Повышенная трабекулярность

Некомпактный Миокард: Симптомы + Диагностика + Лечение

Повышенная трабекулярность

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) относят к редким формам кардиомиопатии, имеющим генетическую обусловленность. Характерной особенностью патологии является наличие губчатого строения одного из двух стенок миокарда.

Гипертрабекулярный слой ЛЖ обращен к его полости, у которого снижена сократительная способность. Нарушения закладываются во время эмбрионального развития.

Клинические признаки заключаются в проявлении сердечной недостаточности, тромбоэмболического синдрома и нарушениях сократительной ритмики. Специфического лечения на данный момент нет, пациентам с терминальной стадией показана трансплантация сердца.

Эпидемиология и классификация

Болезнь регистрируется как в детском, так и во взрослом возрасте. Наследственное происхождение аномалии подтверждается у 18–20% совершеннолетних и у 40–50% детей соответственно.

Распространённость в последнем случае выше – около 1,3% от общей популяции маленьких пациентов, у взрослых встречаемость заболевания ниже – 0,014 %. Однако важно понимать, что приведенная статистика должна считаться относительной, поэтому истинные цифры могут быть более значимыми.

Важно. Некомпактный миокард левого желудочка у лиц мужского пола диагностируется чаще – 55-80% от числа всех зарегистрированных случаев.

[attention type=yellow]

Патология формируется в период эмбрионального развития, во время образования пластов миокарда у плода. Главным признаком аномалии является развитие глубоких трабекул в ЛЖ и межжелудочковой перегородке, что негативно отображается на систолической способности сердечной камеры. У некоторых больных болезненный процесс может затрагивать и ткани правой стороны сердца.

[/attention]

Аномалия может иметь как спорадический, так и семейный характер. Последняя выявляется значительно чаще, поэтому болезнь классифицируют как ту, которая имеет наследственную предрасположенность.

В то же время ряд специалистов отмечают, что патологию можно считать и назальной формой, поскольку это может быть вторичным следствием других кардиологических болезней. В настоящее время данный вопрос остается дискуссионным.

Этиология

Есть несколько гипотез, объясняющих причины формирования заболевания.

Обобщая полученные научные данные, можно выделить две основные формы:

  1. Эмбриональная – заболевание обуславливается генными процессами (наследственность или мутагенез), что приводит к формированию неправильного (губчатого) строения миокарда левого желудочка и его межсердечной перегородки. Это объясняется мутированием цистрона G4.5, кодирующего образование таффазина. Патологии сцеплена с полом, т. е. наследуется с Х хромосомами. Кроме этого, описаны мутации других генов, например, α-дистробревина и транскрипционного фактора NKX 2.5.
  2. Гипотеза функциональной дезадаптации, как вероятные изменения при развитии кардиомиопатии. Данная теория не обуславливается генными изменениями во время внутриутробного развития плода. Мнение подкрепляется зарегистрированными факторами, когда синдром НМЛЖ у взрослых больных не регистрировался на более ранних обследованиях при ультразвуковом обследовании сердца.

Заметка. Заболевание может наследоваться с половыми Х-хромосомами по рецессивному типу. Это означает, что женщины (даже не являющиеся больными) могут иметь в геноме и передавать по наследству НМЛЖ.

Например, вероятность того, что мальчики, рожденные ими, будут иметь мутационный ген составляет примерно 50%.

Все дочки такой матери не будут больными, однако, каждая вторая девочка станет носительницей опасного гена.

Чреспищеводная эхокардиограмма, цветное допплеровское картирование: межтрабекулярные пространства, сообщающиеся с полостью ЛЖ

Симптоматика и диагностика

Клиническая картина разнообразна, зависит от степени поражения и уровня патогенеза. Довольно часто первые признаки уже заметны в детском возрасте.

На болезнь указывает:

  • возникновение и усугубление признаков сердечной недостаточности;
  • патологические изменения иннервации;
  • ненормальные изменения, связанные с сократительной деятельностью и ритмикой;
  • систолическая дисфункция левого желудочка;
  • гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатия;
  • появление некоторых симптомов синдрома Барта;
  • тромбообразование в трабекулярной зоне и возникновение осложнений;
  • мышечная дистрофией Беккера (случается редко);
  • неожиданная клиническая смерть, как итог заболевания.

Поскольку указанные признаки свойственны другим кардиологическим заболеваниям, диагностика часто бывает достаточно затруднена. Основные методы обследования обозначены в таблице и на закрепленном в статье видео.

Таблица. Способы диагностики некомпактного миокарда левого желудочка:

МетодХарактеристика
Помогает визуализировать на фото наличие аномальных изменений в сердце.
Другое название – УЗИ сердца. Является основным методом обследования состояния миокарда, показания обследования становятся основой для постановки диагноза.
Томографии несмотря на хороший уровень визуализации сердечных структур при губчатом миокарде на данный момент применяются не часто.
Вентрикулография левого желудочкаКонтрастное рентгенологическое обследование полостей сердца, показывает аномальные изменения морфологических структур.

Диагностическую ценность в данном случае имеют исследования, позволяющие визуально оценить состояние сердца. Главный признак, на которой обращают внимание клиницисты при верификации заболевания это наличие глубоких трабекул в миокарде ЛЖ или межсердечной перегородке.

Как правило, аномалии локализуются на верней половине органа, а также на боковой и нижней стенках левого желудочка.

Основным и наиболее информативным диагностическим методом является ультразвуковое обследование сердца (ЭхоКГ), которое показывает:

  • изменение величины стенок желудочка;
  • выступы ЛЖ в сердечные полости;
  • наличие трабекул;
  • соотношение некомпактного слоя к истинному миокардиальному;
  • межтрабекулярные синусы, а также характер кровотока в измененных полостях можно хорошо увидеть на цветной доплерографии;
  • наличие других патологий.

Повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка

МРТ позволяет получать снимки высокого качества с более четкими контурами. На них видны субэндокардиальные дефекты перфузии.

Диагностическую ценность несет ситуация, когда некомпактный слой миокарда превышает компактный в 2,3 или более раз. При наличии трабекул изменяется кровоток, что представляет повышенную вероятность образования тромбов и осложнений, связанных с ними. Завихрения и изменения кровотока хорошо можно визуализировать при доплерографии.

МТР, как и КТ – это современные и достаточно высокоинформативные диагностики, однако, пока их нужно относить к перспективным методикам обнаружения некомпактного миокарда левого желудочка. На данный момент в медицинской литературе встречается достаточно мало описания критериев томографической диагностики рассматриваемого симптома.

Сегодня МРТ и КТ остаются методами выбора, как средства лучшей визуализации, когда иные диагностические процедуры не позволяют точно выяснить патологические изменения в сердце.

Вентрикулографию или коронарографию показано делать всем пациентам с подозрительными клиническими проявлениями, чей возраст выше 30 лет. Это помогает дифференцировать болезни и исключить аномалии венечных артерий.

Лечение

Специфическая терапия синдрома НМЛЖ на данный момент отсутствует и в ближайшее время медицина не сможет найти адекватное этиотропное лечение.

В основном назначается симптоматическая терапия для устранения или облегчения клиники:

  • хронической сердечной недостаточности;
  • нарушений сердечной ритмики;
  • профилактические мероприятия против образования тромбов и всевозможных осложнений, которые с ними связаны.

В определенных случаях эффективным может быть оперативное вмешательство. Тем не менее добиться успешного результата можно только при помощи трансплантации сердца.

В некоторых источниках можно найти информацию об успешной пересадке левого желудочка. При злокачественных синдромах показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Губчатый миокард левого и правого желудочков на снимке МРТ

Прогноз

В общем прогноз является неблагоприятным. По статистике смертность в течение семилетнего периода составляет от 22 до 50%.

Основные причины летальных исходов состоят в патологии ритмики сердца или усугубленной недостаточности. Среди детей уровень смертности ниже и составляет около 18%.

Тут многое будет зависеть от уровня аномальных сегментов, того насколько функционально активен миокард (его сократительная способность), времени появления негативной клиники и скорости ее прогрессирования.

Заключение

Прошло более двадцати лет с момента описания синдрома некомпактного миокарда левого желудочка, однако, на сегодня нет четких регламентаций насчет диагностики, терминологии и классификации патологии. Не являются корректными методы исследования и верификации болезни, поэтому часто ее неверно трактуют и лечат.

В то же время высокие риски летальных исходов при НМЛЖ диктуют необходимость раннего обнаружения и высокой дифференциации диагноза. Верный подход к лечению позволит подбирать адекватную консервативную или радикальную терапию, что улучшит общие прогнозы и продолжительность жизни.

Источник: https://Cardio-help.ru/miokard/nekompaktnyj-miokard-493

Трабекула левого желудочка: что это такое, код по мкб 10, виды, признаки, опасна ли дополнительная трабекула, лечение

Повышенная трабекулярность

С дополнительной трабекулой левого желудочка (ДТЛЖ) можно полноценно жить, лишь иногда появляются осложнения, обычно в подростковом возрасте. Это широко распространенная патология, которой, по статистике, страдает около 3% населения. Сначала врачи обнаруживают у новорожденных шумы в сердце, а затем диагноз подтверждается или опровергается на УЗИ.

Описание ДТЛЖ

Сердце имеет 4 камеры. Если орган здоровый, кровь в нем перетекает из предсердий в желудочки. Движение крови между камерами обеспечивают сердечные клапаны, открываемые и закрываемые в ритме биения сердца. За счет трабекул (хорд) – поддерживается эластичность клапанов.

ДТЛЖ сердца у ребенка – врожденная аномалия, которая формируется в утробном периоде, и сопровождается появлением одной или сразу нескольких хорд. Как правило, никакого лечения данная патология не требует. Но ребенок с дополнительной трабекулой в полости левого желудочка нуждается в регулярном надзоре кардиолога.

[attention type=red]

Лишняя трабекула, формирующаяся в сердце, представляет собой сухожильную ткань. Лишние трабекулы по-разному располагаются к вертикальной оси ЛЖ, они могут быть продольными, диагональными или поперечными.

[/attention]

Наиболее тяжелая аномалия – поперечная ТЛЖ, поскольку она способна сбивать сердечный ритм. Диагональную и продольную трабекулу левого желудочка у ребенка считают незначительными патологиями – они оказывают влияние на движение крови в камерах.

Есть ли опасность

Большинство кардиологов считают, что дополнительная трабекула левого желудочка (ДТЛЖ) у ребенка – один из вариантов нормы. Если врачи ставят подобный диагноз, родителям надо объяснить особенности этой аномалии, чтобы они не паниковали. Никакого вмешательства ребенку не требуется – ни хирургического, ни медикаментозного.

Но есть отдельные случаи, когда ДТЛЖ – фактор, способствующий развитию сердечно-сосудистых проблем. У ребенка с такой патологией может сбиваться ритм, наблюдаться появление эндокардита, тромбофлебита и других болезней сердца. Но предсказать заранее, развитие подобных осложнений нельзя.

Клиническая картина

Одна лишняя трабекула никак не дает о себе знать. Родители часто не подозревают об аномальном развитии сердца. Патологию обнаруживают, когда проводят запланированное УЗИ сердца – его детям должны делать в 1 месяц и в годовалом возрасте.

При наличии сразу несколько поперечных хорд, у ребенка наверняка появятся проблемы в работе сердца. Обычно осложнения появляются в 12-14 лет. При наличии лишней хорды возможно появление соединительнотканной дисплазии. Генетическая патология вызывает ослабление соединительных тканей в сердце, суставах, связках и тканях. Болезнь требует немедленного вмешательства.

Возможные симптомы у детей с ДТЛЖ:

  1. Тахикардия. Новорожденные дети и малыши не чувствуют, что в их сердце есть какая-то аномалия. В подростковом возрасте дети могут чувствовать боль за грудиной и усиленное сердцебиение даже при небольших физических нагрузках.
  2. Пониженная физическая активность. У детей с ДТЛЖ в возрасте 13-14 лет также часто наблюдается хроническая усталость.
  3. Проблемы в ЖКТ. Больных может мучать изжога, так как у них часто наблюдается загиб желчного пузыря.
  4. Если лишнюю хорду в сердце сопровождает соединительнотканная дисплазия, у детей могут появиться некоторые деформации. Например, прогибается линия спины, походка становится неправильной, а скелет приобретает аномальную гибкость.

Если у ребенка не был ранее поставлен диагноз ДТЛЖ, но появились вышеперечисленные признаки, необходима консультация врача. Придется тщательно исследовать сердце, чтобы оценить его состояние и функциональность. Ребенку вовремя назначат лечение, которое позволит предотвратить развитие осложнений.

Причины патологии

Развитию дополнительной трабекулы в левом желудочке сердца у ребенка способствует множество факторов. Причины развития ДТЛЖ регулярно обсуждают профессора медицины. В результате наблюдений и исследований было установлено, что дополнительные трабекулы в ЛЖ могут передаваться ребенку по наследству от родителей.

Но генетический фактор далеко не единственный при врожденных аномалиях. У полностью здоровых женщин также могут рождаться дети с ДТЛЖ.

Факторы, влияющие на развитие дополнительной хорды во внутриутробном периоде:

  • алкоголь;
  • никотиновая зависимость;
  • воздействие радиации;
  • плохая экологическая ситуация;
  • депрессии;
  • нервные перенапряжения.

Методы диагностики

Так как трабекула – врожденная особенность, ее, как правило, выявляют еще во время стандартных диагностических обследований, проводимых на первом году жизни ребенка. Обычно всем новорожденным проводят эхокардиоскопию, а при подозрении на дисплазию назначают электрокардиограмму (ЭКГ) и другие исследования.

При появлении клинических симптомов, которые указывают на осложнения ДТЛЖ, врач может назначить сразу несколько кардиологических исследований. Они не требуют внутреннего проникновения.

Порядок диагностики:

  1. Осмотр. Сначала врач осматривает пациента для выявления симптоматики, ее проявления и интенсивности. Внимательно выслушивает сердце.
  2. Эхо-КГ (УЗИ) сердца. Это самые точные и информативные способы диагностики. Эхокардиография – обследование, которое включает в себя и УЗИ, и ЭКГ, поэтому оно считается более предпочтительным. Методика основана на отражении ультразвуковых волн тканями тела.
    Эхографическое обследование назначают пациентам с одышкой и перебоями в работе сердца. У Эхо-КГ нет противопоказаний. Но она бывает затруднена у пациенток, имеющих большой размер груди, а также у пациентов с деформированной грудной клеткой. Результаты исследований вместе с расшифровкой, вручаются пациенту. В ней указаны различные показатели – размер миокарда и желудочков, частота сердечных сокращений, объем выбрасываемой крови, ударный объем сердца.
  3. ЭКГ. Электрокардиографию назначают, чтобы оценить сердечную деятельность. Но установить наличие перемычки ЭКГ не может. Процедура позволяет только выявить осложнения, которые она вызвала. Зачастую назначают мониторинг работы сердца – Холтер. Он предполагает фиксацию сердечной деятельности в течение суток.

Меры профилактики

ДТЛЖ не угрожает жизни человека. Женщинам она не мешает рожать, а мужчинам – отдавать воинский долг.

Чаще всего, ДТЛЖ развивается из-за наследственности, то предотвратить ее развитие невозможно. Но так как ученые считают, что патологию могут спровоцировать неблагоприятные факторы, беременные женщины должны всячески их избегать.

Профилактика ДТЛЖ касается поведения беременных. Им рекомендуется:

  • соблюдать правила здорового питания;
  • регулярно принимать комплекс поливитаминов;
  • не отказываться от посильной физической активности;
  • не курить – нужно отказаться от этой вредной привычки еще до беременности;
  • избегать стрессов и тяжелых физических нагрузок;
  • регулярно совершать пешие прогулки;
  • заниматься гимнастикой, йогой.

Чтобы дети, у которых диагностирована лишняя хорда, не нажили осложнений, родители должны бдительно следить за их здоровьем. Особенности физического воспитания детей с ДТЛЖ:

  1. Необходимы занятия лечебной физкультурой.
  2. Рекомендуется заниматься танцами, йогой и другими видами физической деятельности, укрепляющими миокард и предупреждающими ухудшение состояния.
  3. Запрещается испытывать избыточные нагрузки. Не рекомендуется профессиональный спорт.
  4. Запрещаются определенные физические нагрузки – дайвинг, подводное плавание, прыжки с парашютом.

Прогнозы

При ДТЛЖ прогнозы обычно оптимистичные. Осложнения при этой аномалии явление редкое. Но так как предсказать дальнейшее течение заболевания, невозможно, нужен врачебный контроль. И как минимум раз в год нужно проходить полное обследование.

Если в ЛЖ имеется продольная либо диагональная перемычка, то, скорее всего, никаких осложнений не возникнет – при правильном образе жизни, а вот наличие поперечной трабекулы ставит пациента в зону риска.

Вероятные последствия при ДТЛЖ:

  1. Экстрасистолия. Аритмия с преждевременным сокращением миокарда. Это часто встречающаяся разновидность аритмий. Возникать она может не только вследствие сердечной аномалии, но и из-за различных негативных факторов – стрессов, избыточного употребления кофе, курения.
  2. Мерцательная аритмия. Люди с этим заболеванием ощущают, что их сердце работает «неправильно». Оно то усиленно стучит, то почти останавливается. Такая ситуация пугает человека, вызывает ненужный стресс. Предсердия сокращаются неправильно, а нагрузка на миокард критически растет. Такой вид аритмии очень опасен.
  3. Синдром Морганьи-Эдемса-Стокса. Сопровождается обморочными состояниями из-за внезапного приступа, при котором значительно падает объем выбрасываемой крови, что и приводит к обмороку. Состояние требует лечения. При незначительных ухудшениях назначают лекарства, в сложных ситуациях рекомендуют кардиостимуляцию.

Дети с ДТЛЖ чувствуют себя не хуже сверстников, а став взрослыми, ведут полноценный образ жизни. Задача родителей – сделать всё, чтобы исключить риск возникновения, как аномалии, так и ее осложнений.

Источник: https://sosud-ok.ru/serdce/trabekula-levogo-zheludochka.html

Трабекула в левом желудочке сердца: причины возникновения, признаки, диагностика и лечение

Повышенная трабекулярность

Несмотря на пугающее название, трабекула левого желудка относится к малым аномалиям сердца, это не порок и не смертельное заболевание. Чаще всего такой диагноз ставят детям при плановом обследовании, что сильно пугает родителей, но трабекула левого желудка не приводит к смертельному исходу (сама по себе без осложнений).

Трабекула левого желудочка: что это, причины возникновения

Трабекула левого желудочка — малая аномалия сердца, которая не несет угрозу для жизни человека

В последнее время в связи с развитием технологий и более тщательным обследованием новорожденных детей на предмет врожденных аномалий количество обнаруженных трабекул в левом желудочке значительно возросло.

Многие не разграничивают понятия «дополнительная хорда» и «дополнительная трабекула», однако врачи утверждают, что это разные вещи. Хордой называют тонкую нить соединительной ткани, которая тянется от митрального клапана к мышечной ткани желудочка.

Под трабекулой же понимают перегородки, небольшие выросты, тяжи, то есть трабекула может провисать в полость желудочка, а не соединять клапан с мышечной тканью.

Однако не все врачи признают это различие и иногда пишут в заключении «хорда» вместо «трабекула».

Трабекула левого желудочка не представляет никакой опасности для жизни ребенка.

Чаще всего ее обнаруживают именно у детей, так как она является врожденной. Сердце, как известно, состоит из четырех камер: двух предсердий и двух желудочков.

Желудочек и предсердие разграничиваются клапаном, который служит вратами, пропускающими кровь в желудочек и не выпускающими ее обратно в предсердие.

Этот клапан соединен с мышечной тканью желудочка своеобразными пружинами, хордами, тонкими нитями, которые натягиваются и открывают клапан, а затем расслабляются и закрывают его. Клапан открывается и закрывается в соответствии с сердечными сокращениями.

— УЗИ сердца ребенку.

[attention type=green]

Трабекула левого желудочка по сути представляет собой еще одну хорду, соединяющую клапан с мышцей левого желудочка. Это не опасно для здоровья ребенка и может никак не проявляться на протяжении всей жизни.

[/attention]

Трабекула левого желудочка относится к малым аномалиям сердца, это не порок сердца и не смертельное заболевание. Часто оно даже не требует особого лечения, однако ребенка с такой аномалией рекомендуется наблюдать и регулярно показывать врачу. Причиной трабекулы левого желудочка является наследственность (в более, чем 90% случаев). Она появляется еще в период эмбрионального развития.

Признаки заболевания

Трабекула левого желудочка относиться к наследственным заболеванием

Сама по себе дополнительная хорда никак не проявляется. Заподозрить трабекулу левого желудочка удается довольно редко, чаще всего заболевание обнаруживается случайно, при обследовании, проведении эхо-кг сердца.

Однако в некоторых случаях трабекула левого желудочка сопровождается осложнениями или возникает на фоне другого, более обширного заболевания, такого как соединительно-тканная дисплазия. В этих случаях у ребенка будут проявляться определенные признаки, требующие обследования. Большинство подобных симптомов наблюдается в период активного роста, в младшем школьном и подростковом возрасте.

При наличии не одной, а нескольких дополнительных хорд можно заподозрить заболевание соединительной ткани, что отразится на всем организме в целом.

Признаки трабекулы левого желудочка:

  • Боли в области сердца, тахикардия. Боли и учащенное сердцебиение могут наблюдаться в период активного роста ребенка, когда происходит увеличение размера внутренних органов, рост костей и мышечной ткани. Как правило, ребенок жалуется на регулярную тахикардию и болезненные ощущения в груди после физической активности или без нее.
  • Быстрая утомляемость. При возникновении осложнений и повышенной нагрузке на сердце ребенок начинает быстро уставать, жалуется на хроническую усталость, беспричинную слабость, быстро утомляется. При таких жалобах педиатры часто назначают ЭКГ, анализ крови, что поможет выявить другие нарушения и обнаружить трабекулу.
  • Деформация конечностей. При заболевании соединительной ткани страдает не только сердце, но и скелет, мышечная ткань всего организма. У ребенка с дисплазией соединительной ткани наблюдается аномальная гибкость, сколиоз, вихляющая походка, прогнутая линия спины.
  • Нарушение работы органов ЖКТ. У детей с дисплазией нередко наблюдается загиб желчного пузыря, а также гастроэзофагеальный рефлюкс, при котором содержимое желудка попадает вместе с желудочным соком в пищевод, вызывая его раздражение.

Диагностика

УЗИ сердца — эффективная диагностика патологии

При проявлении выше перечисленных симптомов или же в порядке планового обследования врач может назначить такие методы диагностики, как ЭКГ, эхокардиограмма и т.д.

Все методы обследования сердца, как правило, безболезненны, неинвазивны и совершенно безопасны:

  • Осмотр пациента и сбор анамнеза. Врач внимательно осмотрит ребенка, выслушает все жалобы, зафиксирует их, уточнит, когда именно появились симптомы и с какой частотой они появляются, а также послушает сердечный ритм на предмет шумов.
  • Эхокардиография (или УЗИ сердца). Это наиболее информативная процедура для выявления трабекулы левого желудочка. Она представляет собой неинвазивную безболезненную ультразвуковую диагностику сердца. Принцип данного метода тот же, что при обычном УЗИ, ультразвуковые волны определенной частоты отражаются от тканей, и на мониторе выводится изображение. Эхокардиографию назначают пациентам с жалобами на работу сердца, одышку, учащенное сердцебиение, боли в груди. Подобная процедура не приносит дискомфорта, абсолютно безопасна и не имеет противопоказаний, однако диагностика может быть затруднена у женщин и девушек с большим размером груди, у пациентов с деформацией грудной клетки.
  • ЭКГ. Электрокардиография позволяет оценить работу сердца, но заметить трабекулу в сердце таким образом практически невозможно. ЭКГ назначается для выявления осложнений. Процедура также безболезненная, неинвазивная, проводится достаточно быстро, может включать физическую нагрузку. Суть этой процедуры заключается в том, что к грудной клетке и конечностям прикрепляются электроды, а затем аппарат регистрирует сердечные сокращения и выводит их в виде кривой. Для большей информативности можно сделать мониторинговое ЭКГ, когда аппарат прикрепляется к пациенту на сутки и регистрирует работу сердца в течение всего дня. Существует также такая разновидность ЭКГ, как ЭКГ с нагрузкой и ЭКГ чрезпищеводное. Последнее проводится в том случае, когда обычная элетрокардиограмма оказалась малоинформативной.

Методика лечения

Лечение патологии зависит от индивидуальных признаков развития заболевания

Бессимптомное течение заболевания не требует никакого лечения. Трабекулу левого желудочка трудно назвать заболеванием в традиционном смысле этого слова, это скорее анатомическая особенность. Дополнительная хорда требует лишь наблюдения, но не лечения.

Лечение трабекулы левого желудочка может понадобиться при наличии осложнений и возникновении трабекул на фоне соединительно-тканной дисплазии. Если у больного наблюдаются различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, врач пропишет медикаментозное лечение. Хирургическое удаление трабекулы назначается крайне редко и только в тяжелых случаях.

Особенности лечения патологии:

  • Витаминотерапия. Для поддержания работы сердца и сосудов необходимо достаточное количество витаминов В1, В2, РР. Витамины могут приниматься перорально или назначаться в виде инъекций. Как правило, курсы витаминотерапии длятся не менее месяца и повторяются несколько раз в год. Особенно важно достаточно поступление витаминов растущему организму.
  • Препараты, содержащие магний и калий. Эти вещества помогают нормализовать работу сердечно-сосудистой системы, улучшить проведение импульса по волокнам миокарда. Препараты магния и калия пьются курсами в дозировке, прописанной врачом. К таким препаратам можно отнести Магне В6, калия оротат, Панангин. Принимать эти препараты без рекомендации врача не следует, так как передозировка может вызвать большое количество побочных эффектов, особенно у детей.
  • Препараты, улучшающие обменные процессы в организме. К таким препаратам относят L-карнитин, Элькар, Убихинон. Они укрепляют организм, улучшают состояние пациента, повышают аппетит, улучшают клеточную энергетику миокарда.

Помимо медикаментозного лечения врач может назначить диету, содержащую минимум холестерина, а также соблюдение режима дня, снижение физических нагрузок и стресса, успокоительные препараты, закаливание.

При этом физические нагрузки не всегда противопоказаны, но они должны быть адекватны состоянию пациента.

Например, плавание и йога в некоторых случаях помогут укрепить сердечно-сосудистую систему. По поводу занятий спортом необходимо консультироваться с врачом.

Возможные последствия и профилактика осложнений

Осложнения развиваются очень редко

При трабекуле левого желудочка прогноз врачей, как правило, весьма оптимистичный. Осложнения встречаются достаточно редко.

Однако предсказать, как будет протекать данное заболевание в каждом конкретном случае, невозможно.

Поэтому при обнаружении у ребенка дополнительной хорды в сердце рекомендуют регулярно проводить обследование, не реже раза в год, это поможет избежать осложнений и контролировать ситуацию.

Единичная трабекула не приносит особых неудобств пациенту, если она продольная. Однако поперечная хорда или же их множество могут затруднять работу сердца и мешать нормальному поступлению крови в желудочек.

В этом случае могут развиться следующие осложнения:

  • Мерцательная аритмия. При этом заболевании больной четко ощущает «неправильность» сердечного ритма. Сердце то бьется очень сильно беспричинно, то замирает. Это означает, что сокращение предсердий нарушено. При этом нагрузка на сердце значительно увеличивается, поэтому аритмию нужно наблюдать и лечить.
  • Экстрасистолия. Это также разновидности аритмии, при которой сердечная мышца сокращается преждевременно. Это самый распространенный вид аритмии, причиной которого может быть не только заболевание, но и банальный стресс, любовь к кофеину или курение.
  • Синдром Морганьи – Эдемса-Стокса. Этот синдром вызывает у человека обморочное состояние вследствие резкого нарушения сердечного ритма. При этом выброс крови резко уменьшается, и наступает обморок. Лечение такого состояния зависит от тяжести протекания болезни (это может быть как медикаментозная терапия, так и кардиостимуляция при длительных и частых приступах).

Лучшей профилактикой осложнений является здоровый образ жизни, но не отказ от посильных физических нагрузок, правильное питание, регулярный прием поливитаминных комплексов.

Трабекула левого желудочка не является жизнеугрожающим состоянием при беременности (девушкам и женщинам с этим заболеванием можно рожать), а также не является заболеванием, при котором молодым людям противопоказано служить в армии, если заболевание никак себя не проявляется и не дает осложнений.

Источник: https://DiagnozLab.com/analysis/immunolog/antiphospholipid/trabekula-levogo-zheludochka.html

Повышенная трабекулярность левого желудочка что это такое

Повышенная трабекулярность

НМЛЖ наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Первый из генов локализован на хромосоме Xq28, имеет отношение к функции митохондрий и регуляции уровня кардиолипина. Второй ген кодирует α-дистробревин — белок, участвующий в образовании дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса.

нифес тация изменений в сердце при НМЛЖ наблюдается уже во внутриутробный период. На 5-8-й неделе эмбрионального развития происходит нарушение формирования плотного миокарда от эпи- к эндокарду и от основания сердца к верхушке.

В то же время формируется коронарное кровообращение, межтрабекулярные пространства уменьшаются до размеров капиллярных сосудов.

Именно в этот период и закладывается основа некомпактного миокарда: 1 — толстый, некомпактный губчатый слой сердечной мышцы, сформированный трабекулами, имеющий недоразвитую сосудистую систему; 2 — тонкий слой нормального однородного миокарда, способного к нормальному сокращению. Заболевание может манифестировать в различном возрасте.

По морфологии различают 3 типа некомпактного миокарда:

  1. Лакунарный — некомпактный миокард представлен сетью хорошо визуализирующихся трабекул с широкими, глубокими лакунами.
  2. Губчатый — некомпактный миокард представлен чередованием множества мельчайших лакун (менее 1 мм) и трабекул, трудно различимых друг от друга.
  3. Смешанный — визуализируются трабекулы и лакунарные пространства, менее выраженные, чем при лакунарном типе.

Клинические проявления НМЛЖ неспецифичны и включают в себя: одышку, отеки, тромбоэмболию (4-24%) и тахиаритмию (в 47% случаев имеют место желудочковые тахиаритмии (у 40% больных это первое проявление заболевания)), суправентрикуярную тахикардию (44%), фибрилляцию предсердий (ФП) (25%), синдром WPW (15%). В связи с высокой частотой развития у таких пациентов тяжелых нарушений ритма — желудочковой тахикардии, внезапная смерть может быть первым проявлением заболевания.

Трабекулярность миокарда способствует формированию внутрижелудочковых тромбов, что объясняет высокую частоту тромбоэмболических осложнений (21-38%), клинически проявляющихся инсультом, транзиторными ишемическими атаками, тромбоэмболией легочной артерии и тромбозом мезентериальных сосудов.

Дифференциальная диагностика

В исследованиях сообщается, что у многих пациентов диагноз был выставлен ошибочно: по убыванию частоты — ДКМП, ГКМП, фиброэластоз, миокардит, рестриктивная кардиомиопатия, перикардит и тромбоз полости ЛЖ.

Прогноз и предикторы неблагоприятного течения заболевания. Летальность в течение 6 лет составляет около 50%. У детей летальность около 17,1%. Предикторы неблагоприятного прогноза:

  1. Увеличенный конечный диастолический размер ЛЖ при первичной эхокардиографии у пациента.
  2. Хроническая СН III-IV ФК по NYHA.
  3. Постоянная форма ФП.
  4. Блокада ножек пучка Гиса.

Прогноз также ухудшает наличие желудочковых тахиаритмий, что нередко является причиной внезапной сердечной смерти у больных с некомпактным миокардом, которая может быть первым и единственным проявлением НМЛЖ.

Клиническое наблюдение

Больной Г., 1962 года рождения, поступил в экстренном порядке в приемно-диагностическое отделение с жалобами на выраженную одышку, в том числе в покое, ортопноэ, увеличение живота, уменьшение количества мочи, отеки нижних конечностей, резкую слабость при незначительной физической нагрузке.

Больным себя считает в течение последнего месяца, когда появилась субфебрильная температура, стала нарастать одышка при физической нагрузке и в горизонтальном положении, появились отеки на ногах, увеличился живот. Принимал антибиотики в течение 5 дней.

Температура тела нормализовалась, но самочувствие не улучшалось.

При осмотре общее состояние тяжелое. Сознание ясное. Телосложения правильного. Питания удовлетворительного. Кожные покровы бледные. Склеры субиктеричны. Видимые слизистые оболочки цианотичные. Массивные отеки нижних конечностей.

Пульс 102 уд/мин, ритмичный, низкого наполнения. АД 140/80 мм рт.ст. Набухание шейных вен. Цианоз лица в горизонтальном положении. Тоны глухие, систолический шум с максимумом в точке Боткина. Частота дыхания 19 в 1 мин. Живот увеличен за счет асцита.

При поверхностной пальпации напряжен.

В анализе крови обращает на себя внимание: увеличение D-димера в 24 раза. Ультразвуковое исследование органов грудной и брюшной полостей: увеличение и диффузные изменения печени. Уве ли чение и диффузные изменения поджелудочной железы.

[attention type=yellow]

Каликоэктазия и кисты паренхимы левой почки. Свободная жидкость в брюшной полости. Двусторонний гидроторакс. Компьютерная томография: косвенные признаки тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии.

[/attention]

Признаки инфарктпневмонии SX правого и левого легкого.

По данным ЭКГ имели место: синусовая тахикардия с частотой 104 уд/мин. Увеличение левого и правого предсердия. Выраженные вольтажные критерии гипертрофии ЛЖ. Вторичные изменения в миокарде ЛЖ, связанные с гипертрофией ЛЖ. Неполная блокада левой ножки пучка Гиса (QRS 110 мс).

Эхокардиографическое исследование, выполненное на ультразвуковой системе EKO7 (компании Samsung Medison), установило значительное расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы и восходящего отдела — 47/48 мм. Левое предсердие: переднезадний размер 50 мм. По длинной оси — 73 мм.

Конечный диастолический размер ЛЖ — 75 мм, конечный систолический размер ЛЖ — 63 мм, фракция выброса ЛЖ — 33%. Правый желудочек (на уровне трикуспидального клапана) — 47 мм. Правое предсердие — 47 х 70 мм. Значительное расширение ствола легочной артерии (ЛА) — 41 мм.

Расщепление листков перикарда за задней стенкой ЛЖ — 5 мм, за правым предсердием — до 6 мм. Митральная регургитация II степени. Трикуспидальная регургитация III степени. Аортальная регургитация II степени. Регургитация на клапане ЛА — II степени.

Среднее гемодинамическое давление в ЛА (по трикуспидальной регургитации) — 46 мм рт.ст. Максимальное давление в ЛА — 72 мм рт.ст.

Стенка ЛЖ в средней и верхушечной области представляет собой 2 слоя: наружный, толщиной 5,5 мм, однородной структуры (компактный миокард) и внутренний, представленный широкими трабекулами, лакунами, доходящими до компактного слоя (по типу губчатой структуры). На всем протяжении лакун регистрируется кровоток.

[attention type=red]

Толщина некомпактного слоя в средней части ЛЖ до 16 мм, в области верхушки до 29 мм. На сканограммах (рис. 1-4) при хорошем уровне ультразвуковой визуализации видны четкие признаки некомпактности миокарда ЛЖ. Таким образом, имеется типичная эхокардиографическая картина НМЛЖ.

[/attention]

Данное клинико-эхокардиографическое описание представляет собой первое клиническое выявление и описание НМЛЖ в Приволжском федеральном округе.

Выводы

  1. Выявление специфичных эхокардиографических признаков некомпактности позволяет точно установить диагноз НМЛЖ.
  2. Отсутствие у большинства практических врачей теоретических и практических навыков по выявлению НМЛЖ связано с низкой распространенностью в популяции и недостаточной информированностью (опыт выявления менее 20 лет).
  3. Владение клинико-диагностическими критериями НМЛЖ кардиологами и врачами ультразвуковой диагностики будет способствовать ранней диагностике и лечению пациентов с данным заболеванием.
  4. Необходим целенаправленный ЭхоКГскрининг родственников пациента для ранней диагностики и лечения.

Литература

  1. Engberding R., Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by twodimentional echocardiography: persisstence of isolated myocardium sinysoids // Am J Cardiol. 1984; 53: 1733-1734.
  2. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al.

    Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy// Heart. 2001; 86: 666-671.

  3. Lilje С., Razek V., James J. et al.

    Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study// Eur Heart J. 2006; 27 (15): 1855-1860.

Источник: www.medison.ru

1

  • Авторы
  • Резюме
  • Файлы
  • Ключевые слова
  • Литература

НКМ, или «губчатый» миокард — генетически гетерогенная первичная кардиомиопатия, которая характеризуется интенсивно развитыми желудочковыми трабекулами в сочетании с глубокими межтрабекулярными лакунами, выстланными эндокардом и не связанными с коронарным кровотоком, предрасполагающими к образованию тромбов.

Говоря о НКМ, подразумевают поражение левого желудочка (ЛЖ), так как массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке (ПЖ). Дифференцировать повышенную трабекулярность ПЖ от патологического НКМ сложно, поэтому вопрос об изменениях в ПЖ до сих пор остается спорным [2]. В среднем распространенность НКМ в общей популяции 0,05%.

Этиология и патогенез до конца не изучены. Неспецифична и гистологическая картина этого заболевания [4].

Наследственный характер выявляется примерно в 18% случаев у взрослых и 40-50% случаев у детей [5]. Выделяют два типа наследования: аутосомно-доминантный тип и сцепленное с Х-хромосомой наследование [6, 12]. НКМ является генетически гетерогенным заболеванием, поэтому установить определяющий молекулярный дефект пока является невозможным [1].

Возникновение НКМ обусловлено нарушением формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца.

Выделяют три формы НМК: изолированный; в сочетании с врожденными пороками сердца; в сочетании с нейромышечными заболеваниями [3, 15, 22].

Субэндокардиальная ишемия (следствие нарушения микроциркуляции непосредственно под некомпактным слоем миокарда) является, по-видимому, основным звеном патогенеза [18].

Эта ишемия может критически нарастать, иногда описывают типичные «инфарктные» и «рубцовые» изменения: положительный тест на тропонин, патологический зубец Q, недостаточное увеличение амплитуды зубца R в грудных отведениях; локальные гипокинезия и акинезия по данным ультразвукового исследования (УЗИ); зоны истончения стенки ЛЖ и отсроченного субэндокардиального накопления контрастного препарата по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) [13, 16, 20, 21].

[attention type=green]

При синдроме НКМ ишемическое повреждение с развитием крупно- и мелкоочагового кардиосклероза рассматривается как основной механизм аритмий и прогрессирования хронической сердечной недостаточности (ХСН).

[/attention]

Клиническая картина «губчатой» кардиомиопатии неспецифична и включает в себя общие синдромы сердечной патологии, такие как: нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения. Степень выраженности симптоматики зависит от объема поражения сердечной мышцы и коррелирует с прогнозом [9]. У 15-20% пациентов заболевание может протекать бессимптомно [11].

В настоящее время диагностика губчатой кардиомиопатии осуществляется при помощи ЭхоКГ и МРТ, возможно применение рентгеновской компьютерной томографии и рентгеновской контрастной вентрикулографии [19]. УЗИ позволяет определить локализацию и структуру поражения стенки ЛЖ.

Проблемой разработки ультразвуковых критериев диагностики некомпактного миокарда занимаются с начала 1990-х гг. Были предложены различные ультразвуковые критерии «губчатого» миокарда ЛЖ, однако на сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза.

Трабекулярность миокарда может быть повышена и при других кардиомиопатиях, поэтому эхокардиографическая диагностика НКМ требует высокой квалификации врача.

Диагностические критерии предложены T. Chin и соавторами: НКМ определяется как соотношение X/Y ≤ 0,5, где Х — расстояние от эпикарда до межтрабекулярных пространств, а Y — расстояние от эпикарда до максимально выступающей трабекулы.

Эти критерии рассматриваются в отношении трабекулы, располагающейся в области верхушки левого желудочка из парастернальной позиции по короткой оси, а также верхушечной позиции.

Толщина свободной стенки левого желудочка измеряется в конце диастолы [14].

C. Stollberger, J.

Finsterer рекомендуют использовать следующие диагностические критерии: более трех выступающих в полость левого желудочка трабекул по направлению от верхушки к папиллярным мышцам, видимых на одном изображении сердца; межтрабекулярные пространства, свободно сообщающиеся с полостью левого желудочка, визуализируются с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК) [19]. C. Lilje и соавторы предложили количественные критерии для определения степени некомпактности миокарда по соотношению слоя «плотного» истинного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ: 0,33-0,26 — «мягкая» некомпактность; 0,25-0,2 -умеренная:

Источник: https://tokai-shinkumi.net/zheludochek/povyshennaya-trabekulyarnost-levogo-zheludochka-chto-eto-takoe.html

Лечимся дома
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: