Полная авк порок сердца

Пороки сердца: классификация, диагностика, лечение и профилактика

Полная авк порок сердца

Пороки сердца — группа заболеваний, характеризующихся нарушением анатомического строения сердечных клапанов или перегородок. Проявляются обычно нарушением гемодинамики.

Данные заболевания встречаются как у взрослых, так и у детей и могут быть связаны с рядом факторов. Чтобы понять, что такое порок, нужно знать не только причины возникновения данного заболевания, но и то, как оно влияет на общее функционирование организма.

Классификация

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

  • Патологии клапанов.
  • Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

  • Простые. Поражение одного клапана.
  • Сложные. Поражение нескольких клапанов.
  • Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

  • Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
  • Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.

Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:

ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИБЕЛЫЕСИНИЕ
Не нарушенаПравостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Перенаполнение малого кругаДМЖП, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных венТранспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого кругаСтеноз легочной артерииТетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом кругеСтеноз устья и коарктация аорты

Причины возникновения

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

  1. Катаракта.
  2. Глухота.
  3. Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
  4. Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:
  • Вирус простого герпеса.
  • Аденовирус.
  • Цитомегаловирус.
  • Микоплазма.
  • Токсоплазма.
  • Бледная трепонема.
  • Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной приобретенных пороков развития сердца чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

  • Атеросклероз.
  • Сифилис.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Травмы сердца.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

  1. Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
  2. Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

  • Одышка.
  • Патологические шумы.
  • Обморочные состояния.
  • Цианоз.
  • Сердцебиение.
  • Нарушение ритма.
  • Периферические отеки на ногах.
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
  • Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

На основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна. Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.

Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:

  1. Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
  2. Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
  3. Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
  4. Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечебные мероприятия

Основной метод терапии большинства сердечных пороков — хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:

  1. Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
  2. Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
  3. β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
  4. Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
  5. Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
  6. Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.

О том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.

Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:

  • Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
  • Иссечение суженных участков в аорте.

В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:

  • Перевязка открытого аортального протока.
  • Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:

  1. Пластика клапана.
  2. Протезирование.
  3. Реконструкция.

Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.

Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.

[attention type=yellow]

При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.

[/attention]

При приобретенных стенозах с целью устранения имеющегося препятствия проводится пластика клапана.

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

  1. Левожелудочковая недостаточность.
  2. Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток.

Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения.

И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Сестринский процесс

Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:

  1. Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
  2. Минимизация возникающих проблем.
  3. Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
  4. Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.

При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:

  • Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
  • Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
  • Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.

Третий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного.

В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока.

Последний этап — оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Профилактические мероприятия

Профилактика пороков сердца — крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:

  1. Своевременная постановка на учет.
  2. Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
  3. Правильное питание.
  4. Исключение вредных привычек.
  5. Коррекция сопутствующих заболеваний.
  6. При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
  7. Профилактический прием фолиевой кислоты.

Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.

Также рекомендуется следующее:

  • Ведение здорового образа жизни.
  • Правильное питание.
  • Своевременное лечение обострений хронических патологий.
  • Санация инфекционных очагов.

После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.

Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:

  • Неактивная стадия заболевания.
  • Период снижения основных проявлений.
  • Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.

В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.

Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/serdca

Врожденные пороки сердца

Полная авк порок сердца

Врожденные пороки сердца (пороки сердца) – аномальное строение камер сердца, крупных сосудов или клапанов (нередки и сочетания) вследствие генетической предрасположенности, нарушений внутриутробного развития, инфекционных, аутоиммунных, метаболических и других заболеваний, травм, полученных матерью во время беременности.

Поражения клапанов могут быть врожденными (из-за нарушений внутриутробного развития) и приобретенными, то есть возникающими в течение жизни под воздействием заболеваний, инфекций или травм. В большинстве случаев, сложные врожденные пороки требуют хирургической коррекции как у детей, так и взрослых.

Какие существуют врожденные пороки сердца

  • стеноз клапана легочной артерии
  • стеноз аортального клапана, устья аорты, подклапанный стеноз;
  • митральный стеноз – сужение двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
  • недостаточность митрального клапана – неполное смыкание двухстворчатого предсердно-желудочкового клапана;
  • пролапс митрального клапана – избыточная длина одного или двух створок клапана;
  • недостаточность аортального клапана;
  • трикуспидальный стеноз;
  • трискупидальная недостаточность;
  • деффекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
  • аномалии развития полостей сердца: аномалия Эбштейна, единое предсердие, единый желудочек;
  • транспозиция крупных сосудов – аорты и легочной артерии;
  • тетрада Фалло;
  • открытый артериальный (Боталлов) проток;
  • коарктация аорты;
  • Наиболее частым врожденным пороком сердца является аномальное сообщение между предсердиями – дефект межпредсердной перегородки.

Причина возникновения порока сердца

Обычно, это сообщение, играющее важную роль при внутриутробном развитии, закрывается при рождении ребенка. Однако в ряде случаев данное закрытие не происходит, и у ребенка часть крови из левого предсердия попадает в правое, вызывая перегрузку объемов правого желудочка.

Какие бывают последствия

Если деффект большой, то со временем возникает сердечная недостаточность.

Диагностика и лечение порока сердца

Своевременно распознать и устранить деффект могут кардиохирурги. В большинстве случаев, закрывают деффект рентгенохирурги с использованием катетерной техники, не прибегая к разрезу.

  • Деффект может появиться между желудочками сердца – деффект межжелудочковой перегородки.
  • Нередко деффекты сочетаются с аномалиями клпанного аппарата серодца или крупных сосудов. Клапанный аппарат сердца состоит из четырех клапанов: митрального (двустворчатого), трикуспидального (трехстворчатого), аортального и клапана легочной артерии. От слаженной и правильной работы этих структур зависит работа сердца.Существует два основных типа поражения клапана: недостаточность и стеноз.При недостаточности створки клапана смыкаются не до конца, оставляя щель, через которую кровь забрасывается в противоположном нормальному направлении. А при стенозе створки раскрываются не полностью, препятствуя нормальному току крови. Изолированные поражения клапанов сердца относительно редки, очень часто они наблюдаются при других врожденных пороках сердца. Например, двухсворчатый акортальный клапан, нередко обнаруживают у людей с открытым артериальным протоком. При этом пороке часть крови (богатой килородом) через незакрытый после рождения ребенка проток из аорты попадаеет в легочную артерию, вызывывая перегрузку правых отделов сердца. У детей и подростков такое аномальное сообщение чаще всего устранается также без хирургического вмешательства, установкой “заглушки” через катетр.
  • Еще один врожденный порок развития – стеноз нисходлящей аорты. В грудном сегменте аорта прикрепляется к задней стенке, ближе к позвоночнику. В этом месте порой аорта значително сужена, внутренние органы не получают достаточного количества артериальной крови. Раньше это состояние, называемое коарктацией аорты, устранялось только хирургическим путем. Но сегодня, в большинстве случаев, сужение при корактации аорты устраняют баллонной диллятацией и установкой каркаса-стента. Следует подчеркнуть, что если стеноз клапана является изолированным поражением, то это часто устранается баллонным расширением, минимально травматичным путем.

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца.

Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.

Объем обследования определяет врач. В перечень возможных диагностических процедур входят:

  • ЭКГ
  • Холтеровское мониторирование ЭКГ
  • Эхокардиография
  • Чреспищеводная эхокардография
  • 3D-эхокардиография
  • 3D допплеровское цветовое изображение
  • МРТ
  • Катетеризация сердца

Почему стоит пройти обследование в ФНКЦ ФМБА

Специалисты кардиохирургического отделения ФНКЦ ФМБА успешно применяют передовые методы лечения заболеваний клапанов сердца у взрослых (старше 18 лет). В нашей клинике проводятся уникальные операции с минимальной инвазией, а также качественная диагностика различных форм аритмии, ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Источник: https://fnkc-fmba.ru/zabolevaniya/vrozhdennye-poroki-serdtsa/

Атриовентрикулярная коммуникация как наиболее частый врожденный порок сердца у детей c синдромом Дауна

Полная авк порок сердца

По данным ВОЗ, ежегодно 4–5 % новорожденных появляются на свет с врожденной или наследственной патологией.

Из них около 2 % имеют тяжелые аномалии, несовместимые с жизнью, и, прежде всего, это врожденные пороки сердца(ВПС).

Почти 40 % ранней детской смертности частично или полностью обусловлено наследственными заболеваниями, половину из которых составляет патология сердечно-сосудистой системы [1, 2, 4].

ВПС являются одним из клинических симптомов многочисленных синдромов, связанных с известными хромосомными нарушениями. Ярким примером является синдром Дауна (СД) – частая форма слабоумия, комбинирующаяся с характерными соматическими признаками. Этот синдром описан в 1866 г. J. Down, его частота в популяции составляет – 1:700 новорожденных.

Необходимо отметить, что 50 % больных с СД имеют ВПС, при этом более чем у 40 % пациентов диагностируют атриовентрикулярную коммуникацию (АВК). В то же время в общей популяции частота этого порока составляет 4,7–6,5 % [2–4].

Как объяснение такой неслучайной ассоциации исследователи предполагают, что участок 21-й хромосомы может быть задействован в развитии сердца вообще и эндокардиальных подушечек в частности, дефект которых и лежит в основе АВК.

Кроме того, у больных с СД выявляют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток, тетраду Фалло и др.

АВК – сложный многокомпонентный ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникновение которого обусловлено дефектом развития эндокардиальных валиков (подушечек).

В процессе эмбриогенеза эндокардиальные подушечки, срастаясь между собой, формируют два атриовентрикулярных клапана и участвуют в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки, поэтому нарушение эмбриогенеза, вызванное различными причинами, приводит к недоразвитию атриовентрикулярной перегородки и нарушению дифференциации единого атриовентрикулярного канала на митральную и трикуспидальную части. Нарушается развитие межпредсердной и межжелудочковой перегородок, створок митрального и трикуспидального клапанов, а предсердия и желудочки соединяются между собой общим атриовентрикулярным каналом, состоящим из единого атриовентрикулярного отверстия и сложного единого аномального створчатого аппарата [2, 5, 6].

В зависимости от степени недоразвития эндокардиальных валиков выделяют две формы порока: неполную и полную.

Полная АВК – это ВПС, включающий сливающиеся между собой низкий (первичный большой) ДМПП, высокий (мембранозный) ДМЖП, аномальное единое центрально расположенное большое атриовентрикулярное отверстие, расщепление створок – чаще митрального (переднемедиальная) или трикуспидального (септальная) клапанов. Общее центральное атриовентрикулярное отверстие при этом прикрывается клапаном, состоящим из передней и задней створок, связанных с остатками перегородок, и двух латеральных створок, прикрепляющихся к боковым стенкам каждого из желудочков.

Порок относится к группе ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной артериовенозным сбросом крови через общий атриовентрикулярный септальный дефект в правые отделы сердца и в систему легочной артерии (ЛА). Сброс происходит на уровне предсердий и желудочков.

[attention type=red]

При этом кровь из левого желудочка (ЛЖ) может поступать одновременно через ДМЖП в правый желудочек (ПЖ), через ДМПП в правое предсердие (ПП) и через дефектный атриовентрикулярный клапан в левое предсердие (ЛП), то есть имеет место гемодинамическая ситуация, обусловленная сочетанием трех дефектов: ДМЖП, ДМПП и недостаточности атриовентрикулярного клапана. В результате циркуляции балластного объема крови практически через все отделы сердца возникают объемная перегрузка и дилатация ЛП, ПП и ПЖ, а также гиперволемия и нарастающая спастическая гипертензия малого круга кровообращения. Из-за того что ДМЖП и ДМПП большие, давление между правыми и левыми камерами сердца быстро выравнивается и объем сброса слева направо на уровне предсердий определяется большей растяжимостью ПП, а на уровне желудочков (в основном) – мощностью сокращений ЛЖ и величиной градиента давления между аортой и ЛА. В результате выраженной объемной перегрузки правых камер сердца быстро формируется кардиомегалия и расширяется ЛА. Особенно выражена перегрузка ПП, поскольку в него кровь сбрасывается не только из ЛП, но и из ЛЖ. Легочная гипертензия (ЛГ) развивается быстро, что добавляет к диастолической перегрузке и систолическую перегрузку правых отделов сердца и вызывает их гипертрофию. С нарастанием ЛГ появляются признаки синдрома Эйзенменгера и перекрестного, а затем и стойкого венозно-артериального шунта с хронической артериальной гипоксемией, обусловленной сбросом венозной крови в аорту [4, 6, 7].

[/attention]

Представляем два клинических случая сочетания СД и полной АВК у детей, находившихся под наблюдением в городском специализированном доме ребенка г. Донецка.

Первое клиническое наблюдение. 

Ребенок Д., 5 лет 8 мес. Девочка поступила в дом ребенка в возрасте 7 мес 28 дней. Родилась от 15-й беременности, протекавшей с анемией, фетоплацентарной недостаточностью, хронической внутриутробной гипоксией плода, маловодием. Роды вторые, срочные. Масса при рождении 3050 г, длина тела 54 см, оценка по шкале Апгар 6–7 баллов. В родах имела место кефалогематома.

После рождения отмечали следующий характерный внешний вид ребенка: косой разрез глаз, уплощенный нос, большой язык, маленький рот, уплощенный затылок, кожная складка на короткой и широкой шее, диспластичные ушные раковины, мышечная гипотония, “бедный” рефлекс Моро, короткие пальцы рук, обезьянья (поперечная) складка на коротких и широких ладонях и стопах. Заподозрен СД.

Ребенок обследован в Донецком межобластном медико-генетическом центре, в котором диагноз был подтвержден. У ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Шум иррадиировал в правую и левую аксиллярную области, на спину. Диагностирован ВПС (полная АВК).

Ребенка консультировал кардиохирург.

У девочки неоднократно, особенно на первом году жизни, отмечали пневмонии, пиелонефрит. Девочка развивалась с резким отставанием в физическом и нервно-психическом развитии.

В возрасте 5 лет 8 мес масса тела составила 15 800 г, рост – 103 см, что по таблице сигмальных отклонений соответствует физическому развитию ниже среднего. Обращают внимание проявления атопического дерматита.

У ребенка рано развились признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН) IIА стадии, проявившейся тахикардией, одышкой в покое, периоральным цианозом, акроцианозом, увеличением печени, пастозностью стоп.

Вследствие хронической гипоксемии у ребенка сформировались признаки хронической гипоксии тканей: пальцы в виде “барабанных палочек”, ногти по типу “часовых стекол”. Девочка самостоятельно ходит, говорит несколько элементарных слов, ест из ложки, пьет из чашки.

Приводим результаты обследования ребенка в 5 лет 8 мес.

Клинический анализ крови: эритроциты – 5,0·1012/л, гемоглобин – 160 г/л, цветной показатель – 0,95, гематокрит – 46 %, лейкоциты – 8,2·109/л, базофилы – 1 %, эозинофилы – 2 %, нейтрофилы палочкоядерные – 4 %, нейтрофилы сегментоядерные – 48 %, лимфоциты – 39 %, моноциты – 6 %, ретикулоциты – 8 ‰, тромбоциты – 182 Г/л, СОЭ – 6 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 83 г/л, кальций – 2,3 ммоль/л. IgG к токсоплазме, цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса, вирусам гепатита В, С, ВИЧ не обнаружены.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка всех отделов сердца.

[attention type=green]

Эхокардиография: полная АВК. Тотальная гипертрофия миокарда. Признаки ЛГ (давление в ЛА 86–91 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 78 %. Полости не расширены.

[/attention]

Ребенку установлен диагноз: СД, трисомия 21, мейотическое нерасхождение. ВПС (полная АВК), ЛГ, ХСН ІІА стадии. Задержка физического развития. Умеренная умственная отсталость. Атопический дерматит, период неполной ремиссии.

Получает с 7-месячного возраста дигоксин, каптоприл, верошпирон по показаниям. Периодически получает курсы лечения ноотропами, кардиотрофическими, антигистаминными препаратами, ферментами.

Анализируя возможные пути оказания медицинской помощи ребенку, необходимо отметить следующее. Известно, что основное лечение АВК оперативное. Хирургическая коррекция данного вида ВПС является одной из сложнейших кардиохирургических операций и сопровождается высокой летальностью.

Если же не проводить оперативного вмешательства, то порок будет иметь злокачественное прогредиентное течение с развитием тяжелой, рефрактерной к терапии ХСН, присоединением пневмонии, прогрессированием ЛГ и необратимостью поражения сосудов легких.

Так, в течение первых 4–6 мес жизни без оперативной коррекции погибает до 50 % детей, в 1–2-ой годы жизни – до 87 % больных, к 5 годам – до 96 % пациентов [2, 4, 8].

ЛГ достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, причем это касается, прежде всего, детей с СД, а к концу второго года у этого контингента пациентов часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах.

Операцию проводят с применением искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии тела до 20–22 °С. Радикальная коррекция порока включает закрытие ДМЖП и ДМПП заплатой с одновременным разделением атриовентрикулярного кольца на правое и левое, устранение недостаточности предсердно-желудочковых клапанов.

[attention type=yellow]

Изучение литературы по оперативной коррекции полной АВК у детей с СД [2, 4, 8, 9] свидетельствует, что такие пациенты могут быть успешно прооперированы на первом году жизни, что позволяет устранить проблемы, связанные с прогрессирующей ХСН и ЛГ.

[/attention]

Ранняя хирургическая коррекция у пациентов с СД до увеличения легочного сосудистого сопротивления и деформации атриовентрикулярного клапана имеет благоприятную перспективу.

Данный подход позволяет снизить раннюю смертность, обеспечивает хорошие показатели выживаемости в отдаленный период и более надежную защиту от последующей дегенерации клапана.

Оперативная коррекция полной АВК у детей с СД в возрасте старше одного года, как правило, связана с более высоким риском операционной смертности и меньшей надеждой на улучшение гемодинамики по сравнению с детьми без СД.

Кроме того, дети с СД имеют предрасположенность к развитию тяжелых послеоперационных инфекционных осложнений, прежде всего со стороны респираторного тракта, что требует более продолжительной искусственной вентиляции легких, длительного пребывания в отделении интенсивной терапии, удлиняющих сроки госпитализации [2, 8, 10].

Особенностью представленного случая явилось то, что, несмотря на высокую летальность при данном пороке без операции, девочка жива к 5 годам 8 мес. Состояние больной в настоящее время стабильное, однако ХСН и ЛГ прогрессируют. Высокие показатели ЛГ уже на первом году жизни не позволили провести оперативную коррекцию ребенку.

Второе клиническое наблюдение. 

Ребенок У., 27.07.2008 г. рождения. Умерла 11.11. 2008 г. в возрасте 3 мес 15 дней.

Девочка рождена от 3-й беременности (1-я беременность в 1997 г. – искусственные роды в 30 нед по социальным показаниям, 2-я беременность в 2000 г. – медицинский аборт). Настоящая беременность наступила в результате стимуляции яичников матери по поводу вторичного бесплодия.

Беременность протекала на фоне миомы матки, хронического сальпингоофорита, эрозии шейки матки, интенсивного табакокурения. В сроке гестации 21–22 нед обследована в Донецком межобластном медико-генетическом центре, где был установлен высокий риск рождения ребенка с СД.

Вместе с тем, женщина продолжала донашивать настоящую беременность. Роды первые, преждевременные, в сроке 31– 32 нед. Масса при рождении 1700 г. Состояние девочки после рождения тяжелое, обусловленное недоношенностью, внутриутробной пневмонией. В родильном доме выявлены стигмы даунизма.

[attention type=red]

Диагноз СД подтвержден в Донецком межобластном медико-генетическом центре. Кроме того, у ребенка с рождения над всей сердечной областью выслушивался грубый систолический шум с максимумом в IV межреберье у левого края грудины и на верхушке. Установлен ВПС (полная АВК). Ребенка консультировал кардиохирург.

[/attention]

После выписки из родильного дома ребенок находился на лечении в ЦГКБ № 3, реанимационном отделении ГДКБ № 1 г. Донецка.

Приводим результаты обследования девочки в возрасте 3 мес 12 дней.

Клинический анализ крови: эритроциты – 2,9·1012/л, гемоглобин – 79 г/л, цветной показатель – 0,82, гематокрит – 28 %, лейкоциты – 20,0·109/л, плазменные клетки – 1 %, метамиелоциты – 3 %, базофилы – 1 %, эозинофилы – 1 %, нейтрофилы палочкоядерные – 15 %, нейтрофилы сегментоядерные – 57 %, лимфоциты – 17 %, моноциты – 5 %, тромбоциты – 115 Г/л, СОЭ – 5 мм/ч.

Биохимические исследования крови: общий белок – 48 г/л, кальций – 1,98 ммоль/л, сахар – 10,0 ммоль/л, протромбиновый индекс – 83 %, фибриноген – 4,83 г/л.

ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево. Гемодинамическая перегрузка левых отделов сердца.

Рентгенограмма органов грудной клетки: двусторонняя пневмония. Смещение левой границы сердца влево.

Эхокардиография: полная АВК. Дилатация левых отделов сердца. Признаки ЛГ (давление в ЛА 40 мм рт. ст.). Сократительная способность сердца не снижена. Фракция выброса – 72 %.

У ребенка рано развились признаки ХСН, по поводу которой были назначены дигоксин, каптоприл, фуросемид, калия и магния аспарагинат. В связи с присоединением пневмонии девочка получала комбинированную антибактериальную терапию, инфузионно-трансфузионную терапию. Кроме того, проводились курсы лечения нейрометаболическими препаратами.

Источник: https://downsideup.org/elektronnaya-biblioteka/atrioventrikulyarnaya-kommunikaciya-kak-naibolee-chastyy-vrozhdennyy-porok-serdca-u/

Порок сердца что это

Полная авк порок сердца

  • Распространенность
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Дефект межжелудочковой перегородки

В 1992 году в США были проведены исследования, целью которых было получить данные о распространенности врожденных пороков сердца (ВПС). На протяжении двух лет были исследованы 5 тысяч 512 детей, которые имели ВПС. Ниже будут приведены наиболее часто встречающиеся пороки сердца, на которые отведено 78,5 процента. Остальные 21,5 включают те пороки, которые встречаются реже.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки занимает лидирующее место и в процентном соотношении составляет 14,1 процент;
  2. Дефект межпредсердной перегородки стоит на втором месте и составляет 8,8 процентов;
  3. Стеноз клапана легочной артерии встречался с частотой до 6,8 процента;
  4. Миокардиопатия как порок сердца выявлен у 6,4 процентов исследуемых;
  5. Открытый артериальный проток составляет 6,3 процента в общей массе;
  6. Тетрада Фалло имеет такие же цифры встречаемости — 6,3 процента;
  7. Траспозиция магистральных сосудов встречалась у 6 процентов от общего числа обследуемых;
  8. Стеноз аортального клапана занял более низкую позицию и в процентом соотношении составил 5,9 процентов;

    Порок сердца АВК (атриовентрикулярный канал

  9. Порок сердца АВК (атриовентрикулярный канал) встречался с частотой 4,4 процента. Полное название порока сердца АВК — открытый общий атриовентрикулярный канал. В случае такого полного порока сердца АВК трикуспидальный и митральный клапаны объединяются в единый атриовентрикулярный клапан. Этот клапан открывается сразу над верхними отделами правого и левого желудочков. При неполной форме порока сердца АВК имеют место функциональные дефекты межпредсердных, межжелудочковых или атриовентрикулярных перегородок.
  10. Порок митрального клапана — 4,0 процента;
  11. Коарктация аорты — немного реже: 3,8 процента;
  12. Синдром гипоплазии левого желудочка — 3,3 процента;
  13. Аномальное положение сердца — 3,3 процента.
  14. Остальные 21,5 процента составили те пороки сердца, которые встречались не так часто. Сюда отнесены аномалия Эбштейна, общий артериальный ствол, пентада Фалло и др.

Какова же частота приобретенных пороков сердца? Второе название приобретенных пороков сердца — клапанные. Удельный вес приобретенных пороков сердца в структуре всех заболеваний сердечно-сосудистой системы составляет до 25 процентов.

Конечно же, с возрастом возрастает частота встречаемости приобретенных пороков сердца. Чаще всего (до 90 процентов) поражается митральный клапан (митральный стеноз, митральная недостаточность), далее по распространенности идет аортальный клапан.

На третьем месте расположен трикуспидальный или трехстворчатый клапан. Поражение клапана легочной артерии чаще имеет врожденный характер.

Причины

Инфекции в период беременности

Причин ВПС очень много. Среди возможных факторов, которые могут сыграть свою негативную роль в возникновении ВПС, выделяют следующие:

  1. Наследственный фактор. Если у кровных родственников имеются врожденные пороки, высока вероятность того, что малыш может родиться с ВПС.
  2. Токсическое воздействие химических веществ (ртуть, свинец), влияние ионизирующего излучения.
  3. Инфекции в период беременности. Будущим мамам стоит особо внимательно относиться к себе в этот ответственный период — период вынашивания ребенка. Если в организм беременной женины попадает вирус кори, краснухи, герпеса, гриппа, коксаки и другие возбудители, это может закончиться ВПС у малыша.
  4. Лекарственные препараты, запрещенные и противопоказанные в период беременности — фенитоины, кумарины, нейролептики и др.
  5. Злоупотребление алкоголем, табакокурение могут сказаться крайне отрицательно на состоянии сердечно-сосудистой системы малыша.

Миокардит

Причинами приобретенных пороков сердца являются те заболевания, которыми человек страдает в течение своей жизни. Причем, они не всегда прямо воздействуют на сердечно-сосудистую систему. Влияние может быть косвенным, но даже в таких условиях оно может сыграть свою негативную роль и привести к формированию порока.

Среди возможных причин приобретенных пороков сердца могут быть следующие: острая ревматическая лихорадка, миокардит, инфекционный эндокардит, заболевания соединительной ткани, атеросклеротическое поражение клапанов и др. Такие заболевания сердечно-сосудистой системы как артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии и другие заболевания могут приводить к формированию пороков сердца.

Симптомы

Транспозиция магистральных сосудов

Отличие порока сердца от аномалии развития сердца в том, что порок влияет на работу сердечно-сосудистой системы. Говоря простым языком, наличие порока затрудняет работу сердечно-сосудистой системы, приводя к сердечной недостаточности у пациента.

Некоторые ВПС, такие как транспозиция магистральных сосудов, стеноз аортального клапана, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого желудочка являются критическими. Это означает, что детки, родившиеся с такой патологией, нуждаются в оказании немедленной интенсивной терапии.

В противоположном случае все может закончиться летальным исходом.

Некоторые ВПС, как например, двустворчатый аортальный клапан выявляется не сразу, а спустя много лет и десятилетий.

[attention type=green]

Приобретенные пороки часто приводят к развитию сердечной недостаточности, которая в отсутствие лечения прогрессирует со временем. ВПС имеет свои явные признаки тогда, когда сердечная недостаточность выражена.

[/attention]

Заподозрить о наличии врожденного порока сердца у грудничков могут первыми заметить новоиспеченные мамы, когда их смущает поведение малыша.

Посинение области носогубного треугольника при кормлении, натуживании, крике

Оно кажется каким-то необычным:

  • Ребенок отказывается от груди, плохо сосет или прерывает кормление плачем и криком. Во время кормления у деток с наличием врожденного порока может синеть область носогубного треугольника.
  • Посинение области носогубного треугольника при кормлении, натуживании, крике и другой нагрузке.
  • Беспричинное похолодание ручек и ножек пи оптимальном температурном режиме.
  • Плохой набор в массе и росте малыша. Заметное отставание по сравнению со сверстниками.
  • Кряхтение при дыхании, раздувание ноздрей при дыхании.
  • Выбухание или ощутимое ладонью дрожание в области грудной клетки малыша.
  • Частые простудные заболевания у малыша.

Школьный период

Некоторые ВПС проявляют себя в более старшем возрасте. Чаще всего это школьный период, период полового созревания ребенка. В эти периоды на организм ребенка приходится максимум физической нагрузки, перестройка гормонального фона также дает свою нагрузку на сердечно-сосудистую систему.

Дети могут жаловаться на повышенную утомляемость, потливость, неприятные ощущения в области сердца, сердцебиение, головокружение, обмороки. Первыми симптомами приобретенных пороков являются те, которые мы называем признаками сердечной недостаточности.

Пациент долгое время может ходить с пороком и не предъявлять никаких жалоб, чувствовать себя абсолютно здоровым и крепким.

В это время приобретенный порок находится в стадии компенсации. Это значит, что сердечно-сосудистая система справляется со своей нагрузкой и сердечной недостаточности нет, либо она пока еще скрытая. Все симптомы, которые проявляются потом, как правило, связаны с физической нагрузкой.

Они имеют свойство к прогрессированию с течением времени. Пациенты с приобретенными пороками сердца могут предъявлять жалобы на одышку, сердцебиение, боли в области сердца, головокружение, головные боли, обморочные состояния, тяжесть в правом подреберье, отеки. Эти симптомы неспецифичны.

Более того, пациент может предъявлять жалобы на основное заболевание.

Лечение

Хирургическое вмешательство

Благодаря тому, что сегодня существует возможность проводить ультразвуковое обследование сердца на первом году жизни ребенка, ВПС стали диагностироваться лучше. Поэтому деткам с ВПС в раннем возрасте проводится хирургическая коррекция порока.

Многие из таких пациентов получают возможность жить полноценной жизнью. Взрослым пациентам также проводятся хирургические операции по устранению порока. Операции могут проводиться в один, в два или в три этапа.

Все зависит от состояния пациента, выраженности сердечной недостаточности.

Если у деток можно излечить большое число пороков с помощью хирургической операции, то не все так же обстоит со взрослыми.

Ведь в последнем случае причиной пороков часто является несоблюдение рекомендаций по лечению основного заболевания, неправильный образ жизни и т.д.

Поэтому, пока порок не зашел в фазу декомпенсации, когда симптомы сердечной недостаточности налицо, стоит серьезно отнестись к рекомендациям врача по лечению артериальной гипертензии или ишемической болезни сердца.

Источник: https://ZabSerdce.ru/poroki/porok-serdca.html

Лечимся дома
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: