Полицитопения что это

Полицитемия – это… Полицитемия: симптомы и лечение

Полицитемия — это хроническое заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Также при такой патологии у 70 % пациентов изменяется количество тромбоцитов и лейкоцитов в большую сторону.

Недуг не обладает высокой распространенностью — ежегодно на один миллион населения регистрируют не более пяти случаев. Чаще всего болезнь полицитемия развивается у людей среднего и пожилого возраста.

По статистике, представители мужского пола страдают данной патологией в пять раз чаще, чем женщины.

Сегодня рассмотрим подробнее такое состояние, как полицитемия, симптомы и лечение патологии будут описаны ниже.

Причины развития заболевания

Полицитемия — это не злокачественное заболевание. На сегодняшний день точные причины возникновения недуга неизвестны. Считается, что развитие патологии вызывает мутация особого фермента костного мозга. Генные изменения приводят к избыточному делению и росту всех клеток крови, и в особенности эритроцитов.

Классификация заболевания

Выделяют две группы недуга:

• Истинная полицитемия, или болезнь Вакеза, которая в свою очередь подразделяется на первичную (то есть выступает в качестве самостоятельного заболевания) и вторичную (развивается вторичная полицитемия по причине хронических болезней легких, опухолей, гидронефроза, подъема на высоту).
• Относительная полицитемия (стрессовая или ложная) — при данном состоянии уровень эритроцитов остается в пределах нормы.

Полицитемия: симптомы недуга

Очень часто заболевание протекает бессимптомно. Иногда, в результате обследования по совершенно другим причинам может быть случайно выявлена истинная полицитемия. Симптомы, на которые следует обратить внимание, рассмотрим далее.

Расширение подкожных вен

При полицитемии на кожных покровах, чаще всего в области шеи, проступают расширенные подкожные вены. При такой патологии кожа становится красновато-вишневого оттенка, особенно это заметно на открытых участках тела — шее, кистях, лице. Слизистая оболочка губ и языка имеет синевато-красный цвет, белки глаз будто налиты кровью.

Вызывает такие изменения переполнение кровью, богатой эритроцитами, всех поверхностных сосудов и замедление ее реологического свойства (скорости движения), вследствие чего основная часть гемоглобина (красного пигмента) переходит в восстановленную форму (то есть подвергается химическим изменениям) и меняет окрас.

Кожный зуд

Практически у половины пациентов, страдающих полицитемией, возникает сильный кожный зуд, особенно проявляющийся после принятия теплой ванны.

Такое явление выступает в качестве специфического признака истинной полицитемии.

Зуд возникает вследствие выброса активных веществ в кровь, в частности гистамина, который способен расширять кожные капилляры, что приводит к усилению кровообращения в них и появлению специфических ощущений.

Эритромелалагия

Такое явление характеризуется кратковременными сильнейшими болями в области кончиков пальцев.

Провоцирует их повышение уровня тромбоцитов в мелких сосудах кисти, в результате образуются многочисленные микротромбы, закупоривающие артериолы и блокирующие поступление крови к тканям пальцев.

[attention type=yellow]

Внешними признаками такого состояния является покраснение и появление на кожных покровах синюшных пятен. С целью профилактики тромбоза рекомендуется принимать аспирин.

[/attention]

Кроме селезенки, может изменяться и печень, вернее, её размеры. Эти органы принимают непосредственное участие в формировании и разрушении клеток крови. Повышение же концентрации последних приводит к увеличению размеров печени и селезенки.

Язвы двенадцатиперстной кишки и желудка

Такая серьезная хирургическая патология развивается вследствие тромбоза мелких сосудов слизистой оболочки пищеварительного тракта. Результатом острого нарушения кровообращения является омертвение (некроз) участка стенки органа и формирование на его месте язвенного дефекта. Кроме этого, снижается устойчивость желудка к хеликобактеру (микроорганизм, вызывающий гастриты и язвы).

Тромбы в крупных сосудах

Более подвержены такой патологии вены нижних конечностей. Тромбы, оторвавшись от стенки сосуда, могут, минуя сердце, проникнуть в малый круг кровообращения (легкие) и спровоцировать ТЭЛА (тромбоэмболию легочной артерии) — состояние, несовместимое с жизнью.

Кровоточивость десен

Несмотря на то что количество тромбоцитов в периферической крови изменяется и повышается ее свертываемость, при полицитемии могут возникать десневые кровотечения.

Подагра

При повышении уровня мочевой кислоты ее соли откладываются в различных суставах и провоцируют резкий болевой синдром.

• Боль в конечностях. Такой симптом обуславливает поражение артерий ног, их сужение и, как следствие, нарушение кровообращения. Данная патология имеет название «облитерирующий эндартерит»
• Боль в плоских костях. Повышенная активность костного мозга (места развития клеток крови) провоцирует чувствительность плоских костей к механическим воздействиям.

Ухудшение общего состояния организма

При таком заболевании, как полицитемия, симптомы могут быть схожи с признаками других патологий (например, анемии): головные боли, постоянная усталость, шум в ушах, головокружение, мелькание «мурашек» перед глазами, одышка, приливы крови к голове.

Увеличение вязкостных свойств крови активизирует компенсаторную реакцию сосудов, как следствие, происходит повышение кровяного давления.

При данной патологии часто наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности и микрокардиосклероза (замещение мышечной ткани сердца соединительной, заполняющей дефект, но не выполняющей необходимых функций).

Диагностика

Выявляют полицитемию по результатам общего анализа крови, в которой обнаруживается:

• увеличенное количество красных клеток от 6,5 до 7,5•1012/л;
• повышенный уровень гемоглобина – до 240 г/л;
• общий объем эритроцитов (ООЭ) превышает 52 %.

Так как кол-во эритроцитов невозможно рассчитать на основании измерений вышеуказанных значений, для измерения применяют радионуклидную диагностику. Если масса красных кровяных телец превышает 36 мл/кг у мужчин и 32 мл/кг у женщин, то это достоверно свидетельствует о наличии болезни Вакеза.

При полицитемии сохраняется морфология эритроцитов, то есть они не меняют свою нормальную форму и размеры. Однако при развитии анемии в результате повышенной кровоточивости или частых кровопусканий наблюдается микроцитоз (уменьшение красных клеток крови).

Полицитемия: лечение

Хороший терапевтический эффект оказывает кровопускание. Рекомендуется еженедельно удалять 200-300 мл крови до тех пор, пока уровень ООЭ не опустится до желаемого значения. Если имеются противопоказания для кровопускания, восстановить процентное содержание эритроцитов можно при помощи разведения крови, добавив в нее жидкую часть (внутривенно вводят высокомолекулярные растворы).

Следует иметь в виду, что достаточно часто кровопускание приводит к развитию железодефицитной анемии, при которой наблюдаются соответствующие симптомы и увеличение содержания тромбоцитов.

При таком недуге, как истинная полицитемия, лечение предполагает соблюдение определенной диеты.

Рекомендуется ограничить употребление мясных и рыбных продуктов, так как в них содержится в высоком количестве белок, активно стимулирующий деятельность органов кроветворения. Также следует отказаться от жирной пищи.

Холестерин способствует развитию атеросклероза, вследствие чего возникают тромбы, которые в большом количестве и так образуются у людей, страдающих полицитемией.

При таком заболевании рекомендуется отдавать предпочтение молочным и растительным продуктам, а также ограничить физические нагрузки.

Также, если поставлен диагноз “полицитемия”, лечение может включать химиотерапию. Применяют ее при повышенном тромбоцитозе и сильном зуде. Как правило, это «циторедуктивный агент» (препарат «Гидроксикарбамид»).

[attention type=red]

До недавнего времени с целью подавления костного мозга применяли инъекции радиоактивных изотопов (как правило, фосфор-32). Сегодня все чаще отказываются от такого лечения, по причине высокой скорости лейкозного преобразования.

[/attention]

Терапия также включает инъекции интерферона, при лечении вторичного тромбоцитоза применяют препарат «Анагрелид».

При данной патологии очень редко проводят пересадку костного мозга, так как полицитемия — это заболевание, которое не является смертельным, при условии, конечно же, адекватного лечения и постоянного контроля.

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия — это патология, симптомы которой можно обнаружить у новорожденных детей. Данное заболевание является ответной реакцией организма крохи на перенесенную гипоксию, которую могла спровоцировать плацентарная недостаточность. Организм младенца для корректировки гипоксии начинает синтезировать большое число эритроцитов.

Помимо дыхательно обусловленной, у новорожденных может развиваться и истинная полицитемия. Такому риску особенно сильно подвержены близнецы.

Полицитемия у новорожденного развивается на первых неделях жизни, ее первыми проявлениями является увеличение гематокрита (до 60 %) и значительное повышение уровня гемоглобина.

Неонатальная полицитемия имеет несколько стадий течения: начальная, этап полиферации и истощения. Вкратце опишем их.

Начальная стадия заболевания практически не имеет каких-либо клинических проявлений. Выявить полицитемию у ребенка на данном этапе можно только путем исследования показателей периферической крови: гематокрита, гемоглобина и уровня эритроцитов.

На стадии полиферации развивается увеличение печени и селезенки. Наблюдаются плеторические явления: кожные покровы приобретают характерный «плеторически-красный» оттенок, ребенок проявляет беспокойство при прикосновении к коже.

Плеторический синдром дополняется тромбозами. В анализах наблюдается изменение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитарные сдвиги.

[attention type=green]

Показатели всех клеток крови могут также увеличиваться, такое явление носит название «панмиелоза».

[/attention]

Стадия истощения характеризуется значительной потерей массы тела, астенизацией и истощением.

Для новорожденного такие клинические изменения чрезвычайно тяжелы и могут спровоцировать необратимые изменения и последующий летальный исход.

Полицитемия может стать причиной нарушения выработки определенного вида лейкоцитов, которые несут ответственность за иммунную систему организма.

Вследствие чего у младенца развиваются тяжелейшие инфекции бактериального характера, приводящие в итоге к смерти.

Прочитав данную статью, вы узнали больше о такой патологии, как полицитемия. Симптомы и лечение были нами рассмотрены как можно более подробно. Надеемся, приведенная информация окажется для вас полезной. Берегите себя и будьте здоровы!

Источник: https://FB.ru/article/168872/politsitemiya---eto-politsitemiya-simptomyi-i-lechenie

Полицитемия у детей и взрослых

Заболевание крови, сопровождающееся увеличенным объемом клеток эритроцитарного ростка, называется полицитемией. В зависимости от причин патологию делят на истинную (первичную) и вторичную.

Изученная распространенность истинной полицитемии позволяет определить как наиболее опасную группу людей среднего и пожилого возраста, чаще это мужчины. Ежегодно регистрируют по 4 – 5 первичных случаев на каждый миллион населения.

У новорожденных полицитемия может возникнуть вторично в ответ на кислородную гипоксию тканей.

Разновидности заболевания

Виды болезни отличаются тяжестью течения и основной связью с механизмом поражения органов кроветворения.

• Истинная полицитемия всегда является проявлением опухолеобразного разрастания клеток, предшественников нормальных эритроцитов.
• Вторичная полицитемия формируется под воздействием разных заболеваний, вызывающих «сгущение» крови.

Это могут быть:

• фактор обезвоживания (потеря жидкости от частой и обильной рвоты при холере, отравлениях, диареи, большой ожоговой поверхности);
• гипоксия (недостаток кислорода), вызванная подъемом в горы, жарой, повышенной потливостью при лихорадке.

Вторичное состояние является клиническим проявлением другой болезни, например, сальмонеллеза или дизентерии. При этом общая масса эритроцитов в крови у пациентов остается нормальной.

В жарком климате человек теряет много жидкости с потом, при отсутствии питья возникнет полицитемия

Уменьшение плазменной части приводит к относительному сдвигу в сторону повышенной вязкости. Лечение этой патологии всегда связано с компенсацией жидкости в организме. Это приводит к полному восстановлению соотношения эритроцитов и плазмы.

Механизмы развития полицитемии

Обезвоживание и кислородная недостаточность в тканях вынуждают организм человека компенсировать получение гемоглобина за счет дополнительного синтеза эритроцитов (клеток-переносчиков молекул кислорода). При этом произведенные костным мозгом эритроциты имеют правильную форму, объем, обладают всеми функциями.

В отличии от этого процесса, истинная полицитемия сопровождается мутацией стволовых клеток в красном костном мозге. Синтезированные клетки принадлежат предшественникам эритроцитов, не соответствуют размерам, не нужны организму в большом количестве.

Доказана связь опухолевого роста с двумя популяциями клеток:

• первая развивается самостоятельно (автономно) из дефектных прародителей благодаря генетической мутации;
• вторая зависит от воздействия эритропоэтина, гормона, вырабатываемого почками, который управляет не только выработкой количества эритроцитов, но и их правильной поэтапной дифференциацией.

«Запуск» механизма активации эритропоэтина объясняет присоединение вторичной полицитемии к опухолевому процессу.

Громадное количество ненужных клеток крови приводит к ее сгущению и провоцирует повышенное тромбообразование. Скопление в селезенке, не успевающей разрушать форменные элементы, приводит к увеличению ее массы, растяжению капсулы.

Основные причины и факторы риска

Главной причиной первичной полицитемии считаются генетические наследуемые мутации. Найдены гены, ответственные за синтез эритроцитов и проявляющие особую чувствительность к эритропоэтину.

Подобная патология считается семейной, поскольку обнаруживается у родственников.

Одним из вариантов генетических изменений является патология генов, когда они начинают больше захватывать молекул кислорода, но не отдают его в ткани.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Полицитемия развивается вторично в результате длительных хронических заболеваний, стимулирующих повышенный уровень эритропоэтина. К ним относятся:

Похожая статья:Почему может быть увеличен средний объем тромбоцитов?

• хронические болезни органов дыхания с нарушенной проходимостью (обструктивный бронхит, астма, эмфизема легких);
• повышение давления в легочной артерии при пороках сердца, тромбоэмболии;
• сердечная недостаточность как результат ишемии, декомпенсации пороков, последствия аритмии;
• ишемия почек при атеросклерозе приводящих сосудов, кистозном перерождении тканей.

При онкологических заболеваниях обнаружены разновидности злокачественных опухолей, активизирующих выработку эритропоэтина:

• карцинома печени;
• почечно-клеточный рак;
• опухоль матки;
• новообразование надпочечников.

Полицитемия у курильщиков возникает при замещении кислорода во вдыхаемом воздухе на окислы углерода и другие токсические вещества.

Факторами риска могут быть:

• стрессовые ситуации;
• длительное проживание в условиях высокогорья;
• профессиональный контакт с окисью углерода при работе без защитных масок в гараже, угольных шахтах, гальванических цехах.

Клинические проявления

Симптомы полицитемии проявляются во второй стадии болезни. Начальные признаки могут быть выявлены только при лабораторном обследовании. Они часто скрыты за основным заболеванием.

• Пациенты жалуются на частые головные боли, головокружение, чувство «тяжести» в голове.
• Зуд кожи начинается постепенно и принимает мучительный характер. Он объясняется повышенным выбросом тучными клетками гистаминоподобных веществ. Типично усиление зуда во время приема душа или ванны, при умывании.
• Изменение окраски кожи — пациенты отличаются красным отечным лицом, кисти рук становятся багрового цвета с синюшным оттенком.
• Болевые ощущения в пальцах возникают при дотрагивании до предметов.
• Характерно значительное повышение систолического артериального давления (до 200 мм рт. ст. и выше).
• В связи с увеличением селезенки появляются боли в левом подреберье. Печень тоже реагирует, при осмотре обнаруживается выступающий край.
• Боли в костях (бедрах, по ходу ребер).
• Повышенная утомляемость, склонность к острым инфекциям.
• В конечной стадии проявляются признаки кровоточивости: синяки на теле, кровотечения из носа, десен.

Один из симптомов — покраснение лица и инъецированные склеры

Болезнь может быть выявлена при обнаружении повышенного тромбообразования и клиники инсульта, острого инфаркта, проявлений эмболии в сосуды брыжейки (боли в животе).

Стадии течения

Для истинной формы характерны 3 стадии течения болезни:

• начало заболевания или разгар — по клиническим признакам можно обнаружить только измененные лабораторные показатели (эритроцитоз, повышение гемоглобина и гематокрита), жалоб пациент не предъявляет;
• вторая — появляются все симптомы, характерные признаки нарушения кроветворения;
• третья или конечная — возникает анемия вследствие истощения костного мозга, к симптоматике второго периода добавляются внутренние и наружные кровотечения, резкое увеличение селезенки и печени, проявления кровоизлияния в головной мозг.

Лечение полицитемии строится посиндромно, в зависимости от выявленного периода заболевания.

Развитие патологии у детей

В детском возрасте чаще всего обнаруживают полицитемию у новорожденных (неонатальная форма). Выявляется в первые 2 недели жизни малыша. Ее причина — ответ организма ребенка на перенесенную кислородную недостаточность в утробе матери из-за нарушенного плацентарного питания.

Генетическим изменениям особенно подвержены близнецы. По синюшности кожи младенца у него подозревают пороки сердца, нарушение дыхательного механизма, которые сопровождаются повышенным уровнем эритроцитов. Гемоглобин увеличивается в 20 раз.

Стадии течения болезни у новорожденных такие же, как у взрослых. Малыш из-за болезненности и зуда не позволяет дотронуться до кожи. У детей значительно быстрее страдают другие ростки крови: появляется тромбоцитоз, лейкоцитоз.

Малыш не набирает массу тела, истощение ухудшает общее состояние. В конечной стадии прекращается выработка иммунных клеток. Ребенок может погибнуть от любой инфекции.

Лечение

В схеме лечения важно предусмотреть основную причину полицитемии. Если вторичные изменения можно компенсировать, ограничить, то терапия первичного опухолевого разрастания клеток представляет большие сложности.

Ограничения режима не требуется, если не возникли тромботические осложнения.

В питании необходимо предусмотреть значительное количество жидкости и ограничение продуктов, усиливающих синтез гемоглобина, содержащих много железа. К ним относятся: куриное мясо, говядина, индейка, печень в любом виде, рыба, из круп – гречка и пшено, куриные яйца. Не показаны жирные бульоны. Рекомендуются молочные изделия.

Применяются лекарственные препараты, подавляющие активность костного мозга (Гидроксикарбамид, Гидроксимочевина). К цитостатикам относятся Миелосан, Миелобромол.

Кровопускание позволяет на небольшой период замедлить патологическое воздействие массы эритроцитов [attention type=yellow]

Допустимо снижение гематокрита при изъятии крови до показателя 46%. Перед первой процедурой изучаются показатели свертываемости крови, назначаются препараты Аспирин, Курантил для предотвращения риска склеивания тромбоцитов. Возможно капельное введение Реополиглюкина, Гепарина.

[/attention]

Объем одномоментного забора составляет до 500 мл (при сопутствующей сердечной недостаточности – 300). Процедуры проводят курсом через день.

Цитоферез — очищение крови с помощью специальных фильтров. Позволяет задержать часть эритроцитов и вернуть пациенту его собственную плазму.

Терапия народными способами

Лечение народными средствами истинной полицитемии весьма проблематично, поскольку пока не найдено такого способа. Поэтому врачи рекомендуют пациентам воздерживаться от использования всяких советов целителей.

Наиболее популярны среди них отвары клюквы и травы донника. Из них приготавливают лекарственный чай и пьют в течение дня.

Прогноз

Прогноз первичной формы заболевания очень неблагополучен: без лечения пациенты живут два года, не более. Летальный исход наступает от тромбозов или кровотечения с поражением головного мозга.

Кровопускание и другие современные способы терапии позволили продлить жизнь больным на 15 и более лет.

При изменениях, неожиданно выявленных в анализах крови, не стоит сразу пугаться. Дообследование прежде всего исключит возможности неправильной подготовки к анализу (после стресса, ночной смены, приема пищи). Это может существенно повлиять на результаты. В случае подтверждения диагноза только быстрое начало лечения окажет необходимую помощь.

Источник: https://icvtormet.ru/krov/policitemiya-detey-vzroslyh

Панцитопения: причины, симптомы, лечение, при каких заболеваниях наблюдается

Панцитопения – это медицинский термин, обозначающий уменьшение кровяных клеток всех ростков (апластический синдром). Снижение клеточных элементов приводит к развитию классической триады панцитопении, которую образуют анемический, инфекционный и геморрагический симптомы.

Предшественницей клеток крови является стволовая клетка, которая возникает во время внутриутробного развития в костном мозге. На этапе созревания в полноценные клетки происходит деление и дифференциация, образуются высокоспециализированные ростки. Зрелые клетки выходят в кровяное русло и начинают циркулировать по организму.

При лейкозе обнаруживаются слабо дифференцированные бластные формы на фоне уменьшения зрелых клеточных элементов (относительный и абсолютный лимфоцитоз). При воздействии на организм патогенных факторов (проникающей радиации, инфекционных агентов, токсинов, медикаментозных средств) возникает поражение быстро делящихся клеток кроветворения.

Заболевание имеет код по МКБ-10: D50-D89 / D60-D64 / D61.

Причины панцитопении

1. Аутоиммунные процессы, возникающие как ответ на внешние факторы, обусловлены наследственностью. Среди патологических состояний с панцитопенией выделяется апластическая анемия. Доказана аутоиммунная природа заболевания. До внедрения высокотехнологичных методов лечения выживаемость составляла менее 20% в первый год наблюдения.

   При иммунной природе панцитопении угнетение кроветворения происходит собственными Т-лифоцитами и клетками – естественными киллерами. В этом случае медиаторы иммунной супрессии, выделяемые лейкоцитами (фактор некроза опухолей, интерферон-гамма, интерлейкины) подавляют созревание и дифференцировку клеток предшественниц.

2. Лучевая терапия и лечение цитостатиками. Индуцированная панцитопения – спутник курсов химиотерапии при онкозаболеваниях. Препараты, угнетающие рост опухоли, действуют не избирательно и приводят к резкой супрессии кроветворения. Постцитостатическая анемия наблюдается в 90% случаев лечения опухолей крови.

   В ранний период после химиотерапии пациент с панцитопнеией становится беззащитен перед инфекционными агентами. При проведении лучевой терапии угнетается также рост клеток эпителия, слизистой желудочно-кишечного тракта, эпителия семенных канальцев.

3. Перенесённая инфекция.

   Среди инфекционных агентов, подтолкнувших к угнетению костного мозга, могут быть вирусы, бактерии, грибки, прионы. Сообщается о гепатит-индуцированной апластической анемии с синдромом панцитопении. Иммунные комплексы антиген-антитело после перенесённой инфекции разрушают кроветворение, имеющее наследственные дефекты.

   Массивное разрушение гемопоэтических клеток приводит к токсическому отложению железосодержащих пигментов во внутренних органах. Гемосидерин – патологический элемент деградации гемоглобина обнаруживается в печени и миокарде.

4. Наследственные синдромы (синдром Фанкони).

   Заболевание характеризуется угнетением ростков кроветворения и проявляется с самого раннего детства. Характерна гипоплазия костного мозга, которая выявляется сразу после рождения. Продолжает циркулировать фетальный тип гемоглобина и не происходит замены на взрослый. Наблюдается развитие грубых аномалий скелета, внутренних органов, пороки сердца.

Симптомы панцитопении

1. Геморрагический синдром. Состояние возникает из-за резкого снижения тромбоцитов. В процессе созревания происходит их отделение от мегакариоцитов. В зрелом состоянии тромбоцит – это безъядерная клеточная пластинка с тромбоактивными веществами. Несмотря на свои размеры и строение, он также форменный элемент крови.

   В норме кровь человека содержит 160-320х109/л тромбоцитов. О тромбоцитопении говорят при снижении показателя до 100х109/л. Однако дальнейшее уменьшение в периферической крови до 50х109/л не вызывает отрицательных проявлений. Низкое содержание тромбоцитов компенсируется тканевыми факторами свёртывания.

   Спонтанные кровотечения возникают при снижении тромбоцитов до 20х109/л. Появляются спонтанные носовые маточные, десневые и другие кровотечения, кровоподтёки и петехии. На коже возникают кровоизлияния, появившиеся от щипка, неосторожного нажатия или возникшие под тугой резинкой одежды.

2. Анемический синдром.

   Возникает в результате снижения красных кровяных телец эритроцитов. В организме эти клетки переносят газы крови. Они не содержат ядра и наполнены красным пигментом гемоглобином, обладающим сродством к кислороду. Каждый эритроцит несёт в себе гемоглобин, участвующий в процессе тканевого дыхания. Норма для взрослого человека 4,5 – 5х1012/л.

   При анемии ориентируются также на показатель гемоглобина. Норма 120-160 г/л для женщин и 130-180 г/л для мужчин. Лёгкая степень анемии – 90-120 г/л, средней тяжести 70-90 г/л. Для анемии тяжёлой степени характерен уровень гемоглобина 70 г/л. При снижении эритроцитов человек чувствует резкую слабость, головокружение, тошноту.

   При малейшей физической нагрузке возникает сердцебиение и одышка.

3. Синдром инфекционных осложнений. Снижение гранулоцитов, к которым относятся иммунокомпетентные клетки лейкоциты и лимфоциты, приводит к развитию патогенной микрофлоры. Каждый лейкоцит содержит иммуноглобулины против чужеродных антигенов.

   Организм человека в их отсутствие беззащитен перед банальными инфекциями. Смертность при панцитопении с инфекционными осложнениями держится на высоком уровне.

Лейкоциты в крови человека

Диагностика панцитопении

Выявление патологического состояния, сопровождающегося угнетением ростков кроветворения, не вызывает проблем. Проводится анализ периферической крови. Снижение клеточных элементов – показание для обращения к гематологу для выяснения причины.

Для оценки состояния кровяных ростков берут пункцию костного мозга. Манипуляция происходит под местной анестезией. Забор пунктата проводят из стандартных точек (верхняя 1/3 грудины и гребень подвздошной кости). Для проведения полноценного анализа аспирируют 1 мл костного мозга.

Критерии диагноза:

• Одновременное снижение показателей (гемоглобин менее 110 г/л, лейкоциты менее 2х109/л, снижение тромбоцитов до 100х109/л).
• В пунктате из грудины отсутствуют мегакариоциты, снижено количество клеток.
• В пунктате из подвздошной кости – жировое замещение.

Критерии тяжести панцитопении:

• Нетяжёлое состояние (нейтрофилов > 0,5х109/л).
• Тяжёлое состояние (нейтрофилов < 0,5 х109/л, тромбоцитов до 20 х109/л).
• Сверхтяжёлое состояние (нейтрофилов < 0,2 х109/л).

Лечение панцитопении

Иммуносупрессивные средства показаны при нарушении правильной работы иммунитета. Назначают антитимоцитарный глобулин. В схему включают глюкокортикостероиды и циклоспорин.

Лечение продолжается 6 -12 – 24 месяцев. Перед иммуносупрессивной терапией назначают лечение сопутствующих инфекций. Компенсируют повышенную кровоточивость.

Применение такого подхода даёт положительные результаты в 80-85% случаев.

При аплазии костного мозга показана трансплантация. Наибольший опыт в отношении донорства костного мозга имеют страны Западной Европы и США. Банк костного мозга Германии имеет 7 миллионов доноров. Проводится жёсткий отбор людей, проявивших желание стать донорами.

Нужно иметь отрицательные анализы на вирусные гепатиты и ВИЧ, не страдать психическим заболеваниями и онкологией. Около 25 миллионов человек уже прошли все тесты и стали донорами костного мозга. Целесообразно создание национальных регистров доноров костного мозга.

Малые народности не имеют представительства в банках стволовых клеток и костного мозга, т.к. генетически уникальны.

Точно подобранный вариант для трансплантации даст хорошие результаты приживаемости. Это важно для молодых пациентов, для которых пересадка костного мозга предпочтительнее, чем иммуносупрессивная терапия.

Молодой возраст и тяжесть патологического процесса считаются показаниями для типирования по главному комплексу гистосовместимости и поиска донора. Поиск начинают с ближайших родственников. Степень тканевой совместимости при этом достигает 25%.

[attention type=red]

При пересадке неудачного материала возникнет реакция отторжения «трансплантат против хозяина».

[/attention]

Ряд препаратов напрямую воздействует на костный мозг пациента, индуцируя стволовые клетки к пролиферации. К колониестимулирующим факторам относят эритропоэтин, агонист тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг), активатор лейкопоэза (нейпоген). Элтромбопаг воздействует на рецепторы не только мегакариоцитов, но и на стволовые клетки.

Программа лечения также предполагает спленэктомию. Селезёнка может стать дополнительным фактором разрушения форменных элементов. Её удаление положительно сказывается на сохранении собственных и перелитых клетках крови.

При панцитопении опухолевой этиологии назначают химиотерапию.

Трансплантация стволовых клеток гемопоэза – лучший выбор для пациентов младше 20 лет. Условием высокой эффективности метода и выживаемости пациентов является подбор генетически родственного донора. На практике только четверть пациентов имеют таких доноров.

Заместительная терапия. Трансфузия донорских компонентов крови. Ежедневно проводится внутривенное переливание эритроцитов и тромбоконцентрата. Для проведения трансфузии эритросодержащих препаратов целесообразно использовать эритроцитарную массу, обеднённую лейкоцитами и тромбоцитами и подобранную с учётом фенотипа.

Тромбоконцетрат переливают в количестве до 10 доз одномоментно. При тяжёлых кровотечениях применяют свежезамороженную плазму.

Цель заместительной терапии – повысить показатели тромбоцитов до 30х109/л, гемоглобина до 80 г/л. При этом количество трансфузионных средств должно определяться индивидуально.

Плазма крови для переливания

Применение противомикробных препаратов с профилактической целью:

• Противогрибковые препараты (флуконазол) назначаются в капсулах или внутривенном растворе 1 раз в сутки.
• Противовирусные препараты (ацикловир) назначаются при сопутствующем герпесе.
• С профилактической целью перед началом терапии иммуносупрессорами назначают сульфадиметоксин, далее антибиотики цефалоспоринового ряда.

Осложнения иммуносупрессивной терапии

1. Аллергические реакции. Кожные проявления аллергии возникают на введение препаратов в 58%. Для купирования аллергии увеличивают введение противовоспалительных гормонов и антигистаминных средств. Реже могут развиться бронхоспазм, отёк Квинке.

   При этом прекращают введение препарата и проводят неотложную помощь по восстановлению проходимости дыхательных путей и параметров гемодинамики.

2. Сывороточная болезнь. Развивается к концу второй недели. Характеризуется ломотой во всём теле, болью в суставах, кожной сыпью, повышением печёночных ферментов.

   Лечение состоит в увеличении дозировки глюкокортикостероидов и введении антигистаминных средств.

3. Угнетение фильтрационной способности почек. Связано с нефротоксичностью препаратов. Возникают периферические отёки, снижение диуреза, повышается креатинин плазмы крови.
4. Инфекционные осложнения.

   Появляются практически у всех пациентов в ходе лечения панцитопении аутоиммунного генеза. Риск инфекционных осложнений возрастает при снижении нейтрофилов менее 1х109/л. Инфекции – основная причина смерти пациентов с панцитопенией на фоне апластической анемии.

   Именно нейтропения является причиной возникновения пневмоцистной пневмонии и инвазивного микоза.

Наиболее критичный период для развития инфекций – пять месяцев от начала терапии иммуносупрессорами. Раннее возникновение инфекций – неблагоприятный прогностический признак.

Возникают микст-инфекции, вызванные бактериями, грибами и вирусами. На фоне панцитопении появляется симптом лихорадки, температура поднимается выше 38 градусов.

[attention type=green]

В состав антибиотикотерапии входят препараты широкого спектра действия, проявляющие активность в отношении грамотрицательных возбудителей, включая синегнойную палочку.

[/attention]

Предпочтение отдают комбинации цефалоспоринов с аминогликозидами.

На 3-4 день лихорадки необходимо прикрытие противогрибковыми препаратами. В противном случае грибковая инфекция поражает слизистую полости рта, ткань лёгких, слизистую кишечника и прямой кишки.

У трети пациентов в процессе лечения иммуносупрессивными препаратами возникает бактериемия (определение микроорганизмов в крови). При этом грамотрицательная микрофлора высевается в 61% случаев.

Пациенты, проходящие иммуносупрессивную терапию, наиболее подвержены развитию пневмоцистной пневмонии и герпетической инфекции.

Оценка результатов лечения

В лечении добиваются устойчивой нормализации показателей крови, не требующей заместительной терапии. Ремиссия характеризуется подъёмом гемоглобина более 100 г/л, лейкоцитов более 1,5х109/л, тромбоцитов более 100х109/л.

В 2018 году разработаны рекомендации по ведению пациентов апластической анемией, сопровождающейся панцитопенией.

У детей протоколы лечения гематологических ассоциации Западной Европы позволяют добиться выживаемости 90% пациентов с нетяжёлой формой и 70-80% пациентов с тяжёлой формой заболевания.

Появление в арсенале терапии антитимоцитарного глобулина повышает шансы на выздоровление у пациентов в отсутствии гистосовместимого донора костного мозга.

Добавление в терапию каждого больного с апластической анемией циклоспорина обязательно при тяжёлой форме.

Прорывом в лечении стало синтезирование тромбопоэтиновых препаратов (элтромбопаг).

Спленэктомия применяется пациентам с отрицательными результатами терапии, не поддающихся двум курсам стандартного лечения. А также при временном отсутствии препаратов.

Интенсивная комбинированная иммуносупрессивная терапия на ранних этапах болезни, сразу после постановки диагноза улучшает прогноз. При этом можно добиться положительных результатов уже через 6-12 месяцев лечения и стабильной ремиссии в будущем. Дальнейшие исследования панцитопении должны показать, при каких схемах лечения помощь пациентам окажется наиболее эффективна.

Источник: https://onko.guru/termin/pantsitopeniya.html

Панцитопения: причины, симптомы, лечение, при каких заболеваниях наблюдается – Опухоли нет

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Панцитопения – патологический процесс, обусловленный недостаточным количеством в периферической крови форменных элементов.

Причинами заболевания являются различные врожденные и приобретенные заболевания, а также длительная химиотерапия цитостатиками или воздействие радиоактивного излучения. Панцитопения по МКБ 10 имеет код D61.9.

Эта патология часто является проявлением других заболеваний. В диагнозах она обычно указывается как осложнение или сопутствующий процесс.

Существуют две формы болезни:

• Идиопатическая панцитопения встречается чаще всего. Этиология ее неизвестна. Предполагают, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, при котором в крови появляются аутоантитела к собственным клеткам организма.
• Вторичная панцитопения развивается под воздействием экзогенных факторов.

Когда у больного возникает идиопатическая форма патологии, к которой со временем присоединяется повреждающий внешний фактор, течение болезни усугубляется.

Недостаточность всех типов клеток крови может быть вызвана дисфункцией костного мозга, в котором образуется и созревает полипотентная стволовая клетка — предшественница форменных элементов. В патологический процесс также вовлекаются лимфоузлы и селезенка.

При панцитопении наблюдается дисплазия и дегенерация органов кроветворной, лимфатической и иммунной систем. Патология костного мозга может быть врожденной и передаваться по наследству. При этом панцитопения начинает развиваться внутриутробно.

[attention type=yellow]

У новорожденного обнаруживают отклонения в работе органов кроветворения, из-за которых вся система перестает полноценно выполнять свои функции.

[/attention]

Уменьшение количества всех составных компонентов крови клинически проявляется признаками анемии, повышенной кровоточивости и инфекционного воспаления. Патология может развиться у любого человека независимо от возрастной, половой и расовой принадлежности.

Симптомы панцитопении возникают при наличии предрасполагающих факторов. Больные отмечают, что быстро устают и испытывают постоянную слабость. На бледной коже проявляются различные высыпания и кровоподтеки.

Возникают носовые и десневые кровотечения, в тяжелых случаях – кровотечения из внутренних органов. Дыхание становится сбивчивым и учащенным, отмечаются перебои в работе сердца.

Важно при первичном выражении симптомов сразу же посетить квалифицированного доктора для проведения всесторонней диагностики и назначения корректного курса лечения. В случае промедления или даже не обращения за помощью, возможен летальный исход.

Причины

Этиология и патогенез панцитопении в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии: генетическая, вирусная, токсигенная, гормональная и другие. Каждая из них имеет непосредственное отношение к развитию недуга, но основной считается аутоиммунная.

Иммунный сбой, возникающий внутриутробно или постнатально, является базисом патологического состояния. Организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. Когда нарушается процесс распознавания клеток, они становятся антигенами, к которым вырабатываются аутоантитела. Так возникает аутоиммунная болезнь.

Определение конкретной причины заболевания – важный аспект лечебно-диагностических мероприятий, от которого зависит прогноз на выздоровление.

Факторы, угнетающие работу органов кроветворения и способствующие развитию панцитопении:

1. химиотерапия и лучевая терапия,
2. прием некоторых медикаментов,
3. наследственная предрасположенность,
4. гормональный сбой,
5. радиоактивное облучение,
6. онкопатологии,
7. вирусные инфекции,
8. спленомегалия,
9. лимфаденопатия,
10. аутоиммунные болезни,
11. экологические катастрофы,
12. отравление солями тяжелых металлов,
13. кровотечения и вялотекущая кровопотеря.

Под воздействием неблагоприятных эндогенных факторов нарушается работа костного мозга у лиц с генетической предрасположенностью. В этом органе вырабатываются и хранятся полипотентные стволовые клетки, являющиеся предшественниками всех клеток крови. Стволовые клетки активно делятся и образуют различные типы форменных элементов.

Сначала появляются морфологически нераспознаваемые клетки, идентичные друг другу. В процессе постоянного деления они приобретают индивидуальные свойства и черты. Так образуются миелоидный и лимфоидный клеточные ростки. Из них формируются бластные формы, которые, постоянно делясь, дифференцируются и созревают до полноценных клеток.

работа костного мозга и формирование клеток крови в норме

Из костного мозга форменные элементы проникают в кровеносное русло. Когда функция органа нарушается, в кровь попадают бласты. Их легко определяют по результатам гемограммы. У больных снижается число клеток крови, созревающих из пораженного ростка.

[attention type=red]

Если дисфункция мозга произошла на более раннем этапе, когда бластные клетки еще не сформировались, в крови понижается количество всех клеточных элементов.

[/attention]

Панцитопения обычно возникает при гипопластических процессах в костном мозге, при которых размеры органа существенно меньше нормы.

Симптоматика

Клинические признаки панцитопении являются проявлениями анемии, воспалительного процесса и повышенной кровоточивости. Их возникновение обусловлено функциями клеток, количество которых в крови резко снижено.

Тромбоциты предупреждают развитие кровотечения и являются важнейшим звеном в системе гемостаза. Они питают клетки эндотелия — внутреннюю оболочку кровеносных сосудов.

признаки панцитопении в случае апластических процессах в костном мозге

При тромбоцитопении:

• увеличивается время свертывания крови,
• возникают частые носовые, десневые, маточные кровотечения,
• повышается ломкость сосудов,
• появляются на коже гематомы даже от незначительного воздействия: от одежды или нажатия пальцем,
• возникает гематурия и кровохарканье,
• развивается геморрагический диатез.

Эритроциты выполняют транспортную функцию. Они доставляют кислород к органам и тканям, осуществляя постоянный газообмен. Дефицит эритроцитарных элементов крови приводит к гипоксии, проявляющейся следующими анемическими симптомами:

• головокружением,
• мельканием мушек перед глазами,
• вялостью,
• шумом в ушах,
• гиподинамией,
• слабостью,
• бледностью кожи,
• повышенной утомляемостью,
• разбитостью,
• выпадением волос,
• ломкостью ногтей,
• слабостью мышц,
• одышкой и тахикардией,
• глухостью сердечных тонов,
• систолическим шумом.

Лейкоциты и лимфоциты поддерживают иммунитет на оптимальном уровне и обеспечивают защиту организма от патогенным биологических агентов.

При недостаточном количестве этих клеток в крови у больных часто развиваются инфекционные процессы, которые приобретает затяжной характер, имеют склонность к генерализации и плохо поддаются терапии.

Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Симптоматика панцитопении сначала может быть слабовыраженной. Постепенно болезнь набирает обороты, а клинические проявления становятся более интенсивными. Эффективность лечения зависит от стадии развития патологии.

Терапевтические мероприятия, проведенные в период первичного выражения симптомов, считаются наиболее эффективными. Острая форма болезни длится месяц и часто приводит к летальному исходу.

Хроническая панцитопения имеет более благоприятный прогноз и менее выраженную симптоматику.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением панцитопении занимаются врачи-гематологи. Выявить заболевание совсем несложно. Для этого необходимо взять у больного кровь из пальца и посчитать количество клеток каждого типа. Гораздо сложнее определить причину этого состояния.

Специалисты опрашивают больных, выслушивая жалобы. Они выясняют, когда появились клинические признаки и как долго они продолжаются.

С целью выявления причин патологии собирают анамнез жизни больного, обращая внимание на наличие болезней крови у родственников, длительный прием токсичных медикаментов, проводимую лучевую или химиотерапию.

Во время осмотра обнаруживают болезненную бледность кожи, геморрагии и гематомы на ней.

Дополнительные диагностические методики:

• Пункция костного мозга проводится путем прокалывания грудины под местной анестезией. Пунктат отправляют в лабораторию на цитогенетическое исследование. У больных выявляют аномальные клетки и миелокариоциты, замещение кроветворной ткани на рубцовую и жировую. В самых тяжелых случаях обнаруживают гипоплазию костного мозга, который не в состоянии производить полноценные клетки крови.

пункция и изменения в костном мозге при его гипоплазии

• Реакция Кумбса — тест, выявляющий аутоантитела к собственным клеткам крови. При панцитопении аутоиммунного происхождения реакция положительна.
• В общем анализе мочи – гематурия.
• В БАК оценивают уровень холестерина, креатинина, мочевины и глюкозы.

Профилактика

Мероприятия, предупреждающие развитие патологии:

• здоровый образ жизни,
• отказ от вредных привычек,
• правильное питание,
• защита организма от негативных экзогенных факторов,
• соблюдение техники безопасности при работе с токсическими веществами,
• ношение респираторов и прочих средств защиты,
• контроль за приемом медикаментов,
• своевременное лечение инфекционных болезней,
• ежегодная диспансеризация с обязательным лабораторным обследованием.

Панцитопения — тяжелая патология, которая без адекватной терапии может стать причиной гибели больных. Важно не допустить развития осложнений. Для этого необходимо организовать тщательный уход и постоянное наблюдение за пациентом.

Длительная, поддерживающая терапия делает прогноз патологии благоприятным. Исход панцитопении зависит от степени выраженности симптомов и времени начала лечения. Подобное заболевание легче предотвратить, чем устранить.

Именно поэтому следует внимательно относиться к своему здоровью, а при появлении первых признаков недуга обратиться к врачу.

: лекция о лечении апластических состояний

Источник: https://zlatgb174.ru/prochee/pantsitopeniya-prichiny-simptomy-lechenie-pri-kakih-zabolevaniyah-nablyudaetsya.html