом,
  • в некоторых случаях рака,
  • при использовании лекарств,
  • в случае отравления тяжелыми металлами.

Осложнения истинной полицитемии

Истинная полицитемия — серьезное заболевание, которое, если его не лечить, может быстро привести к серьезным осложнениям и, как следствие, к смерти. У пациентов риск инсульта, инфаркта миокарда, тромбоэмболии легочной артерии и венозного тромбоза значительно повышен.

Это можно объяснить тем, что кровь «густая» (богата тромбоцитами, эритроцитами, гранулоцитами и факторами, способствующими процессам свертывания). Чрезмерная активность костного мозга иногда вызывает его фиброз и последующий отказ (это можно сравнить с «истощением» силы костного мозга для производства крови).

У некоторых пациентов истинная полицитемия переходит в гораздо более тяжелый острый лейкоз. Еще одним осложнением может стать появление язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение подлинной полицитемии

Наиболее важной целью лечения полицитемии вера является предотвращение вышеупомянутых опасных тромботических осложнений. Кроме того, устраняются неприятные недуги, сопровождающие заболевание.

Популярным и очень эффективным методом является анализ крови, который проводится регулярно для поддержания концентрации элементов крови на соответствующем уровне.

Кроме того, применяется профилактический аспирин (ацетилсалициловая кислота), что снижает риск возникновения тромботических осложнений.

Иногда врач-гематолог может принять решение о введении дополнительных лекарств, которые препятствуют обмену стволовыми клетками костного мозга, что также снижает аномально высокую выработку компонентов крови. Здесь такие лекарства, как:

  • гидроксимочевина,
  • интерферон альфа,
  • бусульфан,
  • анагрелид,
  • пириметамин,
  • пипоброман,
  • аллопуринол,
  • препараты во время клинических испытаний.

Во время терапии врач следит за так называемым ответом на лечение (с указанием основных параметров анализа крови). Когда это неудовлетворительно, он может принять решение использовать новые лекарства или увеличить интенсивность крови.

Особые ситуации:

  1. Возникновение тромбоза портальной вены печени или тромбоза печени происходит довольно часто в ходе истинной полицитемии — его лечат низкомолекулярными инъекциями гепарина и пероральными антикоагулянтами (на всю оставшуюся жизнь), иногда требуется операция (обход вен со сгустком, механическое удаление тромбоза);
  2. Женщина беременна полицитемией — у здоровых женщин во время беременности приводит к снижению уровня гемоглобина и гематокрита в крови, что может помешать правильной оценке контроля полицитемии. В лечении используется кровопускание кислоты и ацетилсалицилового. Из — за вредного воздействия на плод необходимо избегать введений лекарств, которые препятствуют делению клеток. В качестве последнего средства, ваш доктор дает вам интерферон альфа. Важна соответствующая антикоагулянтная профилактика после родов (инъекции гепарина);
  3. Пациент с полицитемией подвергается операции — из-за значительно более высокого риска тромботических и геморрагических осложнений во время и до операции, необходимо «перестроить» истинную полицитемию до максимально достижимого уровня до операции.

Прогноз в случае полицитемии вера

Прогноз в случае полицитемии вера хороший, когда заболевание правильно лечится (более 15 лет продления жизни), а плохой — в случае отсутствия терапии (средняя продолжительность жизни пациентов составляет 2 года).

Стоит помнить, что это заболевание обычно диагностируется у пожилых людей — правильное лечение практически стирает все различия в ожидаемой продолжительности жизни между людьми старше 60 лет с истинной полицитемией и здоровыми сверстниками.

Источник: https://sostav-krovi.ru/policitemija-simptomy-oslozhnenija-lechenie-i-prognoz/

Признаки и симптомы полицитемии вера

Полицитемия вера что это за заболевание

Полицитемию вера иногда называют «молчаливой болезнью». Долгие годы заболевание не дает о себе знать, выявляется часто во время сдачи обычного анализа крови, когда выясняется, что количество эритроцитов выше нормы. Другой вариант выявления заболевания — обращение пациента к врачу с симптомами полицитемии вера, связанных с тромбообразованием (инсульт головного мозга, инфаркт сердца).

Полицитемию вера — прогрессирующее миелопролиферативное заболевание (новое название этой патологии крови «миелопролиферативные неоплазмы»), развивается в результате гиперплазии клеточных элементов костного мозга. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что повышает ее вязкость, обусловливает возникновение своеобразной симптоматики заболевания.

Осведомленность о симптомах этой редкой патологии крови — один из способов постановки диагноза на ранней стадии заболевания и, соответственно, оказания своевременной медицинской помощи.

Признаки и симптомы заболевания

Клинические проявления полицитемии вера во многом обусловлены избытком эритроцитов, что увеличивает вязкость крови. Это приводит к затруднению ее перемещения по кровеносным сосудам, ухудшается доступ кислорода к тканям организма.

В 30 — 40% обнаруживается увеличенная селезенка.

Основные проявления болезни:

  • потеря остроты зрения (объекты кажутся затуманенными);
  • головные боли;
  • шум в ушах;
  • усталость;
  • зуд;
  • потеря веса;
  • онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев;
  • покраснение кожи лица;
  • красновато-пурпурный цвет кожи на лице, шее, кистях;
  • чрезмерная потливость.

Эти симптомы встречаются и при других заболеваниях. По мере прогрессирования полицитемии вера могут возникать более серьезные проблемы, в том числе:

  • кровотечение из десен;
  • кровотечение из язв двенадцатиперстной кишки или желудка;
  • серьезная кровопотеря от незначительного пореза;
  • отек суставов;
  • боль в костях;
  • увеличение печени, селезенки;
  • тромбозы артерий, тромбофлебиты;
  • боль в животе.

Когда сгусток крови образуется в крупном сосуде, он становится причиной ишемия (прекращения снабжение кровью и кислородом) жизненно важных органов. Это может привести к:

  • инфаркту миокарда;
  • тромботическому инсульту;
  • ишемической болезни кишечника;
  • тромбоэмболии легочной артерии, вызванной образованием тромбов в легочных сосудах.

Что такое тромбоз?

У многих пациентов тромбоз является первым проявлением полицитемии вера. Тромбоз — это закупорка вен или артерий сгустком крови. Вены — это кровеносные сосуды, которые несут кровь к сердцу. Артерии переносят богатую кислородом кровь от сердца к другим органам.

Клиническая картина тромбоза зависит от месторасположения сгустка крови (в каком из сосудов он сформировался). Если он образовался в кровеносных сосудах мозга, то появляются симптомы инсульта. Если он закупоривает сосуды, питающие сердце, то появляется клиника инфаркта миокарда.

Основная проблема, вызванная полицитемией, заключается в том, что большое количество эритроцитов увеличивает «густоту» крови (вязкость).

[attention type=red]
[attention type=yellow]

Тромбоз глубоких вен (ТГВ) — патологическое состояние, характеризующиеся образованием сгустка крови в глубоких венах, чаще всего в нижних конечностях. Реже это происходит в венах рук, брюшной полости и малого таза.

[/attention]
[/attention]

Тромбоэмболия легочной артерии — закупорка легочной артерии или ее ветвей оторвавшимся сгустком крови, который чаще образуется в крупных венах нижних конечностей или малого таза (возникает так называемая эмболия).

Читать еще:  Как быстро и эффективно вылечить хламидиоз у мужчин

При полицитемии вера часто наблюдается повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Это происходит из-за того, что при разрушении эритроцитов в кровь выбрасывается это вещество в большом количестве. Признаки гиперурикемии (повышение уровня мочевой кислоты в крови):

Долгосрочные осложнения

Приблизительно у 15 процентов пациентов течение полицитемия вера может осложниться развитием миелофиброза, состояниям, при котором костный мозг заменяется соединительной тканью. В результате чего снижается выработка нормальных клеток крови.

Миелофиброз может способствовать увеличению печени и селезенки. При развитии этого осложнения больной часто нуждается в пересадке костного мозга.

У некоторых пациентов через несколько лет после начала лечения полицитемии вера может развиться другой тип рака крови.

[attention type=yellow]

По данным статистики, у 10% пациентов через 10 лет после установления диагноза развивается острый миелобластный лейкоз.

[/attention]

А также, возможно, появление острого лимфобластного лейкоза, но это происходит намного реже. Для каждого из этих заболеваний существует специфическое лечение.

Своевременно начатое лечение полицитемия вера существенно снижает риск развития серьезных осложнений, особенно такого как тромбоз.

Существуют несколько подходов к лечению заболевания в зависимости симптомов и патологических состояний, которые возникают при полицитемии вера. Поговорите со своим врачом о вариантах лечения, выясните какой из них являются лучшими для вас.

Симптомы полицитемии вера

Полицитемия вера

определение

Полицитемия вера – это хронический миелопролиферативный синдром, характеризующийся увеличением массы эритроцитов. В основе заболевания – клональная экспансия трансформированных гемопоэтических стволовых клеток. На самом деле, в полицитемической вере существует популяция нормальных стволовых клеток, а другая имеет мутации, которые могут вызывать заболевание.

https://www.youtube.com/watch?v=Vwq9FAO9C04

Наиболее распространенная мутация, обнаруженная у пораженных пациентов, приводит к конститутивной активации белка JAK2, который вызывает чрезмерную пролиферацию клеток, независимо от уровня эритропоэтина.

Полицитемия вера включает в себя трилинейную гиперцеллюлярность (панмиеллез): при исследовании костного мозга выявляется главным образом гиперплазия эритроида, а также гранулоциты и мегакариоциты.

[attention type=green]

Следовательно, при полицитемии вера увеличивается объем крови и развивается гипервязкость, поэтому возрастает риск развития тромботических явлений.

[/attention]

Полицитемия вера немного чаще встречается у мужчин. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет около 60 лет; очень редкие случаи встречаются в детском возрасте.

Наиболее распространенные симптомы и признаки *

  • звон в ушах
  • звон в ушах
  • анемия
  • Покраснение лица
  • астения
  • цианоз
  • Прерывистая хромота
  • Мышечные спазмы
  • диспноэ
  • Желудочно-кишечные кровотечения
  • гепатомегалия
  • эритроцитоз
  • эритромелалгия
  • лихорадка
  • Болят ноги
  • Распухшие ноги
  • Ноги устали, тяжелые ноги
  • гиперспленический синдром
  • Livedo Reticularis
  • макроцитоз
  • Головные боли
  • Глаза покраснели
  • Парестезию
  • Потеря веса
  • тромбоцитопения
  • зудящий
  • Аквагенный зуд
  • Зуд ноги
  • Зуд в руках
  • скотомы
  • Синдром Рейно
  • спленомегалия
  • Спутанность сознания
  • тромбоцитоз
  • головокружение
  • Двойное зрение

Читать еще:  Причины потери памяти после 50

Дальнейшие показания

Полицитемия вера проявляется симптомами часто из-за увеличения количества эритроцитов и гипервязкости крови. Чаще появляются астения, головная боль, шум в ушах, нарушения зрения (скотомы и диплопия), головокружение и одышка. Появление хромоты, тромбофлебита, акроцианоза (с феноменом Рейно) и парестезии являются легко обнаруживаемыми признаками.

Лицо пациента, страдающего полицитемией, может приобретать характерный красный цвет, и конъюнктива может выглядеть застойной. Зуд является очень частым симптомом, который встречается особенно после горячей ванны. Могут присутствовать легкие кровотечения.

Однако кровотечение и / или тромбоз могут резко начаться, если они влияют на сосудистые структуры на уровне жизненно важных органов, таких как мозг (церебральный инсульт), сердце (инфаркт миокарда или стенокардия), легкие (эмболия легочной артерии) и желудочно-кишечный тракт (сердечные приступы). брыжеечный).

[attention type=red]

У 3 пациентов с полицитемией вера из 4 наблюдается спленомегалия, почти всегда из-за миелоидной метаплазии (так называемый «отказ от фазы», ​​когда гематологические показатели стабильны). Заболевание с годами определяет увеличение фиброза костного мозга, лейкозитоз и тромбоцитоз и прогрессирующую анемизацию. Гепатомегалия, субфебрильная температура и потеря веса также могут возникнуть.

[/attention]

Наиболее частыми причинами смерти являются тромботические и / или геморрагические осложнения или патологии, при которых может присутствовать полицитемия вера (острый лейкоз и миелодисплазия).

Диагноз ставится на основании анализа крови, поиска мутаций против JAK2 и клинических критериев, в том числе Hb> 18, 5 г / дл у мужчин и> 16, 5 г / дл у женщин (или других доказательств увеличения масса эритроцитов).

[attention type=yellow]

Незначительные клинические критерии полицитемии вера включают в себя выявление гиперклеточного костного мозга по возрасту с трилинейным ростом (панмиеллез) и пролиферацией эритроидов, гранулоцитов и мегакариоцитов; уровни эритропоэтина в сыворотке ниже нормального диапазона и образование эндогенных эритроидных колоний in vitro также могут быть оценены.

[/attention]

Целью лечения является уменьшение массы эритроцитов, поддержание нормальной вязкости крови и контроль пролиферации клеток. Следовательно, циторедуктивные методы лечения (гидроксимочевина или интерферон), низкие дозы аспирина (или других антиагрегантов) и флеботомия могут быть использованы.

Полицитемия вера симптомы

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия является заболеванием с сугубо опухолевым генезом.

Основополагающим в этой болезни является то, что в красном костном мозге поражаются стволовые клетки, а вернее клетки-прародительницы форменных элементов крови (также их называют полипотентными стволовыми клетками).

Как результат, в организме резко возрастает количество эритроцитов и других форменных элементов (тромбоцитов и лейкоцитов). Но так как организм приспособлен к определенной норме их содержания в крови, то любое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме.

Истинная полицитемия отличается довольно злокачественным течением и трудно поддается лечению. Это объясняется тем, что практически невозможно воздействовать на основную причину возникновения истинной полицитемии — мутировавшую стволовую клетку с высокой митотической активностью (способностью к делению).

Ярким и характерным признаком полицитемии будет плеторический синдром. Он обусловлен высоким содержанием эритроцитов в русле. Характеризуется этот синдром багрово-красной окраской кожи с сильным ее зудом.

У истинной полицитемии есть три основных стадии, которые расположены согласно активности процесса. Первая стадия — стадия разгара.

[attention type=green]

В этой стадии будут формироваться первые изменения в костном мозге, и формироваться измененные участки кроветворения. Стадию разгара практически невозможно выявить клинически.

[/attention]

Чаще всего на этой стадии диагноз истинной полицитемии ставится случайным образом, например при проведении исследований крови для диагностики другого заболевания.

После стадии разгара следует стадия клинических проявлений: здесь появятся все клинические признаки этого заболевания, синдром плеторы, кожный зуд, увеличение селезенки.

После стадии клинических проявлений появится конечная стадия — анемическая.

При ней будут выявлены все те же клинические признаки, плюс к ним добавятся диагностические симптомы «опустошения» костного мозга (благодаря постоянной гиперплазии костного мозга).

[attention type=red]

Важно отметить, что истинная полицитемия является грозным заболеванием благодаря своим осложнениям.

[/attention]

Повышенное количество эритроцитов и тромбоцитов приведет к повышенному тромбообразованию и развитию тромботических поражений организма.

Кроме того, повышается общее кровяное давление, что может привести к стойкой артериальной гипертензии и геморрагическим инсультам, с последующим внутричерепным кровоизлиянием и смертью.

Источник: https://biyxoru.ru/drugoe/priznaki-i-simptomy-politsitemii-vera.html

Источник: https://ru.oldmedic.com/polycythemia-vera-8063

Полицитемия вера – симптомы заболевания

Полицитемия вера что это за заболевание
Полицитемия вера что это за заболевание

Полицитемия вера – симптомы заболевания

Полицитемия вера что это за заболевание

Полицитемию вера иногда называют «молчаливой болезнью». Долгие годы заболевание не дает о себе знать, выявляется часто во время сдачи обычного анализа крови, когда выясняется, что количество эритроцитов выше нормы. Другой вариант выявления заболевания — обращение пациента к врачу с симптомами полицитемии вера, связанных с тромбообразованием (инсульт головного мозга, инфаркт сердца).

Полицитемия вера встречается редко, для заболевания характерно медленное, незаметное течение, люди на протяжении нескольких лет не обращают внимание на появившуюся симптоматика.

Полицитемию вера — прогрессирующее миелопролиферативное заболевание (новое название этой патологии крови «миелопролиферативные неоплазмы»), развивается в результате гиперплазии клеточных элементов костного мозга. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что повышает ее вязкость, обусловливает возникновение своеобразной симптоматики заболевания.

Осведомленность о симптомах этой редкой патологии крови — один из способов постановки диагноза на ранней стадии заболевания и, соответственно, оказания своевременной медицинской помощи.

Признаки и симптомы заболевания

Признаки и симптомы заболевания

Клинические проявления полицитемии вера во многом обусловлены избытком эритроцитов, что увеличивает вязкость крови. Это приводит к затруднению ее перемещения по кровеносным сосудам, ухудшается доступ кислорода к тканям организма.

В 30 — 40% обнаруживается увеличенная селезенка.

Основные проявления болезни:

  • потеря остроты зрения (объекты кажутся затуманенными);
  • головные боли;
  • шум в ушах;
  • усталость;
  • зуд;
  • потеря веса;
  • онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев;
  • покраснение кожи лица;
  • красновато-пурпурный цвет кожи на лице, шее, кистях;
  • чрезмерная потливость.

Эти симптомы встречаются и при других заболеваниях. По мере прогрессирования полицитемии вера могут возникать более серьезные проблемы, в том числе:

  • кровотечение из десен;
  • кровотечение из язв двенадцатиперстной кишки или желудка;
  • серьезная кровопотеря от незначительного пореза;
  • отек суставов;
  • боль в костях;
  • увеличение печени, селезенки;
  • тромбозы артерий, тромбофлебиты;
  • боль в животе.

Когда сгусток крови образуется в крупном сосуде, он становится причиной ишемия (прекращения снабжение кровью и кислородом) жизненно важных органов. Это может привести к:

  • инфаркту миокарда;
  • тромботическому инсульту;
  • ишемической болезни кишечника;
  • тромбоэмболии легочной артерии, вызванной образованием тромбов в легочных сосудах.

Что такое тромбоз?

Что такое тромбоз?

У многих пациентов тромбоз является первым проявлением полицитемии вера. Тромбоз — это закупорка вен или артерий сгустком крови. Вены — это кровеносные сосуды, которые несут кровь к сердцу. Артерии переносят богатую кислородом кровь от сердца к другим органам.

Клиническая картина тромбоза зависит от месторасположения сгустка крови (в каком из сосудов он сформировался). Если он образовался в кровеносных сосудах мозга, то появляются симптомы инсульта. Если он закупоривает сосуды, питающие сердце, то появляется клиника инфаркта миокарда.

Основная проблема, вызванная полицитемией, заключается в том, что большое количество эритроцитов увеличивает «густоту» крови (вязкость).

[attention type=red]
[attention type=yellow]

Тромбоз глубоких вен (ТГВ) — патологическое состояние, характеризующиеся образованием сгустка крови в глубоких венах, чаще всего в нижних конечностях. Реже это происходит в венах рук, брюшной полости и малого таза.

[/attention]
[/attention]

Тромбоэмболия легочной артерии — закупорка легочной артерии или ее ветвей оторвавшимся сгустком крови, который чаще образуется в крупных венах нижних конечностей или малого таза (возникает так называемая эмболия).

При полицитемии вера часто наблюдается повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Это происходит из-за того, что при разрушении эритроцитов в кровь выбрасывается это вещество в большом количестве. Признаки гиперурикемии (повышение уровня мочевой кислоты в крови):

Долгосрочные осложнения

Лечимся дома
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: