Порог мозга

Эпилепсия и судорожный синдром

Ранее я знакомил Вас с одной из авторов статей для моего блога, Анастасией Бондаренко.

Сегодня хочу Вам представить Викторию Барановскую. Именно она написала все статьи для раздела инсульт и эпилепсия ЗНАКОМЬТЕСЬ

Меня зовут Виктория Барановская. По образованию я врач-дерматовенеролог, по призванию ― косметолог. Работаю в бьюти индустрии уже 2 года, параллельно пишу статьи медицинской тематики. Написание текстов для меня ― это, скорее, хобби.

Люблю в свободное от основной деятельности время делиться в тексте своими знаниями и практическими наработками с читателями, в надежде быть полезной людям.

Но, в то же время, призываю не заниматься самолечением, основываясь на прочитанной в интернете информации, а при проблемах со здоровьем посещать узкопрофильных специалистов.

Эпилептический приступ ― болезнь центральной нервной системы, для которой характерно внезапное возникновение судорог (локализация может быть разной).

Судорожного синдром ― понятие близкое по значению, но не аналогичное, поскольку природа его происхождения бывает как эпилептического, так и неэпилептического характера. Неэпилептический синдром в динамике может перерастать в эпилептические припадки.

Этапы большого судорожного припадка при эпилепсии:

1. Предвестники.
2. Аура ― состояние в самом начале процесса, может сопровождаться галлюцинациями, тошнотой, дискомфортными ощущениями в области желудка.
3. Тонические судороги ― продолжаются не более 1 мин.

   , характеризуются повышенным тонусом мышц, при этом человек падает как подкошенный с высоким риском травматизации.

4. Клонические судороги ― попеременное сокращение различных групп мускулатуры. Как правило, эта фаза длится не более 3-х минут. Отличается обильным выделением пены изо рта, часто с примесью крови.

5. Кома (постприпадочная) ― очень глубокий сон.

Предвестники БСП:

• мигрени;
• повышенная раздражительность;
• снижение трудоспособности;
• общее недомогание.

Признаки снижения порогасудорожной готовности мозга (эпилепсия)

Судорожная мозговая готовность ― состояние, при котором увеличивается вероятность возбуждения коры головного мозга с последующим патологическим раздражением нервных окончаний, а также перестает срабатывать противосудорожная система в организме человека.

Виды порогов судорожной готовности:

• пониженный (низкий);
• повышенный (высокий).

Примечание: этот порог является величиной индивидуальной для отдельных пациентов.

Возможные признакиснижения ПСГ:

1. Шаткость походки.
2. Головные боли.
3. Депрессивные состояния.
4. Неврозы.
5. Ухудшение мозговой деятельности.
6. Снижение работоспособности.

Отличие эпилепсии от судорожного синдрома

Главное отличие синдрома от хронического заболевания заключается в природе происхождения болезни.

Если эпилептический синдром возникает вследствие перенесенных травм головного мозга или наличия опухолей, то причины развития эпилепсии до сих пор не выяснены в ходе научных исследований.

Второе отличие ― наличие психических расстройств, снижение интеллектуальных способностей. Например, при судорожном синдроме подобные расстройства не наблюдаются.

Вывод: диагноз ЭС (эпилептический синдром) не означает наличие хронического заболевания.

Судорожная эпилепсия удетей

По статистике, детскаяэпилепсия встречается в три раза чаще по сравнению с аналогичной болезнью средивзрослого населения.

Симптомы заболевания удетей отличаются от симптоматики взрослого. К примеру, бессудорожное протеканиеболезни часто воспринимается как обычная детская рассеянность или игра,поскольку данная разновидность эпилептического состояния длится всего 5-20секунд, или воспринимается родителями как обморок (атонический приступ).

Отдельной категориейвыделяют абсансную форму, которая развивается в возрасте 5-7 лет, преимущественноу девочек, и полностью проходит после полового созревания.

Адекватная терапияпозволяет купировать проявления эпилепсии у деток, тем самым избавив на всюжизнь маленьких пациентов и их родителей от дискомфорта, вызванного болезнью.Но медикаментозное лечение — процесс достаточно длительный, прием препаратовможет занимать не один год.

Эпилепсия (судорожныйсиндром): код по МКБ-10

По международнойклассификации болезней данному заболеванию присвоен код G40.

Уточняющие диагнозы:

• G40-0 ― характеризуется фокальным началом;
• G40-1 ― к симптоматике добавляются простые парциальные припадки;
• G40-2 ― отличается комплексностью парциальных судорог;
• G40-3 ― идиопатическое генерализованное заболевание с визуализацией эпилептического синдрома;
• G40-4 ― пр. типы болезни;
• G40-5 ― случаи, отличающиеся особой клинической картиной;
• G40-6 ― неуточненные приступы;
• G40-7 ― «пэтит мэл» (малые приступы);
• G40-8 ― др. формы течения с уточнениями;
• G40-9 ― неуточненный эпилептический приступ.

Примечание: приведенная классификация исключает БДУ, синдром Ландау, паралич Тодда, а также статус эпилептика.

Завтра мы поговорим про Парциальную (фокальную) эпилепсию.

ВЫЗДОРАВЛИВАЙТЕ

Источник: https://senuktaras.ru/epilepsiya-i-sudorozhnyj-sindrom/

Судорожная готовность

Не стоит скрывать, что диагноз судорожная готовность, мало кого из родителей не приведёт в степень крайнего расстройства.

К счастью в этом случае своевременное обнаружение заболевания, правильное лечение и грамотные специалисты помогут справиться как отчаявшимся родителям, так и маленькому созданию, храбро переносящему все тяготы заболевания на себе.

Судорожная готовность – это не фатальный диагноз. С ним можно побороться. Количество излечившихся от недуга, увеличивается с каждым днём.

Судорожная готовность головного мозга

В силу незрелости нервной системы у детей раннего возраста может быть диагностирована судорожная готовность головного мозга. Припадки, коими она сопровождается, могут проявляться десятки раз, а могут стать единичным случаем. Без полноценного обследования достоверным диагноз считать нельзя. 

Судорожная готовность головного мозга чаще всего диагностируется у детей до 5 лет. Её переносят до 5% детей дошкольного возраста. В случае правильного лечения и приёма медикаментов, а в некоторых случаях и при помощи нетрадиционной медицины, судорожная готовность бесследно проходит.

[attention type=yellow]

В первые годы жизни нервные окончания и отделы головного мозга, находятся в процессе постоянного формирования, в результате гематоэнцифалический барьер очень низок,  как следствие возбудимость наступает быстрее.

[/attention]

Ребенок остро реагирует на раздражающие факторы (внешние и внутренние), что проводит к судорожной готовности головного мозга. 

Судорожная готовность: симптомы

Симптоматика проявления состояния весьма яркая. Зачастую судорожная готовность симптомы имеет судорожные. При этом они могут по-разному проявляться на разных стадиях.

Для тонических судорог характерна потеря контакта с окружающим миром. Человек, не отвечает и не реагирует ни на какие внешние проявления. Характерные мышечные сокращения могут наблюдаться как в одной группе мышц, так и по всему телу. Продолжительность приступа до 2 минут. Голова  запрокинута, согнуты верхние конечности, а нижние полностью выпрямляются.

После того, как приступ тонической судорожной готовности окончен, наступают клонические судороги.  Частота  движений сильно усиливается. Начиная с лица, судороги переходят на всё тело.

Скорость вдохов и выдохов увеличивается в разы. Кожный покров сильно белеет. Нередко из губ появляется пена.

По продолжительности клонического приступа ставят диагноз судорожная готовность и определяют степень тяжести заболевания.

Порог судорожной готовности мозга

Сниженный порог судорожной готовности мозга характерен для детей младшего возраста. У каждого человека он индивидуален и снижается под воздействием ряда факторов. К наиболее распространенным относятся:

• сильная интоксикация;
• высокая температура;
• наследственная предрасположенность;
• болезни и инфекции головного мозга;
• врождённые болезни нервной системы;
• асфиксия;
• заболевания связанные с обменными процессами;
• гормональные отклонения;
• инфекционные заболевания и др.

Несмотря на то, что порог судорожной готовности мозга у каждого человека разный, эпилептический припадок, не снимаемый в течение более чем 30 минут, может привести к серьёзным последствиям.

Со временем, при правильном лечении порог судорожной готовности мозга  может  значительно повысится. Но, при этом необходимо не давать судорожному синдрому перерастать в серьёзное заболевание и перерастать в нечто большее, чем он есть на самом деле на ранних стадиях.

Повышенная судорожная готовность

Как уже отмечалось выше повышенная судорожная готовность характерна прежде всего для детей. В силу высокой проницаемости сосудов головного мозга, гидрофильности тканей и неоконченным процессом формирования головного мозга, на многие раздражители ребёнок реагирует намного сильнее. Для того, чтобы его тело в течение нескольких минут сводило судорогами многого не надо.

Ещё пару десятилетий назад диагноз повышенная судорожная готовность ставился с опозданием. В возрасте 5-8 лет. Из-за невнимательности врачей, человеку приходится всю жизнь употреблять таблетки и бояться нового приступа. Сейчас судорожная готовность – это всего лишь диагноз. Она излечима.

После грамотно подобранного курса лечения пройденного в течение полугода, ребёнок может больше и не вспомнить о своём заболевании.

Важно помнить, что человека, которому поставлен диагноз повышенная судорожная готовность, ни коем образом нельзя беспокоить. Даже небольшой возбудитель в области очага, может привести к длительным припадкам, которые ухудшают состояние пациента.

Снижение судорожной готовности

В отличие от предыдущего диагноза снижение судорожной готовности говорит о том, что у пациента в любой момент может начаться приступ. Для него не нужно никакие раздражители. В таком случае характерны парциальные припадки. Они менее продолжительны и человек полностью остаётся в сознании.

Диагноз снижение судорожной готовности зачастую ставится в зрелом возрасте. О нём с удивлением узнают проходя общие обследования или делая МРТ. Причинами появления является наследственность, перенесённые инфекционные заболевания, наличие онкологических заболеваний.

Судорожная готовность у детей

Именно юные создания более всего подвержены данному заболеванию. В результате родовых травм, недостаточного развития нервных окончаний, головного мозга или наследственности, судорожная готовность у детей встречается намного чаще. Как уже говорилось выше, порог 5% пока не превышен, но в скором времени всё может измениться, так как данный диагноз ставится всё чаще.

Для того, чтобы проверить диагноз или наоборот прогнать прочь все сомнения, родители могут с лёгкостью проверить  есть ли предпосылки к тому, что судорожная готовность у детей вероятна.

• Взять малыша между локтевым и плечевым суставами и немного сдавить пальцами рук. Если пальчики малыша начинают нервно подёргиваться и их сводит судорога, то вероятность судорожной готовности высока.
• Между скулой и уголком рта несильно постучать пальцем. Если во время или после постукивания личико малыша изменит подёргивание в области ротика, крыла носа и века, то это повод обратиться к педиатру и рассказать о своих опытах.

Однозначно делать выводы о том, что у ребёнка судорожная готовность никогда нельзя. И доверять здоровье ребёнка мнению только одного специалиста, не рекомендуется. Необходимо сдать анализы. Судорожная готовность у детей всегда сопровождается низким уровнем кальция в сыворотке крови.

Дополнительные исследования МРТ и ЭЭГ делаются по назначению невролога. При своевременном и грамотном подходе, когда ребёнка ещё не мучат длительные припадки и он не теряет сознание, решить проблему очень просто.

В запущенных случаях, когда родители не уделили явным симптомам должного внимания, в первую очередь страдают малыши, а только потом их невнимательные родственники.

К приступам судорожной готовности подготовиться не так-то уж и просто. Важнее с ними справиться на ранних стадиях. И в первую очередь за здоровьем своих детей должны следить родители. Их невнимательность может вылиться в малоприятное состояние, когда на первый взгляд здоровый человек падает в приступе судорог. Судорожная готовность излечима, но ею нужно заниматься вовремя.

:

Судороги при температуре у ребёнка

Спастика (спастичность)

Судороги после инсульта

Горметония

Фебрильные судороги

Источник: http://krampf.ru/sudorogi/56-sudorozhnaya

Порок развития головного мозга у детей: виды, диагностика, терапия

Аномальное развитие головного мозга у детей составляет 1/3 от всех аномалий врожденного типа. Именно порок мозга чаще всего становится причиной гибели плода на внутриутробной стадии развития.

Только четверть всех детей выживают с ним, но он становится причиной смерти ребенка сразу после рождения практически в 40% случаев.

Нередко у новорожденных не выявляют этих дефектов при осмотре в роддоме, и они начинают проявляться значительно позже, приводя к печальным последствиям. 

Формирование органа и развитие аномалий

Пороки развития головного мозга — это неправильное (аномальное) формирование церебральных структур анатомического строения.

Все это влияет на проявления неврологических симптомов, которые могут быть как слабовыраженными, так и тяжелыми. Именно последние становятся причиной смерти плода в утробе матери.

Церебральная аномалия приводит к тому, что новорожденные умирают в первые несколько месяцев жизни.

[attention type=red]

Важно! Пороки развития плода практически в полном объеме диагностируются преимущественно после года, т. к. мозговые клетки формируются до восьмилетнего возраста.

[/attention]

Порок головного мозга в 50% случаев сочетается с аномалиями соматических органов, таких как:

• врожденный порок сердца;
• атрезия пищевода;
• сращенные почки;
• поликистоз почек и т. п.

Гинекологи и акушеры стараются выявить проблемы с развитием органов еще на перинатальной стадии. Чаще всего их выявляют при исследовании плода на УЗИ или по результатам лабораторных исследований. Нервная система человека начинает формироваться с первой недели беременности. На 23 день у плода уже сформирована нервная трубка.

Важно! Если передний конец нервной трубки не полностью сросся, то это становится причиной серьезных церебральных аномалий у новорожденного.

На 28 день развития у плода формируется передний мозговой пузырь, который в дальнейшем разделится на 2 полушария. И только потом начнет образовываться кора головного мозга, извилины, мозолистое вещество и т. п.

Из нервных клеток зародыша формируются нейроны, которые лягут в основу серого и белого вещества. Первое курирует высшие нервные процессы, а второе формирует пути, по которым будет идти активность церебральных структур, объединенных в единое целое.

Самое интенсивное развитие мозговых тканей приходится на первые 3 месяца жизни малыша, и в дальнейшем этот процесс развивается вплоть до 8 лет.

Интересно! У новорожденного ребёнка, который родился в положенный срок, количество нейронов такое же, как у взрослого человека.

Что приводит к паталогии

Аномалия может начать формироваться на любом этапе развития головного мозга:

• первые 6 месяцев беременности — влияют на количество нейронов, из-за низкого количества которых возникают нарушения в разделении клеток, гипоплазии любого отдела головного мозга;
• после 6 месяцев — возникают поражения и гибель полноценного церебрального вещества.

Чаще всего причиной этих аномалий является негативное влияние на мать и плод самых различных факторов с тератогенным воздействием. На пороки, сформировавшиеся из-за моногенного воздействия, приходится только 1% всех патологий. Поэтому самой частой причиной медики называют экзогенные факторы. К ним относят:

1. Воздействие активных химических соединений. Нередко это происходит из-за отравления вредными веществами, в том числе и медикаментами или плохой пищей. Нередко возникнет из-за отравления выхлопными газами и вдыхания паров химических реактивов или других опасных веществ.
2. Радиоактивное загрязнение окружающей среды. Безусловно, этот фон должен находиться в пределах нормы, но благодаря разным авариям некоторые районы полностью непригодны для жилья, хотя люди там живут.
3. Токсическое загрязнение воздуха, из-за которого чаще всего страдают жители мегаполисов или заводских районов.
4. Неправильный образ жизни матери, когда эмбриотоксическое воздействие возникает из-за курения, злоупотребления алкоголем, зависимости от наркотиков.
5. Проблемы со здоровьем у беременной дисметаболического плана — сахарный диабет, гипертиреоз и т. п. Особенно если они не корректируются с помощью специальных препаратов.
6. Прием медикаментов, обладающих тератогенным воздействием. Чаще всего на ранней стадии, когда женщина не знает о беременности. Отсутствие контроля половой жизни нередко становится результатом того, что от этого страдают дети.
7. Инфекционные болезни на любой стадии беременности. Самые опасные из них для плода — токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия, краснуха.

Пороки головного мозга: виды

Порок развития, формирования головного мозга может относиться к одному из ниже перечисленных видов:

• Анэнцефалия. Что это такое? Когда у ребенка отсутствует сам мозг и кости черепа. На их месте развились кистозные и соединительные ткани, которые могут быть как покрытые кожей, так и без нее. С таким пороком жить невозможно.
• Энцефалоцеле. Церебральные ткани и оболочки проходят через костную ткань черепа, который чаще всего не заращен. Может формироваться по центральной линии или стать асимметричным. Нередко малые энцефалоцеле путают с кефалогематомой, поэтому точный диагноз возможен только после прохождения рентгена. Небольшого размера энцефалоцеле устраняют хирургически.
• Микроцефалия, при которой мозг имеет малый объем и вес, означающие недоразвитость органа. От этой патологии страдает 1 ребенок на 5000. Голова малыша становится меньше, а также выражены диспропорции между лицом и черепом. Именно от этого вида порока страдают 12% всех детей, больных олигофренией. И чем выраженнее он, тем больше шансов, что ребенок будет подвержен идиотии и отставанию в физическом развитии.
• Макроцефалия, когда головной мозг слишком большой и по объему, и по массе. В отличие от предыдущего вида менее распространен и чаще всего идет в тандеме со сбоем в архитектонике мозга, точечной гетеротопией в белом веществе. Этим врожденным порокам всегда сопутствуют отсталость в умственном развитии и судорожные синдромы. У детей может встречаться патология, когда увеличено будет одно из полушарий, что становится причиной уродств из-за асимметрии черепа.
• Церебральная дисплазия кистозного типа состоит из множества кистозных полостей в головном мозге, которые соединяются с системой желудочков. Они могут быть разного размера. Локализация также может быть повсеместной или только в одном полушарии. Больные страдают от припадков эпилепсии, которые сложно подавить даже сильными антиконвульсивными средствами. Если кист мало, то и проявления симптомов будут менее выраженными, провоцируя внутричерепную гипертензию. Они могут рассосаться сами по себе.
• Голопрозэнцефалия, когда полушария не разделены и являются цельной сферой, в которой боковые желудочки сформировались в цельную полость. Такой порок органов приводит к грубой дисплазии лица и патологиям соматического типа. С этим не живут, поэтому дети рождаются мертвыми или гибнут в первые сутки жизни.
• Агирия или гладкий мозг, при котором извилины органа неразвиты, а архитектоника коры сильно нарушена. Дети страдают от психических и моторных расстройств, парезов и судорожности, что приводит к смерти в течение первого года жизни.
• Пахигирия, когда основные извилины слишком крупные без третичной и вторичной извилин. Присутствует сбой в архитектонике коры церебрального типа, а также борозды будут укорочены и выпрямлены.
• Микрополигирия, при которой кора головного мозга изрезана большим количеством малых извилин и насчитывает 4 слоя, когда нормой является 6 слоев. Характеризуется очагами или диффузией. Из-за этого дети страдают от эпилепсии, плегии мимики, а также мышц жевательного и глотательного типа, олигофрении.
• Гипоплазия мозолистого тела, которая развивается преимущественно у девочек. Характеризуется миоклоническими пароксизмами, сгибательными спазмами. Ей присущи врожденные пороки офтальмологического типа, большое количество хориоретинальных дистрофических очагов.
• Корковая дисплазия фокального типа возникает из-за поврежденных участков мозга, где будут огромные нейроны и аномальные астроциты. Преимущественная локализация — височная и лобная зона. Больные могут делать хаотичные движения или длительно топтаться на одном месте.
• Гетеротопия, характеризуется скоплением нейронов, которые не успели в нейронной миграции попасть в кору головного мозга. Эти очаги бывают как одиночными, так и множественными. Не накапливают контраст, как в случае с туберозным склерозом. Ей характерна олигофрения, эпилепсия. Если очагов мало, то первые симптомы могут проявляться после десятилетнего возраста.

Диагностика пороков

Для выявления некоторых патологий не нужны специальные исследования, особо тяжелые случаи диагностируются визуально. Другие патологии диагностируют по:

• ЗПР;
• гипотонии мышечной ткани в неонатальный период;
• судорожности в первые дни жизни.

Для исключения патологии головного мозга из-за гипоксии или родовой травмы изучают анамнез, где будет прописана вся информация о родовой деятельности. В период беременности пороки головного мозга у плода выявляют с помощью ультразвукового исследования. Уже в первом триместре будут видны серьезные сбои, поэтому женщине предлагают избавиться от такого плода.

Безусловно, на такое решение не стоит соглашаться, имея данные только с одной лаборатории. Но если их подтвердят другие независимые учреждения, то не стоит медлить с решением.

[attention type=green]

Ведь чем дольше плод находится в женщине, тем больше она к нему привыкает и любит.

[/attention]

После аборта или искусственных родов женщине нужна не только поддержка семьи, но и квалифицированного психолога, чтобы легче перенести такой поступок.

Ряд пороков выявляют с помощью нейросонографии через родничок ребенка, но более информативным и результативным считается МРТ, которое покажет не только характер и локализацию патологии, но и размер кисты, гетеротопии. С ним легко провести дифференциальное исследование при поражении мозга от травмы, гипоксии, опухоли, инфекции. При наличии судорожности подбор терапии проводят с помощью ЭЭГ.

Если церебральные аномалии передаются по наследству, то без консультации у генетика не обойтись. Он проведет генеалогическое исследование и ДНК-анализ. Чтобы выявить сопутствующие аномалии, проводят:

• УЗИ сердца, почек, брюшины;
• рентген грудной полости;
• МРТ других органов.

Терапия

Лечение патологий врожденного типа в головном мозге зачастую симптоматическое. Его проводят детские:

• неврологи;
• педиатры;
• эпилептологи.

Для подавления судорожных симптомов назначают препараты антиконвульсионного типа, как Карбамазепин, Ламотриджин и Вальпроат. Но ввиду того что эпилептические припадки у детей крайне стойки к такому лечению, для их устранения назначают комбинацию антиконвульсивных средств. Не всегда это положительно сказывается на самочувствии ребенка, что усложняет терапию и подбор лекарственных препаратов.

Чтобы убрать гидроцефалию, назначается дегидратационное лечение, в крайних случаях проводят шунтирование. Для улучшения метаболических процессов в нормально развитых тканях мозга, которые могут компенсировать дефект в мозге, назначают нейрометаболическое лечение.

В нем будет преобладать Глицин и ряд витаминов. Ноотропные средства могут быть задействованы только при отсутствии эпилептических припадков.

Если ввести их наряду с эпилептическими приступами, ребенок может погибнуть из-за того, что последние серьезно усложнятся, и совершенно не будут поддаваться коррекции.

Если церебральные пороки имеют легкую форму, то эффективной окажется коррекция нейропсихологического типа, активная работа психолога и его сопровождение ребенка длительное время. Полезны терапия рисунком и обучение малыша в специализированных образовательных учреждениях.

Все это позволит приучить ребенка к самообслуживанию, снизить выраженность олигофрении и дать малышу социальную адаптацию. Чаще за такими детьми нужен постоянный присмотр, который преимущественно осуществляют родители, не отказавшиеся от него после получения диагноза.

Чем тяжелее порок, тем менее положительный прогноз для ребенка. Еще хуже, если эпилептические припадки начались рано, и их сложно корректировать. Ухудшают положение ребенка и сопутствующие патологии. Такой тандем редко совместим с жизнью.

[attention type=yellow]

Нужно понимать, что такая жизнь – это мучения и ребенка, у которого не будет полноценной жизни, и его семьи, т. к. уход за ним нужен постоянный, и он не всегда легок, как кажется.

[/attention]

Поэтому если диагностируют патологию на ранней стадии беременности, нужно прислушиваться к врачу и не давать жизнь, которую такому ребенку будет невероятно сложно прожить.

Источник: https://GolovaUm.ru/zabolevaniya/vrozhdennye/porok-razvitiya-golovnogo-mozga.html

Порок развития головного мозга: причины, симптомы, диагностика и лечение

• 17 Июля, 2018
• Неврология
• Савельева Виктория

Пороки развития головного мозга – это результат происходящих во внутриутробный период нарушений образования отдельных церебральных структур.

Зачастую наблюдается неспецифическая клиническая симптоматика в виде эпилептического синдрома, задержки умственного и психического развития. Тяжесть проявлений напрямую связана со степенью поражения мозга.

Диагностируют такие пороки развития головного мозга у плода антенатально во время проведения акушерского ультразвукового исследования, а после рождения с помощью нейросонографии и магнитно-резонансной томографии. Лечение проводят симптоматическое.

В нашей статье поговорим об основных пороках развития мозга у людей. Помимо этого выясним, какие причины оказывают влияние на формирование того или иного порока и узнаем, какие симптомы сопровождают подобные отклонения в анатомическом развитии. Также рассмотрим филогенетически обусловленные аномалии развития у людей.

Описание недуга

Пороки развития головного мозга – это аномалии, которые заключаются в патологическом изменении анатомического строения церебральной структуры. Выраженность неврологических симптомов, которые сопровождают церебральные аномалии, бывает разной. В тяжелых случаях такие пороки оказываются причиной гибели плода и составляют до семидесяти пяти процентов внутриутробной смерти.

Кроме этого, тяжелые врожденные пороки развития головного мозга (МКБ 10 – Q04) обуславливают около тридцати процентов случаев гибели новорожденных. Сроки манифестации клинической симптоматики бывают различными.

В большинстве ситуаций церебральные аномалии проявляют себя в первые месяцы непосредственно после рождения ребенка.

[attention type=red]

Но, учитывая то, что формирование головного мозга продолжается до восьмилетнего возраста, ряд пороков дебютирует клинически после первого года жизни.

[/attention]

Итак, перейдем к рассмотрению причин и выясним, какие именно факторы оказывают влияние на появление недуга.

Причины пороков

Сбой может происходить на разных этапах формирования мозга. В том случае, если пороки развития головного мозга (МКБ 10 – Q04) возникают в первые шесть месяцев беременности, то они могут приводить к понижению числа сформированных нейронов, а, кроме того, к тем или иным нарушениям в дифференцировке отделов.

В поздние сроки возможно поражение и гибель церебрального вещества. Наиболее весомыми причинами подобного сбоя является воздействие на плод и организм беременной разных вредоносных факторов, которые обладают тератогенным эффектом.

Возникновение пороков на фоне моногенного наследования встречают лишь в одном проценте случаев.

Экзогенный фактор

Самой влиятельной причиной пороков развития головного мозга принято считать экзогенный фактор. Тератогенными свойствами наделены многие химические соединения наряду с радиоактивным загрязнением и отдельными биологическими факторами.

Немаловажную роль играет проблема загрязнения окружающей среды, при нахождении в которой в организм беременных женщин поступают токсические химические вещества.

Помимо этого, эмбриотоксическое воздействие может быть связано с образом жизни беременной, к примеру, с алкоголизмом, с курением или наркоманией.

Дисметаболические нарушения у беременных

Дисметаболическое нарушение у беременной в виде сахарного диабета, гипертиреоза и тому подобное тоже может стать причиной порока головного мозга у новорожденного.

Тератогенным воздействием обладает множество медикаментов, которые принимают женщины на ранних сроках беременности, даже не подозревая при этом о уже происходящих в организме патологических процессах.

Мощное тератогенное воздействие оказывают инфекции, которые были перенесены беременной, а, кроме того, внутриутробное заражение плода. В особенности опасна цитомегалия наряду с листериозом, краснухой и токсоплазмозом.

Теперь перейдем к рассмотрению симптоматики врожденного порока развития головного мозга.

Виды аномалий и симптомы пороков

В зависимости от типа порока развития головного мозга наблюдается та или иная симптоматика:

• При анэнцефалии отсутствует головной мозг, а его место занято соединительнотканным разрастанием и кистозной полостью. Такая патология, разумеется, несовместима с жизнью.
• При микроцефалии наблюдается уменьшение массы головного мозга, что обусловлено его недоразвитием. Сопровождается данный порок уменьшенной головной окружностью, а, кроме того, диспропорциональным соотношением лицевого черепа. При наличии выраженной микроцефалии весьма вероятна идиотия. Зачастую при этом наблюдается отставание в развитии.
• На фоне макроцефалии наблюдают увеличение объема мозга. Макроцефалия сочетается с нарушением архитектоники мозга, а, кроме того, с гетеротопией белого вещества. Основным симптомом является умственная отсталость. Может дополнительно наблюдаться судорожный синдром.
• При кистозной церебральной дисплазии наблюдается эпилепсия, устойчивая к антиконвульсантной терапии.
• Развитие голопрозэнцефалии сопровождается грубой дисплазией лицевого черепа, а, кроме того, соматическими пороками. При таком пороке нередко отмечается мертворождение наряду с гибелью в первые сутки.
• При агирии наблюдается недоразвитие извилин наряду с тяжелым нарушением архитектоники коры. Клинически этот порок проявляется выраженными расстройствами психического, а вместе с тем и моторного развития, а также разными формами судорог.
• Гипоплазия мозолистого тела зачастую встречается в форме синдрома Айкарди только у девочек. При этом нередко наблюдаются миоклонические пароксизмы наряду с сгибательными спазмами и врожденными офтальмическими пороками, которые обнаруживаются при офтальмоскопии.
• При фокальной корковой дисплазии в коре головного мозга присутствуют патологические участки с аномальными астроцитами. При этом наблюдается наличие сложных пароксизмов, сопровождающихся демонстративными двигательными жестами в виде топтания на одном месте.
• При гетеротопии может наблюдаться олигофрения.

Как выявляют врожденный порок развития головного мозга, рассказано ниже.

Лечение

Итак, лечится или нет порок развития головного мозга у детей?

Терапия патологии преимущественно выполняется симптоматическая. Ее осуществляет детский невролог, неонатолог, педиатр и эпилептолог.

При обнаружении судорожного синдрома проводят антиконвульсантную терапию с помощью медикаментов в виде «Карбамазепина», «Леветирацетама», «Вальпроата», «Нитразепама», «Ламотриджина» и так далее.

Учитывая то, что эпилепсия у детей, сопровождающая пороки мозга, обычно устойчива к противосудорожному лечению, нередко назначается комбинация сразу из двух препаратов, например, из Леветирацетама с «Ламотриджином».

[attention type=green]

При гидроцефалии осуществляется дегидратационное лечение, по показаниям нередко врачи также прибегают к шунтирующей операции.

[/attention]

В целях улучшения метаболизма правильно функционирующей мозговой ткани, в какой-то степени компенсирующей имеющиеся врожденные дефекты, допустимо проведение курсовой нейрометаболической терапии с назначением витаминов группы «В». Ноотропные медикаменты используют в лечении только при условии отсутствия эписиндрома.

При умеренной и относительно легкой церебральной аномалии рекомендуют нейропсихологическую коррекцию наряду с занятиями ребенка с психологом и комплексным психологическим сопровождением малыша. Дополнительно назначается детская арт-терапия.

Детей старшего возраста следует отправлять в специализированные школы. Указанные методы дают возможность привить больным детям навыки самообслуживания, снизив тем самым выраженность олигофрении.

Благодаря этим методикам удается социально адаптировать детей, страдающих церебральными пороками.

Прогноз при пороке развития головного мозга у детей определяется, как правило, тяжестью церебральных аномалий. Неблагоприятной симптоматикой выступает ранее начало эпилепсии наряду с ее резистентностью к осуществляемому лечению. Дополнительно осложняет прогноз присутствие врожденных соматических патологий.

Первый тип анцестральных аномалий

Филогенетически обусловленными называют такие признаки, которые в нормальных условиях у людей не встречаются, но наблюдаются у предков. Такие проявления называют атавизмами.

Атавизмы снижают жизнеспособность и проявляются в виде морфологических аномалий. Их называют анцестральными или атавистическими пороками. В зависимости от механизма формирования различается три варианта анцестральных пороков.

Прежде всего, это пороки, которые связаны с недоразвитием органов, например:

• Двух или трехкамерное сердце.
• Присутствие недоразвития диафрагмы.
• Наличие срединной расщелины твердого неба.
• К филонтогенетически обусловленным порокам развития головного мозга человека можно отнести присутствие анэнцефалии наряду с отсутствием коры большого полушария.
• Полное отсутствие извилин в коре.
• Наличие малого количества утолщенных извилин, что наблюдается при олигогирии.
• Наличие прозэнцефалии, когда отмечается отсутствие разделения больших полушарий.

Второй тип анцестральных аномалий

К следующему варианту аномалий следует отнести те, что связанны с сохранением эмбриональной структуры. К ним относятся:

• Наличие персистирования боталлова протока. Этот проток действует во время эмбриогенеза, направляя кровь в аорту из спавшихся органов. Непосредственно после рождения он, как правило, зарастает в пределах десяти недель. В том случае, если таковой остается у взрослых, то это очень часто приводит к недостаточности сердца. Помимо всего прочего у таких пациентов может развиваться кровяной застой в легких, а, кроме того, возможно повышение давления в малом кругу кровяного обращения, что опять же приведет к недостаточности сердца.
• Аномалии левой или правой дуги аорты. При таком пороке одна из дуг, выходя из сердца, справа захватывает пищевод и трахею, а другая пролегает слева, после чего они сходятся вместе в непарную аорту. В результате такого патологического сращения пищевод с трахеей оказываются в своеобразном кольце (отсюда данный порок и приобрел сове название аортального кольца). По мере взросления человека аортальное кольцо сжимается, что ведет к нарушению глотания.
• Патология правой дуги аорты. При наличии этой аномалии дуга аорты выходит из левого желудочка, делая изгиб вправо, из-за чего возникают нарушения функций в соседних органах.
• Наличие двух полых верхних вен. В том случае, если они впадают в район правого предсердия, то такая аномалия клинически никак не проявляется, а если в левое, то это может приводить к выбросу венозной крови в область большого круга кровообращения.
• Присутствие ребер, которые связываются с шейным районом позвоночника.
• Наличие боковых свищей шеи.
• Присутствие гомодонтной зубной системы. Все зубы при этом одинаковые и имеют коническую форму, резцы, как правило, не дифференцированные, как например, у акул.
• Присутствие сверхкомплектных зубов в ряду, а порой и на твердом небе, как это бывает у земноводных.
• Наличие персистирования клоаки, на фоне чего половые пути объединены с прямой кишкой. При условии нормального развития непосредственно после восьмой недели процесса эмбриогенеза клоака может полностью дифференцироваться на мочевыводящие протоки или прямую кишку.

Третий тип анцестральных аномалий

Атавистические пороки могут быть связанны со сбоем перемещения органов в эмбриогенезе, из-за этого они располагаются в тех районах тела, в которых при нормальных условиях были локализованы у предковых форм.

В рамках аномалии может наблюдаться тазовое положение почки, что связано с нарушением перемещения данного органа в период второго месяца зародышевого развития из района таза в поясничный сектор.

Наличие шейной эктопии сердца. Район закладки и расположения сердца в филогенетическом ряду у позвоночных, как правило, должен полностью рекапитулировать у млекопитающих, ровно, как и у человека.

[attention type=yellow]

Закладывается сердце обычно на двадцатые сутки процесса эмбриогенеза, сначала позади головы, а позже перемещается в область средостения.

[/attention]

При наличии шейной эктопии сердце может задерживаться в районе первоначальной закладки, на фоне этого ребенок гибнет сразу после рождения.

Отзывы о пороках развития головного мозга у детей

Отзывов о данной патологии имеется не так много. Мамочки сообщают, что ребенок с такими отклонениями отстает в развитии, у него часто наблюдаются эпилептические припадки. Нейросонография через родничок очень информативна при данном недуге. Если имеются малейшие подозрения на развитие данного порока, визит к врачу откладывать не следует.

Источник: https://SamMedic.ru/394013a-porok-razvitiya-golovnogo-mozga-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie